無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

1.典型的特發(fā)性震顫在兒童，青少年，中老年中均可發(fā)現(xiàn)，對(duì)起病的高峰年齡有兩種觀點(diǎn)，一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征，即在20~30歲和50~60歲這兩個(gè)年齡段；另一種觀點(diǎn)認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病，隨著年齡增長(zhǎng)發(fā)病人數(shù)增加，平均起病年齡37~47歲。
2.特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫，偶有報(bào)道伴有語(yǔ)調(diào)和輕微步態(tài)異常，患者通常首先由上肢開始，主要影響上肢，雙側(cè)上肢對(duì)稱起病，也可單側(cè)上肢起病，一旦上肢影響后，常向上發(fā)展至頭，面，舌，下頜部，累及軀干和雙側(cè)下肢者少見(jiàn)，僅在病程的晚期出現(xiàn)，而且程度比上肢輕。
主要表現(xiàn)為姿位性震顫，可同時(shí)含有運(yùn)動(dòng)性，意向性或靜止性震顫成分，震顫可能在指向目的的運(yùn)動(dòng)中加重，震顫的頻率為4~8hz,起病時(shí)頻率為8~12hz,隨著病程和年齡的增加，頻率逐漸降低，幅度逐漸增加。
典型癥狀是手的節(jié)律性外展，呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫，旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見(jiàn)，書寫的字可能變形，但不會(huì)表現(xiàn)為寫字過(guò)小，另一個(gè)常影響的部位是顱頸肌肉群，頭部，舌或發(fā)聲肌均可累及，表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫，包括垂直的“點(diǎn)頭”運(yùn)動(dòng)和水平的“搖頭”運(yùn)動(dòng)，軟腭，舌的震顫會(huì)導(dǎo)致發(fā)聲困難。
3.震顫在發(fā)病10~20年后會(huì)影響活動(dòng)，隨年齡增長(zhǎng)嚴(yán)重程度增加，以致完成精細(xì)活動(dòng)的能力受到損害，至發(fā)病后第6個(gè)10年達(dá)到高峰，86%的患者至60~70歲可影響社會(huì)活動(dòng)和生活能力，包括書寫，飲水，進(jìn)食，穿衣，言語(yǔ)和操作，震顫幅度越大，對(duì)活動(dòng)能力的影響也越大，震顫對(duì)性別的影響無(wú)差異。
4.許多因素都可以影響震顫，饑餓，疲勞，情緒激動(dòng)和溫度(高熱，熱水浴)等會(huì)加重震顫，與大多數(shù)不自主運(yùn)動(dòng)一樣，特發(fā)性震顫在睡眠時(shí)緩解，也有個(gè)別報(bào)道，震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。
特發(fā)性震顫患者對(duì)乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的，許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫，42%~75%患者飲酒后震顫減輕，但只是暫時(shí)的，一般維持2~4h,第二天震顫反而加重，很少有報(bào)道乙醇(酒精)對(duì)其他類型的震顫有類似作用，乙醇(酒精)是通過(guò)中樞起作用的。
5.特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運(yùn)動(dòng)障礙的疾病，特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的，據(jù)報(bào)道，在特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的發(fā)病率比正常對(duì)照人群高得多，即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的危險(xiǎn)度是同年齡組的隨機(jī)人群的24倍，lou和jankovic曾報(bào)道過(guò)350例特發(fā)性震顫，其中20%同時(shí)伴有帕金森病，故認(rèn)為特發(fā)性震顫可能是帕金森病的一個(gè)重要危險(xiǎn)因素。
姿位性震顫在包括帕金森病在內(nèi)的許多運(yùn)動(dòng)障礙疾病中很常見(jiàn)，甚至是早期惟一的癥狀，一些患者出現(xiàn)的姿位性震顫數(shù)年后發(fā)展為帕金森病，特發(fā)性震顫中帕金森病的發(fā)病率更高，這其中可能有特殊亞群。

1.ct、MRI檢查、正電子發(fā)射斷層掃描(pet)或單光子發(fā)射斷層掃描(spect)
對(duì)鑒別診斷有意義
2.肌電圖(emg)
可記錄到4~8hz的促動(dòng)肌-拮抗肌同步化連續(xù)發(fā)放活動(dòng)，另有約10%患者表現(xiàn)為促動(dòng)肌-拮抗肌交替收縮。單運(yùn)動(dòng)單元分析顯示電沖動(dòng)是集合性或同步化的。震顫發(fā)作期間募集相中新募集的運(yùn)動(dòng)單元有異常高的瞬間20~50hz放電頻率。
3.基因分析
對(duì)確診某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義。

