無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

中樞神經(jīng)系統(tǒng)散在分布的多數(shù)病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性構(gòu)成了ms的主要臨床特點(diǎn)。
ms可急性，亞急性或慢性起病，我國(guó)ms患者急性或亞急性起病較多，ms臨床表現(xiàn)復(fù)雜。
1.首發(fā)癥狀 包括一個(gè)或多個(gè)肢體局部無(wú)力麻木，刺痛感或單肢不穩(wěn)，單眼突發(fā)視力喪失或視物模糊(視神經(jīng)炎),復(fù)視，平衡障礙，膀胱功能障礙(尿急或尿流不暢)等，某些病人表現(xiàn)急性或逐漸進(jìn)展的痙攣性輕截癱和感覺(jué)缺失，這些癥狀通常持續(xù)時(shí)間短暫，數(shù)天或數(shù)周后消失，但仔細(xì)檢查仍可發(fā)現(xiàn)一些殘留體征。
2.首次發(fā)病后可有數(shù)月或數(shù)年的緩解期，可再出現(xiàn)新的癥狀或原有癥狀再發(fā)，感染可引起復(fù)發(fā)，女性分娩后3個(gè)月左右更易復(fù)發(fā)，體溫升高能使穩(wěn)定的病情暫時(shí)惡化，復(fù)發(fā)次數(shù)可多達(dá)10余次或更多，多次復(fù)發(fā)及不完全緩解后病人的無(wú)力，僵硬，感覺(jué)障礙，肢體不穩(wěn)，視覺(jué)損害和尿失禁等可愈來(lái)愈重。
3.臨床常見(jiàn)癥狀體征 ms患者的體征多于癥狀是重要的臨床特征，患者主訴一側(cè)下肢無(wú)力，步態(tài)不穩(wěn)和麻木感，檢查時(shí)卻可能發(fā)現(xiàn)雙側(cè)錐體束征或babinski征，眼球震顫與核間性眼肌麻痹并存指示為腦干病灶，是高度提示ms的兩個(gè)體征。
(1)肢體癱瘓多見(jiàn)，常見(jiàn)不對(duì)稱性痙攣性輕截癱，表現(xiàn)下肢無(wú)力或沉重感。
(2)約半數(shù)病例可見(jiàn)視力障礙，自一側(cè)開(kāi)始，隔一段時(shí)間再侵犯另一側(cè)，或短時(shí)間內(nèi)兩眼先后受累，發(fā)病較急，常有多次緩解-復(fù)發(fā)，可于數(shù)周后開(kāi)始恢復(fù)。
(3)眼球震顫多為水平性或水平加旋轉(zhuǎn)，復(fù)視約占1/3,病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束引起核間性眼肌麻痹，侵犯腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(pprf)導(dǎo)致一個(gè)半綜合征；其他腦神經(jīng)受累少見(jiàn)，如中樞性或周圍性面癱，耳聾，耳鳴，眩暈，咬肌力弱，構(gòu)音障礙和吞咽困難等。
(4)半數(shù)以上患者出現(xiàn)感覺(jué)障礙，包括深感覺(jué)障礙和romberg征。
(5)約半數(shù)病例可見(jiàn)共濟(jì)失調(diào)，但charcot三主征(眼震，意向震顫和吟詩(shī)樣語(yǔ)言)僅見(jiàn)于部分晚期ms患者。
(6)神經(jīng)電生理檢查證實(shí)，ms可合并周圍神經(jīng)損害(如多發(fā)性神經(jīng)病，多發(fā)性單神經(jīng)病),可能因周圍神經(jīng)p1蛋白與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的mbp為同一組分，均發(fā)生脫髓鞘所致。
(7)可出現(xiàn)病理性情緒高漲如欣快和興奮，多數(shù)病例表現(xiàn)抑郁，易怒，也可見(jiàn)淡漠，嗜睡，強(qiáng)哭強(qiáng)笑，反應(yīng)遲鈍，重復(fù)語(yǔ)言，猜疑和迫害妄想等精神障礙。
晚期病例檢查時(shí)常發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，眼球震顫和構(gòu)音障礙，某些或全部肢體可出現(xiàn)錐體束征，感覺(jué)或小腦體征，已經(jīng)確認(rèn)某些癥狀在ms極為罕見(jiàn)，如失語(yǔ)癥，偏盲，錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙，嚴(yán)重肌萎縮和肌束顫動(dòng)等，?？勺鳛閙s的除外標(biāo)準(zhǔn)。
4.除上述神經(jīng)缺失癥狀外，ms的發(fā)作性癥狀也不容忽視，例如，lhermitte征是過(guò)度前屈頸部時(shí)出現(xiàn)異常針刺樣疼痛，自頸部沿脊柱放散至大腿或足部，是頸髓受累征象，球后視神經(jīng)炎和橫貫性脊髓炎通?？梢暈閙s發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)，也常見(jiàn)單肢痛性痙攣發(fā)作，眼前閃光，強(qiáng)直性發(fā)作，陣發(fā)性瘙癢，廣泛面肌抽搐，構(gòu)音障礙和共濟(jì)失調(diào)等，但這些極少以首發(fā)癥狀出現(xiàn)，傾向以固定模式在數(shù)天，數(shù)周或更長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)頻繁再發(fā)，可完全緩解，某些以罕見(jiàn)癥狀或非常規(guī)方式起病的ms病例常使診斷困難，如年輕患者典型三叉神經(jīng)痛，特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑ms.
