無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

癥狀
臨床以出血為主要癥狀，無(wú)明顯肝，脾及淋巴結(jié)腫大，血小板計(jì)數(shù)<100×109/l,骨髓核細(xì)胞為主，巨核細(xì)胞總數(shù)增加或正常，血清中檢出抗血小板抗體(paigg,m,a),血小板壽命縮短，并排除其他引起血小板減少的疾病即可診斷。
itp出血的特點(diǎn)是皮膚，粘膜廣泛出血，多為散在性針頭大小的皮內(nèi)或皮下出血點(diǎn)，形成瘀點(diǎn)或瘀斑；四肢較多，但也可為全身性出血斑或血腫；有些患者以大量鼻衄(約占20%~30%)或齒齦出血為主訴，常見嘔血或黑便，多為口鼻出血時(shí)咽下所致，發(fā)生真正胃腸道大出血者并不多見，球結(jié)膜下出血也是常見癥狀，偶見肉眼血尿，約1%患者發(fā)生顱內(nèi)出血，成為itp致死的主要原因，青春期女孩可見月經(jīng)過(guò)多，其它部位出血如胸腔，腹腔，關(guān)節(jié)等處，極為少見。
除了皮膚，粘膜出血外，僅10%~20%患者有輕度脾腫大，急性暴光發(fā)病常伴有發(fā)熱，出血嚴(yán)重者可有失血性貧血，側(cè)可發(fā)生失血性休克，常伴有局部血腫的相應(yīng)癥狀，顱內(nèi)出血時(shí)表現(xiàn)為頭痛，嗜睡，昏迷，抽搐，麻痺等癥狀，急性暴發(fā)型病人除血小板減少外，常伴有血管壁的損害，故出血較重。
分型
臨床上常根據(jù)患者的病程將itp劃分為急性型和慢性型，病程在6個(gè)月以內(nèi)者稱為急性型，在6個(gè)月以上者稱為慢性型，有些急性itp可能轉(zhuǎn)為慢性型。
急性itp一般起病急驟，出現(xiàn)全身性皮膚，黏膜出血，起病時(shí)常首先出現(xiàn)肢體皮膚淤斑，病情嚴(yán)重者部分淤斑可融合成片或形成血皰，口腔黏膜也常發(fā)生出血或血皰，也常出現(xiàn)牙齦和鼻腔黏膜出血，少數(shù)患者有消化道和泌尿道出血或視網(wǎng)膜出血，輕型病例一般僅見皮膚散在淤點(diǎn)和淤斑，急性itp多有自限性，80%~90%的患者在病后半年內(nèi)恢復(fù)，其中多數(shù)在3周內(nèi)好轉(zhuǎn)，少數(shù)患者病程遷延而轉(zhuǎn)為慢性itp.
慢性itp約30%~40%患者在診斷時(shí)無(wú)任何癥狀，一般起病緩慢或隱襲，常表現(xiàn)為不同程度的皮膚與黏膜出血，出血癥狀常呈持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作，皮膚紫癜及淤斑可發(fā)生于全身任何部位，以四肢遠(yuǎn)端多見，尤其在搔抓皮膚或外傷后易于出現(xiàn)皮膚紫癜和淤斑，黏膜出血程度不一，以口腔黏膜，牙齦，鼻黏膜出血和女性月經(jīng)過(guò)多為多見，也可出現(xiàn)血尿或消化道出血，一般出血癥狀與血小板計(jì)數(shù)相關(guān)，itp患者除了出血癥狀和體征外常缺乏其他體征，一般無(wú)脾臟腫大，在慢性型患者偶有(不足3%)輕度脾臟增大者。

