無特定人群

無傳染性

癥狀
臨床以出血為主要癥狀，無明顯肝，脾及淋巴結腫大，血小板計數<100×109/l,骨髓核細胞為主，巨核細胞總數增加或正常，血清中檢出抗血小板抗體(paigg,m,a),血小板壽命縮短，并排除其他引起血小板減少的疾病即可診斷。
itp出血的特點是皮膚，粘膜廣泛出血，多為散在性針頭大小的皮內或皮下出血點，形成瘀點或瘀斑；四肢較多，但也可為全身性出血斑或血腫；有些患者以大量鼻衄(約占20%~30%)或齒齦出血為主訴，常見嘔血或黑便，多為口鼻出血時咽下所致，發(fā)生真正胃腸道大出血者并不多見，球結膜下出血也是常見癥狀，偶見肉眼血尿，約1%患者發(fā)生顱內出血，成為itp致死的主要原因，青春期女孩可見月經過多，其它部位出血如胸腔，腹腔，關節(jié)等處，極為少見。
除了皮膚，粘膜出血外，僅10%~20%患者有輕度脾腫大，急性暴光發(fā)病常伴有發(fā)熱，出血嚴重者可有失血性貧血，側可發(fā)生失血性休克，常伴有局部血腫的相應癥狀，顱內出血時表現為頭痛，嗜睡，昏迷，抽搐，麻痺等癥狀，急性暴發(fā)型病人除血小板減少外，常伴有血管壁的損害，故出血較重。
分型
臨床上常根據患者的病程將itp劃分為急性型和慢性型，病程在6個月以內者稱為急性型，在6個月以上者稱為慢性型，有些急性itp可能轉為慢性型。
急性itp一般起病急驟，出現全身性皮膚，黏膜出血，起病時常首先出現肢體皮膚淤斑，病情嚴重者部分淤斑可融合成片或形成血皰，口腔黏膜也常發(fā)生出血或血皰，也常出現牙齦和鼻腔黏膜出血，少數患者有消化道和泌尿道出血或視網膜出血，輕型病例一般僅見皮膚散在淤點和淤斑，急性itp多有自限性，80%~90%的患者在病后半年內恢復，其中多數在3周內好轉，少數患者病程遷延而轉為慢性itp.
慢性itp約30%~40%患者在診斷時無任何癥狀，一般起病緩慢或隱襲，常表現為不同程度的皮膚與黏膜出血，出血癥狀常呈持續(xù)性或反復發(fā)作，皮膚紫癜及淤斑可發(fā)生于全身任何部位，以四肢遠端多見，尤其在搔抓皮膚或外傷后易于出現皮膚紫癜和淤斑，黏膜出血程度不一，以口腔黏膜，牙齦，鼻黏膜出血和女性月經過多為多見，也可出現血尿或消化道出血，一般出血癥狀與血小板計數相關，itp患者除了出血癥狀和體征外常缺乏其他體征，一般無脾臟腫大，在慢性型患者偶有(不足3%)輕度脾臟增大者。

1.血常規(guī)
血常規(guī)示只有血小板減少而其他各系血細胞均在正常范圍，部分患者由于失血導致缺鐵，可伴有貧血。單純itp網織紅細胞計數基本正常。
2.外周血涂片
需排除由于edta依賴性血小板凝聚而導致的假性血小板減少。出現破碎紅細胞應除外血栓性血小板減少性紫癜和溶血尿毒綜合征。出現的巨血小板或微小血小板需考慮遺傳性血小板減少癥。
3.骨髓涂片
骨髓增生活躍，巨核細胞一般明顯增多，有時正常，較為突出的改變是巨核細胞的核漿成熟不平衡，胞質中顆粒較少，產血小板巨核細胞明顯減少或缺乏。
4.艾滋病毒(hiv)和丙型肝炎病毒(hcv)檢測
對考慮itp的成人患者均應進行hiv和hcv檢查，hiv及hcv感染引起的血小板減少在臨床上有時很難與原發(fā)性itp患者相鑒別。
5.免疫球蛋白定量
多測定血清igg、iga、igm水平。低水平的免疫球蛋白常提示變異型免疫缺陷病或選擇性iga缺陷癥。