5.視神經(jīng)脊髓炎和橫斷性脊髓炎兩個(gè)特殊綜合征，是ms最典型的發(fā)病模式，也是建立ms診斷的特異性依據(jù)，當(dāng)然，以上綜合征，本身也可以是一獨(dú)立的疾病，在一段時(shí)間內(nèi)ms的診斷只能是假設(shè)的。
(1)視神經(jīng)炎：約有25%的ms患者(在兒童比例更大)球后或視神經(jīng)炎是首發(fā)癥狀，其特點(diǎn)為急性發(fā)展，在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)單眼部分或全部失明，部分患者在視力喪失前1~2天有眶周疼痛，疼痛可因眼球運(yùn)動(dòng)或觸壓眼球而加劇，少數(shù)患者視力減退在數(shù)月內(nèi)進(jìn)行性發(fā)展，類似壓迫性病變或視神經(jīng)固有腫瘤的表現(xiàn)，常發(fā)現(xiàn)黃斑區(qū)暗點(diǎn)和盲點(diǎn)(偏心),也常見(jiàn)其他范圍不同的視野缺陷，甚至可為偏盲，同象限性盲，有些病例同時(shí)或幾天或幾周內(nèi)雙側(cè)視神經(jīng)受累，有1/8的患者將重發(fā)，約有一半患者有視盤(pán)腫脹，水腫(視盤(pán)炎),視盤(pán)炎出現(xiàn)與否取決于脫髓鞘病損距視盤(pán)的距離，視盤(pán)炎和因顱內(nèi)壓增高所致的視盤(pán)水腫不同，前者常表現(xiàn)為嚴(yán)重而突發(fā)的視力喪失，視神經(jīng)事實(shí)上是大腦傳導(dǎo)束的一部分，視神經(jīng)受累符合ms僅侵犯cns的原則。
約1/3的視神經(jīng)炎患者完全恢復(fù)，剩余的大部分即使有嚴(yán)重的視力減退和視神經(jīng)盤(pán)蒼白也可有明顯的改善，色覺(jué)障礙常持續(xù)存在，視力改善一般在發(fā)病后2周，或在經(jīng)皮質(zhì)激素治療后不久，一旦神經(jīng)功能開(kāi)始改善，在數(shù)月內(nèi)可持續(xù)好轉(zhuǎn)。
1/2或更多的單純視神經(jīng)炎患者最終發(fā)生ms其他的癥狀和體征，如果首次視神經(jīng)炎發(fā)作于兒童期，發(fā)展為ms的危險(xiǎn)性最低(提示一些在兒童期發(fā)病的疾病類型不同),rizzo和lessel在一項(xiàng)前瞻性調(diào)查中發(fā)現(xiàn)，74%女性患者和34%的男性患者在視力喪失發(fā)病15年后發(fā)展為ms,觀察時(shí)間越長(zhǎng)，檢查越細(xì)致發(fā)現(xiàn)最終發(fā)展成為ms的比例越高，多數(shù)在首次發(fā)作的5年內(nèi)出現(xiàn)其他癥狀，實(shí)際上，很多臨床為單純視神經(jīng)炎的患者，MRI發(fā)現(xiàn)大腦白質(zhì)有ms病灶，說(shuō)明無(wú)癥狀播散性病損已存在。
是否不伴隨其他脫髓鞘證據(jù)的單純性視神經(jīng)炎是一種局限型的ms或者是另一種疾病過(guò)程尚有爭(zhēng)論，常見(jiàn)的視神經(jīng)炎的病理基礎(chǔ)是脫髓鞘性改變，血管炎損傷或由于腫瘤，囊蟲(chóng)對(duì)視神經(jīng)的壓迫很少引起中心或偏心盲點(diǎn)。
(2)急性橫貫性脊髓炎：是常見(jiàn)的一種脊髓受累的急性炎性脫髓鞘病變，無(wú)論是單一急性病程還是慢性(多發(fā))病程類型，在多數(shù)情況下被視為ms的一種表現(xiàn)形式，從這一意義上講脊髓病損與視神經(jīng)炎是等義的，用橫貫來(lái)形容脊髓炎是不準(zhǔn)確的，意指脊髓橫斷面的結(jié)構(gòu)都受累及，一般在垂直軸上影響范圍較短，但多數(shù)情況脊髓的癥狀是不對(duì)稱，不完全的。
