日本色图亚洲专区视频免费|青青草美女上高潮|婷婷色五月天图片|成人无码动漫在线|欧美日韩视频理论网|一级特黄欧美人片|九九电影九九天天|一级精品视频久久免费视频观看|粉嫩虎白女一线天|av中文字亚洲

春雨醫(yī)生

登錄 注冊

多發(fā)性硬化

多發(fā)性硬化(ms)是最常見的一種中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病。本病急性活動期中樞神經(jīng)白質(zhì)有多發(fā)性炎性脫髓鞘斑,陳舊病變則由于膠質(zhì)纖維增生而形成鈣化斑,以多發(fā)病灶、緩解、復(fù)發(fā)病程為特點,好發(fā)于視神經(jīng)、脊髓和腦干,多發(fā)病于青、中年,女性較男性多見。

無特定人群

無傳染性

中樞神經(jīng)系統(tǒng)散在分布的多數(shù)病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā),癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性構(gòu)成了ms的主要臨床特點。
ms可急性,亞急性或慢性起病,我國ms患者急性或亞急性起病較多,ms臨床表現(xiàn)復(fù)雜。
1.首發(fā)癥狀 包括一個或多個肢體局部無力麻木,刺痛感或單肢不穩(wěn),單眼突發(fā)視力喪失或視物模糊(視神經(jīng)炎),復(fù)視,平衡障礙,膀胱功能障礙(尿急或尿流不暢)等,某些病人表現(xiàn)急性或逐漸進展的痙攣性輕截癱和感覺缺失,這些癥狀通常持續(xù)時間短暫,數(shù)天或數(shù)周后消失,但仔細檢查仍可發(fā)現(xiàn)一些殘留體征。
2.首次發(fā)病后可有數(shù)月或數(shù)年的緩解期,可再出現(xiàn)新的癥狀或原有癥狀再發(fā),感染可引起復(fù)發(fā),女性分娩后3個月左右更易復(fù)發(fā),體溫升高能使穩(wěn)定的病情暫時惡化,復(fù)發(fā)次數(shù)可多達10余次或更多,多次復(fù)發(fā)及不完全緩解后病人的無力,僵硬,感覺障礙,肢體不穩(wěn),視覺損害尿失禁等可愈來愈重。
3.臨床常見癥狀體征 ms患者的體征多于癥狀是重要的臨床特征,患者主訴一側(cè)下肢無力,步態(tài)不穩(wěn)和麻木感,檢查時卻可能發(fā)現(xiàn)雙側(cè)錐體束征或babinski征,眼球震顫核間性眼肌麻痹并存指示為腦干病灶,是高度提示ms的兩個體征。
(1)肢體癱瘓多見,常見不對稱性痙攣性輕截癱,表現(xiàn)下肢無力或沉重感。
(2)約半數(shù)病例可見視力障礙,自一側(cè)開始,隔一段時間再侵犯另一側(cè),或短時間內(nèi)兩眼先后受累,發(fā)病較急,常有多次緩解-復(fù)發(fā),可于數(shù)周后開始恢復(fù)。
(3)眼球震顫多為水平性或水平加旋轉(zhuǎn),復(fù)視約占1/3,病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束引起核間性眼肌麻痹,侵犯腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(pprf)導(dǎo)致一個半綜合征;其他腦神經(jīng)受累少見,如中樞性或周圍性面癱,耳聾耳鳴,眩暈,咬肌力弱,構(gòu)音障礙吞咽困難等。
(4)半數(shù)以上患者出現(xiàn)感覺障礙,包括深感覺障礙和romberg征。
(5)約半數(shù)病例可見共濟失調(diào),但charcot三主征(眼震,意向震顫和吟詩樣語言)僅見于部分晚期ms患者。
(6)神經(jīng)電生理檢查證實,ms可合并周圍神經(jīng)損害(如多發(fā)性神經(jīng)病,多發(fā)性單神經(jīng)病),可能因周圍神經(jīng)p1蛋白與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的mbp為同一組分,均發(fā)生脫髓鞘所致。
(7)可出現(xiàn)病理性情緒高漲如欣快和興奮,多數(shù)病例表現(xiàn)抑郁,易怒,也可見淡漠,嗜睡,強哭強笑,反應(yīng)遲鈍,重復(fù)語言,猜疑和迫害妄想等精神障礙
