兒童發(fā)病多見

無傳染性

常見癥狀：巨唇、巨舌
淋巴管瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷

臨床表現(xiàn)

1.毛細淋巴管瘤名曰單純性淋巴管瘤，皮膚多發(fā)，口腔粘膜發(fā)病也多見，常如黃豆大小，色淡黃透明，破損時有粘液樣液流出，有時混有小血管而呈淡紅或紫紅色，多為成群聚集，未破損淋巴管瘤表面光滑柔軟具有壓縮性。

2.海綿狀淋巴管瘤最常見，主要由擴張屈曲的淋巴管組成，發(fā)生在皮膚，皮下組織及肌間結締組織間隙中，表皮顏色多無變化，有壓縮性，很柔軟，多房性囊腫彼此相通，結構如海棉，發(fā)病以頭頸最多，其次為下肢，臂，腋及軀干，唇舌發(fā)病的可形成巨唇(舌)癥。

3. 囊性淋巴管瘤又名水瘤，是一種充滿淋巴液的先天囊腫，與周圍正常淋巴管不相連，主要來源于胚胎的迷走淋巴組織，好發(fā)于頸部后三角區(qū)，但可延伸至鎖骨后，腋下及縱隔等多部位，向上可延及頜下，口底等，腹股溝及腘窩也可發(fā)生，常似拳頭般大，緩慢生長，由于與皮膚無粘連，腫物表面皮膚無變化，性質柔軟，囊性，分葉狀結構，能透光，輕微壓縮性，用針穿刺可抽出草黃色膽固醇結晶液性，透明，很快凝固，與淋巴液性質相似，無腫大壓迫時沒有臨床上任何自覺癥狀，體積過大時視囊性淋巴瘤生長部位而產生相關的癥狀，繼發(fā)感染，彌漫性腫可加劇壓迫癥狀。

診斷

1.一般淋巴管瘤根據(jù)主要癥狀和體征，基本可診斷，

2.B超可測定腫瘤大小，范圍，性質及與周圍組織關系，

3.頸部，鎖骨上，腋下淋巴管瘤應抵x光線瞭解腫瘤支氣管，縱隔的關系，

4.對深部及內臟淋巴管瘤可行ct,MRI檢查確診，及瞭解其對周圍組織關系，

5.對腹腔，消化道淋巴瘤可行消化道鋇餐造影，內窺鏡，腹腔鏡檢查，

6.診斷椎穿刺可與血管瘤鑒別。

檢查1、B超可測定腫瘤大小、范圍、性質及與周圍組織關系。
2.頸部、鎖骨上、腋下淋巴管瘤應抵x光線瞭解腫瘤支氣管，縱隔的關系。
3.對深部及內臟淋巴管瘤可行ct、MRI檢查確診，及瞭解其對周圍組織關系。
4.對腹腔、消化道淋巴瘤可行消化道鋇餐造影、內窺鏡、腹腔鏡檢查。
5.診斷椎穿刺可與血管瘤鑒別。

淋巴管瘤容易與哪些疾病混淆
與淋巴瘤鑒別，淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結或其他淋巴組織中的淋巴細胞和組織細胞發(fā)生惡性增生而引起的惡性腫瘤，分何杰金氏病和非何杰金氏病，其預后同發(fā)現(xiàn)的早晚有一定關系，淋巴結活檢或穿刺可以確診，臨床表現(xiàn)為淋巴結呈進行性，無痛性增生腫大，肝脾腫大，不規(guī)則發(fā)熱，盜汗，出現(xiàn)各種皮疹伴皮膚搔癢，晚期出現(xiàn)衰竭和惡液質。

激光手術
激光治療淋巴管瘤有很好療效，對較小淋巴管瘤手術極方便，對較小的毛細淋巴管瘤，尤其是混雜著小血管而呈淡紅色或紫紅色的類型，常規(guī)治療出血稍多，用激光即能干凈而完整地徹底治療。通常用1%~2%利多卡因于淋巴管瘤基部注射麻醉后用co2激光(功率15w),及nd∶yag激光(功率20w)對淋巴管瘤直接汽化。深度達淋巴管瘤基部即可。nd∶yag激光光波與co2激光不同，因而在汽化時不可過深，否則損傷比co2激光重，恢復時間較長。術畢用龍膽紫液涂創(chuàng)口。術后禁食強烈刺激性食物及高溫飲食。給予大劑量維生素類口服治療，1周后傷口愈合。不必應用抗生素治療。

在淋巴管瘤的治療中海綿淋巴管瘤治療較為復雜些，由于此類淋巴管瘤發(fā)生于皮膚、皮下組織、肌間結締組織間隙中，用nd∶yag激光治療比較容易而收效甚好。特別是多房性囊腫，結構如海綿的面積較大者，用傳統(tǒng)方式手術切割法損傷的組織較多，如不行植皮及其它處理，必有功能缺損。

