無特殊人群

無傳染性

各型急性白血病的臨床表現(xiàn)主要包括骨髓組織受白血病細胞浸潤所引起的造血功能障礙之表現(xiàn)(如貧血、感染、出血等)以及白血病細胞的全身浸潤引起臟器的異常表現(xiàn)(如淋巴結(jié)、肝脾腫大等)兩大方面。
一、起病：多數(shù)病人起病急，進展快，常以發(fā)熱、貧血或出血為首發(fā)癥狀。部分病例起病較緩，以進行性貧血為主要表現(xiàn)。
二、癥狀：
(一)貧血：發(fā)病的均有貧血，但輕重不等。
(二)出血：多數(shù)患者在病程中均有不同程度之出血，以皮膚瘀點、瘀斑、牙齦出血、鼻衄為常見。嚴重者可有內(nèi)臟出血，如便血、尿血、咳血及顱內(nèi)出血。
(三)發(fā)熱：是急性白血病常見的癥狀之一。
三、體征：
(一)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。
(二)骨及關(guān)節(jié)表現(xiàn)：骨關(guān)節(jié)疼痛為常見之表現(xiàn)，胸骨壓痛對白血病診斷有一定價值。
(三)其他浸潤體征：男性睪丸受累可呈彌漫性腫大，成為白血病復發(fā)的原因之一。
四、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病：
表現(xiàn)有①腦膜受浸潤，可影響腦脊液的循環(huán)，造成顱內(nèi)壓增高，患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊、視乳頭水腫、外展神經(jīng)麻痹等現(xiàn)象。
②顱神經(jīng)麻痹主要為神經(jīng)根被浸潤，特別是通過顱神經(jīng)孔處的第3對和第7對顱神經(jīng)受累引起面癱。
③脊髓受白血病細胞浸潤，以進行性截癱為主要特征。
④血管內(nèi)皮受浸潤以及白血病細胞淤滯，發(fā)生繼發(fā)性出血，臨床表現(xiàn)同腦血管意外。

1.血常規(guī)
超過90%以上患者在診斷時有明顯血液學異常，異常的嚴重程度反映了白血病細胞侵及的程度。貧血為正細胞、正色素性。約有50%以上all白細胞總數(shù)增高，發(fā)病時白細胞＞50×109/l,提示預后不佳。3/4患者有血小板減少。大部分患者在末梢血涂片中可以見到數(shù)量不等的幼稚淋巴細胞。
2.骨髓
多數(shù)骨髓細胞增生活躍或明顯活躍，骨髓細胞分類可見到≥20%原始淋巴細胞，并有部分幼稚淋巴細胞。
3.細胞化學檢查
all細胞在糖原染色時多數(shù)細胞中有特異的陽性顆粒，以粗塊狀為典型表現(xiàn)。過氧化物酶和蘇丹黑染色呈陰性。
4.免疫分型
通過all細胞表面不同的分化抗原可以用于診斷并可將all分為不同的亞型。對判斷預后及指導治療有一定價值。
5.細胞遺傳學及分子生物學
90%以上患者可以檢測出克隆性異常。隨著分子生物學技術(shù)的發(fā)展，通過基因診斷技術(shù)可發(fā)現(xiàn)異常融合基因。檢測結(jié)果不僅可以佐證核型異常，而且對all的診斷和治療、生物學行為、預后判斷、殘留白血病細胞檢測起到非常重要作用。

