所有人群

無(wú)傳染性

常見(jiàn)癥狀：蛋白尿、血尿、腎病綜合征
本病多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒童及青年，男女比為2∶1,起病前多常有上呼吸道感染的誘因，也有由腹瀉、泌尿系感染等誘發(fā)的報(bào)告。臨床表現(xiàn)多樣化，從僅有鏡下血尿到腎病綜合征，均可為起病時(shí)的表現(xiàn)，各臨床表現(xiàn)型間也可在病程中相互轉(zhuǎn)變，但在病程中其臨床表現(xiàn)可相互轉(zhuǎn)變。
80%的兒童iga腎病以肉眼血尿為首發(fā)癥狀，北美及歐洲的發(fā)生率高于亞洲，常和上呼吸道感染有關(guān)(berger病);與上呼吸道感染間隔很短時(shí)間(24~72h),偶可數(shù)小時(shí)后即出現(xiàn)血尿，且多存在扁桃體腫大，扁桃體切除后，多數(shù)患者肉眼血尿停止發(fā)作。
也有些患兒表現(xiàn)為血尿和蛋白尿，此時(shí)血尿既可為發(fā)作性肉眼血尿，也可為鏡下血尿。蛋白尿多為輕~中度。
以腎病綜合征為表現(xiàn)的iga腎病約占15%~30%,“三高一低”表現(xiàn)突出，起病前也往往很少合并呼吸道感染。
亦有部分病例表現(xiàn)為腎炎綜合征，除血尿外，還有高血壓、腎功能不全。高血壓好發(fā)于年齡偏大者，成人占20%,兒童僅5%.高血壓是iga腎病病情惡化的重要標(biāo)志，多數(shù)伴有腎功能的迅速惡化。不足5%的iga腎病患者表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎。
年長(zhǎng)兒童反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿， 并多有上呼吸道或腸道感染的誘因，應(yīng)考慮本病；表現(xiàn)為單純鏡下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿時(shí)，也應(yīng)懷疑iga腎病，爭(zhēng)取盡早腎活體組織檢查。以腎病綜合征、急進(jìn)性腎炎綜合征、高血壓伴腎功能不全為表現(xiàn)者， 也應(yīng)考慮本病，確診有賴(lài)腎活體組織檢查。并注意除外能引起系膜iga沉積的其他疾患。

1.免疫學(xué)檢查
50%的病人血清iga水平升高。37%~75%病人測(cè)到含有iga的特異性循環(huán)免疫復(fù)合物。
2.尿液檢查
蛋白尿定量和分型對(duì)iga腎病病情判斷、估計(jì)預(yù)后很重要。蛋白尿＜1g/24h者常為輕微及病灶性系膜增生為主。中~重度蛋白尿多為彌漫性系膜增生，常伴新月體及腎小球硬化。血尿：尿rbc形態(tài)呈多形性，提示血尿來(lái)源是腎小球源性。
3.腎功能檢查
血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6μmol/l)多為病情進(jìn)展。gfr＜20ml/min時(shí)，病理改變屬Ⅲ級(jí)以上。

1.全身性多系統(tǒng)疾病 過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性肝病、克羅恩病、皰疹樣皮炎、強(qiáng)直性脊柱炎等。

2.感染性疾病 支原體感染、弓形體病、肝炎病毒等。

3.其他 血小板減少、冷球蛋白血癥、紅細(xì)胞增多癥、非霍奇金淋巴瘤、鞏膜炎、某些腸道或肺部癌腫等。
上述情況多可借助其他表現(xiàn)予以鑒別。

既往認(rèn)為對(duì)本病尚無(wú)特異療法，而且預(yù)后相對(duì)較好，因此治療措施不是很積極。但近年來(lái)隨著對(duì)本病的認(rèn)識(shí)深入，有許多研究證明積極治療可以明顯改善預(yù)后。iga腎病從病理變化到臨床表現(xiàn)都有很大差異，預(yù)后也有很大區(qū)別，因此，治療措施必須做到個(gè)體化。

1.一般治療 兒童最多見(jiàn)的臨床類(lèi)型是反復(fù)發(fā)作性的肉眼血尿，且大多有誘因，如急性上呼吸道感染等，因此要積極控制感染，清除病灶，注意休息。短期抗生素治療對(duì)于控制急性期癥狀也有一定作用。對(duì)于合并水腫、高血壓的患兒，應(yīng)相應(yīng)給予利尿消腫，降壓藥物治療，并采用低鹽、低蛋白飲食。