手術治療用nd∶yag激光，石英光刀 60cm長用5%碘酒消毒，再用75%乙醇脫碘備用。嚴格無菌術，手術區(qū)嚴格消毒鋪敷，局麻后，石英光刀直接進入淋巴管瘤內輸出激光。激光輸出的大小、時間之比視腫瘤的大小而隨時調整。特別是多房擴張屈曲的毛細淋巴管瘤激光輸出的功率較高時可相對延長。光刀進入的切口適當擴大1~2mm,光刀進入切口后做圓周率插入瘤切割，每次插入間隔1~2mm,勿過密，其深度視腫瘤而定。發(fā)生于皮膚的海綿狀淋巴管瘤。光刀與皮膚垂直，多點接觸式治療。皮下組織發(fā)生的海棉狀淋巴管瘤，選擇最佳點而便于操作、經皮進入皮下組織，行皮膚下激光封閉式切割。肌間結締組織間隙中海棉狀淋巴管瘤一旦確診后，嚴格消毒無菌術下用 nd∶yag激光刀插入切割。較深腫瘤可采用開放式手術，根據(jù)病灶情況，按外科操作程序，激光切開皮膚后逐層分離組織直達腫瘤。在臨床中較深部位的淋巴管瘤不易診斷。作者在手術中，常通過對腫瘤暴露而與單純性囊腫、血腫及實質性腫瘤相鑒別，并經活檢給予確診。開放手術中用nd∶yag光刀外上刀柄于腫瘤交界處切割，不留任何病灶。切除腫瘤后按解剖逐層縫合。
舌及唇發(fā)生的淋巴管瘤治療方法相同，較大者經激光治療后體積可恢復近原來的大小程度，對巨大型淋巴管瘤激光治療后體積仍較大的唇舌可采取術后整形術。因為激光治療后淋巴管瘤不復存在、留下的是纖維愈合，可切除部分組織后恢復原生理性體積功能。

水瘤型淋巴管瘤，由于與周圍組織不粘連，因此治療時視腫瘤所在部位不同采取綜合性激光手術治療。頸部發(fā)病者，嚴格無菌術下局部麻醉，按解剖選擇切口，切開皮膚(頸部皮膚切口用外科手術刀切開，康復后留下刀口愈合痕跡較小，以影響美容較小為好，因為激光刀切開皮膚康復后留下的創(chuàng)痕較明顯),皮下組織用激光分離，直至腫瘤。手術中注意勿傷及主要器官如動脈、神經干及主要神經分枝等。皮膚鉗夾住水瘤，將水瘤內容物排盡，co2激光或nd∶yag激光刀貼近水瘤壁完整剝離。剝離時注意功率使用勿過高，手術剝離困難的，激光照射瘤壁后，用無菌濕紗布清潔除去炭化組織，關閉囊腔，縫合切口。術后7~10天拆線。

延伸到周圍的淋巴管瘤，激光術中不必硬剝離，可在排盡瘤內淋巴液后，用激光照射囊壁，照射中不能遺漏，普遍行囊壁激光照射后關閉囊腔，以后自行愈合，無再分泌形成淋巴水瘤。較深囊腔，借助纖維支氣管鏡及其它適宜的纖維內鏡經小切口進入腔內，排空腔內液(腳踏吸引器內鏡管排出),適當充氣，nd∶yag光刀通過鏡鉗道進入對腔壁照射治療，術中不漏掉半點未照射腔壁。術畢排盡腔內空氣，讓其自然纖維愈合，關閉切口。

術后處理
激光術后應給予常規(guī)抗菌素治療1周，較大淋巴管瘤激光治療后抗生素的治療必不可少。同時口服大劑量維生素丙及其它多簇維生素類制劑。手術時間長，腫瘤體積較大的激光術后，用藥量大的可經靜脈給藥。加強支持治療，有利于傷口早日愈合。

激光手術治療淋巴管瘤的機理：對復雜性的淋巴管瘤激光治療主要是破壞已形成的屈曲擴張的淋巴管，手術的目的是在創(chuàng)傷較輕的情況下最大限度地恢復淋巴管，使瘤體消失。激光作用于淋巴組織后終斷了循環(huán)，使淋巴管產生無菌性炎癥反應，而后纖維素性修復。因而原淋巴管瘤分泌產生淋巴組織的功能喪失，從而起到治療的作用，特別是功能位較復雜、而術后要求無畸變的器官更為重要。激光手術治療的靈活性較大，對較深部的淋巴管瘤，借助內窺鏡下手術治療更顯得心應手，安全可靠。