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春雨醫(yī)生

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匐行性脈絡(luò)膜萎縮

匐行性脈絡(luò)膜萎縮(serpiginous?choroidal?atrophy)又稱盤(pán)周地圖狀輪狀脈絡(luò)膜病變(geographic?helicoids?peripapilltary?choroidopathy),是眼底后極部脈絡(luò)膜毛細(xì)血管及視網(wǎng)膜色素上皮(rpe)的一種慢性復(fù)發(fā)性疾病。

無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

1.視功能改變 主要的自覺(jué)癥狀為視力減退,眼前黑影,視力下降的程度取決于病變的部位,大小,如未累及后極部或黃斑中心凹者,則視力損害較輕,視野檢查周邊視野正常,可出現(xiàn)絕對(duì)或相對(duì)中心或旁中心暗點(diǎn),視覺(jué)電生理檢查可以發(fā)現(xiàn)少數(shù)病人的erg及eog異常。
2.眼底改變
(1)急性期:初期主要眼底特征是在后極部視網(wǎng)膜血管下有多發(fā)的,邊界不清,大片狀黃白色,不規(guī)則病灶,呈地圖樣形態(tài),以視盤(pán)為中心向黃斑部及赤道部擴(kuò)展,病灶可反復(fù)再發(fā),在急性病灶中夾雜視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮灶,病灶周圍有黃白色進(jìn)行邊緣,并向病灶周圍正常視網(wǎng)膜血管下深層組織侵犯,呈匐行狀改變,病灶淺面的視網(wǎng)膜水腫,視網(wǎng)膜血管充盈擴(kuò)張,視盤(pán)水腫,有人報(bào)道有炎性細(xì)胞在玻璃體內(nèi),但也有認(rèn)為無(wú)任何炎癥現(xiàn)象者,黃斑部及其他部位的視網(wǎng)膜下可有出血,并伴有后極部漿液性視網(wǎng)膜或色素上皮脫離及黃白色滲出物(圖1),病變消退或痊愈后6~8周又可再次復(fù)發(fā),病變?cè)陉惻f病灶基礎(chǔ)上向周圍延伸,病灶的中央有視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮斑,邊緣病變呈匐行性,向正常視網(wǎng)膜血管下深層組織侵犯。
(2)亞急性期:發(fā)病6~12個(gè)月后,rpe和視網(wǎng)膜水腫消退,視網(wǎng)膜下黃白色滲出物吸收,病損區(qū)的視網(wǎng)膜色素上皮及脈絡(luò)膜的毛細(xì)血管破壞,為灰棕色瘢痕組織代替,病變區(qū)及邊緣有色素脫失和沉著,瘢痕可為孤立性;也可融合成地圖狀,陳舊性的病灶區(qū)脈絡(luò)膜大血管暴露,萎縮區(qū)的邊界清楚,與正常眼底有明顯的界限,視網(wǎng)膜下可出現(xiàn)新生血管,病變有時(shí)停止一段時(shí)期,以后又活動(dòng)進(jìn)展。
(3)慢性期:病變停止進(jìn)展完全萎縮,為rpe和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮,形成視網(wǎng)膜下瘢痕,并常見(jiàn)到其中的大脈絡(luò)膜血管,病變有清楚邊界,每個(gè)病灶在病變過(guò)程中多是同樣大小,無(wú)炎癥反應(yīng),無(wú)視網(wǎng)膜下新生血管rpe脫離。

組織病理學(xué):病灶處脈絡(luò)膜與視網(wǎng)膜分離,均有顯著水腫,組織增厚可達(dá)正常組織厚度的5倍。在脈絡(luò)膜、視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層和神經(jīng)纖維層有組織壞死。在視網(wǎng)膜外層與外界膜有出血及機(jī)化性肉芽腫。
1.眼底熒光血管造影
早期病變活動(dòng)時(shí),動(dòng)脈期病變區(qū)呈現(xiàn)弱熒光,但弱熒光的邊緣部分顯示強(qiáng)熒光。造影晚期病變區(qū)組織著色,出現(xiàn)強(qiáng)熒光。視盤(pán)毛細(xì)血管擴(kuò)張并有熒光滲漏,視網(wǎng)膜靜脈充盈。管壁增厚,并有滲漏。
2.吲哚青綠血管造影
在本病急性期造影各期顯示明顯的持續(xù)性弱熒光,晚期病損有銳利的清楚邊緣。有些病例在活動(dòng)性炎癥區(qū)域外可看到局灶性的強(qiáng)熒光區(qū)。在亞急性期,脈絡(luò)膜大、中血管在病損內(nèi)可見(jiàn),脈絡(luò)膜毛細(xì)血管和較小的脈絡(luò)膜血管持續(xù)性充盈延遲或無(wú)灌注,晚期可見(jiàn)病損區(qū)內(nèi)的普遍染色和強(qiáng)熒光。在慢性期,由于炎癥后陳舊性rpe和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮的發(fā)生,在早期充盈期造影顯示脈絡(luò)膜充盈延遲或不充盈。隨著rpe和內(nèi)層脈絡(luò)膜的喪失,可見(jiàn)弱熒光。當(dāng)存在脈絡(luò)膜新生血管時(shí),可見(jiàn)到新生血管的強(qiáng)熒光。

