好發(fā)于50歲以上的男性

有傳染性性傳播，母嬰傳播，血液傳播

在未患艾滋病的老年人卡波西肉瘤通常發(fā)生于足趾及腿部，表現(xiàn)為紫色或暗褐色斑塊或結(jié)節(jié)，呈真菌樣生長或浸潤軟組織及侵犯骨組織，約5%~10%會(huì)有淋巴結(jié)和內(nèi)臟的播散。
伴有艾滋病的病人卡波西肉瘤可能是首發(fā)癥狀。僅僅表現(xiàn)為隆起的紫色，粉紅色或紅色的丘疹，或圓形，卵圓形褐色或紫色斑塊，往往先出現(xiàn)在軀干上部的皮膚或粘膜?？稍谄つw上廣泛播散，并伴有內(nèi)臟損害及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移?？赡軙?huì)有廣泛出血包括內(nèi)臟出血。
可分以下5種亞型：
1.經(jīng)典型卡波氏肉瘤classic kaposi sarcoma)
早期損害最常見于足趾及跖部，呈淡紅色，紫色或藍(lán)黑色斑和斑片，并擴(kuò)展和融合形成結(jié)節(jié)或斑塊，有橡皮樣硬度，看起來像暗紫色血管瘤，患肢可有水腫，以后斑塊和結(jié)節(jié)亦可發(fā)生于臂部，手部，甚至擴(kuò)展至顏面，耳，軀干或口腔，特別是軟腭，病程呈緩慢進(jìn)行性，可致下肢顯著增粗，疾病早期，皮損可周期性緩解，結(jié)節(jié)可自然消退，遺留萎縮性和色素增深的瘢痕，胃腸道為最常見的內(nèi)臟受累部位，肺，心，肝，結(jié)合膜和腹部淋巴結(jié)亦可受累，骨骼改變有特征性和診斷性，骨受累表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松，囊腫和骨皮質(zhì)侵蝕，骨骼損害為疾病廣泛播散的指征，本病進(jìn)展緩慢，內(nèi)臟及淋巴結(jié)罕受侵，預(yù)后較好。
其特點(diǎn)可歸納如下：
(1)多見于50~70歲的老年男性。
(2)皮損常見于下肢遠(yuǎn)端，手，前臂等處，后期可出現(xiàn)于面部，耳，軀干及口腔，特別是在軟腭較多見。
(3)皮膚損害為紅色，紫紅色，淡藍(lán)黑，青紅丘疹或斑塊，逐漸增大融合成大的斑塊，結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)質(zhì)硬如橡皮，可出現(xiàn)明顯的局部淋巴水腫。
(4)可累及內(nèi)臟，骨骼，內(nèi)臟以胃腸道最常見，此外，心，肺，肝，腎上腺及腹部淋巴結(jié)也可累及，骨骼受累表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松，囊腫，甚至侵蝕皮質(zhì)，骨骼變化富有特征性，有診斷價(jià)值。
(5)自覺燒灼，瘙癢或疼痛。
2.非洲皮膚卡波氏肉瘤(african cutaneous kaposi sarcoma)
常見于20~50歲的男性，可見四肢出現(xiàn)結(jié)節(jié)性，浸潤性血管腫塊，此型kaposi肉瘤流行于熱帶非洲，呈局部侵襲性，常伴發(fā)下肢顯著水腫，骨受累。
3.非洲淋巴結(jié)病性卡波氏肉瘤(african lymphadenopathic kaposi sarcoma)
發(fā)生于10歲以下兒童，淋巴結(jié)受累，可有或無皮膚損害，呈侵襲性經(jīng)過，往往在發(fā)病后兩年內(nèi)死亡，出現(xiàn)皮損前淋巴結(jié)，特別是頸淋巴結(jié)腫大，損害亦見于眼瞼和結(jié)合膜，呈出血性組織團(tuán)塊并下垂，常伴發(fā)淚腺，腮腺和頜下腺腫大，與mikulicz綜合征相似。
4.艾滋相關(guān)卡波氏肉瘤(aids-associated kaposi sarcoma)
好發(fā)于頭，頸，軀干和黏膜，皮損開始為1或數(shù)個(gè)紅色到紫紅色斑，繼而迅速進(jìn)展為丘疹，結(jié)節(jié)和斑塊，損害較小，分布廣泛，進(jìn)展迅速，暴發(fā)性者則可有淋巴結(jié)和系統(tǒng)性受累，內(nèi)臟受累，最常見者為肺(37%),胃腸道(50%),淋巴結(jié)(50%).
其特點(diǎn)可歸納如下：
(1)主要見于20~50歲的青壯年艾滋病患者。
(2)皮損分布廣泛，多發(fā)生于頭，頸，軀干，足底部。
(3)皮膚損害為紅色斑疹，周圍有蒼白暈；以后變成紫色或棕色斑塊或結(jié)節(jié)，蒼白暈消失；皮損較小，直徑約1cm左右，呈對稱分布。
(4)可有口腔黏膜及胃腸道損害。
(5)發(fā)展迅速，病死率高。
5.免疫抑制相關(guān)卡波氏肉瘤(immunosuppression-associated kaposi sarcoma)
損害類似經(jīng)典性卡波氏肉瘤，發(fā)病部位差別較大，內(nèi)臟受累比率不等。
3.組織病理 提示為缺血性血管內(nèi)皮細(xì)胞的惡性腫瘤。

