好發(fā)于6~18個月嬰兒

無傳染性

1．主要表現(xiàn)
（1）發(fā)熱：39～40℃，持續(xù)7～14天或更長，呈稽留或弛張熱型，抗生素治療無效。
（2）球結合膜充血：于起病3～4天出現(xiàn)，無膿性分泌物，熱退后消散。
（3）唇及口腔表現(xiàn)：唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌。
（4）手足癥狀：急性期手足硬性水腫和掌跖紅斑，恢復期指、趾端甲下和皮膚交界處出
現(xiàn)膜狀脫皮，指、趾甲有橫溝，重者指、趾甲亦可脫落。
（5）皮膚表現(xiàn)：多形性皮斑和猩紅熱樣皮疹，常在第一周出現(xiàn)。肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。
（6）頸淋巴結腫大：單側或雙側，堅硬有觸痛，但表面不紅，無化膿。病初出現(xiàn)，熱退時消散。
2．心臟表現(xiàn)
于疾病1～6周可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常。冠狀動脈損害多發(fā)生于病程2～4周，但也可于疾病恢復期。心肌梗塞和冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
3．其他
可有間質性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀（腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸等）、關節(jié)痛和關節(jié)炎。

1、血液檢查
?周圍血白細胞增高，以中性粒細胞為主，伴核左移。輕度貧血，血小板早期正常，第2～3周時增多。血沉增快，C-反應蛋白等急相蛋白、血漿纖維蛋白原和血漿黏度增高，血清轉氨酶升高。
2、免疫學檢查
?血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循環(huán)免疫復合物升高；TH2類細胞因子如IL-6明顯增高，總補體和C3正?；蛟龈摺?br/>3、心電圖
?早期示非特異性ST-T變化；心包炎時可有廣泛ST段抬高和低電壓；心肌梗死時ST段明顯抬高、T波倒置及異常Q波。
4、胸部平片
可示肺部紋理增多、模糊或有片狀陰影，心影可擴大。
5、超聲心動圖
急性期可見心包積液，左室內徑增大，二尖瓣、主動脈瓣或三尖瓣反流；可有冠狀動脈異常，如冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄等。
6、冠狀動脈造影
可以觀察冠狀動脈病變程度。

發(fā)熱5天以上，伴下列5項臨床表現(xiàn)中4項者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎?。?br/>（1）四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復期指趾端膜狀脫皮
（2）多形性紅斑
（3）眼結合膜充血，非化膿性
（4）唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌
（5）頸部淋巴結腫大
注：如５項臨床表現(xiàn)中不足４項，但超聲心動圖有冠狀動脈損害，亦可確診為川崎病。
鑒別診斷
應與各種出疹性傳染病，病毒感染，急性淋巴結炎，類風濕病以及其它結締組織病，病毒性心肌炎，風濕炎心臟炎互相鑒別。
本癥與猩紅熱不同之點為：
①皮疹在發(fā)病后第3天才開始；
②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑；
③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期；
④青霉素無療效。
本癥與幼年類風濕病不同之處為：
①發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；
②手足硬腫，顯示常跖潮紅；
③類風濕因子陰性。
與滲出性多形紅斑不同之點為：
①眼，唇，無膿性分泌物及假膜形成；
②皮疹不包括水皰和結痂。
與典型結節(jié)性動脈周圍炎(kussmaul-maier型)的癥狀有很多相似之處，但mcls的發(fā)病率較多，病程產短，預后較好，區(qū)別之點如下：
①后者的血管炎顯示明顯的類纖維樣壞死(fibrinoide necrosis),而mcls則少見這種壞死性變化或僅有輕微變化；
②典型的結節(jié)性動脈周圍炎難得涉及肺動脈。
與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：
①皮疹在面部不顯著；
②白細胞總數(shù)及血小板一般升高；
③抗核抗體陰性，
④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見。
與嬰兒型結節(jié)性多動脈類與出疹性病毒感染的不同點為：
①唇潮紅，干裂，出血，呈楊梅舌；
②手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；
③眼結膜無水腫或分泌物；
④白細胞總數(shù)及粒細胞百分數(shù)均增高，伴核左移；
⑥血沉及c反應蛋白均顯著增高。
與急性淋巴結炎不同之點為：
①頸淋巴結腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫；
②無化膿病灶。
與病毒性心肌炎不同之處為：
①冠狀動脈病變突出；
②特征性手足改變；
③高熱持續(xù)不退。
與風濕性心臟炎不同之處為：
①冠狀動脈病變突出；
②無有意義的心臟雜音；
③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。

