中年以上成人

1.帕金森病
特征性的表現(xiàn)是靜止性震顫、肌肉僵直、步態(tài)和姿勢障礙以及運動遲緩。運動遲緩包括起動緩慢，凍結(jié)、小步、慌張步態(tài)，自發(fā)動作減少，寫字過小、坐位起立困難、發(fā)音困難、構(gòu)音障礙和吞咽困難等。一般姿勢不穩(wěn)是晚發(fā)的癥狀。在病程的中晚期，帕金森病的非運動癥狀如抑郁、便秘、睡眠障礙、認知損害等可能嚴重影響患者的生活質(zhì)量。
2.帕金森疊加綜合征
臨床表現(xiàn)除了具備帕金森病的臨床特點外，尚有突出的錐體束征、小腦萎縮、認知損害等，受累部位范圍較廣，癥狀較重，對抗帕金森病藥物反應(yīng)不佳，主要包括以下幾種：
(1)多系統(tǒng)萎縮(msa)目前分為兩種類型，分別為msa-p和msa-c型，其中msa-p型表現(xiàn)為運動遲緩等帕金森綜合征癥狀，msa-c有突出的小腦損害，但無論何種類型，msa首發(fā)癥狀多為自主神經(jīng)癥狀，如便秘、體位性低血壓，尿潴留(或膀胱殘余尿增加),男性有勃起障礙等，可在出現(xiàn)帕金森綜合征之前數(shù)年即存在。
(2)進行性核上性麻痹(psp)以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態(tài)障礙和輕度癡呆為主要臨床特征。比原發(fā)性帕金森病的患者較早出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、跌跤現(xiàn)象。
(3)皮質(zhì)基底節(jié)變性(cbd)主要臨床表現(xiàn)為運動減少、肌陣攣、姿勢障礙、肢體肌張力增高(上肢多不對稱)、皮層復(fù)合覺缺失、失用，異己肢感現(xiàn)象等。晚期可出現(xiàn)癡呆、步態(tài)不穩(wěn)和平衡障礙。
(4)路易體癡呆(lbd)主要癥狀為波動性認知障礙，帕金森病樣表現(xiàn)和幻覺。進行性加重的皮質(zhì)性癡呆是其特征性癥狀，可伴發(fā)失語、失認、失用和空間定向障礙。部分以肌僵直、運動減少、姿勢障礙、步態(tài)異常和震顫等帕金森病樣表現(xiàn)為首發(fā)癥狀。
3.繼發(fā)性帕金森綜合征
是由各種已知原因，包括血管病、藥物、感染、中毒、外傷等所致的帕金森病樣表現(xiàn)。
(1)藥物源性帕金森綜合征是繼發(fā)性帕金森綜合征最常見的原因，多由服用多巴胺能耗竭劑或具多巴胺受體拮抗作用的抗精神病藥或鈣離子拮抗劑引起。多見于老年人，女性居多，多出現(xiàn)于用藥后3個月內(nèi)。多數(shù)患者癥狀可逆，停用相關(guān)藥物數(shù)周或數(shù)月后癥狀可消失。表現(xiàn)為服用相關(guān)藥物后出現(xiàn)靜止性震顫、肌僵直、動作遲緩、運動減少、姿勢不穩(wěn)等錐體外系癥狀。起病較快、進展迅速是其特點。震顫較輕微或不出現(xiàn)，但出汗等自主神經(jīng)癥狀較明顯，還可出現(xiàn)靜坐不能，口、面、頸及肢體的不自主運動。
(2)血管病性帕金森綜合征主要表現(xiàn)為碎步，步態(tài)不穩(wěn)，對稱性鉛管樣肌僵直，缺乏靜止性震顫，半數(shù)以上患者有假性球麻痹及錐體束征；以下肢受累為主，對左旋多巴治療無效。
4.遺傳變性病性帕金森綜合征
可見于兒童或青少年，主要表現(xiàn)為震顫、肌張力障礙，共濟失調(diào)，錐體束征和智力低下，運動障礙具有某些帕金森病的特點。常見：
(1)肝豆?fàn)詈俗冃?/a>多有肝功損害及肝硬化，發(fā)現(xiàn)角膜k-f環(huán)和血清銅，銅藍蛋白低即可確診。
(2)fahr病以錐體外系癥狀，癲癇，智力減退為主要癥狀，臨床上需排除甲狀旁腺功能減退等繼發(fā)因素引起的基底節(jié)鈣化。
(3)hallervorden-spatz病由泛酰酸激酶基因突變引起，患者多有錐體系、錐體外系、大腦皮質(zhì)等多部位受累的表現(xiàn)，MRI檢查顯示特征性的“虎眼征”.