1.大體檢查
皮膚病變(斑點(diǎn)、斑塊、結(jié)節(jié))的直徑從很小至數(shù)厘米。黏膜、軟組織、淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官病變表現(xiàn)為大小不等的出血性結(jié)節(jié)，可互相融合。
2.組織病理學(xué)
ks的4種不同流行病學(xué)-臨床類型在顯微鏡下沒有區(qū)別。早期皮膚病損沒有特征性，表現(xiàn)為輕微血管增生。
斑點(diǎn)期血管數(shù)量增加，形狀不規(guī)則，可將真皮上部網(wǎng)狀層的膠原纖維分隔開。血管走行方向一般和表皮平行，增生的部位經(jīng)常在血管周圍和附屬器周圍。病變中混雜有少量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。常見紅細(xì)胞位于血管外和血管周圍含鐵血黃素沉積。
斑塊期所有斑點(diǎn)期病變進(jìn)一步加重。血管增生更加彌漫，血管腔隙的輪廓呈鋸齒狀，炎細(xì)胞浸潤更加明顯，有大量血管外紅細(xì)胞和含鐵血黃素。常可發(fā)現(xiàn)玻璃樣小球。
結(jié)節(jié)期交叉排列的只有輕度異型性的梭形細(xì)胞束形成界限清楚的結(jié)節(jié)，以及大量含有紅細(xì)胞的裂隙狀腔隙。病變外周部分有擴(kuò)張的血管。許多梭形細(xì)胞有分裂活性。梭形細(xì)胞內(nèi)外存在玻璃樣小球。
淋巴結(jié)內(nèi)病變可為單灶性或多灶性，可完全被腫瘤組織取代。內(nèi)臟器官病變因受累器官的結(jié)構(gòu)而異，沿血管、支氣管、肝臟門脈等結(jié)構(gòu)擴(kuò)散，而后累及周圍器官實(shí)質(zhì)。
3.免疫表型
形成良好血管的內(nèi)皮細(xì)胞一般血管標(biāo)記物陽性，梭形細(xì)胞cd34持續(xù)性陽性、cd31常陽性，而Ⅷ因子陰性。hhv8陽性，fli1幾乎100%表達(dá)。