晚期病例檢查時常發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)萎縮,眼球震顫構(gòu)音障礙,某些或全部肢體可出現(xiàn)錐體束征,感覺或小腦體征,已經(jīng)確認某些癥狀在ms極為罕見,如失語癥偏盲,錐體外系運動障礙,嚴重肌萎縮和肌束顫動等,常可作為ms的除外標準。
4.除上述神經(jīng)缺失癥狀外,ms的發(fā)作性癥狀也不容忽視,例如,lhermitte征是過度前屈頸部時出現(xiàn)異常針刺樣疼痛,自頸部沿脊柱放散至大腿或足部,是頸髓受累征象,球后視神經(jīng)炎和橫貫性脊髓炎通??梢暈閙s發(fā)作時的表現(xiàn),也常見單肢痛性痙攣發(fā)作,眼前閃光,強直性發(fā)作,陣發(fā)性瘙癢,廣泛面肌抽搐,構(gòu)音障礙和共濟失調(diào)等,但這些極少以首發(fā)癥狀出現(xiàn),傾向以固定模式在數(shù)天,數(shù)周或更長時間內(nèi)頻繁再發(fā),可完全緩解,某些以罕見癥狀或非常規(guī)方式起病的ms病例常使診斷困難,如年輕患者典型三叉神經(jīng)痛,特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑ms.
5.視神經(jīng)脊髓炎和橫斷性脊髓炎兩個特殊綜合征,是ms最典型的發(fā)病模式,也是建立ms診斷的特異性依據(jù),當然,以上綜合征,本身也可以是一獨立的疾病,在一段時間內(nèi)ms的診斷只能是假設(shè)的。
(1)視神經(jīng)炎:約有25%的ms患者(在兒童比例更大)球后或視神經(jīng)炎是首發(fā)癥狀,其特點為急性發(fā)展,在數(shù)小時或數(shù)天內(nèi)單眼部分或全部失明,部分患者在視力喪失前1~2天有眶周疼痛,疼痛可因眼球運動或觸壓眼球而加劇,少數(shù)患者視力減退在數(shù)月內(nèi)進行性發(fā)展,類似壓迫性病變或視神經(jīng)固有腫瘤的表現(xiàn),常發(fā)現(xiàn)黃斑區(qū)暗點和盲點(偏心),也常見其他范圍不同的視野缺陷,甚至可為偏盲,同象限性盲,有些病例同時或幾天或幾周內(nèi)雙側(cè)視神經(jīng)受累,有1/8的患者將重發(fā),約有一半患者有視盤腫脹,水腫(視盤炎),視盤炎出現(xiàn)與否取決于脫髓鞘病損距視盤的距離,視盤炎和因顱內(nèi)壓增高所致的視盤水腫不同,前者常表現(xiàn)為嚴重而突發(fā)的視力喪失,視神經(jīng)事實上是大腦傳導(dǎo)束的一部分,視神經(jīng)受累符合ms僅侵犯cns的原則。
約1/3的視神經(jīng)炎患者完全恢復(fù),剩余的大部分即使有嚴重的視力減退和視神經(jīng)盤蒼白也可有明顯的改善,色覺障礙常持續(xù)存在,視力改善一般在發(fā)病后2周,或在經(jīng)皮質(zhì)激素治療后不久,一旦神經(jīng)功能開始改善,在數(shù)月內(nèi)可持續(xù)好轉(zhuǎn)。
1/2或更多的單純視神經(jīng)炎患者最終發(fā)生ms其他的癥狀和體征,如果首次視神經(jīng)炎發(fā)作于兒童期,發(fā)展為ms的危險性最低(提示一些在兒童期發(fā)病的疾病類型不同),rizzo和lessel在一項前瞻性調(diào)查中發(fā)現(xiàn),74%女性患者和34%的男性患者在視力喪失發(fā)病15年后發(fā)展為ms,觀察時間越長,檢查越細致發(fā)現(xiàn)最終發(fā)展成為ms的比例越高,多數(shù)在首次發(fā)作的5年內(nèi)出現(xiàn)其他癥狀,實際上,很多臨床為單純視神經(jīng)炎的患者,MRI發(fā)現(xiàn)大腦白質(zhì)有ms病灶,說明無癥狀播散性病損已存在。
是否不伴隨其他脫髓鞘證據(jù)的單純性視神經(jīng)炎是一種局限型的ms或者是另一種疾病過程尚有爭論,常見的視神經(jīng)炎的病理基礎(chǔ)是脫髓鞘性改變,血管炎損傷或由于腫瘤,囊蟲對視神經(jīng)的壓迫很少引起中心或偏心盲點。