該病的臨床特點(diǎn)是快速出現(xiàn)下肢癱瘓，軀干感覺(jué)平面，括約肌功能障礙和錐體束征，csf呈中度淋巴細(xì)胞增高和蛋白升高，但在疾病的初期階段腦脊液可為正常，1/3的患者在發(fā)病前數(shù)周內(nèi)有感染性疾病史，這種情況多為感染后所致單相脫髓鞘性病變，不到一半的患者在脊髓發(fā)病的同時(shí)有其他神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)癥狀性病灶，或者5年內(nèi)發(fā)現(xiàn)彌散的臨床癥狀，因此，急性橫貫性脊髓炎較視神經(jīng)炎與ms相關(guān)性為小，另一種觀點(diǎn)認(rèn)為，大多數(shù)橫貫性脊髓炎會(huì)發(fā)展為ms,只有長(zhǎng)期的隨訪才能發(fā)現(xiàn)這一關(guān)系。
同一部位復(fù)發(fā)性脊髓炎，經(jīng)細(xì)致的MRI檢查未發(fā)現(xiàn)有其他部位脫髓鞘病灶的患者引起人們的注意，部分病例甚至在腦脊液中出現(xiàn)寡克隆帶，此種情況臨床不少見(jiàn)，多數(shù)人同意，這是一種局限性，復(fù)發(fā)性的脊髓型ms,值得一提的是，單純的復(fù)發(fā)性脊髓炎偶爾伴有紅斑性狼瘡，合并有結(jié)締組織病，抗磷脂抗體綜合征或有其他自身抗體的存在，同樣，視神經(jīng)炎也有僅局限于視神經(jīng)的多次復(fù)發(fā)。
一旦ms的診斷成立，可發(fā)現(xiàn)數(shù)個(gè)臨床綜合征規(guī)律地出現(xiàn)，約1/2的患者為混合或全身型，臨床表現(xiàn)為視神經(jīng)，腦干，小腦和脊髓受損的癥狀和體征；另30%~40%的患者顯示為不同程度痙攣性共濟(jì)失調(diào)和四肢末端深感覺(jué)障礙，基本符合脊髓型ms,非對(duì)稱性痙攣性下肢癱瘓是進(jìn)展型ms最常見(jiàn)的表現(xiàn)形式，小腦或腦橋延髓小腦型和全盲型各占5%,因此，混合型和脊髓型約占臨床病例的80%.
ms患者常表現(xiàn)有精神異常，部分病例表現(xiàn)為欣快，更多的病例表現(xiàn)為抑郁，易激惹和脾氣暴躁，其他精神錯(cuò)亂如保留記憶力喪失，全面性癡呆或精神混亂狀態(tài)可有一定規(guī)律地發(fā)生于疾病的后期，ms的認(rèn)知障礙較符合前面所述的“皮質(zhì)下癡呆”,有嚴(yán)重意志缺失的額葉綜合征是晚期ms常見(jiàn)特征，2%~3%的ms患者在其病程的某一時(shí)期有一次或反復(fù)的癇性發(fā)作，這是由大腦皮質(zhì)或臨近皮質(zhì)的病癥引起。
6.其他變異型ms
(1)急性多發(fā)性硬化：是罕見(jiàn)的惡性型ms,表現(xiàn)為在幾周內(nèi)大腦，腦干，脊髓聯(lián)合受累，導(dǎo)致患者呈木僵，昏迷或去大腦狀態(tài)，有明顯腦神經(jīng)和皮質(zhì)脊髓束異常，癥狀進(jìn)行性發(fā)展可在幾周或數(shù)月內(nèi)死亡，尸解發(fā)現(xiàn)肉眼可見(jiàn)的典型急性ms斑，惟一與一般型ms不同的是多數(shù)硬化斑的新舊一致，許多靜脈周圍髓鞘脫失區(qū)融合明顯，通常csf細(xì)胞反應(yīng)活躍(細(xì)胞數(shù)增加).
