無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

1、胚胎型橫紋肌肉瘤
多數(shù)發(fā)生于10歲以下小孩，好發(fā)于頭頸部，眼眶，泌尿生殖系，多發(fā)生在嬰，病程較短，多在半年就診，由于病情發(fā)展較快，自然病程從出現(xiàn)癥狀至死平均16個(gè)月，主要癥狀為疼痛性腫塊或無(wú)痛性腫塊，出現(xiàn)疼痛常難以與急，慢性炎癥鑒別，皮膚表面可形成腫瘤侵犯性紅腫，靜脈輕度充盈或怒張，局部溫度高，腫瘤生長(zhǎng)較快時(shí)，可伴有皮膚破潰及出血，腫瘤大小不等，與發(fā)生部位有關(guān)，頭頸部腫瘤可較早出現(xiàn)癥狀，但難以確診，主要系癥狀比較模糊，如鼻塞，鼻血，頭痛，嗅覺不靈，呼吸不暢，易被誤診為鼻炎，鼻息肉，發(fā)生于眼眶內(nèi)腫瘤可呈現(xiàn)視力改變，眼球突出，喉部橫紋肌肉瘤可出現(xiàn)聲嘶為主，呈進(jìn)行性加重，甚至引起咳嗽，咯痰，以成人較常見，甚至表現(xiàn)呼吸障礙，泌尿生殖器腫瘤表現(xiàn)陰道血性分泌物，血尿，尿道肉瘤，尿路感染，腫瘤也可為肛周腫塊，也有因肛門口被腫瘤包繞狹窄，無(wú)法行肛指檢查，腫塊發(fā)現(xiàn)時(shí)，可能已浸潤(rùn)至盆腔器官，轉(zhuǎn)移至盆腔及腹膜后淋巴結(jié)，除區(qū)域性淋巴結(jié)腫大外，晚期病例多有血行轉(zhuǎn)移。
2、腺泡型橫紋肌肉瘤
惡性程度高，主要發(fā)生青壯年，好發(fā)于下肢，其次為頭頸，軀干等處，上海醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院曾報(bào)道104例，病程進(jìn)展快，常位于深部軟組織；以肢體及軀干多見，也可發(fā)生于眼眶，除發(fā)生腫塊外，腫瘤可侵犯周圍組織器官產(chǎn)生疼痛及壓迫癥狀，侵犯神經(jīng)時(shí)可引起劇痛，行走不便及感覺障礙，腫瘤生長(zhǎng)過(guò)快而未及時(shí)治療時(shí)，可見到皮膚水腫及破潰，有些病例早期即出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，血行轉(zhuǎn)移至肺等處，腫塊質(zhì)地似橡皮樣硬度，除血行轉(zhuǎn)移外，常伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，腫瘤界限不清，多數(shù)病例死于1年以內(nèi)。
3、多形型橫紋肌肉瘤
多發(fā)生于中老年人，易在人體肌肉較多部位生長(zhǎng)，因此下肢及軀干部多見，尤以大腿的深部肌肉內(nèi)多見，腫塊大小不一，大者直徑可達(dá)20cm以上，多形型橫紋肌肉瘤常血性轉(zhuǎn)移，腫瘤常浸潤(rùn)至假包膜外，在肌肉間隔較遠(yuǎn)的部位形成多個(gè)結(jié)節(jié)，病程長(zhǎng)短不一，多在1年內(nèi)得以診斷及治療，但個(gè)別老年人腫瘤生長(zhǎng)緩慢，病程可達(dá)20年以上，腫塊有疼或無(wú)痛性，腫瘤位于肌肉內(nèi)，邊界多不清楚，肌肉放松時(shí)邊界較清，肌肉收縮時(shí)捫及腫塊與肌肉關(guān)系密切，此型特點(diǎn)為腫瘤常較大，多在5~10cm,也有達(dá)40cm者，腫塊質(zhì)地較硬，有出血及壞死時(shí)可呈囊性或質(zhì)軟，常侵犯表面皮膚，并呈現(xiàn)局部溫度高，粘連，破潰及出血，與其他深在部位腫瘤有所不同，多形型橫紋肌肉瘤也可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其轉(zhuǎn)移率僅次于滑膜肉瘤，有時(shí)初診時(shí)即已發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，個(gè)別病例臨床經(jīng)過(guò)緩慢，有三分之一的病例可生存約五年。

he染色在光學(xué)顯微鏡下觀察橫紋肌肉瘤細(xì)胞，有時(shí)可因細(xì)胞分化低及橫紋未形成等原因而難以確診，免疫組織化學(xué)染色方法是確診橫紋肌肉癥狀瘤的可靠方法。本病例在光學(xué)顯微鏡下觀察腫瘤細(xì)胞呈束狀排列，為梭形，類似纖維肉瘤，可見少數(shù)腫瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)有明顯的嗜酸性細(xì)胞，即橫紋肌母細(xì)胞，免疫組織化學(xué)檢查中myoglobin呈陽(yáng)性。
一般無(wú)典型的放射學(xué)特征，無(wú)鈣化現(xiàn)象。腫瘤可侵襲并破壞鄰近骨質(zhì)，尤以顱骨、前臂、手部和足部多見。應(yīng)用加造影劑的ct和MRI檢查，可較好地顯示腫瘤的部位、體積、邊緣及其與周圍組織的關(guān)系。靜脈腎盂造影可發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)不規(guī)則充盈缺損、腎盂積水等。其他的檢查方法包括骨掃描(疑有骨轉(zhuǎn)移)和淋巴管造影(疑有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移).

