60歲以上老年人群多見

常見癥狀：胸悶、心悸、氣促、呼吸困難 主動脈縮窄的臨床表現取決于縮窄的部位、嚴重程度、有無合并畸形以及就診時患者的年齡。導管前縮窄容易合并心臟畸形?；純撼Ｔ趮雰浩谝?a class="s-link" href="/pc/disease/323427/">充血性心力衰竭就診，如果有未閉的動脈導管將血流送到胸主動脈，可有股動脈搏動。約半數病例在出生1個月內動脈導管閉合時癥狀加重，表現為煩躁、呼吸困難等，左前胸及背部可有收縮期雜音。導管后型主動脈縮窄的患兒幼年時期一般無癥狀。大兒童及成人常因上肢高血壓、高血壓并發(fā)癥就診，癥狀隨年齡增長而加重，可有頭痛、視物模糊、頭頸部血管搏動強烈等表現。下半身因血供不足出現怕冷、容易疲勞甚至間歇性跛行。

1.X線平片
心臟多不大或輕度增大
2.心電圖
可有心室肥大。
3.超聲心動圖
經胸超聲心動圖對主動脈縮窄的診斷有較好的敏感性。二維超聲心動圖經胸骨上窩探查?？娠@示出主動脈弓長軸的全貌，判斷主動脈縮窄的部位和長度。
4.ct和MRI
使用對比增強，對主動脈弓部進行連續(xù)掃描，可以顯示主動脈縮窄的部位。
5.心血管造影
對于典型的主動脈縮窄不必作為常規(guī)檢查，但是目前主動脈造影仍然是觀察主動脈縮窄的直觀方法，顯示縮窄部位、范圍、累及的大血管及側支循環(huán)。

典型的上下肢血壓的顯著差別及胸部雜音可提示本病的診斷，超聲心動圖檢查可確診。鑒別診斷應考慮主動脈瓣狹窄，動脈導管未閉及多發(fā)性大動脈炎等。
一、多發(fā)性大動脈炎多發(fā)性大動脈炎臨床表現典型者診斷并不困難，但不典型者則需與其他疾病進行鑒別。凡年輕人尤其女性具有下列一種以上表現者，應懷疑或診斷本病。
1. 單側或雙側肢體出現缺血癥狀，伴有動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出或兩側肢體脈壓差大于1.33kpa(10mmHg)或下肢收縮壓較上肢收縮壓低于2.67kpa(20mmHg)(相同寬度袖帶)者。
2. 腦動脈缺血癥狀，伴有單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失以及頸部血管雜音者。但有些輕人，由于脈壓增大或心率增快，于右側頸部可聞及輕度血管雜音，應與病理性雜音相鑒別診斷根據以下特點：40歲以下，特別是女性，而出現典型癥狀和體征一個月以上，肢體或腦部。
3. 近期發(fā)生的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調血管性雜音。
4. 不明顯低熱、血沉快，伴有血管性姆音、四肢脈搏或血壓有異常改變者。并可累及肺動脈或冠狀動脈引起相應的臨床表現。
5. 無脈病眼底改變者。
二、主動脈瓣狹大多數主動脈瓣狹窄患者為成年人，多無風濕病史，常于查體時發(fā)現心臟雜音。由于左心室的代償能力很強，臨床可能沒有任何癥狀或僅主訴容易疲勞，這類患者稱為無癥狀性主動脈瓣狹窄。由于病情發(fā)展，逐漸出現癥狀，當左心室舒張末期壓力升高后，運動時出現呼吸困難、頭目眩暈，但是相當時期內，由于運動后心搏增加，左心房收縮壓增強，尚能維持一定的心排血量，故上述癥狀相對穩(wěn)定不變。一旦出現運動后暈倒、心絞痛等癥狀，則表明病情惡化。
三、動脈導管未閉動脈導管是胎兒血循環(huán)溝通肺動脈和降主動脈的血管，位于左肺動脈根部和降主動脈峽部之間，正常狀態(tài)多于出生后短期內閉合。如未能閉合，稱動脈導管未閉。動脈導管未閉的癥狀取決于導管的粗細、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年齡以及合并的心內畸形。足月患嬰雖導管粗大，需出生后6-8周，待肺血管阻力下降后才出現癥狀。早產嬰兒由于肺小動脈平滑肌較少，血管阻力較早下降，故于第一周即可有癥狀，往往出現氣促、心動過速和急性呼吸困難等。于哺乳時更為明顯，且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。此后小兒期得到代償，很少有自覺癥狀，只是發(fā)育欠佳，身材瘦小。有些兒童僅在勞累后易感到疲乏、心悸。未閉導管中等大小患者一般都無癥狀，直至20多歲劇烈活動后才出現氣急、心悸等心功能失代償癥狀。肺動脈高壓雖然可在2歲以下出現，但明顯的肺動脈高壓征候大都在年齡較大才表現出頭暈、氣促、咯血。活動后發(fā)紺(多以下半身發(fā)紺明顯).若并發(fā)亞急性心內膜炎，則有發(fā)熱、食欲不振、出汗等全身癥狀。心內膜炎在兒童期很少發(fā)生，而以青年期多見。

1.藥物治療主要用降壓藥物控制高血壓。
2.介入治療包括單純球囊擴張血管成形術和支架植入術兩種方式?？傮w而言，主動脈縮窄的介入治療尚處于摸索階段。
3.手術治療原則上講一旦明確診斷主動脈縮窄，均應盡早手術，以解除主動脈縮窄的遠近端血壓差異?？s窄部切除及端-端吻合術，適用于年幼兒童，狹窄比較局限的病例；主動脈縮窄成形術包括補片成型及人工血管移植術，適用于縮窄段較長，切除后端端吻合有困難者，以16歲以上患者為佳；主動脈縮窄旁路移植術適用于縮窄范圍廣泛以及縮窄部位不易暴露，切除有困難以及再縮窄需要再次手術者。