1.血常規(guī)
血常規(guī)示只有血小板減少而其他各系血細(xì)胞均在正常范圍，部分患者由于失血導(dǎo)致缺鐵，可伴有貧血。單純itp網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)基本正常。
2.外周血涂片
需排除由于edta依賴性血小板凝聚而導(dǎo)致的假性血小板減少。出現(xiàn)破碎紅細(xì)胞應(yīng)除外血栓性血小板減少性紫癜和溶血尿毒綜合征。出現(xiàn)的巨血小板或微小血小板需考慮遺傳性血小板減少癥。
3.骨髓涂片
骨髓增生活躍，巨核細(xì)胞一般明顯增多，有時(shí)正常，較為突出的改變是巨核細(xì)胞的核漿成熟不平衡，胞質(zhì)中顆粒較少，產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞明顯減少或缺乏。
4.艾滋病毒(hiv)和丙型肝炎病毒(hcv)檢測(cè)
對(duì)考慮itp的成人患者均應(yīng)進(jìn)行hiv和hcv檢查，hiv及hcv感染引起的血小板減少在臨床上有時(shí)很難與原發(fā)性itp患者相鑒別。
5.免疫球蛋白定量
多測(cè)定血清igg、iga、igm水平。低水平的免疫球蛋白常提示變異型免疫缺陷病或選擇性iga缺陷癥。

