無特定的人群

無傳染性

在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)病人可有全身不適，易疲勞，發(fā)熱，食欲不振，惡心，出汗，體重下降和月經(jīng)不調(diào)等癥狀，當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀將逐漸減輕或消失，多數(shù)病人則無上述癥狀。
根據(jù)病變部位可分為4種類型：頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征);胸腹主動(dòng)脈型；混合型；肺動(dòng)脈型。
1.頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征)
(1)癥狀：頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭暈，眩暈，頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)，視力減退，視野縮小甚至失明，嚼肌無力和咀嚼肌腭部肌肉疼痛，較少患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔，上腭及耳殼潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮，腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥，抽搐，失語(yǔ)，偏癱或昏迷，尤以頭部上仰時(shí)，腦缺血癥狀更易發(fā)作，少數(shù)患者由于局部血壓和氧分壓低或頸動(dòng)脈與周圍組織發(fā)生粘連，頸動(dòng)脈竇較為敏感，當(dāng)頭部急劇改變位置或起立時(shí)，可產(chǎn)生頸動(dòng)脈竇性暈厥現(xiàn)象，上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力，發(fā)涼，酸痛，麻木甚至肌肉萎縮，少數(shù)患者可發(fā)生鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征(subclavian steal syndrome),當(dāng)一側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或無名動(dòng)脈狹窄50%以上或閉塞時(shí)，可使同側(cè)椎動(dòng)脈的壓力降低1.33kpa(10mmHg)以上，對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈的血液便逆流入狹窄或閉塞側(cè)的椎動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈，而當(dāng)患側(cè)上肢活動(dòng)時(shí)，其血流可增加50%~100%,使狹窄或閉塞部位的遠(yuǎn)端引起虹吸現(xiàn)象，加重腦部缺血，而發(fā)生一過性頭暈或暈厥。
(2)體征：頸動(dòng)脈，橈動(dòng)脈，肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，兩側(cè)上肢收縮壓差大于1.33kpa(10mmHg),約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級(jí)以上收縮期血管雜音，少數(shù)伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度之間，并非完全成比例，輕度狹窄或完全閉塞的動(dòng)脈，則雜音不明顯，如有側(cè)支循環(huán)形成，則血流通過擴(kuò)大，彎曲的側(cè)支循環(huán)時(shí)，可以產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。
2.胸腹主動(dòng)脈型
(1)癥狀：伴有高血壓者可有頭痛，頭暈，心慌，由于下肢缺血，出現(xiàn)無力，發(fā)涼，酸痛，易疲勞和間歇性跛行等癥狀，合并肺動(dòng)脈狹窄者，則出現(xiàn)心慌，氣短，少數(shù)患者發(fā)生心絞痛或心肌梗死，系病變累及冠狀動(dòng)脈引起狹窄或閉塞所致。
(2)體征：
①高血壓：高血壓為本病的一項(xiàng)重要的臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，腎動(dòng)脈狹窄越嚴(yán)重，舒張壓越高，其發(fā)生機(jī)制可能為胸降主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢而引起的區(qū)域性高血壓及(或)腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓；主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致的收縮期高血壓等，在單純腎血管性高血壓中，用同一袖帶測(cè)量其下肢收縮壓則較上肢高2.66~5.32kpa(20~40mmHg);單純胸降主動(dòng)脈狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測(cè)不出；若上述二種合并存在時(shí)，則上下肢血壓水平相差更大，高血壓使心臟后負(fù)荷增加，故引起左室肥厚，擴(kuò)大以至心力衰竭，由于大動(dòng)脈炎累及升主動(dòng)脈，致使主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張，伴有或不伴有交界分開；并可侵犯瓣膜產(chǎn)生纖維化及增生所致的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，臨床上應(yīng)注意與風(fēng)濕性心臟病等進(jìn)行鑒別診斷。
②血管雜音：約80%的患者于臍上部可聞及高調(diào)的收縮期或收縮及舒張雙期血管性雜音，無論單側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄，半數(shù)以上的腹部血管雜音僅Ⅰ~Ⅱ級(jí)，可向左或右側(cè)傳導(dǎo)，雜音位于臍上2~7cm及臍兩側(cè)各2.5cm范圍內(nèi)，雜音強(qiáng)度與腎動(dòng)脈狹窄程度不呈平行關(guān)系，根據(jù)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)狗腹主動(dòng)脈管腔狹窄達(dá)60%時(shí)才出現(xiàn)血管雜音，管腔狹窄達(dá)73%時(shí)雜音最響，若達(dá)78%以上則雜音減弱或聽不到，一般認(rèn)為腹主動(dòng)脈或腎動(dòng)脈管腔狹窄<60%,狹窄遠(yuǎn)，近端收縮壓差<3.99kpa(30mmHg)者，則無功能意義，亦即不引起腎血管性高血壓，僅當(dāng)管腔狹窄>60%,狹窄遠(yuǎn)，近端收縮壓差>3.99kpa(30mmHg)時(shí)才產(chǎn)生腎血管性高血壓，但也有腎動(dòng)脈明顯狹窄而收縮壓差不明顯者，這是由于長(zhǎng)期高血壓引起進(jìn)行性弓狀動(dòng)脈及小葉間動(dòng)脈硬化，使周圍腎臟阻力增加所致，雜音性質(zhì)對(duì)判定病變的情況有意義，連續(xù)性血管雜音反映整個(gè)心動(dòng)周期存在壓力差，提示可能有腎動(dòng)脈狹窄，但應(yīng)除外動(dòng)靜脈瘺，血管雜音的強(qiáng)度受各種因素的影響，如血壓升高，心率增快，腸鳴音減弱，空腹或體瘦者較易聞及血管雜音，否則難以聽到，當(dāng)懷疑本病時(shí)，應(yīng)在不同條件下反復(fù)聽診，但腹部血管雜音并非腎動(dòng)脈狹窄的特異體征，少數(shù)原發(fā)性高血壓或50歲以上者上腹部有時(shí)亦可聞及輕度的血管雜音，若未聞及血管雜音，也不能除外，腎動(dòng)脈狹窄，特別是纖維肌性結(jié)構(gòu)不良(fmd),由于其病變常限于腎動(dòng)脈中段或其分支，上腹部一般難以聽到雜音，阜外醫(yī)院對(duì)27例fmd患者進(jìn)行檢查，發(fā)現(xiàn)7例有腹部血管雜音，故應(yīng)結(jié)合有關(guān)檢查，全面分析來判定，約50%的大動(dòng)脈炎患者于頸部可聞及血管雜音，因右側(cè)有時(shí)易與頸靜脈雜音相混淆，故左側(cè)較右側(cè)血管雜音的病理意義大，可輔助診斷。
③上下肢收縮壓差正常人經(jīng)動(dòng)脈內(nèi)直接測(cè)壓時(shí)上肢與下肢血壓相等，當(dāng)采用固定寬度袖帶(成人為12cm)血壓計(jì)測(cè)壓時(shí)，則下肢動(dòng)脈收縮壓水平較上肢高2.66~5.32kpa(20~40mmHg),乃因收縮壓與肢體粗細(xì)呈正比，與袖帶寬度呈反比所致，大動(dòng)脈炎患者若下肢采用加寬袖帶較上肢收縮壓差<2.66kpa(20mmHg),則反映主動(dòng)脈系統(tǒng)有狹窄存在。
3.混合型
具有上述兩種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。
4.肺動(dòng)脈型
本病合并肺動(dòng)脈受累并不少見，約占50%,上述3種類型均可合并肺動(dòng)脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動(dòng)脈受累之間無明顯差別，尚未發(fā)現(xiàn)有單純肺動(dòng)脈受累者，但國(guó)外有肺動(dòng)脈受累作為大動(dòng)脈炎首發(fā)臨床表現(xiàn)的報(bào)道，肺動(dòng)脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4,多為輕度或中度，而重度則少見，臨床上出現(xiàn)心悸，氣短較多，但癥狀均較輕，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈狹窄較重的一側(cè)呼吸音減弱，應(yīng)與其他肺血管疾病，如肺動(dòng)脈血栓栓塞征或原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等鑒別。
吳東海等曾對(duì)700例大動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)及有關(guān)檢查進(jìn)行分析，提出大動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1.發(fā)病年齡一般在40歲以下。
2.鎖骨下動(dòng)脈，主要是左鎖骨下動(dòng)脈狹窄或閉塞，脈弱或無脈，血壓低或測(cè)不出，兩上肢收縮壓差大于1.33kpa(10mmHg),鎖骨上聞及二級(jí)或以上血管雜音。
3.頸動(dòng)脈狹窄或阻塞，動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部聞及二級(jí)或以上血管雜音，或有無脈病眼底改變。
4.胸，腹主動(dòng)脈狹窄，上腹或背部聞及二級(jí)血管雜音；用相同袖帶，下肢較上肢血壓低2.66kpa(20mmHg)以上。
5.腎動(dòng)脈狹窄，血壓高，病程較短，上腹部聞及二級(jí)血管雜音。
6.病變累及肺動(dòng)脈分肢狹窄，或冠狀動(dòng)脈狹窄，或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。
7.血沉快，動(dòng)脈局部有壓痛。
在上述7項(xiàng)中，除第1項(xiàng)外，并具有其他6項(xiàng)中至少2項(xiàng)，尤其第2項(xiàng)最為常見，即可定性診斷為大動(dòng)脈炎，對(duì)有些可疑患者，則需行數(shù)字減影血管造影或三維超高速ct或核磁共振檢查，方能明確診斷，若具體判定動(dòng)脈受累情況(部位，范圍，程度),則需行數(shù)字減影血管造影檢查。
1990年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)制定的大動(dòng)脈炎的分類標(biāo)準(zhǔn)：
①發(fā)病年齡40歲以下；
②間歇跛行；
③上臂動(dòng)脈動(dòng)搏減弱；
④兩上肢收縮壓差大于1.33kpa(10mmHg);
⑤鎖骨下動(dòng)脈與主動(dòng)脈連接區(qū)有血管雜音；
⑥動(dòng)脈造影異常，凡6項(xiàng)中有3項(xiàng)符合者，可診斷本病，另外，chapel hill(1994)會(huì)議制訂了大動(dòng)脈炎的分類定義標(biāo)準(zhǔn)：累及主動(dòng)脈及其分支的肉芽腫性動(dòng)脈炎，一般患者年齡都小于50歲。
8.大動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)(1990年acr標(biāo)準(zhǔn)):
(1)發(fā)病年齡≤40歲，出現(xiàn)與大動(dòng)脈炎相關(guān)的癥狀或體征時(shí)的年齡小于40歲。
(2)肢體間歇跛行：活動(dòng)時(shí)一個(gè)或多個(gè)肢體出現(xiàn)肌肉疲勞加重及不適，尤以上肢明顯。
(3)臂動(dòng)脈搏動(dòng)減弱：一側(cè)或雙側(cè)臂動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。
(4)兩上臂收縮壓差>10mmHg(1.33kpa).
(5)血管雜音：鎖骨下動(dòng)脈與主動(dòng)脈區(qū)有血管雜音，單側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈可聞雜音。
(6)動(dòng)脈造影異常：主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端大動(dòng)脈狹窄或閉鎖，病變常為局灶或節(jié)段性，這些并非由主動(dòng)脈硬化，纖維組織性及肌性的發(fā)育不良或類似原因引起。
以上6條中至少有3條可診斷。

