神經(jīng)外科

無(wú)傳染性

常見(jiàn)癥狀：脊柱裂、脊柱彎曲、椎間隙變化、硬脊膜膨出、脊髓壓迫、竹節(jié)脊柱、脊柱側(cè)彎、嬰兒脊柱側(cè)凸、脊柱破壞、青少年脊柱側(cè)凸、胸段或腰段脊髓傷、脊柱的成角畸形
神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與脊髓和脊神經(jīng)受累程度有關(guān)，較常見(jiàn)的為下肢癱瘓、大小便失禁等。如病變部位在腰骶部，出現(xiàn)下肢遲緩性癱瘓和肌肉萎縮，感覺(jué)和腱反射消失。下肢多表現(xiàn)馬蹄足畸形，溫度較低、青紫和水腫，易發(fā)生營(yíng)養(yǎng)性潰瘍，甚至壞疽。常有肌肉攣縮，有時(shí)有髖關(guān)節(jié)脫位。有些輕型病例，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可能很輕微。隨著患兒年齡長(zhǎng)大，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常有加重現(xiàn)象，這與椎管增長(zhǎng)比脊髓快，對(duì)脊髓和脊神經(jīng)的牽扯逐漸加大有關(guān)。

隱性脊柱裂(spina bifida occulta),系只有脊椎管缺損，脊髓本身正常，沒(méi)有神經(jīng)系癥狀，也不影響健康。在缺損部位的皮膚上常有些異常標(biāo)志，如一撮毛、小窩、痣、皮下脂肪增厚，色素沉著等。確診尚需有X線檢查的證據(jù)。脊柱裂伴有腦脊膜膨出(meningocele),系在脊柱缺損部位有囊狀物，較多發(fā)生在腰骶部。腫物為圓形，可能長(zhǎng)得很大，里面只有腦脊胰和腦脊液。外面如有正常皮膚包蓋，腫瘤很少繼發(fā)感染或破裂。倘若囊壁很薄或已破潰，則可形成腦脊液漏或合并脊髓、顱內(nèi)感染。脊柱裂伴有脊髓腦脊膜膨出(meningomyelocele),多發(fā)生于腰骶部，亦可見(jiàn)于背部。腫物為圓形，可能大如桔子，里面除腦脊膜和腦脊液外，還有神經(jīng)組織。外面蓋有很薄的皮膚，在中心區(qū)可能只蓋有半透明的腦脊膜。在新生兒，有時(shí)只有肉芽組織，很容易有潰瘍形成。有些患兒脊髓突出處既無(wú)包膜又無(wú)皮膚覆蓋，呈脊髓外翻畸形。這類患兒幾乎都有下肢癱瘓和大小便失禁等。脊柱裂通常根據(jù)其典型癥狀即可診斷。有時(shí)脊膜膨出的部位可能有脂肪瘤或畸胎瘤，這些腫瘤比較硬，用透明法檢查不透光。在較大的兒童，脊椎骨較好地骨化以后，X線檢查可以決定有無(wú)脊柱裂。

本畸形尚須與畸胎瘤、脂肪瘤和皮樣囊腫等相鑒別。這類腫瘤捫診較堅(jiān)實(shí)，按壓不能回納，透光試驗(yàn)陰性，表面皮膚正常，故鑒別不難。但需注意，這類腫瘤常與脊柱裂合并存在。

1.對(duì)于無(wú)癥狀的隱性脊柱裂不需治療。

2.手術(shù)治療

(1)囊壁很薄，囊腔增大迅速，隨時(shí)有可能破潰或已有破潰，但尚無(wú)感染者應(yīng)盡早手術(shù)。

(2)如果囊壁較厚，腫塊不大，雙下肢活動(dòng)好，可待嬰兒稍大能耐受手術(shù)時(shí)再行手術(shù)治療。

(3)嬰兒時(shí)期曾行單純手術(shù)切除囊腫，仍有大小便和下肢功能障礙，局部皮膚尚正常者仍應(yīng)爭(zhēng)取再次手術(shù)治療。

(4)囊壁破潰已有感染，或早期出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙，伴有腦積水及智能嚴(yán)重減退為手術(shù)禁忌。
總的手術(shù)原則為腫塊切除、神經(jīng)松解，椎管減壓并將膨出神經(jīng)組織回納入椎管，修補(bǔ)軟組織缺損，避免神經(jīng)組織遭到持久性牽扯而加重癥狀。術(shù)后包扎力求嚴(yán)密，并在術(shù)后及拆除縫線后2~3日內(nèi)采用俯臥或側(cè)臥位，以防大小便浸濕，污染切口。

先天性脊柱裂的發(fā)生幾率大約百分之一左右，分為顯性脊柱裂和隱性脊柱裂，病因可能與嬰兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)在發(fā)育中對(duì)各種創(chuàng)傷、感染、放射性照射或化學(xué)性損害等因素的易感性有關(guān)，葉酸缺乏的孕婦的畸胎發(fā)病率是無(wú)葉酸缺乏的孕婦的5倍，懷孕早期缺乏葉酸是引起胎兒神經(jīng)管畸形的主要原因。
一般來(lái)說(shuō)先天性脊柱裂不遺傳，從優(yōu)生的角度考慮，有過(guò)不良孕產(chǎn)史者，應(yīng)該在準(zhǔn)備再次妊娠之前去醫(yī)院做相關(guān)的優(yōu)生檢查，這樣可以最大限度地排除造成胎兒畸形的原因。
準(zhǔn)備懷孕前服用適量葉酸，受孕前進(jìn)行有規(guī)律的活動(dòng)，健康飲食。
在確認(rèn)妊娠后，要在醫(yī)生指導(dǎo)下繼續(xù)補(bǔ)充葉酸，定期做產(chǎn)前檢查，及時(shí)觀察胎兒在子宮內(nèi)的發(fā)育情況，懷孕十八周后可做超音波、核磁共振、胎兒蛋白篩檢，供孕婦決定是否繼續(xù)懷孕。富含葉酸的水果有：櫻桃、桃子、李、杏、楊梅、海棠、酸棗、山楂、石榴、葡萄、橘子、獼猴桃、草莓等，吃這些水果既可補(bǔ)充足夠的葉酸，又可增進(jìn)食欲。
所以定期在優(yōu)生優(yōu)育門(mén)診及婦產(chǎn)科咨詢和檢查，避開(kāi)誘發(fā)因素，多補(bǔ)充一些葉酸和維生素等，一般不會(huì)影響很大，可以正常懷孕和分娩。