(2)多發(fā)性硬化并發(fā)周圍神經(jīng)病：ms的患者可同時(shí)伴有多發(fā)性周圍神經(jīng)病或各種各樣的單神經(jīng)病，這種關(guān)系帶來(lái)一些推測(cè)和矛盾，這種結(jié)合的偶發(fā)性提示ms和周圍神經(jīng)病發(fā)生的可能是巧合，但又難以解釋后者為什么是一種非常具有特征的周圍神經(jīng)病，中樞和周圍神經(jīng)都可發(fā)生自身免疫性脫髓鞘改變，發(fā)生在后者導(dǎo)致慢性，炎性多發(fā)性周圍神經(jīng)病，當(dāng)然，根性和周圍神經(jīng)性運(yùn)動(dòng)和(或)感覺(jué)癥狀也可因累及脊髓神經(jīng)根進(jìn)入?yún)^(qū)或脊髓腹側(cè)白質(zhì)內(nèi)穿出纖維，在ms的后期有患維生素缺乏性周圍神經(jīng)病的可能。

診斷檢查：對(duì)于ms的診斷多采用以臨床為主的傳統(tǒng)診斷標(biāo)準(zhǔn)，即：有反復(fù)緩解與復(fù)發(fā)的病史；有中樞神經(jīng)系統(tǒng)多部位病灶表現(xiàn)；病程在6個(gè)月以上；排除神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病。傳統(tǒng)的診斷標(biāo)準(zhǔn)無(wú)疑不利于ms的早期診斷。
一、主要根據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷：
1.以同時(shí)或先后相繼出現(xiàn)兩個(gè)以上互無(wú)聯(lián)系的多源性腦、脊髓白質(zhì)損害癥狀為主。
2.病程遷延，有明顯復(fù)發(fā)緩解。病程在6個(gè)月以上且排除了與主要癥狀相關(guān)聯(lián)的其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。二次發(fā)作間隔至少1個(gè)月，每次持續(xù)24小時(shí)以上。
3.多見(jiàn)于青壯年，起病年齡多10~50歲之間。
4.已排除有關(guān)疾病如急性播散性腦脊髓炎和腦脊髓蛛網(wǎng)膜炎等。
5.血和腦脊液免疫球蛋白有增高。
6.視、聽(tīng)和體感誘發(fā)電位及MRI檢查可顯示早期異常。實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)臨床診斷有輔助意義。腦脊髓膠金試驗(yàn)呈麻痹曲線、華氏反應(yīng)陰性；出現(xiàn)及γ一球蛋白增高；提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)的軀體感覺(jué)、視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)等傳導(dǎo)通路上可能病變；頭顱ct及可見(jiàn)腦室周圍有病變影像。
二、影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查1.影像學(xué)檢查ct顯示白質(zhì)病灶性低密度區(qū)、可對(duì)稱性散布腦室周圍、大腦中央白質(zhì)區(qū)、腦干和小腦。步數(shù)灰白質(zhì)交界處也可出現(xiàn)。早期可正常，晚期也有明顯腦萎縮，特別注意小腦萎縮。要嚴(yán)防誤診為腦瘤。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查(1)外周血t細(xì)胞降低(疾病活躍期);
(2)腦脊液中單核細(xì)胞增多；
(3)電生理鑒別特異性。
三、 病理特點(diǎn)ms病變以白質(zhì)受累為豐，灰質(zhì)也可累及，可分布于腦室旁白質(zhì)、半卵圓中心、腦干、小腦、脊髓、視神經(jīng)、視交叉等部位。經(jīng)典型的ms較少破壞白質(zhì)的弓狀纖維。脫髓鞘病變?cè)缙诔榛壹t色，質(zhì)較正常組織為軟，可能略突出；晚期常為半透明的灰色斑塊，質(zhì)較正常為硬，系星形膠質(zhì)細(xì)胞增生緣故，硬化之名由此而來(lái)。作為經(jīng)典型的ms,其脊髓病灶一般在2個(gè)脊髓節(jié)段以內(nèi)。鑒別診斷：ms需與以下疾病鑒別1.急性播散性腦脊髓炎起病急，多有發(fā)熱、意識(shí)障礙，絕大多數(shù)在治愈后不再?gòu)?fù)發(fā)，病程短，一個(gè)月左右恢復(fù)。而ms少有發(fā)熱、意識(shí)障礙，病程反復(fù)。