(一)實(shí)驗(yàn)室檢查
1.紅細(xì)胞沉降率
是反映本病病變活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。血沉增快多提示疾病活動(dòng)時(shí)。
2.c反應(yīng)蛋白
其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動(dòng)的指標(biāo)之一。
3.其他
少數(shù)患者在疾病活動(dòng)期白細(xì)胞總數(shù)增高或血小板數(shù)增高，也為炎癥活動(dòng)的一種反應(yīng)。
(二)影像學(xué)表現(xiàn)
1.眼底檢查
眼底改變?yōu)槎喟l(fā)性大動(dòng)脈炎的一種特異性改變。
2.超聲
可探查主動(dòng)脈及其分支有無狹窄或閉塞，了解肢體血流情況，還可測(cè)定病變動(dòng)脈的遠(yuǎn)、近端血流及波形，測(cè)定肢體動(dòng)脈壓力。
3.cta檢查
cta檢查可以明確主動(dòng)脈及各分支受累情況，由于肺動(dòng)脈型和冠狀動(dòng)脈型大動(dòng)脈炎易被忽略，應(yīng)注意相應(yīng)部位的cta檢查。
4.血管造影
對(duì)頭臂血管、胸-腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、肺動(dòng)脈進(jìn)行全面檢查。明確狹窄部位、程度、側(cè)支情況等。冠狀動(dòng)脈造影明確冠狀動(dòng)脈狹窄的部位、程度。

