新生兒

無傳染性

常見癥狀：易激惹、精神運(yùn)動(dòng)性興奮、易激動(dòng)、嗜睡、昏迷、肌張力降低、腦缺氧、新生兒抽搐、休克、水腫、擁抱反射減弱或消失、暈厥
【臨床表現(xiàn)】
根據(jù)病情不同分輕、中、重三度：

(一)輕度：過度覺醒狀態(tài)、易激惹、興奮和高度激動(dòng)性(抖動(dòng)、震顫),肌張力正常，擁抱反射活躍，吸吮反射正常，呼吸平穩(wěn)，無驚厥。癥狀多在3天內(nèi)逐漸消失，預(yù)后良好。

(二)中度：抑制狀態(tài)、嗜睡或淺昏迷、肌張力低下，50%病例有驚厥發(fā)作、呼吸暫停和擁抱、吸吮反射減弱。足月兒上肢肌張力降低比下肢嚴(yán)重，提示病變累及矢狀竇旁區(qū)。早產(chǎn)兒如表現(xiàn)為下肢肌張力降低比上肢重，則提示病變?yōu)?a class="s-link" href="/pc/disease/414519/">腦室周圍白質(zhì)軟化。如癥狀持續(xù)7~10天以上，可能有后遺癥。

(三)重度：患兒處于昏迷狀態(tài)，肌張力極度低下，松軟，擁抱反射、腱反射消失，瞳孔不等大，對光反應(yīng)差，前囟隆起，驚厥頻繁，呼吸不規(guī)則或暫停，甚至出現(xiàn)呼吸衰竭。重度患兒病死率高，存活者常留后遺癥。意識肌 張 力原始反射：　擁抱反射　吸吮反射驚厥中樞性呼吸衰竭瞳孔改變前囟張力病程及預(yù)后過度興奮正常稍 活 躍正常無無無正　常癥狀持續(xù)24小時(shí)左右，預(yù)后好嗜睡、遲鈍減低減弱減弱通常伴有無或輕度縮　 小 正?；蛏燥枬M大多數(shù)患兒一周后癥狀消失；不消失者如存活可能有后遺癥昏迷松軟消失消失多見或持續(xù)常有不對稱、擴(kuò)大或光反應(yīng)消失飽滿、緊張病死率高，多數(shù)在一周內(nèi)死亡，存活者癥狀可持續(xù)數(shù)周，多有后遺癥??? (一)多為足月適于胎齡兒、具有明顯宮內(nèi)窘迫史或產(chǎn)時(shí)窒息史(apgar評分1分鐘<3,5分鐘<6,經(jīng)搶救10分鐘后始有自主呼吸，或需用氣管內(nèi)插管正壓呼吸2分鐘以上者).
(二)意識障礙是本癥的重要表現(xiàn)。生后即出現(xiàn)異常神經(jīng)癥狀并持續(xù)24小時(shí)以上。輕型僅有激惹或嗜睡；重型意識減退、昏迷或木僵。

(三)腦水腫征候是圍產(chǎn)兒hie的特征，前囟飽滿、骨縫分離、頭圍增大。

(四)驚厥：多見于中、重型病例，驚厥可為不典型局灶或多灶性，陣攣型和強(qiáng)直性肌陣攣型。發(fā)作次數(shù)不等，多在生后24小時(shí)發(fā)作，24小時(shí)以內(nèi)發(fā)作者后遺癥發(fā)病率明顯增加。

(五)肌張力增加、減弱或松軟?？沙霈F(xiàn)癲癇。

(六)原始反射異常：如擁抱反射過分活躍、減弱或消失。吸吮反射減弱或消失。
重癥病例出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭，有呼吸節(jié)律不齊、呼吸暫停、以及眼球震顫、瞳孔改變等腦干損傷表現(xiàn)。
hie的臨床癥狀以意識狀態(tài)、肌張力變化和驚厥最重要，是區(qū)別腦病嚴(yán)重程度和后遺癥的主要指標(biāo)。

【診斷】
新生兒hie的診斷主要依據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，但同時(shí)要做影像學(xué)和其他檢查，對病情嚴(yán)重程度及預(yù)后進(jìn)行評價(jià)。

1.病史 有明確圍生缺氧史，特別是圍生重度窒息史患兒。

2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征 生后1周尤其頭3天內(nèi)出現(xiàn)異常神經(jīng)癥狀，病情較重時(shí)前囟飽滿、驚厥、中樞性呼吸衰竭等。

