嬰幼兒、60歲左右的老年人

無(wú)傳染性

輕者可多年無(wú)癥狀。嚴(yán)重狹窄者可有暈厥，心絞痛或心衰，少部分病例可發(fā)生猝死，系因心肌缺血引起的室顫及心搏驟停。
1、癥狀
男性多見，單純風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄少見，大多同時(shí)合并有關(guān)閉不全和(或)二尖瓣病變。
(1)左心室代償期：輕，中度主動(dòng)脈瓣狹窄，可多年無(wú)癥狀，尸解發(fā)現(xiàn)約5%主動(dòng)脈瓣狹窄患者可無(wú)明顯自覺癥狀而突然猝死。
(2)左心室失代償期：嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄的特征性癥狀有心絞痛，暈厥和心力衰竭。
①心絞痛：主動(dòng)脈瓣狹窄出現(xiàn)心絞痛，常提示瓣口面積小于0.8cm2,與冠心病心絞痛不易區(qū)別，主動(dòng)脈瓣狹窄產(chǎn)生心絞痛原因可能與心肌肥厚所致需氧量增加和冠脈流量相對(duì)減少所致供氧不足，從而引起心內(nèi)膜下心肌缺血，據(jù)統(tǒng)計(jì)不論有無(wú)心絞痛，約50%的40歲以上的主動(dòng)脈瓣狹窄患者并存冠心病。
②暈厥：常在勞動(dòng)后或突然從平臥位轉(zhuǎn)變?yōu)橹绷⑽粫r(shí)，出現(xiàn)眼前發(fā)黑或短暫意識(shí)喪失，其產(chǎn)生可能與心絞痛發(fā)生機(jī)制相同，即心肌氧需求增加時(shí)心肌供氧則降低，勞力性暈厥是由于勞力使外周血管擴(kuò)張，但心排血量無(wú)相應(yīng)增加，直立性暈厥是由于突然站立時(shí)心排血量無(wú)法增加所致，有時(shí)舌下含服硝酸甘油治療心絞痛時(shí)亦可出現(xiàn)暈厥，即小劑量硝酸酯可引起外周靜脈明顯舒張，而導(dǎo)致回心血量減少而使心臟前負(fù)荷下降；當(dāng)劑量增加時(shí)，外周阻力性小動(dòng)脈也出現(xiàn)舒張，致使左心室后負(fù)荷亦下降，但心排血量無(wú)相應(yīng)增加，導(dǎo)致腦循環(huán)供血不足，此外，心肌缺血引起的嚴(yán)重心律失常，如持續(xù)性室性心動(dòng)過速，高度房室傳導(dǎo)阻滯，嚴(yán)重竇性心動(dòng)過緩等也可導(dǎo)致暈厥或猝死，有暈厥或心絞痛患者平均存活2~5年。
③左心衰竭：從早期勞力性呼吸困難，進(jìn)而發(fā)展為陣發(fā)性夜間呼吸困難，端坐呼吸和急性肺水腫，早期心衰可能與左心舒張功能障礙有關(guān)；晚期則與收縮功能障礙有關(guān)，主動(dòng)脈瓣狹窄伴左心衰患者的壽命預(yù)計(jì)不超過2年。
④心性猝死：可作和主動(dòng)脈瓣狹窄首發(fā)癥狀，亦可有反復(fù)心絞痛或暈厥發(fā)作史，猝死原因多為急性心肌缺血誘發(fā)的心室顫動(dòng)或心臟驟停有關(guān)。
2、體征
(1)左心室代償期：
①心尖搏動(dòng)向左下移位。
②心尖區(qū)可捫到緩慢的抬舉性沖動(dòng)；主動(dòng)脈瓣區(qū)可觸及收縮期細(xì)震顫。
③心濁音界向左下擴(kuò)大。
④聽診特點(diǎn)：
a、主動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期雜音：于主動(dòng)脈瓣區(qū)聽到一響亮(≥3~4/Ⅵ級(jí)),粗糙，音調(diào)較高，時(shí)限長(zhǎng)的吹風(fēng)樣噴射性收縮期雜音，此雜音是由于收縮期血流通過狹窄瓣膜，在升主動(dòng)脈內(nèi)血液產(chǎn)生渦流所致，雜音呈菱型，在s1后出現(xiàn)，于收縮中，晚期達(dá)高峰，并在s2后消失，向兩側(cè)頸動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈傳導(dǎo)，隨主動(dòng)脈瓣狹窄程度加劇，雜音越響亮，持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)，且菱型高峰后移，但當(dāng)嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄伴心功能不全或心動(dòng)過速時(shí)，此時(shí)雜音變短而柔和。
b、主動(dòng)脈收縮早期噴射音：當(dāng)主動(dòng)脈瓣輕，中度狹窄時(shí)，于主動(dòng)脈瓣區(qū)或主動(dòng)脈瓣第二聽診區(qū)，可聞收縮早期噴射音，緊接s1后有一短促而響亮的額外音，系主動(dòng)脈瓣突然開放使高速血流沖擊狹窄的主動(dòng)脈瓣而引起震動(dòng)，多見于兒童，青少年的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄；若系風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄，由于瓣膜粘連，增厚，影響其瓣膜活動(dòng)度，故很少聽到此種噴射音。
c、主動(dòng)脈瓣區(qū)s2減弱并有逆分裂：嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，因左心室收縮的機(jī)械或電的延遲，引起左心室射血時(shí)間顯著延長(zhǎng)而出現(xiàn)s2逆分裂(paradoxical splitting),后者是由于第2心音的第一成分(主動(dòng)脈瓣成分)延遲到第二成分(肺動(dòng)脈瓣成分)之后而形成的，深吸氣后因肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲，逆分裂消失，深呼氣后因增加左心回流血，使主動(dòng)脈瓣關(guān)閉更延遲，故逆分裂加重，當(dāng)嚴(yán)重瓣膜增厚，鈣化，a2可減弱甚至消失。
d、其他：中，重度主動(dòng)脈瓣狹窄出現(xiàn)左心室肥厚時(shí)，由于左心室順應(yīng)性下降，致使左室舒張晚期左心房加強(qiáng)收縮，故心尖區(qū)可聞及s4;嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄可伴有輕度反流，故?？稍谛毓亲缶壢?，四肋間聽到輕度舒張?jiān)缙跐娝畼与s音。
e、血管體征：脈搏細(xì)弱而緩慢，收縮壓降低，舒張壓正常，脈壓差變小。
(2)左心室失代償期：
①晚期主動(dòng)脈瓣狹窄引起左心室擴(kuò)大時(shí)：可產(chǎn)生相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全，于心尖區(qū)可聞2~3/Ⅵ吹風(fēng)樣收縮期雜音，后者在左心功能改善和左心室縮小時(shí)雜音可減輕，反之則加重。
②左心功能不全時(shí)：在心尖區(qū)可聽到s4奔馬律。

