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春雨醫(yī)生

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生長激素缺乏

生長激素缺乏癥系指青春期以前垂體前葉生長激素缺乏所致的生長發(fā)育障礙。主要表現(xiàn)為身材矮小,生長變慢兩個方面,本病一經(jīng)確診,應(yīng)及早治療,可考慮選擇生長激素替代治療。

缺乏運動的青少年

常見癥狀:身材矮小、消瘦、性發(fā)育落后
1.生長障礙
主要表現(xiàn)為身材矮小,生長變慢兩個方面。這些患者雖然身材矮小,但體型勻稱,皮下脂肪多,肌肉不發(fā)達;骨骼成熟遲緩,骨齡較年齡小,智力多正常。

2.性發(fā)育障礙
男性陰莖小,隱睪,無胡須,聲調(diào)似小孩,女性無月經(jīng),乳房不發(fā)育,子宮小,外陰幼稚,無腋毛。

3.代謝紊亂
如糖、脂肪代謝、蛋白質(zhì)代謝紊亂、體脂及骨代謝異常。

4.精神神經(jīng)系統(tǒng)、心、腎功能異常。

1.非內(nèi)分泌因素引起的矮小癥
(1)體質(zhì)性矮小癥:不是疾病,有陽性家族史,出生時身高,體重正常,兒童期生長一直遲緩,青春發(fā)育延遲,青春發(fā)育期生長加速,一部分人不明顯,成人后身高正?;驗檎5牡拖?,生長遲緩期內(nèi),患兒無垂體性侏儒的面部表現(xiàn),體型正常,骨齡正?;蛏匝舆t,其他實驗室檢查結(jié)果也正常。

(2)基因遺傳性侏儒癥:與家族,種族有關(guān),無內(nèi)分泌功能紊亂,骨齡正常。

(3)胎兒期發(fā)育不良:低體重兒,早產(chǎn)兒于出生后,一部分病人一直以低百分位數(shù)生長,成人后仍很矮,患兒面部可有幼稚,臉圓,甚至也有細皺紋,體型正常,骨齡正常或稍延遲,內(nèi)分泌功能正常。
各種嚴重的全身或器官慢性病,都可引起兒童及少年生長障礙,比較嚴重的有營養(yǎng)不良,吸收不良,慢性肝病,先天性心臟病,慢性腎臟病變,慢性肺病,在對侏儒癥行內(nèi)分泌檢查前,有關(guān)這些方面的問題就應(yīng)注意或檢查到。

(4)各種矮小綜合征:為先天或遺傳性疾病,如turner綜合征,noonan綜合征(假turner綜合征),prader-willi-lalhert綜合征,laurence-moon-biedle綜合征,以及常染色體異常引起的各種病癥,均可在兒童期乃至成人表現(xiàn)為身材矮??;除矮小外,尚有各自獨特的臨床表現(xiàn),較容易與生長激素缺乏癥相鑒別。

(5)骨與軟骨發(fā)育不全:患兒多有肢體畸形,容易區(qū)別。

2.其他內(nèi)分泌因素引起的矮小癥
(1)laron侏儒:血中g(shù)h增多,但肝臟受體或受體后有缺陷,產(chǎn)生胰島素樣生長因子-Ⅰ(igf-Ⅰ)減少;后者是出生后促進生長的主要生長介素,該癥為常染色體隱性遺傳,其臨床表現(xiàn)與生長激素缺乏癥一致,診斷要依靠患兒表現(xiàn)的血中g(shù)h升高才能作出判斷;測定血中igf-Ⅰ缺乏或明顯減少,再加 gh升高,則可以確診。

(2)俾格米(pygmies)侏儒:見于中非,中南亞及大西洋一帶俾格米族人群中,為常染色體隱性遺傳,血清中g(shù)h正?;蛟龈?,但igf-Ⅰ減少,igf-Ⅱ正常,外源性gh不能改善生長。

(3)分子結(jié)構(gòu)異常的gh分泌:罕見,血中有免疫活性的gh濃度升高,但其生物活性降低或缺乏。

(4)甲狀腺功能減退癥:在兒童表現(xiàn)為克汀病,智力發(fā)育障礙,體型異常,但有一部分患兒表現(xiàn)不典型,以生長發(fā)育障礙明顯,其他癥狀較輕,應(yīng)引起注意。