2.急性脊髓炎多數(shù)發(fā)生在病毒、細(xì)菌、支原體等感染之后，由于感染后的血管性損傷造成脊髓軟化壞死，其脊髓受損的表現(xiàn)，在急性期與ms極為相似。需作MRI檢查進(jìn)行鑒別。
3.急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染以灶性病變?yōu)樘攸c(diǎn)的急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，其表現(xiàn)與急性期ms相似，可通過(guò)腦脊液檢查和MRI檢查予以鑒別。后期兩者的病程經(jīng)過(guò)有明顯區(qū)別容易作出回顧性鑒別。

診斷
1.病灶 臨床上有二個(gè)或二個(gè)以上中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)好發(fā)部位的病灶如視神經(jīng)，脊髓，腦干等損害的客觀體征。
2.病程 呈緩解和復(fù)發(fā)，二次發(fā)作間隔至少一個(gè)月，每次持續(xù)24小時(shí)以上，或階段性進(jìn)展病程超過(guò)半年。
3.起病年齡 在10~50歲間。
4.其他原因的排除 如腦瘤，腦血管性疾病，頸椎病等。
四項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)均具備者則可診斷為“臨床確診”;如1,2缺少一項(xiàng)者，則診斷“臨床可能是多發(fā)性硬化”;如僅有一個(gè)好發(fā)部位首次發(fā)作，則只能作為“臨床可 疑”,其他腦脊液中igg指數(shù)增高以及igg單克隆帶的出現(xiàn)，血清抗磷脂抗體陽(yáng)性，肝病壞死因子活性增高，髓鞘堿性蛋白增高等可作為參考。
鑒別診斷
1.播散性腦脊髓炎 是一種廣泛散在性病損的急性疾病，具有自限性，多為單一病程，另外，該病常有發(fā)熱，木僵和昏迷，而這些特征在ms很少見(jiàn)。
2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡和其他少見(jiàn)的自身免疫性疾病(混合性結(jié)締組織病，舍格倫綜合征，硬皮征，原發(fā)性膽汁性肝硬化) 在cns白質(zhì)可有多個(gè)病灶，這些疾病的cns損傷與潛在的免疫性疾病的活動(dòng)性或諸如針對(duì)自身dna或磷脂的自身抗體的水平相平行，多先有或合并有其他系統(tǒng)性損害，但也有脫髓鞘或大腦半球的病損先于其他系統(tǒng)器官的例子，5%~10%的ms患者攜帶抗核或抗雙鏈dna抗體而沒(méi)有狼瘡或其他系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。
另外，有人指出ms患者親屬中各種自身免疫性疾病的患病率比預(yù)期率高，說(shuō)明ms與自身免疫性疾病之間有一種尚未證明的聯(lián)系，紅斑性狼瘡在MRI上的病灶很像硬化斑，視神經(jīng)和髓鞘都可受累，甚至可反復(fù)地連續(xù)發(fā)作，很像ms,但病理為小血管炎或栓死而致的小區(qū)域梗死性壞死，而非脫髓鞘炎性，個(gè)別也可見(jiàn)炎性脫髓鞘性病灶而無(wú)血管性改變，目前認(rèn)為還是將上述類似ms情況看作紅斑性狼瘡或相關(guān)疾病的特異表現(xiàn)為好。
3.白塞病 以再發(fā)性虹膜睫狀體炎，腦膜炎，黏膜及生殖器潰瘍；關(guān)節(jié)，腎，肺部癥狀以及大腦多發(fā)性病灶為鑒別特征。
