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突發(fā)性聾

突發(fā)性耳聾或稱“特發(fā)性突發(fā)性聾”,簡稱“突發(fā)性聾”或“突聾”,是指突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失。主要臨床表現(xiàn)為單側聽力下降,可伴有耳鳴、耳堵塞感、眩暈、惡心、嘔吐等。

無特定人群

無傳染性

根據(jù)過去無耳鳴,耳聾史,突然發(fā)作性耳鳴,耳聾,短期內(nèi)即達耳聾高峰,半數(shù)伴有眩暈,一般診斷不難,但有時應和梅尼埃病相鑒別,后者發(fā)病早期聽力喪失很少,呈波動性聽力曲線,聽力損失不超過60db,而前者聽力損失多在60db以上,此病聽力曲線有四型:高頻型,低頻型,高低頻混合型及全聾,平坦型曲線占70%,有復聰現(xiàn)象者占60%,前庭功能減弱者較少,80%屬于正常,為排除聽神經(jīng)瘤,應做內(nèi)聽道X線攝片或ct橋小腦角掃描,還應進行全身系統(tǒng)檢查,排除高血壓,糖尿病梅毒血液病等,有條件者在病后3周內(nèi)可進行病毒分離檢查。
schuknecht(1962年)對4例突聾顳骨組織學觀察和齊藤的動物實驗(1986年)均發(fā)現(xiàn),突聾的病理改變表現(xiàn)為迷路內(nèi)膜炎樣損害,首先損害外毛細胞,以耳蝸底周為重,血管周圍出現(xiàn)水腫,神經(jīng)上皮細胞壞死,螺旋器可以消失,球囊,橢圓囊可能受累,但半規(guī)管損害較輕。
多在晚間或晨起時發(fā)病,起初感到單耳低頻或高頻耳鳴,數(shù)小時后發(fā)覺突然聽力下降,由部分耳聾到完全性耳聾,可歷經(jīng)數(shù)小時或數(shù)日,半數(shù)病人伴有眩暈,多感到患耳側旋轉,重者有惡心,嘔吐,耳聾程度常與眩暈輕重呈正相關,一周內(nèi)眩暈即可逐漸消失,約有1/3病人聽力在1~2周內(nèi)亦可逐漸恢復,如一個月后聽力仍不恢復,多將在為永久性感音性耳聾。

診斷檢查:根據(jù)過去無耳鳴、耳聾史,突然發(fā)作性耳鳴、耳聾,短期內(nèi)即達耳聾高峰,半數(shù)伴有眩暈,一般診斷不難。應做內(nèi)聽道X線攝片、MRI或ct小腦腦橋角掃描,排除聽神經(jīng)瘤,還應進行全身系統(tǒng)檢查,排除高血壓、糖尿病和梅毒、血液病等,有條件者在病后3周內(nèi)可進行病毒分離檢查。
1.發(fā)病前可能有上呼吸道病毒感染史,或有可能導致耳蝸供血障礙或內(nèi)耳窗膜破裂的病史或誘因。
2.如無其他耳病,耳部檢查正常。
3.純音聽力計檢查,患耳多呈中度感音神經(jīng)性聾,嚴重時,僅低頻區(qū)殘存聽力,高頻區(qū)反應消失。聲阻抗重振陽性,聲反射減弱或消失。
4.前庭功能檢查:一般在眩暈緩解后進行,前庭功能正常或明顯降低。鑒別診斷:應注意與梅尼埃病、精神性聾、帶狀皰疹所致耳聾,以及聽神經(jīng)瘤鑒別。

(一)咽鼓管狹窄 :不少突聾表現(xiàn)為低頻聽力下降,這些病人初發(fā)癥狀為耳悶及低調耳鳴,酷似咽鼓管狹窄,且通氣后又訴輕快感;此外突聾誘因-感冒也與咽鼓管狹窄或中耳卡他雷同;聽力檢查時如不正確使用骨導掩蔽,突聾病人常測出傳導性聽力曲線,因此,突聾可被誤診為咽鼓管狹窄以致延誤治療,還應注意兩病可同時發(fā)生。
(二)梅尼埃?。和幻@病人常伴有眩暈,但不反覆發(fā)作,僅一次發(fā)作導致耳聾而終結;無中低頻聽閾的動態(tài)變化;重振現(xiàn)象陽性率低,雖二者均可能有末梢前庭障礙,但突聾有時有方向交換性眼震,在發(fā)病3天內(nèi)可見迷路興奮期快相向患側的自發(fā)性眼震,其后轉向快相向健側的麻痹性眼震,梅尼埃病幾乎都有重振現(xiàn)象。
(三)聽神經(jīng)瘤:復習文獻,聽神經(jīng)瘤以突聾表現(xiàn)要比一般認識的更常見,berg報告133例聽神經(jīng)瘤中,17例主要表現(xiàn)為突聾,而且有4人在聽神經(jīng)瘤切除術前恢復了聽覺功能,他提出突聾病人,即使恢復,也必須除外小腦橋腦角腫瘤的可能性。