診斷主要是根據(jù)眼底的表現(xiàn)和眼底熒光血管造影所見(jiàn),早期病灶區(qū)為弱熒光,邊緣為強(qiáng)熒光的“中黑外亮”特征,且病變區(qū)呈地圖狀不規(guī)則分布。
本病應(yīng)與急性后部多發(fā)鱗狀色素上皮病變,急性色素上皮炎,視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎,老年性黃斑變性以及視盤(pán)周圍脈絡(luò)膜萎縮相鑒別,

試用皮質(zhì)類固醇可改善自覺(jué)癥狀,縮短病變過(guò)程,但匐行性脈絡(luò)膜萎縮可自然靜止,故難以肯定療效。如發(fā)現(xiàn)有視網(wǎng)膜下新生血管,可用激光凝固。
中西合治:
方法:中西醫(yī)結(jié)合治療,根據(jù)臨床表現(xiàn)辨證施治分為以下4型:
①脾氣虛弱,濁氣上犯型。治以健脾化痰,通絡(luò)明目,方用加味溫膽湯。
處方:太子參10g,白術(shù)15g,茯苓15g,半夏10g,枳實(shí)10g,竹茹8g,陳皮6g,澤蘭6g.日1劑,連服7劑。

②肝腎陰虛,精血虧耗型。治以滋養(yǎng)肝腎,通絡(luò)明目。方用杞菊地黃湯加味。處方:熟地15g,熟山藥15g,山萸肉15g,生地12g,枸杞子12g,茯苓12g,澤瀉12g,丹皮10g,橘皮10g.
眼底出血多者,可加當(dāng)歸、牛膝之類,以增強(qiáng)養(yǎng)血活血,通絡(luò)消滯作用。日1劑,連服7劑,痊愈后口服杞菊地黃丸鞏固療效。

③情志郁結(jié),氣滯血瘀型,治以疏肝理氣,活血化瘀。方用丹梔逍遙散加減。處方:柴胡15g,丹皮15g,山梔子10g,白芍10g,茯苓10g,當(dāng)歸8g,白術(shù)8g,薄荷5g,生姜5g,甘草5g.
可加用黃苓、丹參、郁金以增清熱疏肝,行血活血的功效。日1劑,連服7劑。滲出未完全吸收者,給桃紅四物湯加減,連服7~10劑或更多,視力不再提高時(shí)給復(fù)明片口服。

④心營(yíng)虧損,神志衰微型。治以養(yǎng)心寧神,益脾行血。方用人參養(yǎng)榮湯。處方:黨參20g,黃芪20g,茯苓15g,五味子10g,柏子仁10g,當(dāng)歸6g,遠(yuǎn)志6g,半夏6g,肉桂3g,甘草3g.
日1劑,連服7劑。 <內(nèi)經(jīng)>云:“諸濕腫滿皆屬于脾”.故對(duì)脾氣虛弱,濁邪上犯致匐行性脈絡(luò)膜萎縮,治宜健脾利濕祛痰清熱為主。
肝主疏泄,喜條達(dá),肝失條達(dá),氣滯血瘀,壅遏目竅,故視力網(wǎng)膜充血甚至滲出、出血、視物不明,眼球作痛。
大凡中心性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎中,發(fā)病較突然,視力急劇下降,其病因多以脾虛失運(yùn),痰濕水邪和肝失條達(dá)、氣滯血瘀所致為主。
而起病緩慢,視力逐漸減退多以肝腎虛損為主。因肝為剛臟,賴腎水滋養(yǎng),腎為先天之本,藏精生髓,若肝血不足,或先天稟賦不足或久病腎精虧損,失于調(diào)攝致目失涵養(yǎng)。
<景岳全書(shū)>指出:“肝腎之氣充,則精彩光明,肝腎之氣乏則目昏蒙?!?br/>肝腎兩虧,目失濡養(yǎng),故目?jī)?nèi)干濕,視物昏朦,肝腎精血不充,血脈不利,則目?jī)?nèi)滯留之滲出物以及沉著之色素難以消退,故病程較長(zhǎng)。對(duì)肝腎不足,目失滋養(yǎng)所致匐行性脈絡(luò)膜萎縮治宜補(bǔ)益肝腎明目為全。
對(duì)于久病過(guò)勞所致氣血不足,心營(yíng)虧損,神光衰微引起的匐行性脈絡(luò)膜萎縮,治宜養(yǎng)心補(bǔ)血,兼以健脾。
中心性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎中西醫(yī)結(jié)合治療視力恢復(fù)好,復(fù)發(fā)率低,明顯優(yōu)于西醫(yī)藥治療。但必須辨清病機(jī),審因論治,不必拘泥于上述幾型,才能收到預(yù)期效果。
預(yù)后:
侵犯黃斑部可引起中心視力喪失。

為病人選擇衣物時(shí),要在衣柜內(nèi)放入易穿著的衣物,避免有拉鏈、搭扣等難以穿著的衣服。日常要多和病人一起活動(dòng),即使要外出活動(dòng)也應(yīng)在看護(hù)者的陪同下,參與戶外活動(dòng),如散步、打拳等。由于腦萎縮患者的生活能力喪失,家屬還要注意幫助病人上廁所。

預(yù)防:發(fā)病原因尚未明確,無(wú)有效預(yù)防措施。

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