無特殊人群

無傳染性

1、癥狀：
包括原發(fā)病的癥狀及肺動(dòng)脈高壓引起的癥狀，肺動(dòng)脈高壓本身癥狀是非特異的，輕度肺動(dòng)脈高壓可無癥狀，隨病情發(fā)展可有以下表現(xiàn)：
(1)勞力性呼吸困難：由于肺血管順應(yīng)性下降，心輸出量不能隨運(yùn)動(dòng)而增加，體力活動(dòng)后呼吸困難往往是肺動(dòng)脈高壓的最早期癥狀。
(2)乏力：因心輸出量下降，組織缺氧的結(jié)果。
(3)暈厥：腦組織供血突然減少所致，常見于運(yùn)動(dòng)后或突然起立時(shí)，也可因大栓子堵塞肺動(dòng)脈，肺小動(dòng)脈突然痙攣或心律失常引起。
(4)心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠狀動(dòng)脈灌流減少，心肌相對供血不足，胸痛也可能因肺動(dòng)脈主干或主分支血管瘤樣擴(kuò)張所致。
(5)咯血：肺動(dòng)脈高壓可引起肺毛細(xì)血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
(6)聲音嘶啞：肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)所致。
2、體征：
當(dāng)肺動(dòng)脈壓明顯升高引起右心房擴(kuò)大，右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)以下體征：頸靜脈a波明顯，肺動(dòng)脈瓣區(qū)搏動(dòng)增強(qiáng)，右心室抬舉性搏動(dòng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音，三尖瓣區(qū)收縮期反流性雜音，右心室性第3,4心音，右心衰竭后可出現(xiàn)頸靜脈怒張，肝臟腫大，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫，嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，心輸出量降低者脈搏弱和血壓偏低。
肺動(dòng)脈高壓早期臨床癥狀不典型，常被誤診或漏診，為及早獲得診斷必須密切結(jié)合臨床表現(xiàn)，體征和實(shí)驗(yàn)室檢查，根據(jù)不同情況選用無創(chuàng)傷或有創(chuàng)傷的檢查方法，首先肯定有無肺動(dòng)脈高壓，然后確定其嚴(yán)重程度，最后確定是原發(fā)性還是繼發(fā)性。
1、警惕早期自覺癥狀
疲乏，勞力性呼吸困難及暈厥不能認(rèn)為是慢性病非特異性表現(xiàn)，它可能就是肺動(dòng)脈高壓患者的最早表現(xiàn)。
2、特殊體征可提示病因
如端坐呼吸，陣發(fā)性夜間呼吸困難，肺底濕啰音及胸腔積液，提示肺動(dòng)脈高壓為毛細(xì)血管后病變所致，心臟雜音不同可判斷風(fēng)濕性瓣膜病還是先天性心臟病引起；體動(dòng)脈血管雜音可能是大動(dòng)脈炎，肺血管雜音提示血流通過的肺血管狹窄，可能在此部位有血栓形成或肺動(dòng)靜脈瘺。
3、充分選用非創(chuàng)傷性檢查
心電圖有左房或左室肥厚提示肺動(dòng)脈高壓可能是心源性的，X線胸片顯示大的肺靜脈血流再分布或kerley’s b線反映肺靜脈高壓，肺血增多主要發(fā)生于左向右分流性心臟病；超聲心動(dòng)圖能夠準(zhǔn)確地診斷某些心臟病變引起的肺動(dòng)脈高壓，肺功能測定能幫助鑒別阻塞性或限制性肺疾病，血?dú)夥治隹煞智迨欠?a class="s-link" href="/pc/disease/292987/">缺氧性肺動(dòng)脈高壓，放射性核素可顯示肺段及其以上的血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓。
4、右心導(dǎo)管檢查是最可靠的檢查手段，可明確肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重性，有無可逆性，有助于病因診斷，如肺毛細(xì)血管楔壓升高，表示毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓，測定不同部位血氧含量可發(fā)現(xiàn)左向右分流，也可通過選擇性肺動(dòng)脈造影，發(fā)現(xiàn)血栓，血管畸形，發(fā)育不全或狹窄。
5、肺組織活檢
用以上排除診斷法仍不能明確病因的肺動(dòng)脈高壓，可能為慢性反復(fù)性肺血栓栓塞，肺靜脈閉塞疾病和原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，肺活組織檢查可資鑒別。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
自身抗體、肝功能與肝炎病毒標(biāo)志物、hiv抗體、甲狀腺功能檢查、血?dú)夥治觥⒛冈瓡r(shí)間與活動(dòng)度、bnp或nt-probnp.
2.心電圖
提示右室超負(fù)荷、肥厚和右房擴(kuò)張。
3.胸片
提示肺動(dòng)脈高壓的征象有：右下肺動(dòng)脈橫徑≥15mm,肺動(dòng)脈段突出≥3mm,中央肺動(dòng)脈擴(kuò)張、外周肺血管丟失形成“殘根征”,右房、右室擴(kuò)大，心胸比增大。
4.超聲心動(dòng)圖
用于估測肺動(dòng)脈壓力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，還可評價(jià)右心功能、判斷預(yù)后。
5.肺功能測定
用于明確氣道和肺實(shí)質(zhì)病變，重點(diǎn)參考一氧化碳彌散能力。
6.肺通氣/灌注掃描
幫助判斷有無肺栓塞。
7.高分辨率ct和增強(qiáng)ct
提供更詳細(xì)的肺實(shí)質(zhì)和肺血管影像學(xué)信息。
8.磁共振成像
能直接評估右室形態(tài)、大小和功能，也能無創(chuàng)評估部分右心血流動(dòng)力學(xué)特征。
9.多導(dǎo)睡眠監(jiān)測
用于排除缺氧性肺動(dòng)脈高壓。
10.心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)
可評價(jià)心功能、氣體交換能力，最大氧耗量和eqco2可用于預(yù)測預(yù)后。
11.6分鐘步行距離
評價(jià)患者運(yùn)動(dòng)耐量的重要方法。
12.右心導(dǎo)管檢查和急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)
右心導(dǎo)管檢查是診斷肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，可準(zhǔn)確獲得肺循環(huán)及右心系統(tǒng)的血流動(dòng)力學(xué)特征。急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)用于判斷患者是否對鈣離子阻滯劑治療有反應(yīng)。
13.肺動(dòng)脈造影術(shù)
排除肺栓塞、肺動(dòng)脈腫瘤等。
14.胸腔鏡肺活檢
不推薦常規(guī)進(jìn)行。