診斷標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)患者經(jīng)常出現(xiàn)姿勢(shì)性和(或)動(dòng)作性震顫，飲酒后減輕，有家族史，不伴神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀體征，應(yīng)考慮特發(fā)性震顫可能。
1.震顫的臨床分級(jí) 1996年美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院(nih)特發(fā)性震顫研究組提出的震顫臨床分級(jí)為5個(gè)等級(jí)。
0級(jí)：無(wú)震顫。
Ⅰ級(jí)：很輕微震顫(不易發(fā)現(xiàn)).
Ⅱ級(jí)：易發(fā)現(xiàn)的幅度不到2cm無(wú)致殘性震顫。
Ⅲ級(jí)：明顯的幅度2~4cm部分致殘性震顫。
Ⅳ級(jí)：嚴(yán)重的幅度超過(guò)4cm致殘性震顫。
2.特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn) 美國(guó)運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)會(huì)及世界震顫研究組織提出的特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn)。
(1)核心診斷標(biāo)準(zhǔn)：
①雙手及前臂動(dòng)作性震顫。
②除齒輪現(xiàn)象，不伴其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。
③或僅有頭部震顫，不伴肌張力障礙。
(2)次要診斷標(biāo)準(zhǔn)：
①病程超過(guò)3年。
②有家族史。
③飲酒后震顫減輕。
(3)排除標(biāo)準(zhǔn)：
①伴其他神經(jīng)系統(tǒng)體征，或震顫發(fā)生前不久有外傷史。
②由藥物，焦慮，抑郁，甲亢等引起的生理亢進(jìn)性震顫。
③有精神性(心因性)震顫病史。
④突然起病或分段進(jìn)展。
⑤原發(fā)性直立性震顫。
⑥僅有位置特異性或目標(biāo)特異性震顫，包括職業(yè)性震顫及原發(fā)性書寫震顫。
⑦僅有言語(yǔ)，舌，頦或腿部震顫。
鑒別診斷
特發(fā)性震顫鑒別診斷十分重要，主要與以下疾病鑒別。
1.帕金森病 帕金森病多在老年發(fā)病，此時(shí)期也是特發(fā)性震顫的多發(fā)年齡，因此許多特發(fā)性震顫被誤診為帕金森病，特發(fā)性震顫患者合并pd幾率高于普通人群，研究發(fā)現(xiàn)，pd患者親屬發(fā)生震顫至少是正常對(duì)照組2.5倍，pd合并特發(fā)性震顫患者的親屬發(fā)生震顫幾率高達(dá)10倍，說(shuō)明特發(fā)性震顫與pd雖是兩個(gè)獨(dú)立的疾病，但兩者之間可能存在一定聯(lián)系，pd震顫以靜止性為主，可合并動(dòng)作性震顫，常伴動(dòng)作遲緩，強(qiáng)直，步態(tài)異常和表情少等。
2.甲亢和腎上腺功能亢進(jìn) 引起生理亢進(jìn)性震顫，對(duì)肢體施加較大慣性負(fù)荷時(shí)，震顫頻率可減少1次/s以上，特發(fā)性震顫無(wú)此表現(xiàn)，可伴食欲亢進(jìn)，多汗，心率加快，體重減輕，神經(jīng)興奮性增高和甲狀腺腫大等甲亢表現(xiàn)，伴滿月臉，向心性肥胖，高血壓和多血質(zhì)等腎上腺功能亢進(jìn)表現(xiàn)。
3.直立性震顫 表現(xiàn)站立時(shí)軀干和下肢姿勢(shì)性震顫，可累及上肢，伴體態(tài)不穩(wěn)和小腿痙攣(肌肉高頻強(qiáng)直收縮所致),坐下或仰臥后緩解，行走時(shí)減輕，家族性姿勢(shì)性震顫患者合并直立性震顫幾率較高，pet檢查兩者都有雙側(cè)小腦，對(duì)側(cè)豆?fàn)詈撕颓鹉X功能異常，提示二者可能存在一定聯(lián)系，與特發(fā)性震顫相比，直立性震顫頻率(14~18次/s)更快，用氯硝西泮(氯硝安定，clonazepam),加巴噴丁(gabapentin)可顯著緩解。
4.小腦傳出通路病變 主要是小腦底核及結(jié)合臂病變，表現(xiàn)上肢和下肢意向性震顫，常伴其他小腦體征如共濟(jì)失調(diào)等。
5.中毒或藥物引起震顫 通常為姿勢(shì)性震顫合并運(yùn)動(dòng)性震顫，也可出現(xiàn)靜止性震顫和意向性震顫，取決于藥物種類和中毒嚴(yán)重程度，多數(shù)震顫累及全身，節(jié)律不規(guī)則，可出現(xiàn)撲翼樣震顫，伴肌陣攣。
6.皮質(zhì)震顫 為不規(guī)則高頻(>7次/s)姿勢(shì)性和運(yùn)動(dòng)性震顫，常伴運(yùn)動(dòng)性肌陣攣，電生理檢查可發(fā)現(xiàn)巨大體感誘發(fā)電位及體感反射增強(qiáng)。
7.紅核及中腦性震顫 是靜止性，姿勢(shì)性及意向性震顫的混合體，震顫頻率2~5次/s,通常由紅核附近病變(腦卒中或外傷)引起，影響一側(cè)黑質(zhì)紋狀體及結(jié)合臂通路，導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體震顫，本病常伴腦干和小腦病變其他體征。