(5)糖皮質(zhì)激素過多癥:包括庫欣病,腎上腺腫瘤分泌過多的皮質(zhì)醇,以及長期用糖皮質(zhì)激素治療,原因是多方面的,主要可能是大量的糖皮質(zhì)激素抑制了 gh分泌,抑制生長介素對軟骨生長的刺激作用,并造成負氮平衡,使蛋白質(zhì)合成障礙及骨質(zhì)脫鈣,這樣骨基質(zhì)形成遲緩,鈣鹽不能沉積,生長便被抑制。

(6)糖尿病:幼年期糖尿病控制不好,一部分患兒生長發(fā)育障礙,原因可能是這部分患兒的內(nèi)生糖皮質(zhì)激素過多,加上胰島素不足,其蛋白質(zhì)合成等受到嚴重影響,有效地治療糖尿病可使生長恢復(fù),若患兒有糖尿病,矮小癥與肝脾腫大,則稱為mauric綜合征。

(7)尿崩癥:未控制好的患兒因攝食減少及內(nèi)環(huán)境和代謝紊亂,出現(xiàn)生長障礙,糾正后,大多數(shù)能恢復(fù)生長。

1.生長激素替代治療
垂體性侏儒一經(jīng)確診,應(yīng)及早治療,可考慮選擇生長激素替代治療。

2.人工合成同化類固醇治療。

3.其他內(nèi)分泌功能低下的激素替代治療。

4.病因治療。

好評醫(yī)生-生長激素缺乏
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...,怎么會是生長激素缺乏那為啥不進一步看看呢為啥不相信醫(yī)生呢我覺得你的思維很逗我也是當父親的你是孩子什么人說實話,我覺得你真的很氣人萬一把孩子耽誤了,你能負責(zé)的起嗎為什么查都不查,就相信自己的判斷不想跟你這種無知的家長說下去了氣死我了去醫(yī)院看,聽大夫的,你要讓我說幾遍真以為網(wǎng)上大夫可以解決一切啊去醫(yī)院看,聽大夫的,你要讓我說幾遍孩子有你這樣無知的家長,真悲哀你這不叫愛叫自以為是為什么不相信大夫,華西醫(yī)院的大夫全國都是專家怎么你還比他還牛?去醫(yī)院看,聽大夫的,你要讓我說幾遍去醫(yī)院看,聽大夫的,你要讓我說幾遍去醫(yī)院看,聽大夫的,你要讓我說幾遍你可以投訴差評我,但是我真的很氣憤真的愛孩子,就聽大夫的最后一次不客氣,希望可以把你罵醒家長不要拿自以為是的愛來愛孩子那是害,不是愛我自己是醫(yī)生,我家孩子生病,我都是找別人大夫看要是沒問題,歡迎您給我一個“滿意”評價,評價頁面因系統(tǒng)版本的不同,而不一樣,一般問題關(guān)閉后顯示評價按鈕,您的“滿意”是對我的支持和鼓勵。
任偉東 運城市中心醫(yī)院
2019-09-13
垂體磁共振做了嗎?有事嗎?這一般是終生的你為什么自動出院,不徹底檢查一下呢?我看是自動出院呢!開藥了?染色體與基因做了嗎?上面收部分檢查結(jié)果未歸,什么檢查?就是說讓出院3周后看的結(jié)果已經(jīng)出來了可以試用生長激素
朱淑霞 濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院
2019-08-24
生長激素一般孩子在晚上10點2點的分別兩個分泌高峰可以早點睡覺如果你是說肌肉注射的孩子各種檢查正常用上一段時間追趕上別人可以先??茨闆r而定可以再用不影響你做過檢查嗎沒有其他問題大其實這種還是越早用越好畢竟體重大了 量也要加大費用也多了早期追上的話 就靠自己也行現(xiàn)在好多三甲醫(yī)院都開長了你可以去就近的醫(yī)院好好查查 沒有問題可以再用超過16歲就意義不大了
李慧慧 隰縣醫(yī)療集團人民醫(yī)院
2019-07-27

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