無特殊人群

無傳染性

年齡多為20~50歲。主要癥狀多數(shù)為陣發(fā)性高血壓，發(fā)作時間及頻率不等。平時血壓不高，發(fā)作時收縮壓可達200~300mmHg,舒張壓130~180mmHg,伴頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動過速，心前區(qū)不適，惡心嘔吐，視力模糊等。發(fā)作終止后可有面頰及皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小、尿量增多等癥狀。部分可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，或持續(xù)性高血壓伴有陣發(fā)性加劇和上述交感神經(jīng)興奮癥狀。如站立時低血壓或血壓波動大應(yīng)疑為本病。個別可表現(xiàn)為低血壓、休克或高血壓和低血壓交替出現(xiàn)。
1.心血管系統(tǒng)表現(xiàn)
由于大量的兒茶酚胺間歇地進入血液循環(huán)，使血管收縮，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，導(dǎo)致血壓陣發(fā)性爭驟升高，收縮壓可達26.6kpa(200mmHg)以上，舒張壓也明顯升高。發(fā)作時可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、面色蒼白、大量出汗、視力模糊等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦溢血或肺水腫等高血壓危象。發(fā)作緩解后患者極度疲勞、衰弱，可出現(xiàn)面部等皮膚潮紅。發(fā)作可由體位突然改變，情緒激動、劇烈運動、咳嗽及大小便等活動引發(fā)。發(fā)作頻率及持續(xù)時間個體差異較大，并不與腫瘤的大小呈正相關(guān)。
有的患者可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。據(jù)報道，約90%的兒童患者表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，成人也有50%左右表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。不同之外在于有腎上腺素或去甲腎上腺素分泌過多的表現(xiàn)。少數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)作性低血壓、休克等表現(xiàn)。少數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)作性低血壓、休克等發(fā)現(xiàn)，這可能與腫瘤壞死，瘤內(nèi)出血，使兒茶酚胺釋放驟等停，或發(fā)生嚴(yán)重心臟意外等有關(guān)。出現(xiàn)這種情況預(yù)后常較惡劣。
1958年，szakas提出兒茶酚胺心肌病這一概念，特點是由于兒茶酚胺對心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水腫、灶性出血、內(nèi)膜肥厚及炎癥細(xì)胞浸潤等。臨床表現(xiàn)似心肌炎，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭及嚴(yán)重心律失常。
2.代謝紊亂
兒茶酚胺刺激胰島α-受體，使胰島素分泌下降，作用于肝臟α、β受體及肌肉的β受體，使糖異生及糖原分解增加，周圍組織利用糖減少，因而血糖升高或糖耐量下降。兒茶酚胺還能促進垂體tsh及acth的分泌增加，使甲狀腺素及腎上腺皮質(zhì)激素的分泌增加，導(dǎo)致基礎(chǔ)代謝增高，血溏升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少數(shù)患者可出現(xiàn)低血鉀。
3.其他表現(xiàn)
兒茶酚胺可松弛胃腸平滑肌，使胃腸需動減弱，故可引起便秘，有時甚為頑固。胃腸小動脈的嚴(yán)重收縮痙攣，可使胃腸粘膜缺血，偶有壞死穿孔等癥狀。由于腫瘤生長對鄰近器官的壓迫，臨床上可出現(xiàn)相應(yīng)的表現(xiàn)。

1.血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定
(1)尿中兒茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基腎上腺素(mn)和甲氧基去甲腎上腺素(nmn)及其總和(tmn)均可升高。
(2)血漿兒茶酚胺和dhpg測定：血漿兒茶酚胺值在本病持續(xù)或陣發(fā)性發(fā)作時明顯高于正常。僅反映取血樣即時的血兒茶酚胺水平，故其診斷價值不比發(fā)作期24小時尿中兒茶酚胺水平測定更有意義。
2.腎上腺CT掃描
為首選。做CT檢查時，由于體位改變或注射靜脈造影劑可誘發(fā)高血壓發(fā)作，應(yīng)先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓，并在掃描過程中隨時準(zhǔn)備酚妥拉明以備急需。
3.磁共振顯像(MRI)
可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關(guān)系及結(jié)構(gòu)特征。
4.B超
靈敏度不如ct和MRI,不易發(fā)現(xiàn)較小的腫瘤。可用作初步篩查、定位的手段。
5.131Ⅰ-間碘芐胺(mibg)閃爍掃描、生長抑素受體和pet顯像
具有定性和定位意義。