4.脊髓壓迫征 單純的脊髓型ms常伴有不同程度的后索受累，進(jìn)行性痙攣性輕截癱的單純脊髓型ms的診斷特別困難，前面已經(jīng)提到，脊髓型ms特別傾向于影響老年女性，這種情況應(yīng)仔細(xì)排除因腫瘤或頸椎關(guān)節(jié)病變而致的脊髓壓迫征，在病程某段時(shí)間出現(xiàn)根性疼痛常是脊髓壓迫征的表現(xiàn)，在ms則少見(jiàn)，頸部疼痛，活動(dòng)受限和因神經(jīng)根受累引起的嚴(yán)重肌肉萎縮可見(jiàn)于脊椎關(guān)節(jié)病變而ms很少有以上癥狀，作為一般規(guī)律，在脫髓鞘性脊髓病的早期可見(jiàn)腹部反射消失，男性出現(xiàn)陽(yáng)痿和膀胱功能障礙，而在頸椎關(guān)節(jié)增生的病例上述癥狀則出現(xiàn)在晚期，或者根本不出現(xiàn)，csf蛋白含量在脊髓壓迫征可顯著升高，但無(wú)其他ms特異性蛋白的異常，最有價(jià)值的鑒別方法是MRI和ct脊髓顯影術(shù)，任何神經(jīng)系統(tǒng)體征僅限于脊髓的進(jìn)行性痙攣性輕截癱，都應(yīng)進(jìn)行脊髓顯影。
5.顱底凹陷癥和扁平顱底 這種患者短頸，放射檢查可確定診斷，因顱底骨發(fā)育畸形以及顱骨孔，腦橋小腦角，斜坡和其他顱后窩腫瘤等引起的神經(jīng)綜合征也可被誤診為ms,在上述情況，一個(gè)孤立而部位特別的病灶可引起腦干，小腦，后組腦神經(jīng)和上頸髓的神經(jīng)癥狀和體征，而易被認(rèn)為是一播散性病損，如患者所有的癥狀和體征可以用神經(jīng)軸某一區(qū)域的一個(gè)病灶解釋，就不應(yīng)診斷ms,是臨床應(yīng)遵循的規(guī)則。
6.遺傳性共濟(jì)失調(diào) 偶爾ms可與遺傳性共濟(jì)失調(diào)相混淆，后者常有家族史及其相關(guān)的遺傳特性，呈隱匿性發(fā)病，慢性持續(xù)進(jìn)展，具有對(duì)稱性和特異臨床方式，腹壁反射和括約肌功能完好，弓型足，脊柱后側(cè)凸，心臟病是支持遺傳性疾病的一些常見(jiàn)特征。
7.球后視神經(jīng)炎球后視神經(jīng)炎多為雙眼同時(shí)發(fā)病，表現(xiàn)為視力急劇下降，并伴有眼球疼痛，無(wú)中樞神經(jīng)受損的癥狀和體征，查有視乳頭水腫，經(jīng)治愈后一般不復(fù)發(fā)，ms在病程中常侵犯視神經(jīng)，導(dǎo)致視力障礙，早期易與單純球后視神經(jīng)炎混淆，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為25%~35%的視神經(jīng)炎可發(fā)展為ms,但視神經(jīng)炎多損害單眼，常伴有中心暗點(diǎn)加周邊視野缺損，且病程中無(wú)緩解復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，ms常先后兩眼均受累，少有中心暗點(diǎn)，有明顯緩解與復(fù)發(fā)。
如前所述，誘發(fā)電位，csf中寡克隆帶和MRI的普遍應(yīng)用擴(kuò)大了ms的診斷標(biāo)準(zhǔn)，這些檢查常能發(fā)現(xiàn)臨床檢查無(wú)法察覺(jué)的多發(fā)性硬化斑的存在，診斷ms要有“時(shí)間和空間的多發(fā)性”證據(jù)的要求，經(jīng)歷了時(shí)間的考驗(yàn)，至今仍然有效，但不同的是，這些證據(jù)不再僅指純臨床發(fā)現(xiàn)，也包括某些實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)，應(yīng)指出的是沒(méi)有一項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查可以單獨(dú)視為ms可信的指標(biāo)。

近年來(lái)的治療實(shí)驗(yàn)大多基于抗炎和免疫抑制藥物。臨床對(duì)照研究證明，只有促皮質(zhì)素(促腎上腺皮質(zhì)激素)、甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)、潑尼松(強(qiáng)的松)、環(huán)磷酰胺和干擾素(β-干擾素)對(duì)改善臨床和MRI病損作用良好。在抗炎因子的干預(yù)下，患者從每次發(fā)作中恢復(fù)的速度加快。但在急性惡性型ms,大部分患者抗炎治療是無(wú)效的；少數(shù)患者療效僅能維持1個(gè)月余。尚不能證明類固醇激素能縮短整個(gè)病程，或者能夠預(yù)防復(fù)發(fā)，所以對(duì)其長(zhǎng)期的療效難以定論。