依據(jù)病史，臨床表現(xiàn)，干版照像，核素掃描及動(dòng)脈造影應(yīng)想到此病，最后診斷靠病理證實(shí)。
根據(jù)不同的發(fā)病部位和不同的臨床表現(xiàn)可進(jìn)行診斷鑒別。
1、頭部，頭頸部橫紋肌肉瘤在小兒多為胚胎型，在耳、鼻及鼻竇則為葡萄狀肉瘤?；純憾家阅[塊就診，其癥狀有眼球突出、聲音改變、吞咽困難、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神經(jīng)，則發(fā)生返酸疼痛，腫瘤的膨脹及浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可使癥狀加重，出現(xiàn)腦癥狀。如發(fā)生轉(zhuǎn)移，則產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。
2、眼眶，橫紋肌肉瘤可來(lái)自眼肌或淚腺，多見于7~8歲男孩，引起單側(cè)突眼。病情進(jìn)展迅速，1/3患兒發(fā)生上瞼下垂，10%患兒伴頭疼，X線片可見骨質(zhì)破壞。診斷應(yīng)與包括白血病和神經(jīng)母細(xì)胞瘤相鑒別。
3、耳，腫瘤可發(fā)生于外耳道、中耳、乳突或副鼻竇，常只侵犯一耳，對(duì)側(cè)正常，常有單側(cè)聽力喪失，往往不引起注意。
應(yīng)與耳道炎癥性息肉、耳內(nèi)炎癥相鑒別。較少見的是耳后外側(cè)腫塊，生長(zhǎng)迅速，偶有以面神經(jīng)麻痹為主訴的，眩暈是相當(dāng)晚期的癥狀，腫瘤從中耳擴(kuò)散到乳突，并通過(guò)內(nèi)板侵入后顱窩。
4、口、頸，根據(jù)類型不同，易混淆的疾病應(yīng)當(dāng)了解鑒別。
胚胎性橫紋肌肉瘤包括梭形細(xì)胞、葡萄狀及間變性橫紋肌肉瘤，易與非霍奇金氏淋巴瘤和纖維肉瘤等腫瘤相混淆。
胚胎型橫紋肌肉瘤起源于口底、舌、懸雍垂、軟腭、鼻咽、喉、唇、鼻、齦、顳、頰、下頜肌肉、腮腺及頸部肌肉。表淺者表現(xiàn)為單純性無(wú)痛腫塊，早期可誤診為良性腫瘤。
幼兒喉部腫瘤可引起聲音嘶啞及急性呼吸道梗阻。

1.手術(shù)治療
橫紋肌肉瘤以手術(shù)切除為主，切除范圍包括腫瘤所在處的全部肌肉。對(duì)胚胎型橫紋肌肉瘤，除切除外還應(yīng)聯(lián)合化療及放療以緩解癥狀；多形性橫紋肌肉瘤對(duì)化療及放療治療無(wú)效。
對(duì)腫瘤進(jìn)行活組織切片檢查示，完全手術(shù)切除橫紋肌肉瘤后的效果較好。只有10%的病人的橫紋肌肉瘤能被完全切除。即使對(duì)完全切除的病人，因?yàn)闄M紋肌肉瘤極易轉(zhuǎn)移，化療和放療也很有必要。
手術(shù)時(shí)，需對(duì)腫瘤區(qū)域的淋巴結(jié)進(jìn)行活組織切片檢查。對(duì)頭頸部的橫紋肌肉瘤進(jìn)行完全手術(shù)切除，須經(jīng)耳鼻喉科醫(yī)生、整形科醫(yī)生、上頜面科醫(yī)生和神經(jīng)外科醫(yī)生會(huì)診。如果完全切除影響到面部的容貌及其功能，那么手術(shù)就會(huì)延后，直到化療和放療的療程結(jié)束。是否進(jìn)行第二次面部手術(shù)，取決于手術(shù)部位及化療、放療的效果。
橫紋肌肉瘤手術(shù)切除的基本要求是進(jìn)行活組織切片檢查。活組織切片檢查的形式基于醫(yī)療成像結(jié)果、腫瘤部位及大小、病人年齡及健康狀況以及醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)。手術(shù)時(shí)完全切除腫瘤的目的是為了避免二次手術(shù)。