診斷
臨床表現(xiàn)的骨骼改變，有特征性和診斷性意義，結(jié)合組織病理檢查的特點(diǎn)，即可診斷。
1.病史 患者有巨病毒，艾滋病病毒感染史，或外傷等。
2.臨床特點(diǎn) 老年人，發(fā)生于足趾，足弓部位的，多發(fā)性浸潤性暗紅色結(jié)節(jié)，易破潰，自覺疼痛。

鑒別診斷
1.淋巴管肉瘤 本病多發(fā)生于女性乳腺癌手術(shù)治療后，皮損為藍(lán)色或紅色結(jié)節(jié)，組織病理檢查為許多增生內(nèi)皮的管腔，周圍有淋巴細(xì)胞的灶性浸潤，真皮內(nèi)可有紅細(xì)胞溢出。
2.血管肉瘤 皮損為灰色，灰黑色或紫藍(lán)色浸潤性結(jié)節(jié)或融合性斑塊，可伴有出血和潰瘍，組織病理檢查為真皮內(nèi)有不規(guī)則的血管腔，內(nèi)皮細(xì)胞增生，伴有異形性，部分可見梭形細(xì)胞和上皮細(xì)胞組成的腫瘤團(tuán)塊。
3.與皮膚癌中基底細(xì)胞癌和鱗狀細(xì)胞癌要相鑒別，還要與脂溢性角化病，皮膚原位癌，盤狀紅斑狼瘡等相鑒別。

(一)治療
本病對放射線治療敏感，亦可用電子束放射治療。侵襲性損害可用化療，以長春新堿，硫酸長春堿(長春花堿),放線菌d最好。此外可行手術(shù)或激光切除。亦可應(yīng)用干擾素、西咪替丁或采用放射療法、化療和免疫療法聯(lián)合治療。

1.放射治療 kaposi肉瘤對放射治療敏感，研究表明，在一次照射8gy劑量后70%患者能完全緩解。通常采用大照射治療，以減少復(fù)發(fā)危險(xiǎn)。

2.化療
(1)單一化療：

①硫酸長春堿(長春花堿)和長春新堿：4~8mg(約0.1mg/kg),1次/周緩慢靜脈滴注。經(jīng)典型約90%獲全部或部分緩解，可使腫瘤消退或好轉(zhuǎn)，長達(dá)8個(gè)月~1年。但對艾滋病型效果差。

②放線菌素d :6~8mg/(kg·d)加上5%~10%葡萄糖溶液500ml,靜脈滴注，4h內(nèi)滴完，10天為1個(gè)療程，兩個(gè)療程間需隔2周。

③表鬼臼毒素衍化物(依托泊苷或替尼泊苷):最近用于治療本病。一些研究提出90%可獲緩解。其中41%可獲完全緩解。

(2)聯(lián)合化療：有報(bào)告用放線菌素d加硫酸長春堿(長春花堿),或放線菌素d加硫酸長春堿(長春花堿)加達(dá)卡巴嗪(氮烯唑胺),治療kaposi肉瘤比單一用藥效果更好。