1.X線檢查
心影正常或左心室輕度增大，左心房可能輕度增大，升主動(dòng)脈根部常見狹窄后擴(kuò)張。在側(cè)位透視下可見主動(dòng)脈瓣鈣化。晚期可有肺淤血征象。
2.心電圖檢查
重度狹窄者有左心室肥厚伴st-t繼發(fā)性改變和左心房大。可有房室阻滯、室內(nèi)阻滯(左束支阻滯或左前分支阻滯)、心房顫動(dòng)或室性心律失常。
3.超聲心動(dòng)圖檢查
是明確診斷和判定狹窄程度的重要方法。m型診斷本病不敏感和缺乏特異性。二維超聲心動(dòng)敏感，可提供心腔大小、左室肥厚及功能。
4.左心導(dǎo)管檢查
當(dāng)聲心動(dòng)固不能確定狹窄程度并考慮人工瓣膜置換時(shí)，應(yīng)行心導(dǎo)管檢查。最常用的方法是通過左心雙腔導(dǎo)管同步測(cè)定左心室和主動(dòng)脈壓，或用單腔導(dǎo)管從左心室緩慢外撤至主動(dòng)脈連續(xù)記錄壓力曲線；如左心導(dǎo)管難以通過狹窄的主動(dòng)脈瓣口則可取右心導(dǎo)管經(jīng)右心穿刺室間隔進(jìn)入左室與主動(dòng)脈內(nèi)導(dǎo)管同步測(cè)壓。計(jì)算左心室-主動(dòng)脈收縮期峰值壓差，根據(jù)所得壓差可計(jì)算出瓣口面積。>1.0cm2為輕度狹牢，0.75~1.0cm2為中度狹窄，<0.75cm2為重度狹窄。如以壓差判斷，平均壓差>50mmHg或峰壓差達(dá)70mmHg為重度狹窄。