1.藥物治療
(1)β-受體阻滯劑心得安，需要不定期服用；阿爾馬爾效果更好，副作用更小，在臨床上更常用，服藥前應(yīng)行心電圖檢查，排除慢心律及傳導(dǎo)阻滯等。

(2)撲癇酮撲癇酮也有效，但特發(fā)性震顫患者對(duì)此藥常很敏感，不可按治療癲癇用藥，應(yīng)自小劑量開始。

(3)阿普唑侖偶有患者用阿普唑侖有效。

2.其他治療
少數(shù)癥狀嚴(yán)重、以一側(cè)為主和藥物治療無(wú)效的患者可行立體定向丘腦損毀術(shù)，丘腦深部電刺激(dbs)是有效的替代療法。dbs技術(shù)比以往的手術(shù)方法有其突出的優(yōu)點(diǎn)。首先，dbs是可逆的和可調(diào)節(jié)的。手術(shù)不毀損神經(jīng)核團(tuán)，只是使其暫時(shí)處于電麻痹狀態(tài)，改善神經(jīng)功能，神經(jīng)核團(tuán)麻痹的程度、范圍可通過(guò)設(shè)定腦深部電極的電流、電壓、頻率及電極位置等多個(gè)因素來(lái)調(diào)節(jié)。在術(shù)后漫長(zhǎng)日子里，還可隨病情變化而不斷調(diào)節(jié)，可以長(zhǎng)期控制不斷發(fā)展變化的特發(fā)性震顫癥狀。其次，dbs是可體驗(yàn)的。手術(shù)植入電極后，可通過(guò)臨時(shí)刺激的方法，讓病人切身適應(yīng)、體驗(yàn)和觀察，再?zèng)Q定最終和最佳的電極植入位點(diǎn)。再次，dbs是可發(fā)展的。手術(shù)保留正常腦組織的神經(jīng)功能，為以后可能出現(xiàn)的新方法創(chuàng)造條件，也就保留了患者獲得新生的權(quán)利和希望。最后，dbs是雙側(cè)的。對(duì)雙側(cè)特發(fā)性震顫患者的癥狀都可達(dá)到有效控制的目的，而毀損雙側(cè)蒼白球或丘腦，容易出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。加之dbs很少出現(xiàn)副作用，這是病人樂(lè)于接受的重要原因。

1、體能鍛煉：特發(fā)性震顫患者的護(hù)理原則應(yīng)該注意盡量做一些體能鍛煉，比如太極拳、廣播操。平時(shí)搓搓手，轉(zhuǎn)動(dòng)一下頸部，都有助于促進(jìn)血液循環(huán)。
2、飲食方面：多吃抗動(dòng)脈硬化的食物，比如蔬菜、水果，芹菜、洋蔥等有降壓抗血脂的作用，多吃五谷雜糧，品種越豐富對(duì)病情恢復(fù)越好。高脂肪、高熱量、高糖食品要限制，特別是油炸食品應(yīng)該少吃。平時(shí)生活要規(guī)律，避免勞累。
3、心理治療：病人要注意心態(tài)平衡，多看書勤動(dòng)腦，經(jīng)常出去走動(dòng)。有的病人思想負(fù)擔(dān)比較重，怕別人笑話自己。此時(shí)家屬、親戚朋友要給他安慰鼓勵(lì)。不要讓病人生氣緊張，特別是家里有些不好的消息，不要馬上告訴他，以免引起病情加重，創(chuàng)造一個(gè)溫馨祥和的康復(fù)環(huán)境。
4、加強(qiáng)肢體功能鍛煉：本病早期應(yīng)堅(jiān)持一定的體力活動(dòng)，主動(dòng)進(jìn)行肢體功能鍛煉，四肢各關(guān)節(jié)做最大范圍的屈伸、旋轉(zhuǎn)等活動(dòng)，以預(yù)防肢體攣縮、關(guān)節(jié)僵直的發(fā)生。晚期病人作被動(dòng)肢體活動(dòng)和肌肉、關(guān)節(jié)的按摩，以促進(jìn)肢體的血液循環(huán)。

1、多以清淡食物為主，注意飲食規(guī)律。
2、根據(jù)醫(yī)生的建議合理飲食。
3、該疾病對(duì)飲食并沒(méi)有太大的禁忌，合理飲食即可。