急性期治療

1.丙種球蛋白
近年研究已證實早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發(fā)生率。必須強調在發(fā)病后10天之內用藥。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg,2~4小時輸入，連續(xù)4天；同時加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次，連續(xù)4天，以后閏至5mg/kg·d,頓服。

2.阿司匹林
早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程，減輕冠狀動脈病變，但尚無對照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動脈瘤的發(fā)生率。服用劑量每天30~100mg·kg,分3~4次。日本醫(yī)生傾向于用小劑量，其依據是在是在川崎病急性期服大劑量者認為急性患者對阿司匹林吸收減低和清除增加，用大劑量才能達到抗炎效果。服用14天，熱退后減至每日3~5mg/kg,一次頓服，豐收到抗血小板聚集作用。

3.皮質激素
一向認為腎上腺皮質激素有較強的抗炎作用，可緩解癥狀，但以后發(fā)現(xiàn)皮質激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動脈病變修復，促進動脈瘤形成，故不宜單用強地松等皮質激素治療。除非并發(fā)嚴重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例，可聯(lián)合應用強地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應一般不單用皮質激素。

恢復期的治療和隨后治療

1.抗凝治療
恢復期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用，至血沉、血小板恢復正常，如無冠狀動脈異常，一般在發(fā)病后6~8周停藥。此后6個月、1年復查超聲心動圖。對遺留冠狀動脈慢性期病人，需長期服用抗凝藥物并密切隨訪。有小的單發(fā)冠狀動脈瘤病人，應長期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到動脈瘤消退。對阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服。每年心臟情況。如超聲心動圖，臨床資料或運動試驗提示心肌缺血，應做冠狀動脈造影。患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤，應長期口服造影?；颊哂卸喟l(fā)或較大的冠脈瘤，應長期口服 阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、發(fā)生冠狀動脈狹窄或閉塞，可用口服法華令抗凝劑。這些病人應限制活動，不參加體育運動。每3~6月檢查心臟情況，如有心肌缺血表現(xiàn)或運動試驗陽性，應作冠狀動脈造影，了解狹窄病變進展情況?；加?支或多支主要冠狀動脈閉塞的病人，應長期接受抗凝治療，反復檢查心臟情況，包括心肌掃描、運動試驗、冠狀血管造影等，并考慮外科治療。

2. 溶栓治療
對心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或導管經皮穿刺冠狀動脈內給藥，促使冠脈再通，心肌再灌注。靜脈溶栓1小時內輸入尿激酶20000u/kg,繼之以每小時3000~4000u/kg輸入。冠狀動脈給藥1小時內輸入尿激酶1000u/kg.也可用鏈激酶，靜脈溶栓1小時內輸入鏈激酶10000u/kg,半小時后可再用1次。以上藥物快速溶解纖維蛋白，效果較好，無不良反應。

3.冠狀動脈成形術 (ptca) 近年應用氣囊導管對冠狀動脈狹窄病例進行擴張，已獲成功。

4.外科治療 冠狀動脈搭橋術的適應證為：
①左主干高度閉塞；
②多枝高度閉塞；
③左前降支近高度閉塞。對嚴重二尖瓣關閉不全病例，內科治療無效，可行瓣膜成形術或瓣膜置換術。日本報道接受冠狀動脈分流術的62例川崎病患者，其中7例同時做二尖瓣手術。術前70%病人有心絞痛、心力衰竭或其他癥狀。術后4年存活率87%,10年存活率45%,大多數(shù)死于后期心肌梗塞或猝死。
發(fā)生心原性休克，心力衰竭及心律失常應予相應治療。

即使診斷不正確也不會影響治療，因為任何醫(yī)生都習慣用抗生素，退熱藥對付持續(xù)的高燒，但如果單獨使用抗生素是沒有效果的，同其它疾病引起的發(fā)燒一樣，要多給寶寶喝一些水，最好是果汁。

一般來說，川崎病治愈，日后不會復發(fā)，但由于心臟受到影響的后遺癥要在多年以后才會出現(xiàn)，所以有必要定期進行心臟檢查。
因川崎病的具體病因尚不明確，目前尚無有效的預防措施。但日常生活中，患兒通過增強體質，預防感染，可能會減少發(fā)病率。