60歲以上老年人群多見

常見癥狀：胸悶、心悸、氣促、呼吸困難 主動(dòng)脈縮窄的臨床表現(xiàn)取決于縮窄的部位、嚴(yán)重程度、有無合并畸形以及就診時(shí)患者的年齡。導(dǎo)管前縮窄容易合并心臟畸形。患兒常在嬰兒期因充血性心力衰竭就診，如果有未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管將血流送到胸主動(dòng)脈，可有股動(dòng)脈搏動(dòng)。約半數(shù)病例在出生1個(gè)月內(nèi)動(dòng)脈導(dǎo)管閉合時(shí)癥狀加重，表現(xiàn)為煩躁、呼吸困難等，左前胸及背部可有收縮期雜音。導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄的患兒幼年時(shí)期一般無癥狀。大兒童及成人常因上肢高血壓、高血壓并發(fā)癥就診，癥狀隨年齡增長而加重，可有頭痛、視物模糊、頭頸部血管搏動(dòng)強(qiáng)烈等表現(xiàn)。下半身因血供不足出現(xiàn)怕冷、容易疲勞甚至間歇性跛行。

1.X線平片
心臟多不大或輕度增大
2.心電圖
可有心室肥大。
3.超聲心動(dòng)圖
經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖對主動(dòng)脈縮窄的診斷有較好的敏感性。二維超聲心動(dòng)圖經(jīng)胸骨上窩探查?？娠@示出主動(dòng)脈弓長軸的全貌，判斷主動(dòng)脈縮窄的部位和長度。
4.ct和MRI
使用對比增強(qiáng)，對主動(dòng)脈弓部進(jìn)行連續(xù)掃描，可以顯示主動(dòng)脈縮窄的部位。
5.心血管造影
對于典型的主動(dòng)脈縮窄不必作為常規(guī)檢查，但是目前主動(dòng)脈造影仍然是觀察主動(dòng)脈縮窄的直觀方法，顯示縮窄部位、范圍、累及的大血管及側(cè)支循環(huán)。

典型的上下肢血壓的顯著差別及胸部雜音可提示本病的診斷，超聲心動(dòng)圖檢查可確診。鑒別診斷應(yīng)考慮主動(dòng)脈瓣狹窄，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及多發(fā)性大動(dòng)脈炎等。
一、多發(fā)性大動(dòng)脈炎多發(fā)性大動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)典型者診斷并不困難，但不典型者則需與其他疾病進(jìn)行鑒別。凡年輕人尤其女性具有下列一種以上表現(xiàn)者，應(yīng)懷疑或診斷本病。
1. 單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，伴有動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測不出或兩側(cè)肢體脈壓差大于1.33kpa(10mmHg)或下肢收縮壓較上肢收縮壓低于2.67kpa(20mmHg)(相同寬度袖帶)者。
2. 腦動(dòng)脈缺血癥狀，伴有單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失以及頸部血管雜音者。但有些輕人，由于脈壓增大或心率增快，于右側(cè)頸部可聞及輕度血管雜音，應(yīng)與病理性雜音相鑒別診斷根據(jù)以下特點(diǎn)：40歲以下，特別是女性，而出現(xiàn)典型癥狀和體征一個(gè)月以上，肢體或腦部。
3. 近期發(fā)生的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級(jí)以上高調(diào)血管性雜音。
4. 不明顯低熱、血沉快，伴有血管性姆音、四肢脈搏或血壓有異常改變者。并可累及肺動(dòng)脈或冠狀動(dòng)脈引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。
5. 無脈病眼底改變者。
二、主動(dòng)脈瓣狹大多數(shù)主動(dòng)脈瓣狹窄患者為成年人，多無風(fēng)濕病史，常于查體時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。由于左心室的代償能力很強(qiáng)，臨床可能沒有任何癥狀或僅主訴容易疲勞，這類患者稱為無癥狀性主動(dòng)脈瓣狹窄。由于病情發(fā)展，逐漸出現(xiàn)癥狀，當(dāng)左心室舒張末期壓力升高后，運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)呼吸困難、頭目眩暈，但是相當(dāng)時(shí)期內(nèi)，由于運(yùn)動(dòng)后心搏增加，左心房收縮壓增強(qiáng)，尚能維持一定的心排血量，故上述癥狀相對穩(wěn)定不變。一旦出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)后暈倒、心絞痛等癥狀，則表明病情惡化。
三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血循環(huán)溝通肺動(dòng)脈和降主動(dòng)脈的血管，位于左肺動(dòng)脈根部和降主動(dòng)脈峽部之間，正常狀態(tài)多于出生后短期內(nèi)閉合。如未能閉合，稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的癥狀取決于導(dǎo)管的粗細(xì)、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年齡以及合并的心內(nèi)畸形。足月患嬰雖導(dǎo)管粗大，需出生后6-8周，待肺血管阻力下降后才出現(xiàn)癥狀。早產(chǎn)嬰兒由于肺小動(dòng)脈平滑肌較少，血管阻力較早下降，故于第一周即可有癥狀，往往出現(xiàn)氣促、心動(dòng)過速和急性呼吸困難等。于哺乳時(shí)更為明顯，且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。此后小兒期得到代償，很少有自覺癥狀，只是發(fā)育欠佳，身材瘦小。有些兒童僅在勞累后易感到疲乏、心悸。未閉導(dǎo)管中等大小患者一般都無癥狀，直至20多歲劇烈活動(dòng)后才出現(xiàn)氣急、心悸等心功能失代償癥狀。肺動(dòng)脈高壓雖然可在2歲以下出現(xiàn)，但明顯的肺動(dòng)脈高壓征候大都在年齡較大才表現(xiàn)出頭暈、氣促、咯血?；顒?dòng)后發(fā)紺(多以下半身發(fā)紺明顯).若并發(fā)亞急性心內(nèi)膜炎，則有發(fā)熱、食欲不振、出汗等全身癥狀。心內(nèi)膜炎在兒童期很少發(fā)生，而以青年期多見。

1.藥物治療主要用降壓藥物控制高血壓。
2.介入治療包括單純球囊擴(kuò)張血管成形術(shù)和支架植入術(shù)兩種方式?？傮w而言，主動(dòng)脈縮窄的介入治療尚處于摸索階段。
3.手術(shù)治療原則上講一旦明確診斷主動(dòng)脈縮窄，均應(yīng)盡早手術(shù)，以解除主動(dòng)脈縮窄的遠(yuǎn)近端血壓差異?？s窄部切除及端-端吻合術(shù)，適用于年幼兒童，狹窄比較局限的病例；主動(dòng)脈縮窄成形術(shù)包括補(bǔ)片成型及人工血管移植術(shù)，適用于縮窄段較長，切除后端端吻合有困難者，以16歲以上患者為佳；主動(dòng)脈縮窄旁路移植術(shù)適用于縮窄范圍廣泛以及縮窄部位不易暴露，切除有困難以及再縮窄需要再次手術(shù)者。