臨床表現(xiàn)：癥狀出現(xiàn)的早晚及輕重與肺動(dòng)脈瓣狹窄程度、右心室腔大小及是否伴卵圓孔未閉有密切關(guān)系。出生時(shí)常無明顯癥狀，最重者在嬰兒期出現(xiàn)輕度至中度發(fā)紺和右心功能不全。
1.輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄 輕者早期可無癥狀，生長發(fā)育正常，僅于體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。有些患者到青壯年期才出現(xiàn)疲勞、氣短、心悸等癥狀。這是因?yàn)樵跓o右向左分流的情況下，右窒可有效地升高其壓力，耐受較重的梗阻，保持足夠的肺血流量。
2.中度狹窄者 常見癥狀有活動(dòng)耐力差，易疲乏，活動(dòng)后心悸、氣急，較重的患者則可出現(xiàn)發(fā)紺、暈厥。嬰兒期可有呼吸困難、乏力、喂養(yǎng)困難，其癥狀可隨年齡的增長而加重。極嚴(yán)重者瓣孔呈針孔樣(pinhole orifice)狹窄，在新生兒階段即出現(xiàn)煩躁不安、心動(dòng)過速。伴卵圓孔未閉或房間隔缺損者，因心房水平有右-左分流而出現(xiàn)發(fā)紺及低氧血癥。
3.晚期 重者多呈臉圓、紅顴、活動(dòng)后氣喘、疲乏、心悸、胸悶、偶有昏厥。可出現(xiàn)右心衰竭癥狀，常有肝大、腹水、頸靜脈怒張、下肢水腫、發(fā)紺。其典型體征是胸骨左緣第2肋間有粗糙的收縮期噴射性雜音，有的可聞及喀喇音，伴收縮期震顫，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱或消失。

診斷檢查：
一、診斷1.ecg 示右室肥大，電軸右偏，嚴(yán)重者有右室勞損和肺型p波。
2.X線檢查 示肺血管紋理稀少，肺野清晰，心影增大，以右室右房為主，肺動(dòng)脈段有狹窄后擴(kuò)張，其特點(diǎn)是后前位X線片雙側(cè)肺門血管不對(duì)稱。
3.心臟超聲和彩色多普勒顯像 是診斷本病的可靠無創(chuàng)性檢查，并可測量射血速度和計(jì)算跨瓣壓力階差。
4.ct和MRI 可清楚地顯示主肺動(dòng)脈及其分支情況，但一般不列為常規(guī)檢查。右心導(dǎo)管和血管造影是可靠的檢查方法。在無左向右血液分流的情況下，右室收縮壓比肺動(dòng)脈收縮壓高2.7kpa,即可確診。選擇性心血管造影可以明確梗阻的部位及程度，并為鑒別診斷提供依據(jù)。
二、輔助檢查1.X線檢查輕型病例，心影及肺血管影可以正常；中至重度狹窄者右心室出現(xiàn)不同程度增大，最突出的改變是肺動(dòng)脈段因肺動(dòng)脈總干擴(kuò)張而向外凸出，肺門血管陰影減少，肺野清晰，嚴(yán)重病例右心房亦擴(kuò)大。在嬰幼兒肺動(dòng)脈段凸出的表現(xiàn)可不明顯，心影可呈球形擴(kuò)大。漏斗部狹窄和混合型狹窄可有肺動(dòng)脈段凹陷。
2.心電圖隨狹窄輕重、右心室壓力高低而不同，輕度狹窄時(shí)心電圖在正常范圍內(nèi)，中度以上狹窄者則有不同程度的收縮期負(fù)荷加重型右心室肥厚表現(xiàn)，電軸右偏，v1示rs或qr波或單純r(jià)波，輕者tv1直立，重者tvi,v3深倒，伴st段斜行下降，p波高尖示右心房增大。
3.超聲心動(dòng)圖二維超聲可顯示肺動(dòng)脈瓣葉增厚，開放受限，肺動(dòng)脈總干增寬，右心室、右心房增大。多普勒超聲可于肺動(dòng)脈內(nèi)檢出收縮期快速湍流頻譜，并可計(jì)算跨瓣壓差，可了解肺動(dòng)脈狹窄的性質(zhì)、部位及程度。
4.心導(dǎo)管檢查及心血管造影右心室壓力增高，右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力差，正常情況下壓力階差應(yīng)小于1. 33kpa(l0mmHg).輕度狹窄壓力階差增大但小于5.33kpa(40mmHg),中度狹窄時(shí)壓力階差為5.33~13. 3kpa(40~100mmHg),重度狹窄時(shí)壓力階差超過13. 3kpa(100mmHg).單純肺動(dòng)脈瓣狹窄，右心血氧含量無改變。當(dāng)右心室壓力超過體循環(huán)壓力時(shí)，則肺動(dòng)脈瓣孔多較小，導(dǎo)管難以通過瓣孔，宜作有心室造影。在右心室腔注射造影劑可發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈排空時(shí)間延長，并顯示右心室、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈及其分支狹窄的形態(tài)、范圍與程度，有助于確定手術(shù)方案。