3.免疫療法 主要用于艾滋病型患者。

(1)干擾素(ifnα-2a或ifnα-2b):每天1800萬u肌內(nèi)注射，臨床療效在30%~40%之間，療效并不理想。

(2)阿地白介素(白介素-2).
4.外科切除 對孤立損害可采用外科手術(shù)切除，但不可避免地會(huì)發(fā)生復(fù)發(fā)。手術(shù)切除后配合放射線照射效果更好一些。
方案
局部區(qū)域療法。例如向皮損部位注射長春新堿，博萊霉素或干擾素；進(jìn)行局部放射療法和冷凍療法。但療效不一。
全身療法。大劑量干擾素有效率為50%,但該療法受其毒副反應(yīng)以及患者免疫狀態(tài)(要求cd4細(xì)胞計(jì)數(shù)≥200/μl)的限制。不少化療藥物單獨(dú)或聯(lián)合使用有效率為20%~80%.這些藥物包括紡錘體毒性藥物---長春花堿和長春新堿，鬼臼霉素，阿霉素，博萊霉素和紫杉酚。最近修改了阿霉素，博萊霉素和長春花堿劑量，有效率顯著提高，但相關(guān)毒性也顯得嚴(yán)重(如脫發(fā)，惡心，嘔吐，骨髓抑制，肺纖維化，心臟毒性).使用該方案無病生存期可延長，然而總生存期(特別在伴有臟器轉(zhuǎn)移的患者)僅有幾個(gè)月。
治療卡波西肉瘤較新的藥物有蒽環(huán)類---柔紅霉素和阿霉素。這些新藥提高藥代動(dòng)力學(xué)如藥物血漿濃度峰值參數(shù)，因而可提高療效和降低毒性。在大組Ⅲ期試驗(yàn)中，表明柔紅霉素的療效和聯(lián)合用藥相似。
實(shí)驗(yàn)性藥物如白介素-4(il-4),該制劑可下調(diào)il-6和制瘤素的表達(dá)。維甲酸可調(diào)節(jié)細(xì)胞因子表達(dá)和誘導(dǎo)細(xì)胞分化，并可抑制新生血管生長。

(二)預(yù)后
本病病死率10%~20%,平均存活9年。經(jīng)典型卡波氏肉瘤(classic kaposi sarcoma)進(jìn)展緩慢，內(nèi)臟及淋巴結(jié)罕受侵，預(yù)后較好。非洲皮膚卡波氏肉瘤(african cutaneous kaposi sarcoma),呈侵襲性經(jīng)過，往往在發(fā)病后2年內(nèi)死亡。

專業(yè)護(hù)理
(一)心理護(hù)理
惡性腫瘤病人可有不同程度的否認(rèn)期、憤怒期、妥協(xié)期、抑郁期和接受期等一系列心理變化，密切觀察，給予不同的疏導(dǎo)和心理支持。
(二)營養(yǎng)護(hù)理
鼓勵(lì)病人攝取足夠的營養(yǎng)，進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量、易消化的飲食。對食欲較差、進(jìn)食困難者宜少量多餐、少渣飲食，必要時(shí)給予靜脈高營養(yǎng)支持。放療期間忌服辛辣香燥等刺激性食物，如胡椒、蔥、蒜、韭菜、羊、雞等。
(三)疼痛護(hù)理
注意觀察病人疼痛的部位、性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間和強(qiáng)度，指導(dǎo)病人使用不同的方法控制疼痛，對疼痛難以控制者可根據(jù)三級階梯止痛方案遵醫(yī)囑給藥。
(四)術(shù)后護(hù)理
注意監(jiān)測生命體征及病情變化，做好引流管、切口和皮膚護(hù)理，預(yù)防感染。術(shù)后如無禁忌證，可在1~7天后離床活動(dòng)，即早期離床活動(dòng)。可先在床上做肢體運(yùn)動(dòng)和翻身動(dòng)作。如果身體恢復(fù)良好，可逐步加大運(yùn)動(dòng)量，變換鍛煉內(nèi)容。
(五)放療護(hù)理
指導(dǎo)家人在放療期間應(yīng)減少病人活動(dòng)，保證病人身心休息，放療前后病人應(yīng)臥床休息30分鐘，放療期間注意黏膜保護(hù)，觀察局部器官的功能狀態(tài)，預(yù)防繼發(fā)感染的發(fā)生。
(六)化療護(hù)理
耐心向病人解釋，取得有效的治療配合，注意觀察藥液對血管壁的刺激，發(fā)現(xiàn)有外滲現(xiàn)象，立即更換注射部位并對局部行普魯卡因封閉?；熎陂g應(yīng)注意觀察有無皮膚瘀斑、齒齦出血及感染等反應(yīng)。

器官移植或其他病長期應(yīng)用免疫抑制劑時(shí)應(yīng)長期注意監(jiān)測卡波西肉瘤的發(fā)生，有性病史，妊娠前的婦女及高危人群均應(yīng)檢測hiv抗體。