診斷
itp的主要診斷依據(jù)是臨床出血征象，血小板數(shù)減少，脾臟無(wú)腫大，骨髓巨核細(xì)胞有質(zhì)與量的改變及抗血小板抗體等，1986年12月在首屆中華血液學(xué) 會(huì)全國(guó)血栓止血學(xué)術(shù)會(huì)議上提出了以下itp的診斷標(biāo)準(zhǔn)：多次化驗(yàn)血小板數(shù)<100×109/l;骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；脾臟不大 或輕度增大；下列5點(diǎn)中具備任何1點(diǎn)：
①潑尼松(強(qiáng)的松)治療有效；
②paigg增多；
③pac3增多；
④切脾有效；
⑤血小板壽命測(cè)定縮短；可排除繼發(fā)性 血小板減少癥，老年人itp應(yīng)與其他繼發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別，如藥物，感染等原因；若伴脾臟腫大，應(yīng)警惕可能有引起血小板減少的其他疾病。
1.診斷標(biāo)準(zhǔn)和依據(jù)
國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)(首屆中華血液學(xué)會(huì)全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議，1986).
(1)多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。
(2)脾臟不增大或僅輕度增大。
(3)骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。
(4)以下5項(xiàng)中至少1項(xiàng)：
①腎上腺糖皮質(zhì)激素治療有效。
②脾切除治療有效。
③paigg增多。
④pac3增多。
⑤血小板壽命縮短。
(5)排除繼發(fā)性血小板減少癥。
2.診斷評(píng)析
(1)現(xiàn)有人根據(jù)特發(fā)性血小板減少性紫癜的免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制，將特發(fā)性血小板減少性紫癜稱為免疫性血小板減少性紫癜 (immunethrombocytopenic purpura),仍沿用itp縮寫，目前，文獻(xiàn)中將兩者混用的現(xiàn)象較普遍，但從國(guó)外幾部較權(quán)威的血液學(xué)專著中的觀點(diǎn)來(lái)看，兩者的內(nèi)涵不應(yīng)相同，特發(fā)性血 小板減少性紫癜，應(yīng)該指無(wú)明確誘發(fā)因素，不伴有其他免疫病的免疫性血小板減少性紫癜，是免疫性血小板減少性紫癜的一部分，免疫性血小板減少性紫癜還包括繼 發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜，如伴發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，藥物性免疫性血小板減少性紫癜，新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜等，診斷itp采用的是排除性診 斷方法，除了排除繼發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜外，還應(yīng)排除其他原因引起的血小板減少。
(2)多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少很重要：可排除一次化驗(yàn)誤差造成的假象，另外，還需注意除外其他假象，如血小板明顯減少，但無(wú)出血傾向時(shí)，應(yīng)除外抗凝劑edta介導(dǎo)的假性血小板減少，據(jù)國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，edta介導(dǎo)的假性血小板減少在“正常人”中的發(fā)生率為0.09%~0.11%,在危重患者或住院患者中更常見，發(fā)生率為1.9%,國(guó)內(nèi)尚無(wú)相關(guān)數(shù)據(jù)。
(3)有關(guān)骨髓檢查：有爭(zhēng)議的是巨核細(xì)胞的多少，典型者巨核細(xì)胞增多，成熟障礙，部分患者巨核細(xì)胞數(shù)可以正常，但巨核細(xì)胞減少者能否排除診斷值得商榷，首先，一次骨髓檢查巨核細(xì)胞減少不一定能代表體內(nèi)的真實(shí)情況，其次，抗血小板抗體所針對(duì)的靶抗原大多也存在于巨核細(xì)胞，對(duì)巨核細(xì)胞的增殖和分化可能會(huì) 產(chǎn)生影響。
(4)多數(shù)itp患者的血小板表面可檢測(cè)到抗體：即paig,大多數(shù)為paigg,但應(yīng)指出的是paig并不是itp的特異性相關(guān)抗體，有些免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎， 舍格倫綜合征(干燥綜合征)等也常出現(xiàn)paig的增高，另外，paig升高的水平與血小板降低的程度不一定平行，有些患者paig水平很高，但血小板計(jì)數(shù) 僅輕度降低，不同itp患者的paig可能針對(duì)不同的靶抗原，包括糖蛋白Ⅰb,Ⅱb/Ⅲa,磷脂等，在這些靶抗原中，有些與血小板的黏附和聚集功能有關(guān)， 因此，itp患者除血小板降低外，可以合并血小板功能的異常，這也許能部分解釋為什么有些患者血小板計(jì)數(shù)并不很低，但出血較重，而有些患者血小板計(jì)數(shù)很 低，卻不出血。