(2)急性橫貫性脊髓炎:是常見的一種脊髓受累的急性炎性脫髓鞘病變,無論是單一急性病程還是慢性(多發(fā))病程類型,在多數(shù)情況下被視為ms的一種表現(xiàn)形式,從這一意義上講脊髓病損與視神經(jīng)炎是等義的,用橫貫來形容脊髓炎是不準確的,意指脊髓橫斷面的結(jié)構(gòu)都受累及,一般在垂直軸上影響范圍較短,但多數(shù)情況脊髓的癥狀是不對稱,不完全的。
該病的臨床特點是快速出現(xiàn)下肢癱瘓,軀干感覺平面,括約肌功能障礙和錐體束征,csf呈中度淋巴細胞增高和蛋白升高,但在疾病的初期階段腦脊液可為正常,1/3的患者在發(fā)病前數(shù)周內(nèi)有感染性疾病史,這種情況多為感染后所致單相脫髓鞘性病變,不到一半的患者在脊髓發(fā)病的同時有其他神經(jīng)系統(tǒng)無癥狀性病灶,或者5年內(nèi)發(fā)現(xiàn)彌散的臨床癥狀,因此,急性橫貫性脊髓炎視神經(jīng)炎與ms相關(guān)性為小,另一種觀點認為,大多數(shù)橫貫性脊髓炎會發(fā)展為ms,只有長期的隨訪才能發(fā)現(xiàn)這一關(guān)系。
同一部位復(fù)發(fā)性脊髓炎,經(jīng)細致的MRI檢查未發(fā)現(xiàn)有其他部位脫髓鞘病灶的患者引起人們的注意,部分病例甚至在腦脊液中出現(xiàn)寡克隆帶,此種情況臨床不少見,多數(shù)人同意,這是一種局限性,復(fù)發(fā)性的脊髓型ms,值得一提的是,單純的復(fù)發(fā)性脊髓炎偶爾伴有紅斑性狼瘡,合并有結(jié)締組織病,抗磷脂抗體綜合征或有其他自身抗體的存在,同樣,視神經(jīng)炎也有僅局限于視神經(jīng)的多次復(fù)發(fā)。
一旦ms的診斷成立,可發(fā)現(xiàn)數(shù)個臨床綜合征規(guī)律地出現(xiàn),約1/2的患者為混合或全身型,臨床表現(xiàn)為視神經(jīng),腦干,小腦和脊髓受損的癥狀和體征;另30%~40%的患者顯示為不同程度痙攣性共濟失調(diào)和四肢末端深感覺障礙,基本符合脊髓型ms,非對稱性痙攣性下肢癱瘓是進展型ms最常見的表現(xiàn)形式,小腦或腦橋延髓小腦型和全盲型各占5%,因此,混合型和脊髓型約占臨床病例的80%.
ms患者常表現(xiàn)有精神異常,部分病例表現(xiàn)為欣快,更多的病例表現(xiàn)為抑郁,易激惹和脾氣暴躁,其他精神錯亂如保留記憶力喪失,全面性癡呆精神混亂狀態(tài)可有一定規(guī)律地發(fā)生于疾病的后期,ms的認知障礙較符合前面所述的“皮質(zhì)下癡呆”,有嚴重意志缺失的額葉綜合征是晚期ms常見特征,2%~3%的ms患者在其病程的某一時期有一次或反復(fù)的癇性發(fā)作,這是由大腦皮質(zhì)或臨近皮質(zhì)的病癥引起。
6.其他變異型ms
(1)急性多發(fā)性硬化:是罕見的惡性型ms,表現(xiàn)為在幾周內(nèi)大腦,腦干,脊髓聯(lián)合受累,導(dǎo)致患者呈木僵,昏迷或去大腦狀態(tài),有明顯腦神經(jīng)和皮質(zhì)脊髓束異常,癥狀進行性發(fā)展可在幾周或數(shù)月內(nèi)死亡,尸解發(fā)現(xiàn)肉眼可見的典型急性ms斑,惟一與一般型ms不同的是多數(shù)硬化斑的新舊一致,許多靜脈周圍髓鞘脫失區(qū)融合明顯,通常csf細胞反應(yīng)活躍(細胞數(shù)增加).
(2)多發(fā)性硬化并發(fā)周圍神經(jīng)病:ms的患者可同時伴有多發(fā)性周圍神經(jīng)病或各種各樣的單神經(jīng)病,這種關(guān)系帶來一些推測和矛盾,這種結(jié)合的偶發(fā)性提示ms和周圍神經(jīng)病發(fā)生的可能是巧合,但又難以解釋后者為什么是一種非常具有特征的周圍神經(jīng)病,中樞和周圍神經(jīng)都可發(fā)生自身免疫性脫髓鞘改變,發(fā)生在后者導(dǎo)致慢性,炎性多發(fā)性周圍神經(jīng)病,當然,根性和周圍神經(jīng)性運動和(或)感覺癥狀也可因累及脊髓神經(jīng)根進入?yún)^(qū)或脊髓腹側(cè)白質(zhì)內(nèi)穿出纖維,在ms的后期有患維生素缺乏周圍神經(jīng)病的可能。

