多發(fā)生于20-40歲女性

無傳染性

1、癥狀
二尖瓣關(guān)閉不全的自然病程及癥狀，取決于反流的嚴重性，左心房的順應(yīng)性及并發(fā)肺動脈高壓，以及有否合并心臟及冠狀動脈疾患，結(jié)合其病理生理改變，可有下述相應(yīng)的癥狀：
(1)左心室代償期：代償期無癥狀期較長，在出現(xiàn)左心室衰竭(左心衰)前，可有幾年甚至十多年無癥狀期，偶有活動后因心排血量增高及心尖搏動增強引起輕度心悸。
(2)左心室衰竭期：一旦發(fā)生左心衰后，病情常迅速發(fā)展，慢性二尖瓣關(guān)閉不全主要癥狀包括：
①心排血量降低：系左心衰所致低心排血量而引起的內(nèi)臟及肢體供血不足，表現(xiàn)為活動后疲勞，乏力，頭昏等。
②肺淤血癥狀：表現(xiàn)為勞力性呼吸困難，輕度肺淤血常在重體力勞動，劇烈運動時出現(xiàn)，中，重度肺淤血可出現(xiàn)陣發(fā)性夜間呼吸困難，端坐呼吸，但慢性二尖瓣關(guān)閉不全時急性肺水腫及咯血發(fā)生率較單純二尖瓣狹窄為少見。
③心悸：常因心排量減少而引起的代償性心率增快，或因并發(fā)心律失常，如心房顫動或頻發(fā)期前收縮等。
④其他：
a.輕，中度二尖瓣關(guān)閉不全易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎：可有相應(yīng)臨床癥狀。
b.嚴重左心室，左心房擴大可有左胸痛及吞咽不適感。
(3)右心室衰竭期：累及右心室并右心功能不全時，可有上腹部飽脹，肝區(qū)脹痛，食欲不振，尿少，下肢水腫等。
2、體征
(1)左心室代償期：
①心尖搏動向左下移位。
②心尖區(qū)可捫到局限性有力的抬舉性沖動：提示左心室肥厚擴張。
③心濁音界向左下擴大。
④聽診雜音的特點：
a.心尖區(qū)收縮期雜音：于心尖區(qū)聽到一響亮(≥3/Ⅵ級),較粗糙，音調(diào)高，時限較長的全收縮期吹風(fēng)樣雜音，往往掩蓋第1心音，當(dāng)累及腱索或乳頭肌時可出現(xiàn)樂音樣雜音，根據(jù)反流束的方向，雜音可向左腋下，左肩胛間區(qū)和胸骨左緣傳導(dǎo)，雜音常在吸氣時減弱，呼氣時稍增強，左心衰竭時減輕，心衰糾正后增強。
b.心尖區(qū)有亢進第3心音(s3):即病理性s3,是中，重度二尖瓣關(guān)閉不全的特征性體征，于舒張早期快速充盈期左心室充盈過度，引起擴大的左心室壁振動所致。
c.心尖部舒張中期雜音：單純重度二尖瓣關(guān)閉不全患者，由于舒張期通過二尖瓣口的血流速率增快和血流量增加，可在s3后跟隨一短促，低調(diào)的舒張中期雜音，雜音不延長到舒張晚期。
d.肺動脈瓣區(qū)第二心音(p2)分裂：系左室收縮時間間期縮短，使主動脈瓣關(guān)閉提前，而出現(xiàn)p2分裂，肺動脈高壓時p2可亢進。
(2)左心室衰竭期：
①心前區(qū)可見彌散性搏動。
②心尖區(qū)全收縮期雜音響度可減輕；而p2可進一步亢進。
③心尖區(qū)內(nèi)側(cè)可聞舒張(早)期奔馬律。
④兩肺基底部細濕啰音。
(3)右心衰竭期：
①三尖瓣區(qū)可聞3~4/Ⅵ級收縮期吹風(fēng)樣雜音。
②體循環(huán)靜脈淤血體征：
a.頸靜脈怒張，搏動。
b.肝大。
c.肝頸靜脈回流征陽性。
d.腹水征。
e.下肢水腫。

1.影像學(xué)檢查
(1)X線檢查急性者心影正?；蜃蠓枯p度增大不明顯。慢性者可見左房、左室擴大，肺淤血，間質(zhì)肺水腫征?？梢姸獍戥h(huán)和瓣膜鈣化。
(2)超聲心動圖脈沖多普勒和彩色多普勒顯像可確診并評估二尖瓣反流程度。m型和二維超聲心動圖可觀測房室大小、瓣葉形態(tài)及運動，明確病因。
2.其他檢查
(1)心電圖急性者心電圖正常，竇性心動過速常見。慢性重度者可出現(xiàn)左房增大、左室肥厚或非特異性st改變；房顫常見。
(2)心導(dǎo)管用于臨床表現(xiàn)與非侵入性檢查結(jié)果不相符；或術(shù)前需要精確評估反流程度；或需要排除冠心病時。

