多見成年人

無傳染性

繼發(fā)孔型房間隔缺損：活動(dòng)后心悸，氣短，疲勞是最常見的癥狀，但部分兒童可無明顯癥狀，房性心律紊亂多見成年患者，若有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。
原發(fā)孔型房間隔缺損：活動(dòng)后感心悸，氣短，易發(fā)生呼吸道感染，伴有嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動(dòng)脈高壓等癥狀，患兒發(fā)育遲緩，心臟擴(kuò)大，心前區(qū)隆起。

1.影像學(xué)檢查
(1)胸部X線主要表現(xiàn)有肺野充血、心影輕到中度增大和肺動(dòng)脈段突出，左心室和主動(dòng)脈正?；虮日Ｉ孕　?br/>(2)超聲心動(dòng)圖和彩色多普勒一般可確立診斷，可見右心房和右心室增大、室間隔與左室后壁同向運(yùn)動(dòng)等右心負(fù)荷過重表現(xiàn)，房間隔中部連續(xù)性中斷，并可測量缺損大小。彩色多普勒可以明確血液分流方向、速度并估計(jì)分流量。對于靜脈竇型缺損超聲顯像可能有一定困難，雙氧水造影有助于發(fā)現(xiàn)分流部位，而經(jīng)食管超聲檢查可獲得十分清晰的圖像。
2.其他檢查
心電圖檢查：表現(xiàn)為電軸右偏、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯和右心室肥大。成年患者可有心律失常，以心房纖顫和心房撲動(dòng)最為常見。
右心導(dǎo)管檢查：右心房血液氧含量超過腔靜脈平均血氧含量1.9溶積%以上，右心導(dǎo)管也可經(jīng)過缺損進(jìn)入左心房。右心導(dǎo)管檢查可計(jì)算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量，確定心內(nèi)分流情況和測量肺動(dòng)脈壓。

據(jù)典型的體征和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，診斷并不困難，但需與以下情況鑒別。
鑒別診斷
(一)本病體征不很明顯的病人需與正常生理情況相鑒別：如僅在胸骨左緣第2肋間聞及2級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音，伴有第二心音分裂或亢進(jìn)，則在正常兒童中亦常見到，此時(shí)如進(jìn)行X線，心電圖，超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)有本病的征象，才可考慮進(jìn)一步做右心導(dǎo)管檢查等確診。
(二)較大的心室間隔缺損：因左至右的分流量大，其X線，心電圖表現(xiàn)與本病可極為相似，體征方面亦可有肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音的亢進(jìn)或分裂，因此可能造成鑒別診斷上的困難。
但室間隔缺損雜音的位置較低，常在胸骨左緣第3,第4肋間，且多伴震顫，左心室常有增大等可資鑒別，但在兒童病人，尤其是與第一孔未閉型的鑒別仍然不易，此時(shí)超聲心動(dòng)圖，右心導(dǎo)管檢查等有助于確立診斷。
此外，左心室-右心房溝通(一種特殊類型的心室間隔缺損)的病人，其體征類似高位心室間隔缺損，右心導(dǎo)管檢查結(jié)果類似心房間隔缺損，也要注意鑒別。
(三)瓣膜型單純肺動(dòng)脈口狹窄：其體征，X線和心電圖的表現(xiàn)，與本病有許多相似之處，有時(shí)可造成鑒別上的困難，但瓣膜型肺動(dòng)脈口狹窄時(shí)，雜音較響，常伴有震顫，而肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減輕或聽不見；X線片示肺野清晰，肺紋稀少，可資鑒別，超聲心動(dòng)圖見肺動(dòng)脈瓣的異常，右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差，而無分流的證據(jù)，則可確診。
(四)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：其體征和心電圖表現(xiàn)，與本病頗為相似；X線檢查亦可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈總干弧凸出，肺門血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可資鑒別，右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓明顯增高而無左至右分流的證據(jù)。

治療原則
對所有單純房間隔缺損已引起血流動(dòng)力學(xué)改變，即已有肺血增多征象、房室增大及心電圖表現(xiàn)者均應(yīng)手術(shù)治療。病人年齡太大已有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者手術(shù)治療應(yīng)慎重。

介入治療

1.禁忌癥
目前對于約80%的繼發(fā)孔中央型房間隔缺損介入治療是首選的治療方式，而下列情況應(yīng)屬于介入治療的禁忌證：

(1)原發(fā)孔型房間隔缺損及冠狀靜脈竇型房間隔缺損；

2.12 合并必須外科手術(shù)矯治的其他心臟畸形；

(2) 嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右向左分流：房間隔缺損的最佳治療時(shí)機(jī)是在3~5歲之間進(jìn)行，而對于成年期發(fā)現(xiàn)的房間隔缺損，如果還有治療機(jī)會(huì)應(yīng)當(dāng)立即治療。目前主流的治療方法是amplatzer雙面?zhèn)惴舛氯睋p，另外，還有cardioseal蚌狀閉合和sederis雙盤堵閉器等治療器械可以選擇。

2.適應(yīng)癥
按照中國先天性心臟病治療指南，房間隔缺損的介入治療的適應(yīng)證包括：

(1) 通?！?歲，體重≥10kg,asd≥4mm而≤36mm的二孔型左向右分流asd;

(2)缺損邊緣至冠狀竇、上下腔靜脈及肺靜脈的距離≥5mm;至房室瓣≥7mm;

(3)房間隔的直徑 10woods /m2,或使用血管舒張劑時(shí)>7 woods /m2)不適合外科手術(shù)。

2.手術(shù)過程
通常在體外循環(huán)情況下，通過胸骨正中切口進(jìn)行簡單縫合修補(bǔ)或者用心包補(bǔ)片或聚四氟乙烯樹脂補(bǔ)片修補(bǔ)。近年臨床也有采用微創(chuàng)心臟手術(shù)修補(bǔ)房間隔缺損的術(shù)式，但其并不能減低痛苦、減少住院日數(shù)以及減輕患者經(jīng)歷手術(shù)的壓力。

1、積極做好產(chǎn)前檢查工作，預(yù)防感冒，應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物避免接觸有毒有害物質(zhì)；
2、對高齡產(chǎn)婦有先心病家族史夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者，應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)測。

1、戒除不良生活習(xí)慣包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等；
2、孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。