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常見癥狀：發(fā)作性惡心、嘔吐、頭痛、眩暈、言語障礙、走路不穩(wěn)
位于第四腦室內(nèi)腫瘤因易阻塞腦脊液循環(huán)，產(chǎn)生顱內(nèi)高壓癥狀較早，多以頭痛為首發(fā)癥狀，伴有嘔吐、頭暈及強迫頭位。腫瘤增大累及小腦蚓部或半球時，可出現(xiàn)平衡障礙、走路不穩(wěn)和共濟失調(diào)等癥狀。當腫瘤壓迫腦干或顱神經(jīng)時，可出現(xiàn)相應(yīng)的顱神經(jīng)障礙。幕上腫瘤顱高壓出現(xiàn)較晚，病程可長達4-5年。

診斷CT掃描平掃一般為不均勻的高密度病灶，瘤內(nèi)可有高密度斑點狀鈣化或低密度囊腫。增強后呈均勻增強。形態(tài)不規(guī)則，邊界清楚。臍室內(nèi)腫瘤無腦水腫。MRI有特異性，呈長t1和稍長t2信號影，注射gd—dtpa后，腫瘤實質(zhì)部分常出現(xiàn)增強。

手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案，腦室內(nèi)室管膜瘤術(shù)前可先置腦室外引流以降顱內(nèi)壓。幕上室管膜瘤手術(shù)死亡率已降至0%-2%,而幕下腫瘤手術(shù)死亡率為0%-13%.對于未能行腫瘤全切除的患者，術(shù)后應(yīng)行放射治療。盡管對室管膜瘤術(shù)后放療并未有較統(tǒng)一的認識，但多數(shù)作者仍建議行劑量為50-55gy放射治療。由于絕大多數(shù)為瘤床原位復(fù)發(fā)，因此對室管膜瘤不必行腦脊髓預(yù)防性照射。成人患者術(shù)后化療無顯著效果，但對復(fù)發(fā)或幼兒不宜行放療的患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段。常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、環(huán)磷酰胺與順鉑等。 3歲以下嬰幼兒化療可在術(shù)后2-4周開始，休息4周后開始下一個療程，可延長患者生存期，從而使患者可在3歲以后接受放療。間變性室管膜瘤手術(shù)仍是治療的主要措施，術(shù)后放療是必需的，放療宜早，劑量應(yīng)較大，55-60gy.另需加預(yù)防性腦脊髓放療?；熓禽o助治療的手段之一，短期內(nèi)控制腫瘤生長。手術(shù)是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的應(yīng)用，手術(shù)死亡率幾乎為0.由于室管膜下室管膜瘤呈膨脹性生長，邊界清晰，多數(shù)可做到腫瘤全切除。對于腫瘤生長部位深在、難以做到腫瘤全切者，次全切除亦可獲得良好的治療效果。放療一般不常規(guī)應(yīng)用。但對于腫瘤細胞核呈多形性改變的，或為混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者，建議放療。室管膜瘤的復(fù)發(fā)率較高，兒童后顱凹腫瘤的預(yù)后較差，幾乎所有的病例均在術(shù)后不同的時間內(nèi)復(fù)發(fā)。室管膜瘤易發(fā)生椎管內(nèi)播散種植，有研究統(tǒng)計各年齡組室管膜瘤436例，有椎管內(nèi)種植者占11%.幕下室管膜瘤椎管內(nèi)種植者較幕上多見。室管膜母細胞瘤轉(zhuǎn)移的發(fā)生率明顯高于室管膜瘤。顱內(nèi)室管膜瘤的顱外轉(zhuǎn)移甚為少見，僅有個案報道。關(guān)于播散種植的臨床報道常常低估了這種現(xiàn)象發(fā)生的真實比率，因為在絕大多數(shù)病例中，并沒有常規(guī)做脊髓成像。對后顱凹室管膜瘤脊髓種植轉(zhuǎn)移患者的臨床資料分析表明，播散種植發(fā)生率為6%,而21個系列報道綜合發(fā)生率為15%.室管膜瘤蛛網(wǎng)膜下腔種植播散的發(fā)生率根據(jù)腫瘤的部位而變化，幕上室管膜瘤出現(xiàn)椎管內(nèi)播散種植的比率為8%,而后顱凹室管膜瘤種植播散發(fā)生率為15%.不同腫瘤病理級別在轉(zhuǎn)移播散上也有顯著差異，大約20%的高級別室管膜瘤出現(xiàn)椎管內(nèi)播散種植，而低級別腫瘤出現(xiàn)播散轉(zhuǎn)移的比例為9%.一般來說，高惡性級別的室管膜瘤比低級別的腫瘤更可能出現(xiàn)椎管內(nèi)種植，此外，幕下室管膜瘤比幕上腫瘤的播散轉(zhuǎn)移比率要高。軟腦膜轉(zhuǎn)移的可能性直接影響放射治療范圍的確定，雖然尸檢中檢測到的腦脊液播散相對常見，但放射治療前進行的神經(jīng)影像學(xué)檢查顯示：除了在年幼的兒童，腫瘤播散的比率很低。兒童腫瘤調(diào)查組報告，43例兒童室管膜瘤在放療前既沒有脊髓造影陽性發(fā)現(xiàn)，也沒有椎管MRI陽性發(fā)現(xiàn)，絕大多數(shù)軟腦膜轉(zhuǎn)移的患者同時合并有原發(fā)部位的復(fù)發(fā)。