2.腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑 對(duì)于以腎病綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征起病的患兒，應(yīng)予以皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療。日本曾作全國(guó)范圍多中心對(duì)照研究，采用潑尼松及免疫抑制治療iga腎病的患兒，其遠(yuǎn)期腎功能不全的比例要明顯低于使用一般性治療的患兒。
kabayashi曾回顧性研究二組病人，一組為29例，蛋白尿>2g/d,潑尼松治療1~3年，隨訪(fǎng)2~4年，結(jié)果表明早期的激素治療(ccr 在70ml/min以上時(shí))對(duì)于穩(wěn)定腎功能、延緩疾病進(jìn)展有益。對(duì)另一組18例蛋白尿1~2g/d的iga腎病也采用皮質(zhì)激素治療，同時(shí)以42例使用雙嘧達(dá)莫(潘生丁)及吲哚美辛(消炎痛)的iga患者作對(duì)照，治療組在穩(wěn)定腎功能及降壓和減輕蛋白尿方面，明顯優(yōu)于對(duì)照組。
lai等報(bào)告了一個(gè)前瞻性隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)結(jié)果，17例患者每天服用潑尼松4個(gè)月。與17例對(duì)照組相比，平均觀(guān)察38個(gè)月，兩組內(nèi)生肌酐清除率無(wú)顯著差異，潑尼松治療對(duì)輕微病變的腎病綜合征患者，可明顯提高緩解率，但有一定不良反應(yīng)。這一研究提示潑尼松治療對(duì)于iga腎病是有益的。
有人報(bào)道一組對(duì)成人iga腎病的對(duì)照研究以考察硫唑嘌呤和潑尼松的療效。66例病人使用硫唑嘌呤和潑尼松，結(jié)果表明其在減慢iga腎病進(jìn)展方面，與48例未接受該治療的對(duì)照組比較是有益的。
最近，nagaoka等報(bào)道一種新型免疫抑制劑-咪唑立賓(mizoribine)用于兒童iga腎病治療，該藥安全、易耐受，可長(zhǎng)期服用，并能顯著減少蛋白尿和血尿程度，重復(fù)腎活體組織檢查證實(shí)腎組織病變程度減輕。
有關(guān)應(yīng)用環(huán)孢素的報(bào)道較少，lai等曾應(yīng)用環(huán)孢素進(jìn)行了一個(gè)隨機(jī)、單盲對(duì)照試驗(yàn)，治療組及對(duì)照組各12例，患者蛋白尿大于1.5g/d,并有肌酐清除率減退ccr(77±6)ml/min,予環(huán)孢素治療12周，使血漿濃度水平控制在50~100ng/ml.結(jié)果顯示蛋白排泄顯著減少，同時(shí)伴隨著血漿肌酐清除率提高，但這些變化在終止治療后則消失。
總之，免疫抑制劑在治療iga腎病方面的功效仍有待評(píng)價(jià)。woo和wallker分別觀(guān)察了環(huán)磷酰胺、華法林、雙嘧達(dá)莫(潘生丁)及激素的聯(lián)合治療效果，結(jié)果與對(duì)照組相比，在治療期間可以降低蛋白尿并穩(wěn)定腎功能，但隨訪(fǎng)2~5年后，腎功能保護(hù)方面與對(duì)照組相比較無(wú)明顯差異。

