兒童

無傳染性

生長緩慢的信號兒童生長發(fā)育是有規(guī)律的，在青春期生長速度最快。到了青春期后，骨骼發(fā)育成熟，骨骺線閉合，身高就不再生長了，再用任何方法也無法使孩子繼續(xù)長高。由于錯過了給孩子治療的最佳時機，很多家長只能遺憾終身。這就要求家長密切關注孩子的生長狀況，及時發(fā)現(xiàn)孩子生長緩慢的信號：
1、兒童的生長速度3歲前小于7厘米/年。
2、3歲到青春期小于5厘米/年。
3、青春期小于6厘米/年。

1.生長激素刺激實驗
隨意取血測血gh對診斷沒有意義，但若任意血gh水平明顯高于正常(>10μg/l),可排除ghd.懷疑ghd兒童必須做gh刺激試驗，以判斷垂體分泌gh的功能。
生理試驗系篩查試驗，藥物試驗為確診試驗。一般認為在試驗過程中，gh的峰值<10μg/l即為分泌功能不正常。gh峰值<5μg/l,為gh完全缺乏；gh峰值5~10μg/l,為gh部分缺乏。由于各種gh刺激試驗均存在一定局限性，必須兩種以上藥物刺激試驗結果都不正常時，才可確診為ghd.一般多選擇胰島素加可樂定或左旋多巴試驗。對于年齡較小的兒童，尤其空腹時有低血糖癥狀者給胰島素要特別小心，因其易引起低血糖驚厥等嚴重反應。此外，若需區(qū)別病變部位是在下丘腦還是在垂體，須做ghrh刺激試驗。
2.血gh的24h分泌譜測定
24h的gh分泌量能比較正確反映體內(nèi)gh分泌情況，尤其是對ghnd患兒，其gh分泌功能在藥物刺激試驗可為正常，但其24h分泌量則不足，夜晚睡眠時的gh峰值亦低。但該方法繁瑣，抽血次數(shù)多，不易為病人接受。
3.胰島素樣生長因子(1gf-1)的測定
igf-1主要以蛋白結合的形式(1gf-bps)存在于血循環(huán)中，其中以igf-bp3為主(95%以上),igf-1和igf-bp3較少日夜波動，甚為穩(wěn)定，其濃度在5歲以下小兒甚低，目前一般可作為5歲到青春發(fā)育期前兒童ghd篩查檢測。該指標有一定的局限性，還受營養(yǎng)狀態(tài)、性發(fā)育程度和甲狀腺功能狀況等因素的影響，判斷結果時應注意。
4.其他輔助檢查
①X線檢查常用左手腕掌指骨片評定骨齡。ghd患兒骨齡落后于實際年齡2歲或2歲以上。
②ct或MRI檢查已確診為ghd的患兒，根據(jù)需要選擇頭顱ct或MRI檢查，以了解下丘腦—垂體有無器質(zhì)性病變，尤其對腫瘤有重要意義。
5.其他內(nèi)分泌檢查
ghd一旦確立，必須檢查下丘腦—垂體軸的其他功能。根據(jù)臨床表現(xiàn)可選擇測定tsh、t4或促甲狀腺素釋放激素刺激試驗和促黃體生成素釋放激素刺激試驗以判斷下丘腦—垂體—甲狀腺軸和性腺軸的功能。

由于導致矮身材的病因甚多，因此對矮身材兒童必須進行全面檢查(包括詳細的病史詢問、全面的體格檢查及實驗室檢查),身體測量應包括身高、體重、坐高、指距、頭圍等。觀察病兒體格發(fā)育是否勻稱，頭、軀干、四肢、指距大小形態(tài)等。五官的分布形態(tài)，面容有無特殊。皮下脂肪的分布，肌肉的發(fā)育，肌張力，關節(jié)韌帶的活動，性發(fā)育情況。明確原因，以利治療。

應根據(jù)不同病因采取相應的診療。

1.病因治療。

2.營養(yǎng)、運動和心理治療。

3.替代治療，根據(jù)所缺乏的激素給予相應的替代治療。

(1)生長激素生長激素適用于生長激素缺乏、宮內(nèi)生長遲緩、特發(fā)性矮小、先天性軟骨發(fā)育不良，家族性矮小積極要求治療者。
基因重組人生長激素(rhgh)替代治療已被廣泛應用，目前大都采用0.1u/(kg·日)臨睡前皮下注射一次，每周6—7次的方案。治療應持續(xù)至骨骺愈合為止。治療時年齡越小，效果越好，以第一年效果最好，年增長可達到10cm以上，以后生長速度逐漸下降。在用 rhgh治療過程中可出現(xiàn)甲狀腺素缺乏，故須監(jiān)測甲狀腺功能，若有缺乏適當加用甲狀腺素同時治療。
應用rhgh治療副作用較少，主要有：
①注射局部紅腫，與rhgh制劑純度不夠以及個體反應有關，停藥后可消失；
② 少數(shù)注射后數(shù)月會產(chǎn)生抗體，但對促生長療效無顯著影響；
③較少見的副作用有暫時性視乳頭水腫、顱內(nèi)高壓等；
④此外研究發(fā)現(xiàn)有增加股骨頭骺部滑出和壞死的發(fā)生率，但危險性相當?shù)汀盒阅[瘤或有潛在腫瘤惡變者、嚴重糖尿病患者禁用rhgh.

(2)促生長激素釋放激素(ghrh)目前已知很多gh缺乏屬下丘腦性，故應用ghrh可奏效，對ghnd有較好療效，但對垂體性gh缺乏者無效。一般每天用量8~30ug/kg,每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵連續(xù)注射。

(3)igf-1治療生長激素不敏感或抵抗綜合征。

(4)口服性激素蛋白同化類固醇激素有
①氟羥甲睪酮每天2.5mg/m2,②氧甲氫龍每天 0.1~0.25mg/kg,③吡唑甲氫龍每日0.05mg/kg,均為雄激素的衍生物，其合成代謝作用強，雄激素的作用弱，有加速骨骼成熟和發(fā)生男性化的副作用，故應嚴密觀察骨骼的發(fā)育。苯丙酸諾龍目前已較少應用。

同時伴有性腺軸功能障礙的ghd患兒骨齡達12歲時可開始用性激素治療，男性可注射長效庚酸睪酮25mg,每月一次，每3月增加25mg,直至每月l00mg;女性可用炔雌醇1~2ug/日，或妊馬雌酮(premarin)自每日0.3mg起酌情逐漸增加，同時需監(jiān)測骨齡。

如果發(fā)現(xiàn)有矮小、早熟方面疾病，治療是必須的。不要延誤孩子最佳時機

要正常均衡飲食，少吃零食，以免給孩子健康造成不良影響，雖然適當飲食有利于長高，但也不要過于迷信這些方面而不去治療相關疾病。