兒童

無傳染性

生長緩慢的信號兒童生長發(fā)育是有規(guī)律的，在青春期生長速度最快。到了青春期后，骨骼發(fā)育成熟，骨骺線閉合，身高就不再生長了，再用任何方法也無法使孩子繼續(xù)長高。由于錯過了給孩子治療的最佳時機(jī)，很多家長只能遺憾終身。這就要求家長密切關(guān)注孩子的生長狀況，及時發(fā)現(xiàn)孩子生長緩慢的信號：
1、兒童的生長速度3歲前小于7厘米/年。
2、3歲到青春期小于5厘米/年。
3、青春期小于6厘米/年。

1.生長激素刺激實(shí)驗(yàn)
隨意取血測血gh對診斷沒有意義，但若任意血gh水平明顯高于正常(>10μg/l),可排除ghd.懷疑ghd兒童必須做gh刺激試驗(yàn)，以判斷垂體分泌gh的功能。
生理試驗(yàn)系篩查試驗(yàn)，藥物試驗(yàn)為確診試驗(yàn)。一般認(rèn)為在試驗(yàn)過程中，gh的峰值<10μg/l即為分泌功能不正常。gh峰值<5μg/l,為gh完全缺乏；gh峰值5~10μg/l,為gh部分缺乏。由于各種gh刺激試驗(yàn)均存在一定局限性，必須兩種以上藥物刺激試驗(yàn)結(jié)果都不正常時，才可確診為ghd.一般多選擇胰島素加可樂定或左旋多巴試驗(yàn)。對于年齡較小的兒童，尤其空腹時有低血糖癥狀者給胰島素要特別小心，因其易引起低血糖驚厥等嚴(yán)重反應(yīng)。此外，若需區(qū)別病變部位是在下丘腦還是在垂體，須做ghrh刺激試驗(yàn)。
2.血gh的24h分泌譜測定
24h的gh分泌量能比較正確反映體內(nèi)gh分泌情況，尤其是對ghnd患兒，其gh分泌功能在藥物刺激試驗(yàn)可為正常，但其24h分泌量則不足，夜晚睡眠時的gh峰值亦低。但該方法繁瑣，抽血次數(shù)多，不易為病人接受。
3.胰島素樣生長因子(1gf-1)的測定
igf-1主要以蛋白結(jié)合的形式(1gf-bps)存在于血循環(huán)中，其中以igf-bp3為主(95%以上),igf-1和igf-bp3較少日夜波動，甚為穩(wěn)定，其濃度在5歲以下小兒甚低，目前一般可作為5歲到青春發(fā)育期前兒童ghd篩查檢測。該指標(biāo)有一定的局限性，還受營養(yǎng)狀態(tài)、性發(fā)育程度和甲狀腺功能狀況等因素的影響，判斷結(jié)果時應(yīng)注意。
4.其他輔助檢查
①X線檢查常用左手腕掌指骨片評定骨齡。ghd患兒骨齡落后于實(shí)際年齡2歲或2歲以上。
②ct或MRI檢查已確診為ghd的患兒，根據(jù)需要選擇頭顱ct或MRI檢查，以了解下丘腦—垂體有無器質(zhì)性病變，尤其對腫瘤有重要意義。
5.其他內(nèi)分泌檢查
ghd一旦確立，必須檢查下丘腦—垂體軸的其他功能。根據(jù)臨床表現(xiàn)可選擇測定tsh、t4或促甲狀腺素釋放激素刺激試驗(yàn)和促黃體生成素釋放激素刺激試驗(yàn)以判斷下丘腦—垂體—甲狀腺軸和性腺軸的功能。

由于導(dǎo)致矮身材的病因甚多，因此對矮身材兒童必須進(jìn)行全面檢查(包括詳細(xì)的病史詢問、全面的體格檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查),身體測量應(yīng)包括身高、體重、坐高、指距、頭圍等。觀察病兒體格發(fā)育是否勻稱，頭、軀干、四肢、指距大小形態(tài)等。五官的分布形態(tài)，面容有無特殊。皮下脂肪的分布，肌肉的發(fā)育，肌張力，關(guān)節(jié)韌帶的活動，性發(fā)育情況。明確原因，以利治療。

應(yīng)根據(jù)不同病因采取相應(yīng)的診療。

1.病因治療。

2.營養(yǎng)、運(yùn)動和心理治療。

3.替代治療，根據(jù)所缺乏的激素給予相應(yīng)的替代治療。

(1)生長激素生長激素適用于生長激素缺乏、宮內(nèi)生長遲緩、特發(fā)性矮小、先天性軟骨發(fā)育不良，家族性矮小積極要求治療者。
基因重組人生長激素(rhgh)替代治療已被廣泛應(yīng)用，目前大都采用0.1u/(kg·日)臨睡前皮下注射一次，每周6—7次的方案。治療應(yīng)持續(xù)至骨骺愈合為止。治療時年齡越小，效果越好，以第一年效果最好，年增長可達(dá)到10cm以上，以后生長速度逐漸下降。在用 rhgh治療過程中可出現(xiàn)甲狀腺素缺乏，故須監(jiān)測甲狀腺功能，若有缺乏適當(dāng)加用甲狀腺素同時治療。
應(yīng)用rhgh治療副作用較少，主要有：
①注射局部紅腫，與rhgh制劑純度不夠以及個體反應(yīng)有關(guān)，停藥后可消失；
② 少數(shù)注射后數(shù)月會產(chǎn)生抗體，但對促生長療效無顯著影響；
③較少見的副作用有暫時性視乳頭水腫、顱內(nèi)高壓等；
④此外研究發(fā)現(xiàn)有增加股骨頭骺部滑出和壞死的發(fā)生率，但危險性相當(dāng)?shù)汀盒阅[瘤或有潛在腫瘤惡變者、嚴(yán)重糖尿病患者禁用rhgh.

(2)促生長激素釋放激素(ghrh)目前已知很多gh缺乏屬下丘腦性，故應(yīng)用ghrh可奏效，對ghnd有較好療效，但對垂體性gh缺乏者無效。一般每天用量8~30ug/kg,每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵連續(xù)注射。

(3)igf-1治療生長激素不敏感或抵抗綜合征。

(4)口服性激素蛋白同化類固醇激素有
①氟羥甲睪酮每天2.5mg/m2,②氧甲氫龍每天 0.1~0.25mg/kg,③吡唑甲氫龍每日0.05mg/kg,均為雄激素的衍生物，其合成代謝作用強(qiáng)，雄激素的作用弱，有加速骨骼成熟和發(fā)生男性化的副作用，故應(yīng)嚴(yán)密觀察骨骼的發(fā)育。苯丙酸諾龍目前已較少應(yīng)用。

同時伴有性腺軸功能障礙的ghd患兒骨齡達(dá)12歲時可開始用性激素治療，男性可注射長效庚酸睪酮25mg,每月一次，每3月增加25mg,直至每月l00mg;女性可用炔雌醇1~2ug/日，或妊馬雌酮(premarin)自每日0.3mg起酌情逐漸增加，同時需監(jiān)測骨齡。

如果發(fā)現(xiàn)有矮小、早熟方面疾病，治療是必須的。不要延誤孩子最佳時機(jī)

要正常均衡飲食，少吃零食，以免給孩子健康造成不良影響，雖然適當(dāng)飲食有利于長高，但也不要過于迷信這些方面而不去治療相關(guān)疾病。