3.免疫球蛋白 在一組開(kāi)放的前瞻性的研究中，postoker等人采用大劑量人血丙種球蛋白靜脈注射，1次/d,每次2g/kg,連用3月，然后改為16.5%人血丙種球蛋白肌內(nèi)注射，每次0.35ml/kg,每半月1次，連用6個(gè)月，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，治療后尿蛋白排泄由5.2g/d降至2.2g/d,血尿及白細(xì)胞尿消失，腎小球?yàn)V過(guò)率每月遞減速率由3.78ml/min減慢至0.
4.魚(yú)油(fish oil) iga腎病患者缺乏必需脂肪酸，而魚(yú)油可補(bǔ)充必需脂肪酸，從而防止早期的腎小球損害。魚(yú)油富含長(zhǎng)鏈ω-3-多聚不飽和脂肪酸、 epa(eicosapentaenoic acid)、dha,這些物質(zhì)可代替花生四烯酸，作為脂氧化酶和環(huán)氧化酶的底物而發(fā)揮作用，改變膜流動(dòng)性，降低血小板聚集。早在1984年 hamazaki收集20例iga腎病患者做了初步研究，治療組接受魚(yú)油治療1年，腎功能維持穩(wěn)定，而未接受魚(yú)油的對(duì)照組，則顯示血漿肌酐清除率的降低。
1994年donadio進(jìn)行了多中心的雙盲隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)。共收集55例病人，每天口服12g魚(yú)油為治療組，51例病人服橄欖油為對(duì)照組，所選病例中 68%的基礎(chǔ)血肌酐值增高，初始觀(guān)察終點(diǎn)是血肌酐上升>50%,結(jié)果為在治療期間(2年),魚(yú)油組僅6%的病人進(jìn)展到觀(guān)察終點(diǎn)，而對(duì)照組達(dá)33%,每年血肌酐的增高速率在治療組為0.03mg/dl,對(duì)照組為0.14mg/dl.4年后的終末期腎病發(fā)生率，對(duì)照組為40%,治療組則為10%,結(jié)果有統(tǒng)計(jì)學(xué)顯著意義，沒(méi)有病人因不良反應(yīng)而停止治療。表明魚(yú)油可減慢gfr的下降率。該作者在1999年又報(bào)道了上述病例遠(yuǎn)期隨訪(fǎng)結(jié)果，表明早期并持續(xù)使用魚(yú)油可明顯延緩高危iga腎病患者的腎功能衰竭出現(xiàn)時(shí)間。

5.其他 copp最近組織了一個(gè)為期6年的前瞻多中心雙盲隨機(jī)對(duì)照研究，以探討長(zhǎng)效服用貝那普利[benazepril,0.2mg/(kg·d)]對(duì)中等程度蛋白尿、腎功能較好的兒童和青年iga腎病患者的治療功效，試驗(yàn)于2004年完成。
以往有人采用苯妥英鈉5mg/(kg·d)治療iga腎病，發(fā)現(xiàn)可降低血清中iga及多聚iga水平，且血尿發(fā)作次數(shù)減少，但循環(huán)免疫復(fù)合物未減低，且遠(yuǎn)期療效不肯定，近年已很少使用。
中醫(yī)中藥治療iga腎病也有一定療效，對(duì)于中等程度的蛋白尿，使用雷公藤多甙片lmg/(kg·d)治療3個(gè)月，可獲明顯療效。

6.透析及腎移植 對(duì)終末期腎衰患者可行透析及移植治療。

對(duì)于我們大家來(lái)說(shuō)，采用有效的方法把iga腎病的病灶消除，是可以做到積極的防御iga腎病的。這對(duì)防止iga腎病的侵襲具有十分重要的積極作用。下面我們大家來(lái)具體的認(rèn)識(shí)一下iga腎病有哪些有效的預(yù)防方法。
1.抗感染：這是可以讓我們遠(yuǎn)離iga腎病的一個(gè)重要方法。具體的方法是可以通過(guò)青霉素、先鋒霉素進(jìn)行預(yù)防和及時(shí)治療感染，對(duì)一些以反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)的和可逆性急性腎衰的iga腎病具有很大的預(yù)防功效。除細(xì)菌、病毒外，某些食物成分如麩質(zhì)、麩膚和牛血清蛋白等也能作為抗原而與iga結(jié)合，因此，這也是我們需要加強(qiáng)防范的。
2.扁桃體摘除術(shù)：臨床調(diào)查的結(jié)果可以顯示，很多iga腎病患者的病源就是扁桃體發(fā)炎，因此，對(duì)于有扁桃體炎癥的患者來(lái)說(shuō)，積極采用扁桃體摘除術(shù)是可以防治iga腎病的重要方法。以肉眼血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)的iga腎病與上呼吸道感染、扁桃體炎關(guān)系密切，扁桃體炎的發(fā)作能誘發(fā)血尿，扁桃體摘除術(shù)可明顯減少或消除肉眼血尿的發(fā)作，減少蛋白尿，降低血清總iga水平。