診斷檢查:對于ms的診斷多采用以臨床為主的傳統(tǒng)診斷標準,即:有反復(fù)緩解與復(fù)發(fā)的病史;有中樞神經(jīng)系統(tǒng)多部位病灶表現(xiàn);病程在6個月以上;排除神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病。傳統(tǒng)的診斷標準無疑不利于ms的早期診斷。
一、主要根據(jù)臨床表現(xiàn)進行診斷:
1.以同時或先后相繼出現(xiàn)兩個以上互無聯(lián)系的多源性腦、脊髓白質(zhì)損害癥狀為主。
2.病程遷延,有明顯復(fù)發(fā)緩解。病程在6個月以上且排除了與主要癥狀相關(guān)聯(lián)的其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。二次發(fā)作間隔至少1個月,每次持續(xù)24小時以上。
3.多見于青壯年,起病年齡多10~50歲之間。
4.已排除有關(guān)疾病如急性播散性腦脊髓炎和腦脊髓蛛網(wǎng)膜炎等。
5.血和腦脊液免疫球蛋白有增高。
6.視、聽和體感誘發(fā)電位及MRI檢查可顯示早期異常。實驗室檢查對臨床診斷有輔助意義。腦脊髓膠金試驗呈麻痹曲線、華氏反應(yīng)陰性;出現(xiàn)及γ一球蛋白增高;提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)的軀體感覺、視覺、聽覺等傳導(dǎo)通路上可能病變;頭顱ct及可見腦室周圍有病變影像。
二、影像學(xué)和實驗室檢查1.影像學(xué)檢查ct顯示白質(zhì)病灶性低密度區(qū)、可對稱性散布腦室周圍、大腦中央白質(zhì)區(qū)、腦干和小腦。步數(shù)灰白質(zhì)交界處也可出現(xiàn)。早期可正常,晚期也有明顯腦萎縮,特別注意小腦萎縮。要嚴防誤診為腦瘤。
2.實驗室檢查(1)外周血t細胞降低(疾病活躍期);
(2)腦脊液中單核細胞增多;
(3)電生理鑒別特異性。
三、 病理特點ms病變以白質(zhì)受累為豐,灰質(zhì)也可累及,可分布于腦室旁白質(zhì)、半卵圓中心、腦干、小腦、脊髓、視神經(jīng)、視交叉等部位。經(jīng)典型的ms較少破壞白質(zhì)的弓狀纖維。脫髓鞘病變早期常為灰紅色,質(zhì)較正常組織為軟,可能略突出;晚期常為半透明的灰色斑塊,質(zhì)較正常為硬,系星形膠質(zhì)細胞增生緣故,硬化之名由此而來。作為經(jīng)典型的ms,其脊髓病灶一般在2個脊髓節(jié)段以內(nèi)。鑒別診斷:ms需與以下疾病鑒別1.急性播散性腦脊髓炎起病急,多有發(fā)熱、意識障礙,絕大多數(shù)在治愈后不再復(fù)發(fā),病程短,一個月左右恢復(fù)。而ms少有發(fā)熱、意識障礙,病程反復(fù)。
2.急性脊髓炎多數(shù)發(fā)生在病毒、細菌、支原體等感染之后,由于感染后的血管性損傷造成脊髓軟化壞死,其脊髓受損的表現(xiàn),在急性期與ms極為相似。需作MRI檢查進行鑒別。
3.急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染以灶性病變?yōu)樘攸c的急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,其表現(xiàn)與急性期ms相似,可通過腦脊液檢查和MRI檢查予以鑒別。后期兩者的病程經(jīng)過有明顯區(qū)別容易作出回顧性鑒別。

