兒童、青年

無傳染性

常見癥狀：發(fā)熱、貧血、出血、感染、體重減輕、關(guān)節(jié)疼痛、顱內(nèi)出血
起病急緩不一。起病隱襲和數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸進(jìn)展，或起病急驟。臨床癥狀和體征由骨髓衰竭或白血病細(xì)胞浸潤所致。

1.貧血
常見面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無力，呈進(jìn)行性發(fā)展，與貧血嚴(yán)重程度相關(guān)。

2.出血
半數(shù)以上患者有出血，程度輕重不一，部位可遍及全身，表現(xiàn)為淤點、淤斑，鼻出血，牙齦出血和月經(jīng)過多、眼底出血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細(xì)胞浸潤、細(xì)菌毒素等均可損傷血管而引起出血。急性早幼粒細(xì)胞白血病常伴有彌散性血管內(nèi)凝血(dic)而出現(xiàn)全身廣泛出血。

3.發(fā)熱
多數(shù)患者診斷時有程度不同的發(fā)熱。白血病本身可以低熱、盜汗，化療后體溫恢復(fù)，較高發(fā)熱常提示繼發(fā)感染，主要與成熟粒細(xì)胞明顯減少相關(guān)。常見的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等，嚴(yán)重感染有敗血癥等。最常見的致病菌為大腸桿菌、克雷伯菌屬、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌、不動桿菌屬、腸球菌屬、腸桿菌屬等細(xì)菌感染，以及真菌、病毒、原蟲等感染。

4.浸潤

(1)淋巴結(jié)和肝脾大 急淋較急非淋多見，腫大程度也較顯著。縱隔淋巴結(jié)腫大多見于t細(xì)胞急淋。

(2)骨骼和關(guān)節(jié)疼痛 常有胸骨下端壓痛。白血病細(xì)胞浸潤關(guān)節(jié)、骨膜或在髓腔內(nèi)過度增殖可引起骨和關(guān)節(jié)痛，兒童多見，急淋較急非淋常見且顯著。骨髓壞死時可出現(xiàn)骨骼劇痛。

(3)皮膚和黏膜病變 急單和急性粒-單核細(xì)胞白血病較常見。特異性皮膚損害表現(xiàn)為彌漫性斑丘疹、紫藍(lán)色皮膚結(jié)節(jié)或腫塊等。急非淋相關(guān)的良性皮膚病變有sweet綜合征和壞疽性膿皮病，激素治療有效。白血病細(xì)胞浸潤可出現(xiàn)牙齦增生、腫脹。

(4)中樞神經(jīng)系統(tǒng) 白血病隨著白血病緩解率提高和生存期延長，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(cnsl)成為較突出的問題。以急淋較急非淋常見，急性早幼粒細(xì)胞白血病也較多見。常無癥狀，可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、煩躁，嚴(yán)重時出現(xiàn)嘔吐、頸項強(qiáng)直、視神經(jīng)乳頭水腫和腦神經(jīng)、脊髓癱瘓等。

(5)綠色瘤 又稱粒細(xì)胞肉瘤或髓母細(xì)胞瘤，見于2%~14%的急非淋，由于白血病細(xì)胞大量的髓過氧化物酶在稀酸條件下變成綠色，故稱為綠色瘤，常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結(jié)或皮膚，但以眼眶和副鼻竇最常見?？杀憩F(xiàn)為眼球突出、復(fù)視或失明。

(6)睪丸 白血病細(xì)胞浸潤睪丸，在男性幼兒或青年是僅次于cnsl的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。主要表現(xiàn)為一側(cè)無痛性腫大，急淋多于急非淋。

(7)其他 白血病細(xì)胞還可浸潤心臟、呼吸道、消化道，但臨床表現(xiàn)不多。胸腔積液多見于急淋。腎臟浸潤常見，可發(fā)生蛋白尿、血尿。

1.外周血常規(guī)絕大部分患者wbc增高，wbc＜1.0×109/l稱為白細(xì)胞不增多白血病，wbc＞10×109/l稱為白細(xì)胞增多性白血病，wbc＞100×109/l稱高白細(xì)胞白血病。外周血涂片可見原始或幼稚細(xì)胞。大部分患者可伴有不同程度的貧血和血小板減少。
2.骨髓象骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查是診斷al的基礎(chǔ)。原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞≥30%(fba分型標(biāo)準(zhǔn))或≥20%(who分型標(biāo)準(zhǔn)).auer氏小體見于aml,不見于all.結(jié)合細(xì)胞組織化學(xué)染色可進(jìn)一步對al進(jìn)行分類分型。
3.細(xì)胞免疫表型根據(jù)白血病細(xì)胞表達(dá)的系列相關(guān)抗原確定白血病細(xì)胞的來源。
4.細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)染色體異常見于半數(shù)以上al患者。aml最常見染色體異常為t(8;21),t(15;17),inv(16),+8,+21等；而成人all中最常見的是ph染色體。apl患者可檢測出pml/rarα融合基因等。
5.根據(jù)不同病例可作尿常規(guī)、便常規(guī)、胸部X線檢查、心電、肝功能、腎功能、hbsag、免疫功能等項目。凝血功能檢查可有不同程度的異常甚至出現(xiàn)dic的證據(jù)。

1、骨髓增生異常綜合征：骨髓中原始細(xì)胞不到30 % ,且病態(tài)造血明顯。

2、某些感染引起的白細(xì)胞異常：如傳染性單核細(xì)胞增多癥，血象中出現(xiàn)異形淋巴細(xì)胞，但形態(tài)與原始細(xì)胞不同，病程短，可治愈。百日咳、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥、風(fēng)疹等病毒感染時，血象中淋巴細(xì)胞增多，但淋巴細(xì)胞形態(tài)正常，病程良性。