診斷標準
根據(jù)臨床表現(xiàn)，外周血象，骨髓形態(tài)學檢查以及細胞化學免疫學，細胞遺傳學及分子生物學，急性淋巴細胞白血病即可診斷，all的形態(tài)學分型診斷標準如下：
1.國內(nèi)診斷標準 1980年9月在江蘇蘇州市召開的全國白血病分類分型經(jīng)驗交流討論會，對急性淋巴細胞白血病(all)的分型標準提出如下建議：
第一型(l1):原始和幼稚淋巴細胞以小細胞(直徑<12μm)為主，核圓形，偶有凹陷與折疊，染色質(zhì)較粗，結(jié)構(gòu)較一致，核仁少而小，不清楚，胞質(zhì)少，輕或中度嗜堿，過氧化物酶或蘇丹黑染色陽性的原始細胞一般不超過3%.
第二型(l2):原始和幼稚細胞以大細胞(直徑可大于正常小淋巴細胞2倍以上，>12μm)為主，核形不規(guī)則，凹陷和折疊可見，染色質(zhì)較疏松，結(jié)構(gòu)較不一致，核仁較清楚，一個或多個；胞質(zhì)量常較多，輕或中度嗜堿，有些細胞深染。
第三型(l3):似burkitt型，原始和幼稚淋巴細胞大小較一致，以大細胞為主，核型較規(guī)則，染色質(zhì)呈均勻細點狀，核仁明顯，一個或多個，呈小泡狀；胞質(zhì)量較多，深藍色，空泡常明顯，呈蜂窩狀。
2.國外診斷標準 法國，美國，英國(fab)協(xié)作組于1976年用romanowsky染色法觀察血片和骨髓涂片，根據(jù)細胞大小，核漿比例，核仁大小及數(shù)目，細胞漿嗜堿程度等。
根據(jù)who最新分類中認為≥20%即可診斷，免疫學分型可以根據(jù)白血病細胞分化抗原表達的不同將all分為不同亞型，為99%的all病人提供更精確的診斷，細胞遺傳學分類與其他方法相比，提供了與疾病更為相關(guān)的生物學特征，使分型又進cns-l的診斷標準規(guī)定如下：
①有cns-l癥狀和體征，尤其是顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征。
②有腦脊液(csf)改變：壓力增高>200mmh2o;白細胞>0.01×109/l;蛋白>450mg/l;或潘氏試驗陽性；涂片見到白血病細胞。
鑒別診斷
1.最多見的是all和aml的鑒別 除了細胞形態(tài)學和細胞化學染色外，對于診斷困難的病例還可以利用免疫分型，檢測t細胞表面抗原及基因分子生物學檢查進行鑒別，一些非隨機的細胞遺傳學異常也是all特征，而對于起源不同的慢性淋巴細胞白血病，幼淋巴細胞白血病及毛細胞白血病，其鑒別主要依賴不同的臨床特點和細胞形態(tài)學，而對于淋巴瘤白血病期的患者在診斷時常難以與all區(qū)分開，但由于其在治療上與all相似，故臨床上一般無進行精確鑒別的必要。
2.all和再生障礙性貧血通過骨穿和骨髓活檢絕大多數(shù)極易鑒別 但對于少見的低增生性all,尤其是全血細胞減少，骨髓增生不良，而原始細胞比例又較低時，其鑒別診斷較為困難，早年有學者提出，對于此類患者可考慮先用糖皮質(zhì)激素治療，如果患者在數(shù)月之內(nèi)出現(xiàn)迅速的細胞恢復，則all的可能性較大，在診斷技術(shù)已臻完善的今天，這種鑒別方法似已無必要。
3.一些非造血系統(tǒng)的小圓細胞惡性腫瘤 當有發(fā)生骨髓侵犯時可表現(xiàn)出類似all的臨床表現(xiàn)和實驗室特征，如兒童常見的神經(jīng)母細胞瘤或橫紋肌肉瘤以及成人常見的尤文肉瘤或小細胞肺癌，在這些情況下如果能找到原發(fā)病，診斷并不困難，而對于那些沒有原發(fā)病癥的患者，則需對腫瘤細胞的免疫表型和基因重排進行檢測從而為診斷提供依據(jù)。
4.有一些良性經(jīng)過的感染性疾病 由于患者亦可能出現(xiàn)發(fā)熱，淋巴結(jié)腫大，脾大，血細胞減少及外周血出現(xiàn)異型淋巴細胞，因而需與all鑒別，如傳染性單核細胞增多癥，該病患者以發(fā)熱，淺表淋巴結(jié)腫大，外周血中出現(xiàn)異常淋巴細胞為主要特征，骨髓象是鑒別的重要檢查，all患者含大量的白血病細胞，血清嗜異性凝集試驗陰性，病程呈進行性惡化經(jīng)過，有時傳染性單核細胞增多癥與all可共存，all出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀，發(fā)熱伴貧血時也應與類風濕關(guān)節(jié)炎或系統(tǒng)性紅斑狼瘡等鑒別。