診斷
1.病灶 臨床上有二個或二個以上中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)好發(fā)部位的病灶如視神經(jīng),脊髓,腦干等損害的客觀體征。
2.病程 呈緩解和復(fù)發(fā),二次發(fā)作間隔至少一個月,每次持續(xù)24小時以上,或階段性進展病程超過半年。
3.起病年齡 在10~50歲間。
4.其他原因的排除 如腦瘤,腦血管性疾病,頸椎病等。
四項標準均具備者則可診斷為“臨床確診”;如1,2缺少一項者,則診斷“臨床可能是多發(fā)性硬化”;如僅有一個好發(fā)部位首次發(fā)作,則只能作為“臨床可 疑”,其他腦脊液中igg指數(shù)增高以及igg單克隆帶的出現(xiàn),血清抗磷脂抗體陽性,肝病壞死因子活性增高,髓鞘堿性蛋白增高等可作為參考。
鑒別診斷
1.播散性腦脊髓炎 是一種廣泛散在性病損的急性疾病,具有自限性,多為單一病程,另外,該病常有發(fā)熱,木僵和昏迷,而這些特征在ms很少見。
2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡和其他少見的自身免疫性疾病(混合性結(jié)締組織病,舍格倫綜合征,硬皮征,原發(fā)性膽汁性肝硬化) 在cns白質(zhì)可有多個病灶,這些疾病的cns損傷與潛在的免疫性疾病的活動性或諸如針對自身dna或磷脂的自身抗體的水平相平行,多先有或合并有其他系統(tǒng)性損害,但也有脫髓鞘或大腦半球的病損先于其他系統(tǒng)器官的例子,5%~10%的ms患者攜帶抗核或抗雙鏈dna抗體而沒有狼瘡或其他系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。
另外,有人指出ms患者親屬中各種自身免疫性疾病的患病率比預(yù)期率高,說明ms與自身免疫性疾病之間有一種尚未證明的聯(lián)系,紅斑性狼瘡在MRI上的病灶很像硬化斑,視神經(jīng)和髓鞘都可受累,甚至可反復(fù)地連續(xù)發(fā)作,很像ms,但病理為小血管炎或栓死而致的小區(qū)域梗死性壞死,而非脫髓鞘炎性,個別也可見炎性脫髓鞘性病灶而無血管性改變,目前認為還是將上述類似ms情況看作紅斑性狼瘡或相關(guān)疾病的特異表現(xiàn)為好。
3.白塞病 以再發(fā)性虹膜睫狀體炎,腦膜炎,黏膜及生殖器潰瘍;關(guān)節(jié),腎,肺部癥狀以及大腦多發(fā)性病灶為鑒別特征。
4.脊髓壓迫征 單純的脊髓型ms常伴有不同程度的后索受累,進行性痙攣性輕截癱的單純脊髓型ms的診斷特別困難,前面已經(jīng)提到,脊髓型ms特別傾向于影響老年女性,這種情況應(yīng)仔細排除因腫瘤或頸椎關(guān)節(jié)病變而致的脊髓壓迫征,在病程某段時間出現(xiàn)根性疼痛常是脊髓壓迫征的表現(xiàn),在ms則少見,頸部疼痛,活動受限和因神經(jīng)根受累引起的嚴重肌肉萎縮可見于脊椎關(guān)節(jié)病變而ms很少有以上癥狀,作為一般規(guī)律,在脫髓鞘性脊髓病的早期可見腹部反射消失,男性出現(xiàn)陽痿和膀胱功能障礙,而在頸椎關(guān)節(jié)增生的病例上述癥狀則出現(xiàn)在晚期,或者根本不出現(xiàn),csf蛋白含量在脊髓壓迫征可顯著升高,但無其他ms特異性蛋白的異常,最有價值的鑒別方法是MRI和ct脊髓顯影術(shù),任何神經(jīng)系統(tǒng)體征僅限于脊髓的進行性痙攣性輕截癱,都應(yīng)進行脊髓顯影。
5.顱底凹陷癥和扁平顱底 這種患者短頸,放射檢查可確定診斷,因顱底骨發(fā)育畸形以及顱骨孔,腦橋小腦角,斜坡和其他顱后窩腫瘤等引起的神經(jīng)綜合征也可被誤診為ms,在上述情況,一個孤立而部位特別的病灶可引起腦干,小腦,后組腦神經(jīng)和上頸髓的神經(jīng)癥狀和體征,而易被認為是一播散性病損,如患者所有的癥狀和體征可以用神經(jīng)軸某一區(qū)域的一個病灶解釋,就不應(yīng)診斷ms,是臨床應(yīng)遵循的規(guī)則。
6.遺傳性共濟失調(diào) 偶爾ms可與遺傳性共濟失調(diào)相混淆,后者常有家族史及其相關(guān)的遺傳特性,呈隱匿性發(fā)病,慢性持續(xù)進展,具有對稱性和特異臨床方式,腹壁反射和括約肌功能完好,弓型足,脊柱后側(cè)凸,心臟病是支持遺傳性疾病的一些常見特征。
7.球后視神經(jīng)炎球后視神經(jīng)炎多為雙眼同時發(fā)病,表現(xiàn)為視力急劇下降,并伴有眼球疼痛,無中樞神經(jīng)受損的癥狀和體征,查有視乳頭水腫,經(jīng)治愈后一般不復(fù)發(fā),ms在病程中常侵犯視神經(jīng),導(dǎo)致視力障礙,早期易與單純球后視神經(jīng)炎混淆,大多數(shù)學(xué)者認為25%~35%的視神經(jīng)炎可發(fā)展為ms,但視神經(jīng)炎多損害單眼,常伴有中心暗點加周邊視野缺損,且病程中無緩解復(fù)發(fā)的特點,ms常先后兩眼均受累,少有中心暗點,有明顯緩解與復(fù)發(fā)。
如前所述,誘發(fā)電位,csf中寡克隆帶和MRI的普遍應(yīng)用擴大了ms的診斷標準,這些檢查常能發(fā)現(xiàn)臨床檢查無法察覺的多發(fā)性硬化斑的存在,診斷ms要有“時間和空間的多發(fā)性”證據(jù)的要求,經(jīng)歷了時間的考驗,至今仍然有效,但不同的是,這些證據(jù)不再僅指純臨床發(fā)現(xiàn),也包括某些實驗室發(fā)現(xiàn),應(yīng)指出的是沒有一項實驗室檢查可以單獨視為ms可信的指標。