根據(jù)英國帕金森病的臨床診斷步驟，診斷帕金森綜合征首先要存在運動減少，即隨意運動在始動時緩慢，重復(fù)性動作的運動速度及幅度逐漸降低；同時至少具有以下一個癥狀：a.肌肉僵直；b.靜止性震顫(4~6hz);c.直立不穩(wěn)(非原發(fā)性視覺，前庭功能，小腦及本體感覺功能障礙造成).診斷原發(fā)性帕金森病需先除外可能造成類似癥狀的各種繼發(fā)性病因；診斷依賴于臨床特點、病程和治療反應(yīng)，即具有帕金森病臨床三聯(lián)征(震顫、運動遲緩和僵直)中的至少兩項以及對于多巴胺能治療效果顯著。在疾病早期即出現(xiàn)突出的語言和步態(tài)障礙，姿勢不穩(wěn)，中軸肌張力明顯高于四肢，無靜止性震顫，突出的自主神經(jīng)功能障礙，對左旋多巴無反應(yīng)或療效不持續(xù)均提示帕金森疊加綜合征的可能。兒童或青少年起病多提示遺傳性疾病。對原發(fā)性帕金森病患者，頭ct和MRI無特異性發(fā)現(xiàn)，pet檢查可早期發(fā)現(xiàn)患者紋狀體內(nèi)18f-多巴攝取減少。頭顱MRI對帕金森綜合征的鑒別診斷有提示意義，如msa可見到腦橋“十字征”,小腦萎縮等；psp患者可見“蜂鳥征”;血管病性帕金森綜合征可見基底節(jié)區(qū)多發(fā)性梗死灶，肝豆?fàn)詈俗冃钥梢娔X干、基底節(jié)區(qū)異常信號。另外，需針對不同病因完善相關(guān)血液、腦脊液、spect、pet-ct等方面檢查。

帕金森綜合癥的病因并不十分明確，目前又沒有能夠治愈的方法，因此，預(yù)防病情惡化，防止病殘，提高生活治療是非常重要的。具體措施如下：
1、積極進行中西醫(yī)藥物或手術(shù)等綜合治療，以延緩病情發(fā)展，并以非藥物，如：理療、體療、針灸、按摩等輔助治療。
2、長期臥床的帕金森患者，應(yīng)加強生活護理，注意清潔衛(wèi)生，勤翻身拍背，防止墜積性肺炎及褥瘡感染等并發(fā)癥，帕金森病大部分死于肺部或其他系統(tǒng)如泌尿系統(tǒng)等的感染，注意飲食營養(yǎng)，必要時給予鼻飼，保持大小便通暢，以不斷增強體質(zhì)，提高免疫功能，降低死亡率。
3、積極鼓勵帕金森患者運動，如：吃飯，穿衣，洗漱等。有語言障礙者，可以對著鏡子努力大聲地練習(xí)發(fā)音，加強關(guān)節(jié)，肌力活動及勞作訓(xùn)練，盡可能保持肢體運動功能，注意防止摔跤及肢體畸形殘廢。
4、重視帕金森患者的心理疏導(dǎo)安撫和精神關(guān)愛，保證充足睡眠，避免情緒緊張激動，以減少肌震顫加重的誘發(fā)因素。