診斷
itp的主要診斷依據是臨床出血征象，血小板數減少，脾臟無腫大，骨髓巨核細胞有質與量的改變及抗血小板抗體等，1986年12月在首屆中華血液學 會全國血栓止血學術會議上提出了以下itp的診斷標準：多次化驗血小板數<100×109/l;骨髓檢查巨核細胞增多或正常，有成熟障礙；脾臟不大 或輕度增大；下列5點中具備任何1點：
①潑尼松(強的松)治療有效；
②paigg增多；
③pac3增多；
④切脾有效；
⑤血小板壽命測定縮短；可排除繼發(fā)性 血小板減少癥，老年人itp應與其他繼發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別，如藥物，感染等原因；若伴脾臟腫大，應警惕可能有引起血小板減少的其他疾病。
1.診斷標準和依據
國內診斷標準(首屆中華血液學會全國血栓與止血學術會議，1986).
(1)多次化驗檢查血小板計數減少。
(2)脾臟不增大或僅輕度增大。
(3)骨髓檢查巨核細胞增多或正常，有成熟障礙。
(4)以下5項中至少1項：
①腎上腺糖皮質激素治療有效。
②脾切除治療有效。
③paigg增多。
④pac3增多。
⑤血小板壽命縮短。
(5)排除繼發(fā)性血小板減少癥。
2.診斷評析
(1)現有人根據特發(fā)性血小板減少性紫癜的免疫學發(fā)病機制，將特發(fā)性血小板減少性紫癜稱為免疫性血小板減少性紫癜 (immunethrombocytopenic purpura),仍沿用itp縮寫，目前，文獻中將兩者混用的現象較普遍，但從國外幾部較權威的血液學專著中的觀點來看，兩者的內涵不應相同，特發(fā)性血 小板減少性紫癜，應該指無明確誘發(fā)因素，不伴有其他免疫病的免疫性血小板減少性紫癜，是免疫性血小板減少性紫癜的一部分，免疫性血小板減少性紫癜還包括繼 發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜，如伴發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，藥物性免疫性血小板減少性紫癜，新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜等，診斷itp采用的是排除性診 斷方法，除了排除繼發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜外，還應排除其他原因引起的血小板減少。
(2)多次化驗檢查血小板計數減少很重要：可排除一次化驗誤差造成的假象，另外，還需注意除外其他假象，如血小板明顯減少，但無出血傾向時，應除外抗凝劑edta介導的假性血小板減少，據國外文獻報道，edta介導的假性血小板減少在“正常人”中的發(fā)生率為0.09%~0.11%,在危重患者或住院患者中更常見，發(fā)生率為1.9%,國內尚無相關數據。
(3)有關骨髓檢查：有爭議的是巨核細胞的多少，典型者巨核細胞增多，成熟障礙，部分患者巨核細胞數可以正常，但巨核細胞減少者能否排除診斷值得商榷，首先，一次骨髓檢查巨核細胞減少不一定能代表體內的真實情況，其次，抗血小板抗體所針對的靶抗原大多也存在于巨核細胞，對巨核細胞的增殖和分化可能會 產生影響。
(4)多數itp患者的血小板表面可檢測到抗體：即paig,大多數為paigg,但應指出的是paig并不是itp的特異性相關抗體，有些免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風濕關節(jié)炎， 舍格倫綜合征(干燥綜合征)等也常出現paig的增高，另外，paig升高的水平與血小板降低的程度不一定平行，有些患者paig水平很高，但血小板計數 僅輕度降低，不同itp患者的paig可能針對不同的靶抗原，包括糖蛋白Ⅰb,Ⅱb/Ⅲa,磷脂等，在這些靶抗原中，有些與血小板的黏附和聚集功能有關， 因此，itp患者除血小板降低外，可以合并血小板功能的異常，這也許能部分解釋為什么有些患者血小板計數并不很低，但出血較重，而有些患者血小板計數很 低，卻不出血。