突發(fā)性聾治療目前多采用綜合治療的方法,有效率在70%左右。開始治療的時間與預后有一定的關系,因此應該在發(fā)病后7~10天內(nèi)盡早治療。

1.糖皮質激素
具有抗炎、抗病毒和免疫抑制的作用,可緩解血管內(nèi)皮水腫,增加內(nèi)耳血液供應,目前是突發(fā)性聾的重要治療。

2.溶栓和抗凝藥物
突發(fā)性聾患者的血漿纖維蛋白原水平較正常人顯著升高,紅細胞聚集和血漿黏稠度也呈顯著升高,提示血液黏滯度在突發(fā)性聾發(fā)病中起重要作用。

3.神經(jīng)營養(yǎng)類藥物
常用的神經(jīng)營養(yǎng)類藥物有三磷酸腺苷(atp)和維生素類等。atp是一種輔酶,是機體能量的主要來源。因其具有改善機體代謝的作用,已經(jīng)成為治療突發(fā)性聾的主要藥物之一。

4.高壓氧治療
由于毛細血管細胞水腫,耳蝸血流減少導致耳蝸缺氧,部分突發(fā)性聾患者外淋巴氧壓降低,因此治療的最終目的是恢復耳蝸內(nèi)的氧壓。高壓氧治療可以減輕內(nèi)耳水腫和缺血缺氧損害,改善內(nèi)耳循環(huán),也能明顯提高血液及組織細胞的氧分壓和血漿中的容血量和在組織中的彌散半徑,加快內(nèi)耳毛細胞和前庭神經(jīng)纖維的修復,還能減少血小板聚集、降低血液的黏稠度,因而可以用于突發(fā)性聾的治療。治療效果與患病時間相關。隨著治療經(jīng)驗的積累,高壓氧結合藥物和其他治療手段的療效優(yōu)于單一的高壓氧療法。經(jīng)過臨床觀察,高壓氧治療結合一定的心理護理措施效果更佳,對突發(fā)性聾患者采取個性化的心理疏導,患者的心理壓力減輕,能夠很好的配合治療,使治療得以順利的進行,獲得較好的臨床療效。

5.療效評估
中華醫(yī)學會耳鼻咽喉科分會和中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編委會(1996)療效分級標準:

①痊愈0.25-4khz各頻率聽閾恢復至正常,或達健耳水平,或達此次患病前水平。
②顯效上述頻率平均聽力提高30db以上。
③有效上述頻率平均聽力提高15-30db.④無效上述頻率平均聽力改善不足15db.

由于突發(fā)性聾病因尚不明確,并無針對性的預防措施。作為一般性的預防,日常生活中可注意以下幾點:
加強鍛煉,增強體質,避免感冒,預防病毒感染。
勿過度勞累,注意勞逸結合,保持身心愉悅。
保持均衡飲食,多吃新鮮蔬果。減少煙、酒、咖啡等帶來的刺激。
控制高血壓、高血脂及糖尿病等全身慢性疾病。
對于已經(jīng)患突發(fā)性聾并且治療后患耳仍然不具有實用聽力水平的患者,除上述建議外,還建議特別應該保護健側耳:
避免接觸噪聲。
避免耳毒性藥物。
避免耳外傷和耳部的感染。

目前國內(nèi)治療方法很多,療效多在75%左右,亦有報告不經(jīng)治療有近1/3的病人能自愈,聽力損失>90db,高頻聽力損失嚴重,年齡在40歲以上,無鐙骨肌反射或伴有嚴重眩暈者,聽力恢復多不理想,病程超過一個月者預后亦不佳。

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陳為亮 山東大學齊魯醫(yī)院
2023-11-22

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