(5)關(guān)于難治性itp的診斷標(biāo)準(zhǔn)：國(guó)外的標(biāo)準(zhǔn)一般至少包括以下兩點(diǎn)，即糖皮質(zhì)激素類治療無(wú)效和脾切除治療無(wú)效，我國(guó)的實(shí)際情況是患者不到萬(wàn)不得已 一般不接受脾切除或始終不接受脾切除，患者在糖皮質(zhì)激素類治療無(wú)效時(shí)往往先接受其他免疫抑制劑或其他治療，因此，硬搬國(guó)外的標(biāo)準(zhǔn)，國(guó)內(nèi)幾乎沒(méi)有難治性 itp可言，但除脾切除外，多種療法無(wú)效的患者并不少，因此，應(yīng)根據(jù)國(guó)內(nèi)的實(shí)際情況，制定我國(guó)難治性itp的標(biāo)準(zhǔn)。
鑒別診斷
臨床常需與以下疾病鑒別：
(1)再生障礙性貧血：表現(xiàn)為發(fā)熱，貧血，出血三大癥狀，肝，脾，淋巴結(jié)不大，與特發(fā)性血小板減少性紫癜伴有貧血者相似，但一般貧血較重，白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞多減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞不高，骨髓紅，粒系統(tǒng)生血功能減低，巨核細(xì)胞減少或極難查見。
(2)急性白血?。篿tp特別需與白細(xì)胞不增高的白血病鑒別，通過(guò)血涂片中可見各期幼稚白細(xì)胞及骨髓檢查即可確診。
(3)過(guò)敏性紫癜：為對(duì)稱性出血斑丘疹，以下肢為多見，血小板不少，一般易于鑒別。
(4)紅斑性狼瘡：早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜，有懷疑時(shí)應(yīng)檢查抗核抗體及狼瘡細(xì)胞(lec)可助鑒別。
(5)wiskortt-aldrich綜合征：除出血及血小板減少外，合并全身廣泛濕疹并易于感染，血小板粘附性減低，對(duì)adp,腎上腺素及膠原不發(fā)生凝集反應(yīng)，屬性顧隱性遺傳性疾病，男嬰發(fā)病，多于1歲內(nèi)死亡。
(6)evans綜合征：特點(diǎn)是同時(shí)發(fā)生自身免疫性血小板減少和溶血性貧血，coomb′s試驗(yàn)陽(yáng)性，病情多嚴(yán)重，多數(shù)病人經(jīng)激素或脾切除治療有效。
(7)血栓性血小板減少性紫癜，見于任何年齡，基本病理改變?yōu)槭人嵝晕锼ㄈ?dòng)脈，以前認(rèn)為是血小板栓塞，后經(jīng)熒光抗體檢查證實(shí)為纖維蛋白栓塞，這種血管損害可發(fā)生在各個(gè)器官，臨床上表現(xiàn)為血小板減少性出血和溶血性貧血，肝脾腫大，溶血較急者可發(fā)熱，并有腹痛，惡心，腹瀉甚至出現(xiàn)昏迷，驚厥及其他神經(jīng)系癥狀，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，周圍血象中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞，血清抗人球蛋白試驗(yàn)一般陰性，可顯示腎功能不良，如血尿，蛋白尿，氮質(zhì)血癥，酸中毒，預(yù)后嚴(yán)重，腎上腺皮質(zhì)激素僅有暫時(shí)組合緩合作用。
(8)繼發(fā)性血小板減少性紫癜：嚴(yán)重細(xì)菌感染和病毒血癥均可引起血小板減少，各種脾腫大疾病，骨髓受侵犯疾病，化學(xué)和藥物過(guò)敏和中毒(藥物可直接破壞血小板或抑制其功能，或與血漿成分合并，形成抗原復(fù)合物，繼而產(chǎn)生抗體，再由抗原抗體發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)，破壞血小板，過(guò)敏反應(yīng)開始時(shí)可見寒戰(zhàn)，發(fā)熱，頭痛及嘔吐等),溶血性貧血均可伴有血小板減少，應(yīng)仔細(xì)檢查，找出病因，以與特發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別。
(9)假性血小板減少：可見于正常人或其他患者，發(fā)生率0.09%~0.21%,患者無(wú)任何臨床出血征象，最常見于edta抗凝劑引起血小板的體外聚集(血小板之間，血小板與白細(xì)胞之間),導(dǎo)致細(xì)胞計(jì)數(shù)儀的錯(cuò)誤識(shí)別，引起假性血小板減少的機(jī)制是這些個(gè)體血漿中存在一種edta依賴性凝集素(通常為igg),在體外抗凝情況下能夠識(shí)別血小板表面抗原(如gpⅡb/Ⅲa)和(或)中性粒細(xì)胞fcγⅢ受體，引起血小板-血小板或血小板-中性粒細(xì)胞的聚集，對(duì)于那些臨床不易解釋的血小板減少患者，應(yīng)該以枸櫞酸抗凝血在顯微鏡下或用血細(xì)胞自動(dòng)計(jì)數(shù)儀核實(shí)血小板數(shù)量。
(10)慢性肝病等伴有脾功能亢進(jìn)：患者有肝臟疾病表現(xiàn)，脾臟腫大等可資鑒別。
(11)骨髓增生異常綜合征(mds):有些mds-ra患者早期僅以血小板減少為主要表現(xiàn)，需與itp鑒別，骨髓檢查發(fā)現(xiàn)多系造血細(xì)胞的病態(tài)造血是主要鑒別點(diǎn)。
(12)慢性dic:患者常存在有某種基礎(chǔ)疾病，除了血小板減少外，還會(huì)有一些dic實(shí)驗(yàn)室檢查(aptt,pt,纖維蛋白原，d-dimer等)的異常，不難與itp鑒別。
(13)藥物誘發(fā)的血小板減少癥：如肝素，喹尼丁，解熱鎮(zhèn)痛藥等有時(shí)引起急性血小板減少，也常常是由于免疫機(jī)制參與，通過(guò)仔細(xì)詢問(wèn)用藥史和停藥后血小板一般能夠較快回升，可與itp鑒別。