診斷
根據(jù)其臨床表現(xiàn)，凡具有二尖瓣關(guān)閉不全的特征性體征，即心尖區(qū)有一響亮(≥3/Ⅵ),較粗糙，音調(diào)高，時限較長的全收縮期吹風(fēng)樣雜音伴亢進的s3;結(jié)合實驗室檢查，尤其是超聲心動圖檢測，不僅對二尖瓣關(guān)閉不全可作定性診斷，而且對反流程度作出半定量診斷。
鑒別診斷
二尖瓣關(guān)閉不全必須注意以下鑒別診斷，首先應(yīng)鑒別是功能性抑或器質(zhì)性二尖瓣關(guān)閉不全。
1、功能性二尖瓣關(guān)閉不全：高血壓，冠心病(乳頭肌功能不全),原發(fā)性心肌病，主動脈瓣關(guān)閉不全或大量左至右分流(>肺循環(huán)血流50%)的先天性心臟病(室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉)等疾患，引起左心室或二尖瓣環(huán)擴張而產(chǎn)生相對性二尖瓣關(guān)閉不全時，均可在心尖區(qū)聽到較為響亮(>2級/Ⅵ)而粗糙的收縮期雜音，其雜音在心功能不全時較響亮，而在心功能改善和左心室縮小后雜音即減輕，相反，器質(zhì)性二尖瓣關(guān)閉不全患者收縮期雜音在心功能不全時減輕，在心功能改善后卻明顯增強，上述各種功能性二尖瓣關(guān)閉不全患者各具有其相應(yīng)臨床特征，可資鑒別。
2、器質(zhì)性二尖瓣關(guān)閉不全：臨床上診斷風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全時，首先應(yīng)對非風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全加以鑒別：
(1)二尖瓣脫垂：不論原發(fā)性或繼發(fā)性(心肌病，冠心病等)原因，由于二尖瓣或腱索呈黏液樣變性，使瓣膜肥大，腱索松弛變長，在收縮中期由于過長的腱索在二尖瓣脫垂到極點時，驟然拉緊，致使瓣膜活動突然停止，從而產(chǎn)生喀喇音，當(dāng)2個瓣葉明顯位移超過瓣環(huán)平面，不能正常閉合時，可導(dǎo)致收縮中，晚期的反流性雜音，故又稱為“收縮中期喀喇音-收縮晚期雜音綜合征”,臨床上輕度二尖瓣脫垂時心尖區(qū)僅有收縮中期喀喇音，脫垂較重時有收縮期中期喀喇音及收縮晚期雜音。脫垂嚴重時即出現(xiàn)全收縮期雜音，此時常無喀喇音，m型超聲心動圖在收縮中期或全收縮期前瓣葉和(或)后瓣葉關(guān)閉線(cd段)呈“吊床樣改變”,二維超聲圖可見收縮期二尖瓣的一葉或二葉脫向左心房，彩色多普勒可見沿脫垂二尖瓣有反流束，而輕度脫垂時可無反流，凡使左心室舒張末期容量減少因素(如深吸氣，立體，valsalva動作的用力期，吸入亞硝酸異戊酯等)可使瓣葉脫垂加重，喀喇音提前，收縮期雜音變長而響亮。反之，使左心室舒張末期容量增多的因素(如深呼氣，下蹲，valsalva動作的松弛期或口服普萘洛爾等),可使瓣葉脫垂減輕，則喀喇音延遲，收縮期雜音縮短并減輕。
(2)部分型房室管畸形：系房室管畸形的一種類型，由于胚胎時期心內(nèi)膜墊發(fā)育不全，原發(fā)房間隔停止生長，未能與心內(nèi)膜墊融合，以致形成房間隔下部缺損及二尖瓣前瓣和三尖瓣隔瓣裂隙，臨床體征：在心尖區(qū)有較粗糙的收縮期雜音，胸骨左緣第二，三肋間的肺動脈瓣區(qū)有收縮期雜音，伴肺動脈瓣區(qū)第2心音亢進及固定性第2心音分裂，超聲心動圖示房間隔下部回聲失落，右房，室增大，左房，室增大。二尖瓣短軸切面示前瓣裂隙，彩色多普勒可見越過房間隔下部的多彩血流進入右心房下部，并于二，三尖瓣口心房側(cè)可顯示反流血流。
(3)乳頭肌，腱索斷裂：急性心肌梗死，感染性心內(nèi)膜炎，心臟創(chuàng)傷等均可發(fā)生乳頭肌腱索斷裂，從而引起嚴重二尖瓣關(guān)閉不全，臨床上除原有的疾病表現(xiàn)外，出現(xiàn)急性二尖瓣關(guān)閉不全的癥狀及體征，如新近突然出現(xiàn)心尖區(qū)粗糙全收縮期雜音，向背部傳導(dǎo)，多有收縮期細震顫，在雜音出現(xiàn)后不久可迅速發(fā)生急性肺水腫，左心房不擴大，超聲心動圖可發(fā)現(xiàn)心肌梗死和感染性心內(nèi)膜炎征象，以及可見斷裂腱索游離端的“揚鞭現(xiàn)象”.
3、應(yīng)鑒別是急性抑或慢性二尖瓣關(guān)閉不全。
4、應(yīng)進一步判斷二尖瓣反流程度(半定量) :二尖瓣反流量多少，對左心室功能影響及治療措施是不同的，脈沖多普勒超聲心動圖對二尖瓣反流量的粗估法：取樣容積在二尖瓣口至左心房1/3之間探及反流頻譜者為輕度反流；在瓣口至左房1/2的心腔內(nèi)有反流頻譜為中度反流；若左心房內(nèi)均能顯示湍流為重度反流，彩色多普勒可根據(jù)二尖瓣反流范圍，方向，時間及起始部寬度等，可估計返量程度，近年來推薦以反流分值來評定，反流分值=二尖瓣反流量/左心室心排出量，當(dāng)反流分值<35%時，除非其原發(fā)病有進展，一般對左心功能無明顯影響，應(yīng)注意其隨訪觀察，反流分值>50%時，可使左心功能明顯受損，應(yīng)考慮手術(shù)治療，35%~50%時可影響左心功能，需用藥物治療以減輕其二尖瓣反流，左心室造影時二尖瓣反流量測定，與彩色多普勒大體相符，如左心室造影的1/4度，相當(dāng)于反流分值<20%,2/4度為反流分值的20%~40%,3/4度為反流分值的40%~60%,4/4度為反流分值的>60%.
5、風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全診斷中尚應(yīng)注意下述兩點：
(1)風(fēng)濕性二尖瓣狹窄并二尖瓣關(guān)閉不全時：如何判斷是以狹窄抑或關(guān)閉不全為主。
(2)風(fēng)濕性二尖瓣狹窄并二尖瓣關(guān)閉不全時：于心尖區(qū)聽到的收縮期雜音，應(yīng)與風(fēng)濕性二尖瓣狹窄并肺動脈高壓所致右心室肥厚，擴張，引起的三尖瓣關(guān)閉不全和心臟順鐘向轉(zhuǎn)位，使胸骨下端三尖瓣區(qū)的吹風(fēng)樣收縮期雜音轉(zhuǎn)位到二尖瓣區(qū)聽到。