近年來的治療實驗大多基于抗炎和免疫抑制藥物。臨床對照研究證明,只有促皮質(zhì)素(促腎上腺皮質(zhì)激素)、甲潑尼龍(甲基強的松龍)、潑尼松(強的松)、環(huán)磷酰胺和干擾素(β-干擾素)對改善臨床和MRI病損作用良好。在抗炎因子的干預(yù)下,患者從每次發(fā)作中恢復(fù)的速度加快。但在急性惡性型ms,大部分患者抗炎治療是無效的;少數(shù)患者療效僅能維持1個月余。尚不能證明類固醇激素能縮短整個病程,或者能夠預(yù)防復(fù)發(fā),所以對其長期的療效難以定論。

1.皮質(zhì)激素 關(guān)于皮質(zhì)激素的應(yīng)用劑量,首次大劑量是至關(guān)重要的。靜脈給予大劑量甲潑尼龍(甲基強的松龍) (500mg/d,3~5天),后口服較大劑量潑尼松(強的松)能有效的緩和急性或亞急性ms以及視神經(jīng)炎,能夠縮短其病程。如不能靜脈用甲潑尼龍(甲基強的松龍),可用口服潑尼松(強的松)代替,從60~80mg/d開始,這樣可避免住院治療。對于嚴重的發(fā)作,特別是脊髓炎對大劑量靜脈用藥反應(yīng)更快。
beck等在視神經(jīng)炎臨床治療實驗報告中告誡:在急性視神經(jīng)炎的治療中避免用口服。這項457例視神經(jīng)炎隨機、對照性研究發(fā)現(xiàn)靜脈給予甲潑尼龍(甲基強的松龍)后跟隨口服潑尼松(強的松),雖在第6個月與安慰劑組比較差別不大,但的確加快了視力的恢復(fù)。然而,單獨口服(強的松)治療,視神經(jīng)炎再發(fā)的危險性增高。對鞘內(nèi)注射潑尼松龍(強的松龍)的療效爭論很大,一般不推薦這種治療方法。
提倡將皮質(zhì)激素的治療限制在3周內(nèi),如果癥狀反復(fù),延長減量過程。這種短期皮質(zhì)激素治療副作用較少,但仍有部分患者可出現(xiàn)失眠,個別可出現(xiàn)抑郁或躁狂癥狀。療程達數(shù)周以上的患者,易出現(xiàn)高血壓、高血糖和糖尿病失控、骨質(zhì)疏松、髖關(guān)節(jié)無菌性壞死、白內(nèi)障和少見的消化道出血、活動性結(jié)核。適當補鉀是必要的。作者認為類固醇激素隔天療法益處不大,而短期每天一次大劑量沖擊療法能使部分患者免于復(fù)發(fā),這樣對激素的耐受性也比長期口服用藥好。

2.免疫調(diào)節(jié)藥 曾試用過多種免疫調(diào)節(jié)藥,僅少數(shù)藥物如硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺有效,另外對一小部分患者給予全身淋巴放射治療似乎能改善部分病情。這些治療方法能改善臨床癥狀支持ms的cns損傷的機制是自身免疫過程的學(xué)說。然而,長期免疫抑制藥應(yīng)用的危險性,如癌變大大限制了這類藥物的廣泛應(yīng)用。在英國和荷蘭硫唑嘌呤治療多發(fā)性硬化的詳細試驗研究說明該藥對ms 無顯著療效。據(jù)一ms研究小組報道,在疾病的慢性、進展期,經(jīng)過2年潑尼松(強的松)和環(huán)磷酰胺治療能夠延遲病情的惡化,他們也同時指出應(yīng)注意這種治療給患者帶來的負擔和潛在的毒性作用。至少有一項雙盲、安慰-對照研究結(jié)果顯示環(huán)磷酰胺沒有任何療效。
有兩種新的治療方法有希望改變ms的自然病程。初期臨床試驗表明,皮下注射干擾素(β-干擾素)能降低ms復(fù)發(fā)的頻率和嚴重程度,減少了ms病灶數(shù)目。有證據(jù)說明干擾素(β-干擾素)能降低大腦半球脫髓鞘改變。該藥能否阻遏神經(jīng)功能障礙的進展有待進一步驗證。然而,臨床療效并不令人振奮。bornstein等也報道了mbp多聚體和復(fù)合多聚體i(cop i)對復(fù)發(fā)緩解型ms有效。這種藥物尚待fad批準。對新近通過口服牛髓鞘使髓鞘脫敏的試驗尚未得出結(jié)論。

3.其他 對于低脂、無谷蛋白飲食或者補充亞麻油脂對ms是否有治療價值缺乏可靠的對照性研究。合成多肽和高壓氧治療的意義還不明確。血漿置換療法可能對暴發(fā)性的急性患者有作用,但尚缺乏嚴格的試驗,對慢性的病例則效果不佳。