診斷
風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄，多見青少年，有風(fēng)濕熱史，多數(shù)同時(shí)伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和二尖瓣病變，單純風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄罕見，老年退行性主動(dòng)脈瓣狹窄， 隨年齡老化而逐漸增多的一種主動(dòng)脈瓣退行性變與鈣化，可發(fā)生在原先正常瓣膜或有輕度瓣膜發(fā)育異常的患者，其瓣葉交界處無(wú)粘連和融合，后者是與風(fēng)濕性主動(dòng)脈 瓣狹窄病理學(xué)鑒別要點(diǎn)，先天性主動(dòng)脈瓣二葉式畸形的占先天性主動(dòng)脈瓣異常的50%以上，歷經(jīng)幾十年后才逐漸形成主動(dòng)脈瓣狹窄，其中約40%伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉 不全，上述主動(dòng)脈瓣狹窄的診斷可根據(jù)病史和體征，結(jié)合X線，心電圖，超聲心動(dòng)圖及左心導(dǎo)管檢查，一般可作出病因診斷。
鑒別診斷
1、風(fēng)濕性，先天性及老年退化性主動(dòng)脈瓣狹窄的鑒別。
2、先天性主動(dòng)脈口狹窄的鑒別診斷分為主動(dòng)脈瓣狹窄，主動(dòng)脈瓣下狹窄和主動(dòng)脈瓣上狹窄三種類型，以瓣膜狹窄最多，瓣下狹窄較少，而瓣上狹窄最少見。
3、肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣狹窄與肺動(dòng)脈瓣狹窄鑒別。
4、肥厚型心肌病尤其梗阻性肥厚型心肌病當(dāng)胸骨左緣出現(xiàn)收縮期噴射性雜音時(shí)，需與主動(dòng)脈瓣狹窄雜音相鑒別。

1.輕度狹窄無(wú)癥狀，無(wú)需治療，但需要定期復(fù)查
如一但出現(xiàn)暈厥、心絞痛、左心功能不全等癥狀考慮重度狹窄，內(nèi)科治療效果不明顯，需要介入或手術(shù)治療。

2.主動(dòng)脈瓣膜成形術(shù)
主要適應(yīng)證為①兒童和青年的先天性主動(dòng)脈狹窄；
②嚴(yán)重主動(dòng)脈狹窄的心源性休克不能耐受手術(shù)者；
③重度狹窄危及生命，而因心力衰竭手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大的過渡治療措施；
④嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄的妊娠婦女；
⑤嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄拒絕手術(shù)者。

3.瓣膜置換治療
主動(dòng)脈瓣病變技術(shù)已十分成熟，手術(shù)的成功率在98%以上，而且效果良好。主要適應(yīng)證為①有暈厥或心絞痛病史者；
②心電圖示左心室肥厚；
③心功能Ⅲ-Ⅳ級(jí)；
④左心室-主動(dòng)脈間壓力階差>6.65kpa(50mmHg).

1、使患兒清潔舒適，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)給予高蛋白易消化飲食。
2、注意休息，1~3個(gè)月內(nèi)避免劇烈運(yùn)動(dòng)。
3、預(yù)防呼吸道感染，要定時(shí)進(jìn)行翻身拍背，協(xié)助排痰。
4、三個(gè)月后要復(fù)診。