1.藥物治療
(1)急性 治療目標(biāo)為減少反流量、恢復(fù)前向血流、減輕肺淤血。硝普鈉可同時擴張小動脈、小靜脈，降低前、后負荷，應(yīng)首選。低心排時，可聯(lián)用正性肌力藥(如多巴酚丁胺)或使用主動脈球囊反搏(iabp).當(dāng)病因為感染性心內(nèi)膜炎、缺血性心臟病時，同時給予病因治療。

(2)慢性 根據(jù)臨床癥狀酌情給予利尿、擴血管、強心治療。房顫者抗凝治療同二尖瓣狹窄。

2.手術(shù)治療
臨床癥狀，左心室大小及左心功能是考慮是否手術(shù)的決定因素。手術(shù)指征的一般原則：

(1)無癥狀的中度mr病人 符合以下任何一種情況即應(yīng)手術(shù)：
①心功能減退，ef50mm,lvedd>70mm.③活動受限，活動后肺嵌壓出現(xiàn)異常升高。
④肺動脈高壓(靜息肺動脈壓>50mmHg;運動后>60mmHg).⑤房顫。

(2)有癥狀 不論心功能正常與否均應(yīng)手術(shù)。如ef<0.3,視病人具體情況處理。

1、避免過度的體力勞動及劇烈運動。
2、限制鈉鹽攝入。
3、保護心功能。
4、飲食上注意增加營養(yǎng)提高抵抗能力。