4.一般治療 一般措施包括保證適當?shù)呐P床休息時間、避免過度疲勞和減少感染,爭取從首發(fā)或病情惡化中最大程度的恢復(fù)。利用可能的康復(fù)措施(如拉帶、輪椅、滑道、電梯等)盡量拖后疾病的臥床時間。精心護理、利用變換壓力床墊、硅膠墊和其他特殊設(shè)備預(yù)防臥床期褥瘡的發(fā)生。疲勞是ms患者常見的主訴,特別在急性發(fā)作期,金剛烷胺(100mg早、晚各一次)或匹莫林(pemoline)(晨一次口服20~75mg)可緩解疲勞癥狀。
膀胱功能障礙是治療中較難以處理的問題。其中主要的癥狀是尿潴留,氯貝膽堿(比賽可靈)對此可能有幫助。在尿潴留時,為避免感染應(yīng)監(jiān)測殘余尿量,殘余尿量不能超過 100ml.另一個常見的問題是尿急、尿頻(膀胱痙攣).溴丙胺太林(溴化西胺太林,普魯苯辛)或奧昔布寧(尿多靈,氯化羥丁寧,ditropan)能松弛逼尿肌可緩解這一癥狀,這類藥物最好間斷應(yīng)用。間歇性導(dǎo)尿?qū)哂袊乐匕螂坠δ苷系K,特別是尿潴留者是非常必要的。患者可學(xué)會自己導(dǎo)尿,從而減少保留尿管所帶來的感染危險。嚴重便秘時,最好進行灌腸。直腸規(guī)律性訓(xùn)練對保持大便通暢有幫助。
對嚴重的痙攣性截癱和下肢痛性屈曲痙攣患者,以及其他一些痙攣狀態(tài),通過置留管或埋藏泵鞘內(nèi)注射巴氯芬(巴氯酚)有一定的療效。輕度痙攣者可口服baclofen.以上方法無效時,背部脊神經(jīng)根切斷術(shù)、脊髓切斷術(shù)、閉孔神經(jīng)壓榨術(shù)等外科方法可使癥狀長期緩解。
對下肢輕微運動誘發(fā)的非常嚴重、致殘性震顫可行丘腦腹外側(cè)切除術(shù)??R西平、氯硝西泮(氯硝安定)對此癥狀也有一定的作用。

水療 游泳、伸展和肌肉活動均在許多多發(fā)性硬化癥病人的能力范圍之內(nèi),可以作一定程度的訓(xùn)練。對有痙攣狀態(tài)、步態(tài)僵直和有腳、趾等伴發(fā)癥的病人有幫助,在溫水中作常規(guī)伸展動作,能幫助放松痙攣的肢體。

此癥通常發(fā)生于25-40歲的人身上。它緩慢地演變,而且可能消失一段時間,又間歇性地復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)的癥狀往往更劇烈。緊張、壓力與營養(yǎng)不良等容易引發(fā)此病,所以,預(yù)防多發(fā)性硬化癥的復(fù)發(fā),避免各種誘因,日常積極防止病情的反復(fù)尤為重要。
日常防護保健措施
①預(yù)防感冒 感冒是ms患者病情反復(fù)的一大誘因,所以遇到天氣變化時,及時的加減衣物,避免接觸流感人群尤為重要,另外,可選擇適當食療進行預(yù)防感冒。
②避免勞累,過度的勞累,超負荷的運動對患有ms患者都是不可取的。
③避免高溫 ,避免極高溫的熱水浴,或過度溫暖的環(huán)境,以免引發(fā)此癥。

好評醫(yī)生-多發(fā)性硬化
更多
可咨詢
服務(wù)人次 11359 好評率(100.0%)

擅長:急性腦梗死、腦出血、腦血管病、焦慮癥、植物神經(jīng)功能紊亂、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病、癡呆、運動神經(jīng)元病、多發(fā)性硬化、脫髓鞘、周圍神經(jīng)病、格林巴利綜合征、面癱、視神經(jīng)脊髓炎、頸動脈斑塊、顱內(nèi)感染、腦炎、帕金森、頭痛、慢性偏頭痛、重癥肌無力、睡眠障礙、記憶障礙、頑固性失眠、自身免疫性腦炎、軀體化障礙、脊髓病、眩暈癥、神經(jīng)衰弱、脊髓炎

可咨詢
服務(wù)人次 19301 好評率(99.4%)