應(yīng)注意原發(fā)性和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的鑒別：
1、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：
已引起右心肥大，勞損或右心衰竭者比較容易診斷ph,但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治療困難，預(yù)后不好，因此，應(yīng)做到肺動(dòng)脈高壓的早期診斷，尋找肺動(dòng)脈高壓的病因。
先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動(dòng)脈高壓的常見病因，心臟雜音有助于判斷先天性心臟病或風(fēng)濕性瓣膜病，但肺動(dòng)脈高壓時(shí)原有的心臟雜音可能減輕或消失，肺動(dòng)脈高壓心電圖表現(xiàn)為右心室收縮期負(fù)荷過重，若同時(shí)有左房大或左室肥厚常提示肺動(dòng)脈高壓的原因可能是心源性，X線檢查也有特征性，同時(shí)有助于尋找肺動(dòng)脈高壓的原因，X線對肺實(shí)質(zhì)性疾病的診斷是顯而易見的，大的肺靜脈血流再分布及kerleys b線反映肺靜脈高壓，肺血增多主要見于左向右分流型先心病，二尖瓣狹窄，左房增大并可發(fā)現(xiàn)瓣膜鈣化，超聲心動(dòng)圖能準(zhǔn)確地判斷肺動(dòng)脈高壓的程度及心臟結(jié)構(gòu)改變，右心導(dǎo)管檢查可測定肺動(dòng)脈高壓的程度，估測是否為可逆性，選擇性肺動(dòng)脈造影(包括dsa),以尋找血栓，血管畸形，發(fā)育不全或狹窄，對不能解釋的肺動(dòng)脈高壓也可行肺活檢以進(jìn)一步明確診斷。
2、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：
凡病人出現(xiàn)無法解釋的運(yùn)動(dòng)性呼吸困難，運(yùn)動(dòng)中發(fā)生昏厥者，應(yīng)疑及本病，若p2亢強(qiáng)，結(jié)合X線，心電圖，超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查，排除先天性心臟病后即可確診。

治療目的是主要是緩解患者的臨床癥狀、增加活動(dòng)耐量、預(yù)防疾病進(jìn)展、延長患者的生存期。pah患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療，而應(yīng)該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴(yán)重程度的評價(jià)、支持治療、血管反應(yīng)性的評價(jià)、藥物有效性的評價(jià)和不同藥物聯(lián)合治療的評價(jià)。根據(jù)pah的不同臨床類型制訂個(gè)體化治療方案；根據(jù)pah的功能分類，選擇降低pah藥物。

不同類型pah治療原則不盡相同，正確認(rèn)識引起pah的相關(guān)疾病，并針對相關(guān)疾病進(jìn)行積極治療，是治療疾病相關(guān)性pah的首要措施。例如：結(jié)締組織病相關(guān)pah應(yīng)首先使用激素和免疫抑制劑的治療；藥物或毒物所致pah應(yīng)首先停止使用藥物或接觸毒物。對于直接影響肺血管功能或結(jié)構(gòu)的pah,治療上以糾正或逆轉(zhuǎn)肺血管改變?yōu)橹?；目前國?nèi)可供選擇的藥物包括：前列環(huán)素類藥物：如萬他維；內(nèi)皮素-1受體拮抗劑：波生坦、安立生坦等；磷酸二酯酶-5抑制劑：如西地那非、他達(dá)拉非等。對于嚴(yán)重的pah,可以考慮介入或手術(shù)治療。

1、積極做好產(chǎn)前檢查工作，預(yù)防感冒，應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒，有害物質(zhì)。
2、對高齡產(chǎn)婦，有先心病家族史，夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者，應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)測。

繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓多與先心病有關(guān)，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓目前病因尚不明確，先心病的發(fā)生是多種因素的綜合結(jié)果，為預(yù)防先心病的發(fā)生，應(yīng)開展科普知識的宣傳和教育，對適齡人群進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測，充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用。
1、戒除不良生活習(xí)慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙，酗酒等。
2、孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病，如糖尿病，紅斑狼瘡，貧血等。