3、巨幼細(xì)胞貧血：巨幼細(xì)胞貧血可與急性紅白血病混淆，但前者骨髓中原始細(xì)胞不增多，幼紅細(xì)胞pas 反應(yīng)為陰性。

4、再生障礙性貧血：骨髓象檢查可鑒別。

5、特發(fā)性血小板減少性紫癱：骨髓象可鑒別。

6、急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期：在藥物或某些感染引起的粒細(xì)胞缺乏癥的恢復(fù)期骨髓中早幼粒細(xì)胞明顯增加，但該癥多有明確病因，血小板正常，早幼粒細(xì)胞中無 auer 小體。

1.支持治療

(1)注意休息 高熱、嚴(yán)重貧血或有明顯出血時，應(yīng)臥床休息。進(jìn)食高熱量、高蛋白食物，維持水、電解質(zhì)平衡。

(2)感染的防治 嚴(yán)重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚為重要。病區(qū)中應(yīng)設(shè)置“無菌”病室或區(qū)域，以便將中性粒細(xì)胞計數(shù)低或進(jìn)行化療的人隔離。注意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛(wèi)生，防止黏膜潰瘍、糜爛、出血，一旦出現(xiàn)要及時地對癥處理。食物和食具應(yīng)先滅菌?？诜晃盏目股厝鐟c大毒素、黏菌素和抗霉菌如制霉菌素、萬古霉素等以殺滅或減少腸道的細(xì)菌和霉菌。對已存在感染的患者，治療前作細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗，以便選擇有效抗生素治療。

(3)糾正貧血 顯著貧血者可酌情輸注紅細(xì)胞或新鮮全血；自身免疫性貧血可用腎上腺皮質(zhì)激素，丙酸睪丸酮或蛋白同化激素等。

(4)控制出血 對白血病采取化療，使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法。但化療緩解前易發(fā)生血小板減少而出血，可口服安絡(luò)血預(yù)防之。有嚴(yán)重的出血時可用腎上腺皮質(zhì)激素，輸全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒),易并發(fā)dic,一經(jīng)確診要迅速用肝素治療，當(dāng)dic合并纖維蛋白溶解時，在肝素治療的同時，給予抗纖維蛋白溶解藥。必要時可輸注新鮮血或血漿。

(5)高尿酸血癥的防治 對白細(xì)胞計數(shù)很高的病人在進(jìn)行化療時，可因大量白細(xì)胞被破壞、分解，使血尿酸增高，有時引起尿路被尿酸結(jié)石所梗阻，所以要特別注意尿量，并查尿沉渣和測定尿酸濃度，在治療上除鼓勵病人多飲水外，要給予嘌呤醇。

2.化療
化療是治療急性白血病的主要手段。化療可分為緩解誘導(dǎo)和維持治療兩個階段，其間可增加強(qiáng)化治療、鞏固治療和中樞神經(jīng)預(yù)防治療等。緩解誘導(dǎo)是大劑量多種藥物聯(lián)用的強(qiáng)烈化療，以求迅速大量殺傷白血病細(xì)胞，控制病情，達(dá)到完全緩解，為以后的治療打好基礎(chǔ)。所謂完全緩解，是指白血病的癥狀，體征完全消失，血象和骨髓象基本上恢復(fù)正常。維持治療量一系列的小劑量較緩和的治療方案進(jìn)行較長時間的延續(xù)治療，目的在于鞏固由緩解誘導(dǎo)所獲得的完全緩解，并使病人長期地維持這種“無病”狀態(tài)而生存，最后達(dá)到治愈。鞏固治療是在維持治療以后。維持治療以前，在病人許可的情況，再重復(fù)緩解誘導(dǎo)方案。強(qiáng)化治療是在維持治療的幾個療程中間再重復(fù)原緩解誘導(dǎo)的方案。中樞神經(jīng)預(yù)防性治療宜在誘導(dǎo)治療出現(xiàn)緩解后立即進(jìn)行，以避免和減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病發(fā)生，一個完整的治療方案應(yīng)遵循上述原則進(jìn)行。

3.骨髓移植

(1)同基因骨髓移植，供者為同卵孿生子。

(2)同種異基因骨髓移植，供者為患者的兄弟姐妹。

(3)自體骨髓移植，不需選擇供者，易推廣。

想要做好急性白血病的預(yù)防，在日常生活中要注意以下幾點：
1、一定要盡量避免接觸到各種放射線，如：x射線、電離輻射等。這類物質(zhì)對人體的傷害很大，若長期接觸的話，會嚴(yán)重?fù)p害自身健康。
2、避免濫用藥物，在服用一些免疫抑制劑、各種抗癌藥物或者是某種降壓藥物時，一定要小心，千萬不要擅自服用，更不可濫用或者是長期服用。必須要遵循醫(yī)囑，以免損害自身健康，導(dǎo)致急性白血病的發(fā)生。
3、減少苯等化學(xué)物質(zhì)的接觸，也是急性白血病的預(yù)防之一。因為，這類化學(xué)物質(zhì)能夠影響人體中的造血系統(tǒng)，導(dǎo)致血小板減少，從而增加了患病的幾率。所以，在日常生活中，人們一定要盡量減少這類物質(zhì)的接觸。
4、作息時間正常，太晚睡覺，或者經(jīng)常加夜班，也會增加患急性白血病幾率。很多年輕人工作壓力較大，經(jīng)常加夜班，食用過多的加工處理過的肉類食品，都會增加患急性白血病幾率。