3.合并癥 常合并吸入性肺炎，嚴(yán)重時(shí)可同時(shí)存在顱內(nèi)出血。

4.輔助檢查 顱腦ct及顱腦B超檢查對診斷、分度、估計(jì)預(yù)后及鑒別診斷有一定意義。

1.顱腦超聲檢查
有特異性診斷價(jià)值。
(1)普遍回聲增強(qiáng)、腦室變窄或消失，提示有腦水腫
(2)腦室周圍高回聲區(qū)，多見于側(cè)腦室外角的后方，提示可能有腦室周圍白質(zhì)軟化。
(3)散在高回聲區(qū)，由廣泛散布的腦實(shí)質(zhì)缺血所致。
(4)局限性高回聲區(qū)，表明某一主要腦血管分布的區(qū)域有缺血性損害。
2.ct所見
多有腦萎縮表現(xiàn)。
(1)輕度散在、局灶低密度分布2個(gè)腦葉。
(2)中度低密度影超過2個(gè)腦葉，白質(zhì)灰質(zhì)對比模糊。
(3)重度彌漫性低密度影、灰質(zhì)白質(zhì)界限喪失，但基底節(jié)、小腦尚有正常密度，側(cè)腦室狹窄受壓。
中重度常伴有蜘網(wǎng)膜下腔充血、腦室內(nèi)出血或腦實(shí)質(zhì)出血。
3.腦干聽覺誘發(fā)電位(baep)
需動(dòng)態(tài)觀察v波振幅及v/i振幅比值，若持續(xù)偏低提示神經(jīng)系統(tǒng)損害。
4.血清磷酸肌酸激酶腦型同功酶增高
此酶是腦組織損傷程度的特異性酶。

注意與宮內(nèi)感染、中樞神經(jīng)畸形、顱內(nèi)出血等疾病鑒別。

1.新生兒顱內(nèi)出血 CT檢查可證實(shí)為顱內(nèi)出血，可明確顯示出血的類型、位置、形態(tài)、大小范圍、出血量和對周圍腦組織的壓迫情況；而hie病理變化包括腦水腫、腦組織壞死和顱內(nèi)出血。這些病理改變可由臨床表現(xiàn)及CT掃描證實(shí)。

2.頭顱的先天畸形和病毒感染 若缺氧缺血發(fā)生在出生前幾周或幾個(gè)月時(shí)，患兒在出生時(shí)可無窒息，也無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但在數(shù)天或數(shù)周后出現(xiàn)亞急性或慢性腦病的表現(xiàn)，臨床上較難與先天性腦畸形或?qū)m內(nèi)病毒感染相區(qū)別。CT檢查可反映頭顱的先天畸形。病原學(xué)和血清特異抗體檢查有利于病毒感染性疾病的鑒別。

治療的目的在于盡可能改善已經(jīng)受損害神經(jīng)元的代謝功能；維持體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定；同時(shí)應(yīng)予以控制驚厥、減輕腦水腫、改善腦血流和腦細(xì)胞代謝等特殊治療。

(一)一般治療：

①糾正低氧血癥和高碳酸血癥，必要時(shí)使用人工呼吸器。

②糾正低血壓：保證充分的腦血流灌注，常用多巴胺每分鐘5-10μg/kg,靜脈滴注。

③供給足夠的葡萄糖以滿足腦組織能量代謝需要：可按每分鐘6-8mg/kg給予。

④糾正代謝性酸中毒：碳酸氫鈉2-3meg/kg10%葡萄糖稀釋后緩慢靜滴。

⑤血鈣低于1.9mmol/l時(shí)可靜脈葡萄糖酸鈣。

⑥適當(dāng)限制液體入量：每日量50-60ml/kg.輸液速度在4ml/kg/h以內(nèi)。

(二)控制驚厥：首選苯巴比妥鈉，首次劑量給15-20mg/kg,如未止驚可按每次5mg/kg追加1-2次，間隔5-10分鐘，總負(fù)荷重為25-30mg/kg.第2日開始維持量每日4-5mg/kg(一次或分兩次靜脈注射).最好能監(jiān)測血藥濃度，驚厥停止后一周停用。如驚厥頻繁發(fā)作可加用安定或水化氯醛。

(三)控制顱壓增高：選用地塞米松0.5mg/kg,速尿1mg/kg靜注，4-6小時(shí)后重復(fù)應(yīng)用。連用2-3次后若顱壓仍高，改用甘露醇0.25-0.5g/kg靜注，間歇4-6小時(shí)。力爭在48-72小時(shí)內(nèi)使顱壓明顯下降。

(四)中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮藥等：可用細(xì)胞色素c、三磷酸脲苷、輔酶a等，每日靜脈滴注，直至癥狀明顯好轉(zhuǎn)；也可使用胞二磷膽堿100-125mg/日，稀釋后靜點(diǎn)，生后第2日開始每日一次靜滴；腦活素5ml以生理鹽水稀釋后靜滴，均可改善腦組織代謝。
治療必須持續(xù)至癥狀完全消失。中度hie應(yīng)治療10-14日，重度hie應(yīng)治療14-21日或更長。治療開始得愈早愈好，一般應(yīng)在生后24小時(shí)內(nèi)即開始治療。盡量避免生后各種病理因素加重腦損傷。

七、預(yù)后
導(dǎo)致不良預(yù)后的一些因素有：
①重度hie;
②出現(xiàn)腦干癥狀：如瞳孔和呼吸的改變；
③頻繁驚厥發(fā)作藥物不能控制者。治療一周后癥狀仍未消失者。
④治療二周后腦電圖仍有中度以上改變。
⑤腦B超和腦ct有Ⅲ-Ⅳ級腦室內(nèi)出血，腦實(shí)質(zhì)有大面積缺氧缺血性改變，尤其在1-2周后出現(xiàn)囊腔空洞者。