1.皮質(zhì)激素 關(guān)于皮質(zhì)激素的應(yīng)用劑量，首次大劑量是至關(guān)重要的。靜脈給予大劑量甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍) (500mg/d,3~5天),后口服較大劑量潑尼松(強(qiáng)的松)能有效的緩和急性或亞急性ms以及視神經(jīng)炎，能夠縮短其病程。如不能靜脈用甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍),可用口服潑尼松(強(qiáng)的松)代替，從60~80mg/d開(kāi)始，這樣可避免住院治療。對(duì)于嚴(yán)重的發(fā)作，特別是脊髓炎對(duì)大劑量靜脈用藥反應(yīng)更快。
beck等在視神經(jīng)炎臨床治療實(shí)驗(yàn)報(bào)告中告誡：在急性視神經(jīng)炎的治療中避免用口服。這項(xiàng)457例視神經(jīng)炎隨機(jī)、對(duì)照性研究發(fā)現(xiàn)靜脈給予甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)后跟隨口服潑尼松(強(qiáng)的松),雖在第6個(gè)月與安慰劑組比較差別不大，但的確加快了視力的恢復(fù)。然而，單獨(dú)口服(強(qiáng)的松)治療，視神經(jīng)炎再發(fā)的危險(xiǎn)性增高。對(duì)鞘內(nèi)注射潑尼松龍(強(qiáng)的松龍)的療效爭(zhēng)論很大，一般不推薦這種治療方法。
提倡將皮質(zhì)激素的治療限制在3周內(nèi)，如果癥狀反復(fù)，延長(zhǎng)減量過(guò)程。這種短期皮質(zhì)激素治療副作用較少，但仍有部分患者可出現(xiàn)失眠，個(gè)別可出現(xiàn)抑郁或躁狂癥狀。療程達(dá)數(shù)周以上的患者，易出現(xiàn)高血壓、高血糖和糖尿病失控、骨質(zhì)疏松、髖關(guān)節(jié)無(wú)菌性壞死、白內(nèi)障和少見(jiàn)的消化道出血、活動(dòng)性結(jié)核。適當(dāng)補(bǔ)鉀是必要的。作者認(rèn)為類固醇激素隔天療法益處不大，而短期每天一次大劑量沖擊療法能使部分患者免于復(fù)發(fā)，這樣對(duì)激素的耐受性也比長(zhǎng)期口服用藥好。

2.免疫調(diào)節(jié)藥 曾試用過(guò)多種免疫調(diào)節(jié)藥，僅少數(shù)藥物如硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺有效，另外對(duì)一小部分患者給予全身淋巴放射治療似乎能改善部分病情。這些治療方法能改善臨床癥狀支持ms的cns損傷的機(jī)制是自身免疫過(guò)程的學(xué)說(shuō)。然而，長(zhǎng)期免疫抑制藥應(yīng)用的危險(xiǎn)性，如癌變大大限制了這類藥物的廣泛應(yīng)用。在英國(guó)和荷蘭硫唑嘌呤治療多發(fā)性硬化的詳細(xì)試驗(yàn)研究說(shuō)明該藥對(duì)ms 無(wú)顯著療效。據(jù)一ms研究小組報(bào)道，在疾病的慢性、進(jìn)展期，經(jīng)過(guò)2年潑尼松(強(qiáng)的松)和環(huán)磷酰胺治療能夠延遲病情的惡化，他們也同時(shí)指出應(yīng)注意這種治療給患者帶來(lái)的負(fù)擔(dān)和潛在的毒性作用。至少有一項(xiàng)雙盲、安慰-對(duì)照研究結(jié)果顯示環(huán)磷酰胺沒(méi)有任何療效。
有兩種新的治療方法有希望改變ms的自然病程。初期臨床試驗(yàn)表明，皮下注射干擾素(β-干擾素)能降低ms復(fù)發(fā)的頻率和嚴(yán)重程度，減少了ms病灶數(shù)目。有證據(jù)說(shuō)明干擾素(β-干擾素)能降低大腦半球脫髓鞘改變。該藥能否阻遏神經(jīng)功能障礙的進(jìn)展有待進(jìn)一步驗(yàn)證。然而，臨床療效并不令人振奮。bornstein等也報(bào)道了mbp多聚體和復(fù)合多聚體i(cop i)對(duì)復(fù)發(fā)緩解型ms有效。這種藥物尚待fad批準(zhǔn)。對(duì)新近通過(guò)口服牛髓鞘使髓鞘脫敏的試驗(yàn)尚未得出結(jié)論。