(5)關于難治性itp的診斷標準：國外的標準一般至少包括以下兩點，即糖皮質激素類治療無效和脾切除治療無效，我國的實際情況是患者不到萬不得已 一般不接受脾切除或始終不接受脾切除，患者在糖皮質激素類治療無效時往往先接受其他免疫抑制劑或其他治療，因此，硬搬國外的標準，國內幾乎沒有難治性 itp可言，但除脾切除外，多種療法無效的患者并不少，因此，應根據國內的實際情況，制定我國難治性itp的標準。
鑒別診斷
臨床常需與以下疾病鑒別：
(1)再生障礙性貧血：表現為發(fā)熱，貧血，出血三大癥狀，肝，脾，淋巴結不大，與特發(fā)性血小板減少性紫癜伴有貧血者相似，但一般貧血較重，白細胞總數及中性粒細胞多減少，網織紅細胞不高，骨髓紅，粒系統(tǒng)生血功能減低，巨核細胞減少或極難查見。
(2)急性白血?。篿tp特別需與白細胞不增高的白血病鑒別，通過血涂片中可見各期幼稚白細胞及骨髓檢查即可確診。
(3)過敏性紫癜：為對稱性出血斑丘疹，以下肢為多見，血小板不少，一般易于鑒別。
(4)紅斑性狼瘡：早期可表現為血小板減少性紫癜，有懷疑時應檢查抗核抗體及狼瘡細胞(lec)可助鑒別。
(5)wiskortt-aldrich綜合征：除出血及血小板減少外，合并全身廣泛濕疹并易于感染，血小板粘附性減低，對adp,腎上腺素及膠原不發(fā)生凝集反應，屬性顧隱性遺傳性疾病，男嬰發(fā)病，多于1歲內死亡。
(6)evans綜合征：特點是同時發(fā)生自身免疫性血小板減少和溶血性貧血，coomb′s試驗陽性，病情多嚴重，多數病人經激素或脾切除治療有效。
(7)血栓性血小板減少性紫癜，見于任何年齡，基本病理改變?yōu)槭人嵝晕锼ㄈ用}，以前認為是血小板栓塞，后經熒光抗體檢查證實為纖維蛋白栓塞，這種血管損害可發(fā)生在各個器官，臨床上表現為血小板減少性出血和溶血性貧血，肝脾腫大，溶血較急者可發(fā)熱，并有腹痛，惡心，腹瀉甚至出現昏迷，驚厥及其他神經系癥狀，網織紅細胞增加，周圍血象中出現有核紅細胞，血清抗人球蛋白試驗一般陰性，可顯示腎功能不良，如血尿，蛋白尿，氮質血癥，酸中毒，預后嚴重，腎上腺皮質激素僅有暫時組合緩合作用。
(8)繼發(fā)性血小板減少性紫癜：嚴重細菌感染和病毒血癥均可引起血小板減少，各種脾腫大疾病，骨髓受侵犯疾病，化學和藥物過敏和中毒(藥物可直接破壞血小板或抑制其功能，或與血漿成分合并，形成抗原復合物，繼而產生抗體，再由抗原抗體發(fā)生過敏反應，破壞血小板，過敏反應開始時可見寒戰(zhàn)，發(fā)熱，頭痛及嘔吐等),溶血性貧血均可伴有血小板減少，應仔細檢查，找出病因，以與特發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別。
(9)假性血小板減少：可見于正常人或其他患者，發(fā)生率0.09%~0.21%,患者無任何臨床出血征象，最常見于edta抗凝劑引起血小板的體外聚集(血小板之間，血小板與白細胞之間),導致細胞計數儀的錯誤識別，引起假性血小板減少的機制是這些個體血漿中存在一種edta依賴性凝集素(通常為igg),在體外抗凝情況下能夠識別血小板表面抗原(如gpⅡb/Ⅲa)和(或)中性粒細胞fcγⅢ受體，引起血小板-血小板或血小板-中性粒細胞的聚集，對于那些臨床不易解釋的血小板減少患者，應該以枸櫞酸抗凝血在顯微鏡下或用血細胞自動計數儀核實血小板數量。
(10)慢性肝病等伴有脾功能亢進：患者有肝臟疾病表現，脾臟腫大等可資鑒別。
(11)骨髓增生異常綜合征(mds):有些mds-ra患者早期僅以血小板減少為主要表現，需與itp鑒別，骨髓檢查發(fā)現多系造血細胞的病態(tài)造血是主要鑒別點。
(12)慢性dic:患者常存在有某種基礎疾病，除了血小板減少外，還會有一些dic實驗室檢查(aptt,pt,纖維蛋白原，d-dimer等)的異常，不難與itp鑒別。
(13)藥物誘發(fā)的血小板減少癥：如肝素，喹尼丁，解熱鎮(zhèn)痛藥等有時引起急性血小板減少，也常常是由于免疫機制參與，通過仔細詢問用藥史和停藥后血小板一般能夠較快回升，可與itp鑒別。