大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其主要分支與肺動(dòng)脈或冠狀動(dòng)脈的慢性進(jìn)行性非特異性炎變，引起不同部位的狹窄或閉塞，少數(shù)亦可發(fā)生動(dòng)脈擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤，好發(fā)于年輕女性，一般于40歲以前發(fā)病，發(fā)現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)肢體，尤其左上肢無脈或脈弱，兩側(cè)收縮壓差大于1.33kpa(10mmHg),頸或腹或背部可聞及血管雜音，由于受累部位不同，其臨床表現(xiàn)亦不同，活動(dòng)時(shí)常表現(xiàn)血沉增快，c-反應(yīng)蛋白陽(yáng)性，發(fā)熱，局部動(dòng)脈疼痛等，故在診斷上必須與下述各種疾病進(jìn)行鑒別診斷。
1.腎動(dòng)脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良(fmd)
本病好發(fā)于年輕女性，病變大多累及腎動(dòng)脈遠(yuǎn)端及其分支，可呈串珠樣改變，以右腎動(dòng)脈受累較多見，主動(dòng)脈很少受累，上腹部很少聽到血管雜音，缺少大動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)。
2.動(dòng)脈粥樣硬化
年齡大多數(shù)超過50歲，以男性多見，病史較短，無大動(dòng)脈炎活動(dòng)的臨床表現(xiàn)，血管造影常見合并髂，股動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈粥樣硬化病變，但本病很少累及腹主動(dòng)脈的主要分支，在我國(guó)腎動(dòng)脈受累較少見，約占腎血管性高血壓的5%.
3.先天性主動(dòng)脈縮窄
本病與大動(dòng)脈炎累及胸降主動(dòng)脈狹窄所致高血壓有時(shí)易混淆，前者多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及肩背部，腹部聽不到雜音，全身無炎癥活動(dòng)表現(xiàn)，胸主動(dòng)脈造影可見特定部位縮窄，嬰兒型位于主動(dòng)脈峽部，成人型在動(dòng)脈導(dǎo)管相接處形成限局性狹窄。
4.血栓閉塞性脈管炎(buerge’s disease)
為周圍血管慢性閉塞性炎變，主要累及四肢中小動(dòng)脈和靜脈，下肢較常見，好發(fā)于年輕男性，多有吸煙史，表現(xiàn)肢體缺血，劇痛，間歇性跛行，足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，游走性表淺動(dòng)脈炎，重度者可有肢端潰瘍或壞死等，與大動(dòng)脈炎的鑒別一般并不困難，但本病形成血栓可波及腹主動(dòng)脈及腎動(dòng)脈，引起腎血管性高血壓，則需結(jié)合臨床全面分析，必要時(shí)行動(dòng)脈造影加以鑒別。
5.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎有發(fā)熱，血沉快及脈管炎等表現(xiàn)，但主要發(fā)生在內(nèi)臟小動(dòng)脈，與大動(dòng)脈炎表現(xiàn)不同。
6.胸廓出口綜合征
橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，可隨頭頸及上肢活動(dòng)而改變搏動(dòng)；上肢靜脈常出現(xiàn)滯留現(xiàn)象，臂叢神經(jīng)受壓引起神經(jīng)痛，頸部X線片示頸肋骨畸形。

大動(dòng)脈炎是一種全身性疾病，應(yīng)該以內(nèi)科治療為基礎(chǔ)，外科只治療因該病引起的血管病變。

1.內(nèi)科治療原則
(1)抗炎治療 有效控制感染有利于阻止病情發(fā)展。

(2)激素 對(duì)早期或活動(dòng)期患者效果較好，短期內(nèi)改善癥狀。多口服強(qiáng)的松、地塞米松等。

(3)免疫治療。

(4)擴(kuò)血管藥物 以改善腦和肢體血運(yùn)。

(5)抗血小板藥物 拜阿司匹靈等。

(6)抗高血壓藥物 本病對(duì)一種降壓藥物效果不佳，需要兩種以上藥物合并應(yīng)用。

2.經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)
目前已應(yīng)用治療腎動(dòng)脈狹窄及腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈狹窄等，獲得較好的療效。球囊擴(kuò)張應(yīng)用較廣泛，但支架植入由于動(dòng)脈炎特點(diǎn)，需慎重應(yīng)用。

3.手術(shù)治療
一般在病變穩(wěn)定后采取手術(shù)治療，包括體溫、血沉、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、igg均正常。手術(shù)原則是在臟器功能尚未喪失時(shí)進(jìn)行動(dòng)脈重建。

(1)對(duì)于頭臂型可行胸外途徑或胸內(nèi)途徑人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)等。

(2)胸或腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。

(3)腎動(dòng)脈狹窄者，可行腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。

(4)冠狀動(dòng)脈狹窄可行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。

防止可能的誘因，居室不宜過冷和潮濕，溫度要適宜，預(yù)防感染，加強(qiáng)鍛煉身體，增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身免疫功能，生活規(guī)律，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，不可貪冷飲和過食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌煙酒。