3.其他 對(duì)于低脂、無(wú)谷蛋白飲食或者補(bǔ)充亞麻油脂對(duì)ms是否有治療價(jià)值缺乏可靠的對(duì)照性研究。合成多肽和高壓氧治療的意義還不明確。血漿置換療法可能對(duì)暴發(fā)性的急性患者有作用，但尚缺乏嚴(yán)格的試驗(yàn)，對(duì)慢性的病例則效果不佳。

4.一般治療 一般措施包括保證適當(dāng)?shù)呐P床休息時(shí)間、避免過(guò)度疲勞和減少感染，爭(zhēng)取從首發(fā)或病情惡化中最大程度的恢復(fù)。利用可能的康復(fù)措施(如拉帶、輪椅、滑道、電梯等)盡量拖后疾病的臥床時(shí)間。精心護(hù)理、利用變換壓力床墊、硅膠墊和其他特殊設(shè)備預(yù)防臥床期褥瘡的發(fā)生。疲勞是ms患者常見(jiàn)的主訴，特別在急性發(fā)作期，金剛烷胺(100mg早、晚各一次)或匹莫林(pemoline)(晨一次口服20~75mg)可緩解疲勞癥狀。
膀胱功能障礙是治療中較難以處理的問(wèn)題。其中主要的癥狀是尿潴留，氯貝膽堿(比賽可靈)對(duì)此可能有幫助。在尿潴留時(shí)，為避免感染應(yīng)監(jiān)測(cè)殘余尿量，殘余尿量不能超過(guò) 100ml.另一個(gè)常見(jiàn)的問(wèn)題是尿急、尿頻(膀胱痙攣).溴丙胺太林(溴化西胺太林，普魯苯辛)或奧昔布寧(尿多靈，氯化羥丁寧，ditropan)能松弛逼尿肌可緩解這一癥狀，這類藥物最好間斷應(yīng)用。間歇性導(dǎo)尿?qū)哂袊?yán)重膀胱功能障礙，特別是尿潴留者是非常必要的?；颊呖蓪W(xué)會(huì)自己導(dǎo)尿，從而減少保留尿管所帶來(lái)的感染危險(xiǎn)。嚴(yán)重便秘時(shí)，最好進(jìn)行灌腸。直腸規(guī)律性訓(xùn)練對(duì)保持大便通暢有幫助。
對(duì)嚴(yán)重的痙攣性截癱和下肢痛性屈曲痙攣患者，以及其他一些痙攣狀態(tài)，通過(guò)置留管或埋藏泵鞘內(nèi)注射巴氯芬(巴氯酚)有一定的療效。輕度痙攣者可口服baclofen.以上方法無(wú)效時(shí)，背部脊神經(jīng)根切斷術(shù)、脊髓切斷術(shù)、閉孔神經(jīng)壓榨術(shù)等外科方法可使癥狀長(zhǎng)期緩解。
對(duì)下肢輕微運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的非常嚴(yán)重、致殘性震顫可行丘腦腹外側(cè)切除術(shù)?？R西平、氯硝西泮(氯硝安定)對(duì)此癥狀也有一定的作用。

水療 游泳、伸展和肌肉活動(dòng)均在許多多發(fā)性硬化癥病人的能力范圍之內(nèi)，可以作一定程度的訓(xùn)練。對(duì)有痙攣狀態(tài)、步態(tài)僵直和有腳、趾等伴發(fā)癥的病人有幫助，在溫水中作常規(guī)伸展動(dòng)作，能幫助放松痙攣的肢體。

此癥通常發(fā)生于25-40歲的人身上。它緩慢地演變，而且可能消失一段時(shí)間，又間歇性地復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的癥狀往往更劇烈。緊張、壓力與營(yíng)養(yǎng)不良等容易引發(fā)此病，所以，預(yù)防多發(fā)性硬化癥的復(fù)發(fā)，避免各種誘因，日常積極防止病情的反復(fù)尤為重要。
日常防護(hù)保健措施
①預(yù)防感冒 感冒是ms患者病情反復(fù)的一大誘因，所以遇到天氣變化時(shí)，及時(shí)的加減衣物，避免接觸流感人群尤為重要，另外，可選擇適當(dāng)食療進(jìn)行預(yù)防感冒。
②避免勞累，過(guò)度的勞累，超負(fù)荷的運(yùn)動(dòng)對(duì)患有ms患者都是不可取的。
③避免高溫 ,避免極高溫的熱水浴，或過(guò)度溫暖的環(huán)境，以免引發(fā)此癥。