擅長:運動障礙疾病、帕金森、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病、多發(fā)性硬化、周圍神經(jīng)病、視神經(jīng)脊髓炎、顱內(nèi)感染、腦炎、腦血管病、高血壓性腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、缺血性腦卒中、腦供血不足、頸動脈狹窄、中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病、老年癡呆癥、癡呆、神經(jīng)-肌肉接頭疾病、重癥肌無力、頭痛、偏頭痛、緊張性頭痛、神經(jīng)性頭痛、叢集性頭痛、高脂血癥、肌病、運動神經(jīng)元病、昏迷、高血壓病、神經(jīng)病、抑郁癥、低血壓、藥物中毒、顫證、神經(jīng)官能癥、嗜睡、急性鼻咽炎、病毒感染

可咨詢
服務(wù)人次 19463 好評率(99.4%)

擅長:系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關(guān)節(jié)炎、痛風、風濕性關(guān)節(jié)炎、痛風性關(guān)節(jié)炎、自身免疫性疾病、干燥綜合征、白塞病、過敏性紫癜、原發(fā)性膽汁性肝硬化、多發(fā)性肌炎、結(jié)締組織病、間質(zhì)性肺炎、高尿酸血癥、血管炎、纖維肌痛綜合征、未分化結(jié)締組織病、風濕免疫病、川崎病癥、繼發(fā)進展型多發(fā)性硬化、變形性脊椎炎、結(jié)節(jié)性紅斑狼瘡、皮肌炎、強直性脊柱炎、免疫缺陷、痛風石、中度脂肪肝、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

可咨詢
服務(wù)人次 27211 好評率(100.0%)

擅長:偏頭痛、睡眠障礙、頑固性失眠、睡眠呼吸暫停綜合征、阻塞性睡眠呼吸暫停、面神經(jīng)炎、面癱、特發(fā)性面神經(jīng)癱瘓、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、帕金森、運動障礙疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病、多發(fā)性硬化、脫髓鞘疾病、癡呆、老年癡呆癥、萎縮側(cè)索硬化、頭痛、神經(jīng)性頭痛、緊張性頭痛、叢集性頭痛、血管性頭痛、慢性頭痛、原發(fā)性頭痛、繼發(fā)性頭痛、藥物性頭痛、慢性偏頭痛、焦慮癥、肩周炎

可咨詢
服務(wù)人次 1130 好評率(100.0%)

擅長:急性腦梗死、眩暈癥、失眠、神經(jīng)衰弱、腦供血不足、癡呆、頭痛、腦出血、帕金森、缺血性腦卒中、中風、腦血管疾病、睡眠障礙、偏頭痛、耳鳴、蛛網(wǎng)膜下腔出血、短暫性腦缺血、顱內(nèi)動脈瘤、頸動脈狹窄、腦血管病、面癱、三叉神經(jīng)痛、格林巴利綜合征、重癥肌無力、癲癇發(fā)作、多發(fā)性硬化、脫髓鞘、面肌痙攣、焦慮癥、抑郁癥

相關(guān)問答-多發(fā)性硬化

更多
你好很高興為你解答,你好,請問確診了嗎?你好,請問多大年齡?這個病中老年人多發(fā)年輕人大量飲酒后也會出現(xiàn)平時飲酒多嗎?你好,腦白質(zhì)脫髓鞘改變和腦萎縮一樣,屬于腦退化,你的問題不大,手足麻木與次關(guān)系不大你好,簡單舉個例子,大腦神經(jīng)像電線一樣,外邊包皮稱為髓鞘,脫髓鞘相當于電線老化,外邊包皮損壞,影響傳到,治療可以口服點茴拉西坦,復(fù)合維生素B等治療,肢體麻木可以口服點天麻蜜環(huán)菌片試試你的問題不大,可以先不沖擊住院做腰穿目的是進一步檢查病因如果方便的話,最好住院查查稍等,接診一下病人嗯,你好,久等了這么多癥狀,建議住院治療一下治療,首先用激素沖擊治療一周左右,看看效果,同時應(yīng)用營養(yǎng)神經(jīng)藥物生育計劃可能需要推遲了住院期間用藥可能比較多,有部分藥物對生育有影響停藥原則上半年以后,但是治療這種病的藥對生育影響不大,一個月后可以準備生育不客氣好治癥狀消失后就算好了,但是核磁檢查可能還是會跟原來一樣有一定幾率,但是一般不會復(fù)發(fā)對壽命幾乎沒有影響,重癥脫髓鞘可能會影響智力,你屬于輕癥不客氣忌煙酒,少吃辛辣刺激食物,不要過度勞累,不要熬夜,放松心情,平常心對待,注意和家人朋友溝通,不要封閉自己嗯謝謝!
毛仲岐 范縣中醫(yī)院
2016-10-27
你好!你有什么癥狀嗎?睡覺好嗎?做什么檢查了?在神經(jīng)科看的?沒有做電生理檢查?對不起,今晚值班,剛才有病人。應(yīng)該做電生理檢查,進一步確定診斷。
張先明 青島市市南區(qū)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
2014-04-23

相關(guān)文章-多發(fā)性硬化