根據(jù)病史、臨床癥狀和實驗室檢查資料可以診斷。
鑒別診斷
許多疾病都有類似嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)，因此鑒別診斷很重要。
1.原發(fā)性高血壓 某些原發(fā)性高血壓患者呈現(xiàn)高交感神經(jīng)興奮性，表現(xiàn)為心悸，多汗，焦慮，心輸出量增加，但患者的尿兒茶酚胺是正常的，尤其是在焦慮發(fā)作時留尿測定兒茶酚胺更有助于除外嗜鉻細(xì)胞瘤。
2.顱內(nèi)疾病 在顱內(nèi)疾病合并有高顱壓時，可以出現(xiàn)類似嗜鉻細(xì)胞瘤的劇烈頭痛等癥狀，患者通常會有其他神經(jīng)系統(tǒng)損害的體征來支持原發(fā)病，但也應(yīng)警惕嗜鉻細(xì)胞瘤并發(fā)腦出血等情況。
3.神經(jīng)精神障礙 在焦慮發(fā)作尤其是伴有過度通氣時易與嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)作相混淆，但是焦慮發(fā)作時通常血壓是正常的，如果血壓亦有上升，則有必要測定血，尿兒茶酚胺以助鑒別，癲癇發(fā)作時也類似嗜鉻細(xì)胞瘤，有時血兒茶酚胺也可升高，但尿兒茶酚胺是正常的，癲癇發(fā)作前有先兆，腦電圖異常，抗癲癇治療有效等以助除外嗜鉻細(xì)胞瘤。
4.絕經(jīng)綜合征 處于絕經(jīng)過渡期的婦女會出現(xiàn)多種雌激素缺乏導(dǎo)致的癥狀，如潮熱，出汗，急躁，情緒波動難以控制等，類似于嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)作，通過了解月經(jīng)史，進行性激素及ca的測定可有助于鑒別。
5.其他 甲亢時呈現(xiàn)高代謝癥狀，伴有高血壓，但是舒張壓正常，且兒茶酚胺不會增高，冠心病心絞痛發(fā)作，急性心肌梗死等均需與嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別，一般根據(jù)發(fā)作時心電圖改變，改善心肌供血治療有效等可以與之區(qū)別，最關(guān)鍵的還是尿兒茶酚胺的測定。
冠心病心絞痛；其他原因所制焦慮狀態(tài)；不穩(wěn)定性原發(fā)性高血壓；伴陣發(fā)性高血壓的疾病，如腦瘤等；絕經(jīng)期綜合征；甲狀腺功能亢進。

嗜鉻細(xì)胞瘤一旦確診并定位，應(yīng)及時切除腫瘤，否則有腫瘤突然分泌大量兒茶酚胺、引起高血壓危象的潛在危險。近年來，隨著生化試驗及顯像技術(shù)的發(fā)展，嗜鉻細(xì)胞瘤的定性和定位診斷技術(shù)大為提高，因此術(shù)手術(shù)成功率得以提高。術(shù)前應(yīng)采用α受體阻滯藥使血壓下降，減輕心臟負(fù)荷，并使原來縮減的血管容量擴大，以保證手術(shù)的成功。

1.飲食清淡富于營養(yǎng)，注意膳食平衡。
2.忌辛辣刺激食物。
3.多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養(yǎng)成分。多吃提高免疫力的食物，以提高機體抗病能力。

由于嗜鉻細(xì)胞瘤病人的臨床表現(xiàn)多種多樣而使診斷有一定困難，但是在下述情況時應(yīng)首先考慮嗜鉻細(xì)胞瘤的可能性：
1、陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓病人，伴有頭痛，心悸，多汗，面色蒼白，胸，腹部疼痛，緊張，焦慮，瀕死感等癥狀及高代謝狀態(tài)；
2、患急進性或惡性高血壓的兒童，青少年；
3、原因不明的休克；高，低血壓反復(fù)交替發(fā)作；陣發(fā)性心律失常；體位改變或排大，小便時誘使血壓明顯增高；
4、在手術(shù)，麻醉，妊娠，分娩過程中出現(xiàn)血壓驟升或休克，甚至心跳驟停者；按摩或擠壓雙側(cè)腎區(qū)或腹部而誘發(fā)高血壓癥群者；
5、服用常規(guī)降壓藥物治療，血壓下降不滿意，或僅用b-腎上腺素能受體阻滯劑。
散發(fā)型嗜鉻細(xì)胞瘤的病因仍不清楚，所以無明確的相關(guān)預(yù)防，家族型嗜鉻細(xì)胞瘤則與遺傳有關(guān)，可做相關(guān)遺傳學(xué)方面的檢查。
1.在對高血壓患者的診斷治療中要高度警惕該病的可能性，應(yīng)掌握其臨床特點才可做到早期診斷，盡量減少漏診和誤診。
2.一旦確診該病首選手術(shù)治療根治。
3.在對該病的治療中注意保持血壓的相對穩(wěn)定，以免發(fā)生意外。