多見成年人

無傳染性

繼發(fā)孔型房間隔缺損：活動后心悸，氣短，疲勞是最常見的癥狀，但部分兒童可無明顯癥狀，房性心律紊亂多見成年患者，若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。
原發(fā)孔型房間隔缺損：活動后感心悸，氣短，易發(fā)生呼吸道感染，伴有嚴重二尖瓣關(guān)閉不全者，早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動脈高壓等癥狀，患兒發(fā)育遲緩，心臟擴大，心前區(qū)隆起。

1.影像學檢查
(1)胸部X線主要表現(xiàn)有肺野充血、心影輕到中度增大和肺動脈段突出，左心室和主動脈正?；虮日Ｉ孕　?br/>(2)超聲心動圖和彩色多普勒一般可確立診斷，可見右心房和右心室增大、室間隔與左室后壁同向運動等右心負荷過重表現(xiàn)，房間隔中部連續(xù)性中斷，并可測量缺損大小。彩色多普勒可以明確血液分流方向、速度并估計分流量。對于靜脈竇型缺損超聲顯像可能有一定困難，雙氧水造影有助于發(fā)現(xiàn)分流部位，而經(jīng)食管超聲檢查可獲得十分清晰的圖像。
2.其他檢查
心電圖檢查：表現(xiàn)為電軸右偏、不完全性右束支傳導阻滯和右心室肥大。成年患者可有心律失常，以心房纖顫和心房撲動最為常見。
右心導管檢查：右心房血液氧含量超過腔靜脈平均血氧含量1.9溶積%以上，右心導管也可經(jīng)過缺損進入左心房。右心導管檢查可計算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量，確定心內(nèi)分流情況和測量肺動脈壓。

據(jù)典型的體征和實驗室檢查結(jié)果，診斷并不困難，但需與以下情況鑒別。
鑒別診斷
(一)本病體征不很明顯的病人需與正常生理情況相鑒別：如僅在胸骨左緣第2肋間聞及2級吹風樣收縮期雜音，伴有第二心音分裂或亢進，則在正常兒童中亦常見到，此時如進行X線，心電圖，超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)有本病的征象，才可考慮進一步做右心導管檢查等確診。
(二)較大的心室間隔缺損：因左至右的分流量大，其X線，心電圖表現(xiàn)與本病可極為相似，體征方面亦可有肺動脈瓣區(qū)第二心音的亢進或分裂，因此可能造成鑒別診斷上的困難。
但室間隔缺損雜音的位置較低，常在胸骨左緣第3,第4肋間，且多伴震顫，左心室常有增大等可資鑒別，但在兒童病人，尤其是與第一孔未閉型的鑒別仍然不易，此時超聲心動圖，右心導管檢查等有助于確立診斷。
此外，左心室-右心房溝通(一種特殊類型的心室間隔缺損)的病人，其體征類似高位心室間隔缺損，右心導管檢查結(jié)果類似心房間隔缺損，也要注意鑒別。
(三)瓣膜型單純肺動脈口狹窄：其體征，X線和心電圖的表現(xiàn)，與本病有許多相似之處，有時可造成鑒別上的困難，但瓣膜型肺動脈口狹窄時，雜音較響，常伴有震顫，而肺動脈瓣區(qū)第二心音減輕或聽不見；X線片示肺野清晰，肺紋稀少，可資鑒別，超聲心動圖見肺動脈瓣的異常，右心導管檢查發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差，而無分流的證據(jù)，則可確診。
(四)原發(fā)性肺動脈高壓：其體征和心電圖表現(xiàn)，與本病頗為相似；X線檢查亦可發(fā)現(xiàn)肺動脈總干弧凸出，肺門血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可資鑒別，右心導管檢查可發(fā)現(xiàn)肺動脈壓明顯增高而無左至右分流的證據(jù)。

治療原則
對所有單純房間隔缺損已引起血流動力學改變，即已有肺血增多征象、房室增大及心電圖表現(xiàn)者均應手術(shù)治療。病人年齡太大已有嚴重肺動脈高壓者手術(shù)治療應慎重。

介入治療

1.禁忌癥
目前對于約80%的繼發(fā)孔中央型房間隔缺損介入治療是首選的治療方式，而下列情況應屬于介入治療的禁忌證：

(1)原發(fā)孔型房間隔缺損及冠狀靜脈竇型房間隔缺損；

2.12 合并必須外科手術(shù)矯治的其他心臟畸形；

(2) 嚴重肺動脈高壓導致右向左分流：房間隔缺損的最佳治療時機是在3~5歲之間進行，而對于成年期發(fā)現(xiàn)的房間隔缺損，如果還有治療機會應當立即治療。目前主流的治療方法是amplatzer雙面?zhèn)惴舛氯睋p，另外，還有cardioseal蚌狀閉合和sederis雙盤堵閉器等治療器械可以選擇。

2.適應癥
按照中國先天性心臟病治療指南，房間隔缺損的介入治療的適應證包括：

(1) 通?！?歲，體重≥10kg,asd≥4mm而≤36mm的二孔型左向右分流asd;

(2)缺損邊緣至冠狀竇、上下腔靜脈及肺靜脈的距離≥5mm;至房室瓣≥7mm;

(3)房間隔的直徑 10woods /m2,或使用血管舒張劑時>7 woods /m2)不適合外科手術(shù)。

2.手術(shù)過程
通常在體外循環(huán)情況下，通過胸骨正中切口進行簡單縫合修補或者用心包補片或聚四氟乙烯樹脂補片修補。近年臨床也有采用微創(chuàng)心臟手術(shù)修補房間隔缺損的術(shù)式，但其并不能減低痛苦、減少住院日數(shù)以及減輕患者經(jīng)歷手術(shù)的壓力。

1、積極做好產(chǎn)前檢查工作，預防感冒，應盡量避免使用已經(jīng)證實有致畸胎作用的藥物避免接觸有毒有害物質(zhì)；
2、對高齡產(chǎn)婦有先心病家族史夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者，應重點監(jiān)測。

1、戒除不良生活習慣包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等；
2、孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。