2.化學(xué)治療
橫紋肌肉瘤不能完全切除時(shí)，病人都須進(jìn)行化療?；熌軓氐紫麥鐨埩舻哪[瘤。即使腫瘤似乎已完全切除，化療仍有必要。
細(xì)胞毒素性化療藥物有很多，多數(shù)采用靜脈注射。用于已完全切除的胚胎型橫紋肌肉瘤的主要藥物是長(zhǎng)春新堿和更生霉素，環(huán)磷酰胺也常用于Ⅱ類和Ⅲ類腫瘤。
異環(huán)磷酰胺能殺死橫紋肌肉瘤細(xì)胞，有望提高Ⅳ類患者的生存率?；熕幬镆部蓺⑺酪恍┱＜?xì)胞，會(huì)引起副作用。副作用包括脫發(fā)、惡心、嘔吐、食欲不振、疲勞、貧血以及易受感染。大部分副作用在停止用藥后會(huì)消失，某些藥物會(huì)永久損害卵巢和睪丸中的細(xì)胞，以至很難甚至不能生育。環(huán)磷酰胺或異環(huán)磷酰胺對(duì)腎臟和膀胱的損害也是永久性的。

3.放射治療
對(duì)于橫紋肌肉瘤，放療是一種非常有效的手段，可作為手術(shù)治療的輔助治療方法，根據(jù)年齡和部位選擇放射劑量，放射野應(yīng)包括瘤床及周圍2~5厘米的正常組織，有效放射劑量不小于40gy.
4.磁感應(yīng)治療
磁感應(yīng)治療是利用鐵磁性材料在交變磁場(chǎng)下產(chǎn)熱的原理，使腫瘤組織升溫到有效溫度，從而達(dá)到治療目的。磁感應(yīng)治療具有靶向性、適形性、自控溫、內(nèi)加熱、可重復(fù)、正常組織與腫瘤之間溫差大等特點(diǎn)，它有望克服以往腫瘤局部熱療方法的缺點(diǎn)，成為治療腫瘤的新的有效手段。

專業(yè)護(hù)理
(一)心理護(hù)理
惡性腫瘤病人可有不同程度的否認(rèn)期、憤怒期、妥協(xié)期、抑郁期和接受期等一系列心理變化，密切觀察，給予不同的疏導(dǎo)和心理支持。
(二)營(yíng)養(yǎng)護(hù)理
鼓勵(lì)病人攝取足夠的營(yíng)養(yǎng)，進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量、易消化的飲食。對(duì)食欲較差、進(jìn)食困難者宜少量多餐、少渣飲食，必要時(shí)給予靜脈高營(yíng)養(yǎng)支持。放療期間忌服辛辣香燥等刺激性食物，如胡椒、蔥、蒜、韭菜、羊、雞等。
(三)疼痛護(hù)理
注意觀察病人疼痛的部位、性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間和強(qiáng)度，指導(dǎo)病人使用不同的方法控制疼痛，對(duì)疼痛難以控制者可根據(jù)三級(jí)階梯止痛方案遵醫(yī)囑給藥。
(四)術(shù)后護(hù)理
注意監(jiān)測(cè)生命體征及病情變化，做好引流管、切口和皮膚護(hù)理，預(yù)防感染。術(shù)后如無(wú)禁忌證，可在1~7天后離床活動(dòng)，即早期離床活動(dòng)。可先在床上做肢體運(yùn)動(dòng)和翻身動(dòng)作。如果身體恢復(fù)良好，可逐步加大運(yùn)動(dòng)量，變換鍛煉內(nèi)容。
(五)放療護(hù)理
指導(dǎo)家人在放療期間應(yīng)減少病人活動(dòng)，保證病人身心休息，放療前后病人應(yīng)臥床休息30分鐘，放療期間注意黏膜保護(hù)，觀察局部器官的功能狀態(tài)，預(yù)防繼發(fā)感染的發(fā)生。
(六)化療護(hù)理
耐心向病人解釋，取得有效的治療配合，注意觀察藥液對(duì)血管壁的刺激，發(fā)現(xiàn)有外滲現(xiàn)象，立即更換注射部位并對(duì)局部行普魯卡因封閉。化療期間應(yīng)注意觀察有無(wú)皮膚瘀斑、齒齦出血及感染等反應(yīng)。

專業(yè)指導(dǎo)
由于本病惡性程度較高，生長(zhǎng)迅速，易轉(zhuǎn)移，因此尚無(wú)有效預(yù)防措施，爭(zhēng)取早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。當(dāng)橫紋肌肉瘤限于特定的部位，能夠用手術(shù)切除時(shí)，要持續(xù)2年用化學(xué)療法，抗癌劑應(yīng)用長(zhǎng)春新堿、放線菌素d、環(huán)磷酰胺制劑等。病變進(jìn)一步擴(kuò)大，切除已不可能，以及廣泛轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)、肺等臟器組織的時(shí)候，要在通常的化學(xué)療法之外，加用放射線照射。也進(jìn)行自身骨髓移植的強(qiáng)有力治療。在眼窩以及陰道發(fā)生的橫紋肌肉瘤，由于容易早期發(fā)現(xiàn)，不易轉(zhuǎn)移，所以預(yù)后比較好。然而，發(fā)生于其他部位的橫紋肌肉瘤，即使暫時(shí)縮小，也容易復(fù)發(fā)，不能說(shuō)預(yù)后一定良好。治療結(jié)束后也必須定期地接受檢查，努力預(yù)防再發(fā)。