兒童all治療效果50年來穩(wěn)步提高，5年無事件生存率達80%.主要是聯(lián)合藥物化療的應用；支持治療的改善；中樞神經(jīng)系統(tǒng)的預防治療及危險因素進行的分組治療。所以對兒童all治療策略是：誘導緩解治療、鞏固強化治療、維持治療和庇護所(包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)及睪丸)治療。對兒童all進行造血干細胞移植在高危及復發(fā)時應用要掌握適應證。
成人all治療借鑒了兒童all的成功經(jīng)驗，療效也有了明顯提高，初期治療完全緩解率可達70%以上，約30%左右患者有望治愈可能。成人all治療是一個整體，包括藥物化療方案的改進；支持治療的加強；干細胞移植的推廣和不斷上市的新藥應用等。也與按照all分型和疾病危險分層進行合理選擇治療的策略密切有關(guān)。

1.誘導緩解
誘導緩解是在疾病診斷后用化療藥物將白血病細胞降到最低，達到完全緩解目的。

2.鞏固強化治療
在完全緩解后，仍存有不同程度的殘留白血病細胞，需要用化療藥物進一步鞏固、強化治療。

3.維持治療
是完全緩解后治療的組成部分，在兒童all已經(jīng)取得了良好結(jié)果。

4.造血干細胞移植
在成人有合適供體的患者，特別是有高危險因素的患者建議進行異基因造血干細胞移植。

5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)
任何類型的all均強調(diào)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的早期預防，主要是鞘內(nèi)注射化療藥物。特別在確診中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病患者應積極鞘內(nèi)注射化療藥物，直至腦脊液檢查正常。必要時進行頭顱放射治療。

1恢復食欲，是白血病的護理方法之一，疾病確診和治療過程中，患者難免會出現(xiàn)食欲不振、營養(yǎng)不良等癥狀，所以家屬最需要做的是幫助患者恢復食欲，比如給患者做些二米粥、蒸蛋羹等半流質(zhì)或軟質(zhì)食物，也可以適當給患者吃些山楂等有利于消化的食物。
2努力補充蛋白質(zhì)，護理過程中最重要的是為患者補充充足的蛋白質(zhì)，這是因為受疾病的影響，患者體內(nèi)的蛋白質(zhì)被大量消耗，而蛋白質(zhì)又是維持生命特征和提高機體免疫力最基本的物質(zhì)，因此，患者應吃些豆制品等富含蛋白質(zhì)的食物。
3注意維生素的補充，慢性白血病的護理方法有哪些呢？由于維生素有抑制癌細胞生成和擴散的作用，所以針對臨床患者基本都有維生素缺乏的癥狀，專家建議患者在飲食中，注意維生素的攝入，多吃點富含維生素的新鮮水果蔬菜。
4形成規(guī)律的飲食習慣，受慢性白血病的影響，患者機體內(nèi)臟處于亞健康狀態(tài)，比如腸胃功能減弱，消化和吸收出現(xiàn)或多或少的問題，養(yǎng)成良好的飲食習慣，遵循規(guī)律飲食、少食多餐的飲食原則，如選擇些易消化吸收的食物。

1.減少或者避免有害物質(zhì)，如電離輻射，化學物質(zhì)的接觸。
2.對于某些獲得性疾病可能轉(zhuǎn)化為all應早期給予積極治療。