itp的治療應(yīng)個(gè)體化。一般說(shuō)來(lái)血小板計(jì)數(shù)大于50×10/l,無(wú)出血傾向者可予觀察并定期檢查；血小板計(jì)數(shù)介于(20~50)×10/l之間，則要視患者臨床表現(xiàn)/出血程度及風(fēng)險(xiǎn)而定；血小板小于20×10/l者通常應(yīng)予治療。出血傾向嚴(yán)重的患者應(yīng)臥床休息，避免外傷，避免服用影響血小板功能的藥物。本病治療的目的是控制出血癥狀，減少血小板的破壞，但不強(qiáng)調(diào)將血小板計(jì)數(shù)提高至正常，以確?；颊卟灰虺鲅l(fā)生危險(xiǎn)，又不因過(guò)度治療而引起嚴(yán)重不良反應(yīng)。

1.itp的初始治療
(1)糖皮質(zhì)激素。

(2)重度患者可使用大劑量丙種球蛋白。

(3)國(guó)外可使用抗rh(d)免疫球蛋白。

2.itp的二線治療
(1)可供選擇的二線治療藥物包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素a、達(dá)那唑、長(zhǎng)春生物堿、驍悉等。

(2)脾切除術(shù)。

飲食調(diào)理
1.發(fā)病較急，出血嚴(yán)重者需絕對(duì)臥床。緩解期應(yīng)注意休息，避免過(guò)勞，避免外傷。
2.慢性紫癲者，則可根據(jù)體力情況，適當(dāng)進(jìn)行鍛煉。
3.飲食宜軟而細(xì)。如有消化道出血，應(yīng)給予半流質(zhì)或流質(zhì)飲食，宜涼不宜熱。
4.脾虛可稍多進(jìn)肉、蛋、禽等滋補(bǔ)品，但亦要注意不要過(guò)于溫補(bǔ)。
5.有熱可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥，忌用發(fā)物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。
6.本病為藥物過(guò)敏或有過(guò)敏史者，應(yīng)在用藥時(shí)注意避免使用致敏藥物。紫班多有皮膚蓬癢者，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑涂擦。注意皮膚清潔，避免抓破感染。平素可常服藥膳。
護(hù)理
一、急性發(fā)作期，應(yīng)臥床休息。加強(qiáng)必要的防護(hù)，避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應(yīng)柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運(yùn)動(dòng)及外傷，平時(shí)活動(dòng)要避免關(guān)節(jié)受傷，一旦受傷應(yīng)固定并局部冷敷。
二、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進(jìn)食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素k的食物。有消化道出血時(shí)，更應(yīng)注意飲食調(diào)節(jié)，要根據(jù)情況給予禁食，或進(jìn)流食或冷流食，出血情況好轉(zhuǎn)，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時(shí)要禁酒。
三、如有口腔粘膜與齒齦出血，應(yīng)加強(qiáng)口腔護(hù)理，預(yù)防口腔感染，定時(shí)以復(fù)方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現(xiàn)血泡，小血泡一般無(wú)須處理，大的影響進(jìn)食的血泡，可用無(wú)菌空針抽吸積血，局部以紗布卷加壓至出血停止。
四、春、夏之際易發(fā)本病，因此在此期間要注意避免受涼、感冒，以免誘發(fā)發(fā)作。

一、預(yù)防：
預(yù)防感冒，密切觀察紫斑的變化，如密度，顏色，大小等，注意體溫，神志及出血情況，有助于了解疾病的預(yù)后和轉(zhuǎn)歸，從而予以及時(shí)的處理，避免外傷，出血嚴(yán)重者須絕對(duì)臥床休息，慢性患者，可據(jù)實(shí)際情況，適當(dāng)參加鍛煉，避免七情內(nèi)傷，保持心情愉快，飲食宜細(xì)軟，如有消化道出血，應(yīng)進(jìn)半流質(zhì)或流質(zhì)，忌食煙酒辛辣刺激之物，斑疹病癢者，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑涂擦，注意皮膚衛(wèi)生，避免抓搔劃破皮膚弓隨感染。
二、調(diào)理：
(一)生活調(diào)理
1.發(fā)病較急，出血嚴(yán)重者需絕對(duì)臥床，緩解期應(yīng)注意休息，避免過(guò)勞，避免外傷。
2.慢性紫癜者，則可根據(jù)體力情況，適當(dāng)進(jìn)行鍛煉。
(二)飲食調(diào)理
1.飲食宜軟而細(xì)，如有消化道出血，應(yīng)給予半流質(zhì)或流質(zhì)飲食，宜涼不宜熱。.
2.可給蔬菜水果，綠豆湯，蓮子粥，忌用發(fā)物如魚，蝦，蟹，腥味之食物。
3.有藥物過(guò)敏史者，應(yīng)在用藥時(shí)注意避免使用致敏藥物，紫班多有皮膚蓬癢者，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑涂擦，注意皮膚清潔，避免過(guò)薩你防抓破感染。
(三)精神調(diào)理：調(diào)節(jié)情緒，避免情緒波動(dòng)或精神刺激。