itp的治療應個體化。一般說來血小板計數大于50×10/l,無出血傾向者可予觀察并定期檢查；血小板計數介于(20~50)×10/l之間，則要視患者臨床表現/出血程度及風險而定；血小板小于20×10/l者通常應予治療。出血傾向嚴重的患者應臥床休息，避免外傷，避免服用影響血小板功能的藥物。本病治療的目的是控制出血癥狀，減少血小板的破壞，但不強調將血小板計數提高至正常，以確?；颊卟灰虺鲅l(fā)生危險，又不因過度治療而引起嚴重不良反應。

1.itp的初始治療
(1)糖皮質激素。

(2)重度患者可使用大劑量丙種球蛋白。

(3)國外可使用抗rh(d)免疫球蛋白。

2.itp的二線治療
(1)可供選擇的二線治療藥物包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素a、達那唑、長春生物堿、驍悉等。

(2)脾切除術。

飲食調理
1.發(fā)病較急，出血嚴重者需絕對臥床。緩解期應注意休息，避免過勞，避免外傷。
2.慢性紫癲者，則可根據體力情況，適當進行鍛煉。
3.飲食宜軟而細。如有消化道出血，應給予半流質或流質飲食，宜涼不宜熱。
4.脾虛可稍多進肉、蛋、禽等滋補品，但亦要注意不要過于溫補。
5.有熱可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥，忌用發(fā)物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。
6.本病為藥物過敏或有過敏史者，應在用藥時注意避免使用致敏藥物。紫班多有皮膚蓬癢者，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑涂擦。注意皮膚清潔，避免抓破感染。平素可常服藥膳。
護理
一、急性發(fā)作期，應臥床休息。加強必要的防護，避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運動及外傷，平時活動要避免關節(jié)受傷，一旦受傷應固定并局部冷敷。
二、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素k的食物。有消化道出血時，更應注意飲食調節(jié)，要根據情況給予禁食，或進流食或冷流食，出血情況好轉，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁酒。
三、如有口腔粘膜與齒齦出血，應加強口腔護理，預防口腔感染，定時以復方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現血泡，小血泡一般無須處理，大的影響進食的血泡，可用無菌空針抽吸積血，局部以紗布卷加壓至出血停止。
四、春、夏之際易發(fā)本病，因此在此期間要注意避免受涼、感冒，以免誘發(fā)發(fā)作。

一、預防：
預防感冒，密切觀察紫斑的變化，如密度，顏色，大小等，注意體溫，神志及出血情況，有助于了解疾病的預后和轉歸，從而予以及時的處理，避免外傷，出血嚴重者須絕對臥床休息，慢性患者，可據實際情況，適當參加鍛煉，避免七情內傷，保持心情愉快，飲食宜細軟，如有消化道出血，應進半流質或流質，忌食煙酒辛辣刺激之物，斑疹病癢者，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑涂擦，注意皮膚衛(wèi)生，避免抓搔劃破皮膚弓隨感染。
二、調理：
(一)生活調理
1.發(fā)病較急，出血嚴重者需絕對臥床，緩解期應注意休息，避免過勞，避免外傷。
2.慢性紫癜者，則可根據體力情況，適當進行鍛煉。
(二)飲食調理
1.飲食宜軟而細，如有消化道出血，應給予半流質或流質飲食，宜涼不宜熱。.
2.可給蔬菜水果，綠豆湯，蓮子粥，忌用發(fā)物如魚，蝦，蟹，腥味之食物。
3.有藥物過敏史者，應在用藥時注意避免使用致敏藥物，紫班多有皮膚蓬癢者，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑涂擦，注意皮膚清潔，避免過薩你防抓破感染。
(三)精神調理：調節(jié)情緒，避免情緒波動或精神刺激。