風(fēng)濕性心臟病是可以預(yù)防的，如果能有效地控制甲鏈咽炎的感染，就不會(huì)得風(fēng)濕熱，風(fēng)心病就不會(huì)發(fā)生，預(yù)防主要措施有：
1、一級(jí)預(yù)防
指防止風(fēng)濕熱的初次發(fā)作，關(guān)鍵是早期診斷和治療甲鏈性扁桃體炎，凡發(fā)熱，咽痛或不適，頭痛，腹痛，咽充血和腭扁桃體有分泌物者都應(yīng)在治療前作咽拭子培養(yǎng)，確定有無(wú)甲鏈生長(zhǎng)，如為陽(yáng)性，應(yīng)立即開始抗生素治療。
除了青霉素過敏者，對(duì)所有病人青霉素應(yīng)為首選藥物，理由是：
①所有甲型溶血性鏈球菌菌株對(duì)青霉素同樣敏感。
②在應(yīng)用40多年后，青霉素對(duì)這種細(xì)菌的平均抑菌和殺菌濃度沒有發(fā)生變化，仍在0.005μg/ml左右。
③沒有出現(xiàn)對(duì)青霉素抵抗的征象。
④至今沒有別的抗生素抗鏈球菌感染的活性和臨床效果超過青霉素g.
⑤青霉素相對(duì)價(jià)廉，抗菌譜較窄，因此不會(huì)抑制正常菌群，可避免二重感染，并較其他有效的抗生素副作用少，芐星青霉素適用于不能完成10天口服青霉素療程者；有rf個(gè)人史或家族史者；或地理，社會(huì)經(jīng)濟(jì)環(huán)境屬rf高發(fā)區(qū)的患者，單用芐星青霉素肌注較痛，用芐星青霉素加普魯卡因青霉素混合的針劑注射時(shí)不痛，混合針劑所含芐星青霉素劑量應(yīng)為：<27kg的患者為60萬(wàn)u,>27kg的患者為120萬(wàn)u,對(duì)于多數(shù)小患者，用芐星青霉素90萬(wàn)u和普魯卡因青霉素30萬(wàn)u的混合劑，可取得良好的效果，但這種制劑不適于青春期或成人患者，對(duì)rf低發(fā)地區(qū)，可予青霉素v口服治療，青霉素v具有酸穩(wěn)定性，吸收較好，產(chǎn)生的青霉素血藥濃度較高，對(duì)兒童和成人，劑量均為250mg,3次/d,共10天，必須強(qiáng)調(diào)應(yīng)連續(xù)服藥10天的重要性，即使服藥幾天后癥狀消失，也應(yīng)服滿10天，少于10天效果明顯減低，但多于10天亦不能增加療效，其治療鏈球菌咽炎的療效與口服青霉素相同或幾乎相同，對(duì)成人，2次/d給藥療效不可靠，以3~4次/d為好，但最大劑量不超過1g/d,其次選用先鋒霉素Ⅳ,Ⅵ 0.25g,4次/d,共10天，但對(duì)青霉素過敏休克病人不能用，四環(huán)素國(guó)內(nèi)已不生產(chǎn)，磺胺嘧啶不能清除鏈球菌，因此不能用于治療鏈球菌性咽峽炎，但持續(xù)應(yīng)用磺胺嘧啶對(duì)預(yù)防rf復(fù)發(fā)是有效的。
2、二級(jí)預(yù)防(風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)的預(yù)防)
對(duì)有明確風(fēng)濕熱病史或現(xiàn)有風(fēng)心病者都需要連續(xù)的抗生素治療，預(yù)防風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)。
(1)預(yù)防期限：取決于復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性大小，一般來(lái)說(shuō)，經(jīng)常發(fā)生上呼吸道感染者，居住擁擠，醫(yī)療條件差者以及多次發(fā)作史者，復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性高，預(yù)防用藥時(shí)間宜長(zhǎng)，反之，可適當(dāng)縮短，已經(jīng)有過風(fēng)濕性心臟炎的病人心臟炎復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性相對(duì)較高，應(yīng)接受長(zhǎng)期抗生素預(yù)防直至成年或終身預(yù)防，相反，沒有患過風(fēng)濕性心臟炎的病人復(fù)發(fā)時(shí)心臟受累的危險(xiǎn)性低，抗生素預(yù)防幾年后便可停止，一般情況下，預(yù)防應(yīng)持續(xù)至病人到二十幾歲或末次風(fēng)濕熱后至少5年。
(2)預(yù)防方案：
①肌注芐星青霉素g:常用方案是長(zhǎng)效青霉素制劑芐星青霉素g 120萬(wàn)u,肌內(nèi)注射，每4周1次，在急性rf高發(fā)國(guó)家和地區(qū)，以及高危病人，最好每3周肌注1次。
②口服抗生素：rf復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性較低的患者，例如已到青春期末或青年期或至少5年沒有風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)者，可改為口服抗生素預(yù)防，按下面推薦的劑量服藥：
a、磺胺嘧啶：體重>27kg者，劑量1.0g,1次/d,體重≤27kg者，每天0.5g,副作用輕而少見，偶可致白細(xì)胞減少，宜每2周查1次血細(xì)胞計(jì)數(shù)，妊娠晚期患者禁用，因?yàn)榛前粪奏た赏高^胎盤屏障，與胎兒體內(nèi)的膽紅素競(jìng)爭(zhēng)白蛋白結(jié)合位點(diǎn)。
b、青霉素v:劑量為250mg,2次/d,過敏反應(yīng)與肌注青霉素相同，用前宜作青霉素皮膚試驗(yàn)。
c、紅霉素：250mg,2次/d,適用于青霉素和磺胺藥均有過敏者。
d、中藥如金銀花，黃連，黃芩，黃柏，蒲公英，板藍(lán)根，穿心蓮；中成藥如銀黃片，銀翹片，抗炎靈片，銀黃針等對(duì)溶血性鏈球菌感染均有良效，可選擇應(yīng)用。
根據(jù)wh0最近報(bào)告，在1986~1990年對(duì)16個(gè)國(guó)家33651例rf或rhd患者注冊(cè)進(jìn)行二級(jí)預(yù)防治療，但只有大約63.2%的病人完成了二級(jí)預(yù)防，其中95.7%的病人用長(zhǎng)效青霉素每月肌注1次，2.1%口服青霉素，0.1%用磺胺嘧啶，2.1%用紅霉素，0.3%病人對(duì)青霉素有不良反應(yīng)，有53例rf復(fù)發(fā)，占0.4%病人/年，如果不進(jìn)行預(yù)防，風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)率高達(dá)60%病人/年。