三、診斷標(biāo)準(zhǔn)1.勞累后有心悸、氣促、胸痛或暈厥。
2.胸骨左緣第2肋間聞及粗糙收縮期噴射樣雜音，伴震顫動(dòng)脈瓣第二心音減弱或消失。
3.心電圖 電軸右偏，p波高尖，右心室肥厚。
4.X線檢查 右心室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈圓錐隆出，肺門血管陰影減少及纖細(xì)。
5.彩色多譜勒超聲心動(dòng)圖 右心室增大，確定狹窄的解剖學(xué)位置及程度。
6.心導(dǎo)管檢查 右心室與肺動(dòng)脈的收縮期壓力階差超過1.3kpa.鑒別診斷：對(duì)于表現(xiàn)不典型者應(yīng)與以下疾病鑒別：
1.房間隔缺損 肺動(dòng)脈瓣區(qū)聞及的收縮期雜音較柔和，肺動(dòng)脈第二心音(p2)有固定分裂，伴亢進(jìn)，很少觸及震顫；心電圖表現(xiàn)以不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯為主：X線胸片表現(xiàn)肺充血；超聲檢查提示房間隔缺損，心房水平左向右分流，右室與肺動(dòng)脈于之間無明顯壓力階差。
2.三尖瓣下移(ebstein畸形) 嬰兒期三尖瓣下移?？刹l(fā)pvs,重度pvs伴有右心衰竭時(shí)右心顯著擴(kuò)大，甚至出現(xiàn)周圍型青紫時(shí)更難以鑒別。但三尖瓣下移心電圖表現(xiàn)無右心室肥大，可見高大p波；X線胸片示右心房極大；右心導(dǎo)管檢查右心房壓增高而右心室壓力正常；超聲檢查、心導(dǎo)管及造影都可見特征性三尖瓣下移及右心室房化。
3.法洛四聯(lián)癥 部分不典型法洛四聯(lián)癥，右室流出道梗阻不明顯，其表現(xiàn)類似pvs但心電圖反映的右室肥厚不如pvs嚴(yán)重，超聲、心導(dǎo)管和造影檢查有助于明確診斷。
4.其他青紫型右室流出道梗阻性疾病 嬰兒童度pvs,兼有青紫、大心臟、肺缺血及充血性心力衰竭時(shí)，必須與嬰兒期所有發(fā)紺型chd(室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖、三尖瓣閉鎖、右室發(fā)育不良綜合征等)作出鑒別。這些疾病往往肺缺血伴有小心臟，超聲、心導(dǎo)管和造影有助于確診。
5.特發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張 肺動(dòng)脈瓣狹窄存在明顯肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張時(shí)必須與此病相鑒別。此病往往存在肺動(dòng)脈關(guān)閉音增強(qiáng)，伴有舒張?jiān)缙陔s音；心電圖正?；蛴休p度右室肥厚；X線胸片可見肺動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，但超聲、心導(dǎo)管都顯示右窒壓力正常。
6.干下型室間隔缺損 干下型室間隔缺損，雜音位置較高，應(yīng)與pvs鑒別。聽診十下型室間隔缺損，肺瓣第二心音增強(qiáng)，pvs則減弱或者消失。兩者心電圖、X線胸片表現(xiàn)也不同，pvs患兒存在明顯的右室肥厚、肺缺血，而室間隔缺損以心影正?；蜃笮脑龃?、肺充血為特征，借助于超聲、心導(dǎo)管造影可確診。

治療：
1.內(nèi)科治療防治肺部感染、心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。中至重度的瓣膜型狹窄，首選應(yīng)用經(jīng)皮球囊導(dǎo)管擴(kuò)張狹窄的肺動(dòng)脈瓣，多數(shù)可以獲得滿意的療效，即使在嬰兒期亦可采用；但球囊導(dǎo)管擴(kuò)張對(duì)瓣膜顯著增厚或漏斗部有狹窄者效果不佳，宜在直視下手術(shù)解除狹窄。
2.外科治療 狹窄嚴(yán)重或出現(xiàn)右心衰竭時(shí)應(yīng)盡早手術(shù)，可在體外循環(huán)下行瓣膜切開術(shù)或肥厚肌束切除術(shù)。手術(shù)適應(yīng)證為：
①癥狀進(jìn)行性加重。
②右心室與肺動(dòng)脈壓力階差>5. 33kpa(40mmHg).③右心室收縮壓>8.00kpa(60mmHg),右心室平均壓>3.33kpa(25mmHg).④X線與心電圖均示右心室肥大。