好發(fā)于50~60歲的中老年

無(wú)傳染性

癥狀
疼痛為最早癥狀，多系由腫瘤擴(kuò)大侵犯或壓迫鄰近重要組織或器官所引起。位于骶尾部的腫瘤常引起尾部疼痛，隨后局部出現(xiàn)腫塊，并逐漸長(zhǎng)大，從皮下隆起，也可向盆腔內(nèi)發(fā)展，壓迫膀胱和直腸，引起尿失禁，便秘，坐骨神經(jīng)痛等癥狀。位于蝶枕部的腫瘤可壓迫視神經(jīng)及其他腦神經(jīng)，腦垂體、腦干等，在后期并可引起顱內(nèi)高壓。在椎管周圍有脊髓受壓者，可引起根性疼痛、截癱、大小便失禁等。
脊索瘤多見(jiàn)于40~60歲的中，老年人，偶見(jiàn)于兒童和青年，腫瘤好發(fā)于脊椎兩端，即顱底與骶椎，前者為35%,后者為50%,其他椎骨為15%,發(fā)生在縱軸骨以外者罕見(jiàn)，如椎骨橫突，鼻竇骨等，較多以骶尾部疼痛為首發(fā)癥狀，絕大多數(shù)椎管內(nèi)脊索瘤在診斷之前往往經(jīng)歷了相關(guān)癥狀數(shù)月至數(shù)年。
臨床癥狀決定于腫瘤發(fā)生的部位：枕，蝶部腫瘤可產(chǎn)生頭痛，腦神經(jīng)受壓癥狀(視神經(jīng)最多見(jiàn)),破壞垂體可有垂體功能障礙，向側(cè)方或向下方突出可在鼻咽部形成腫塊有堵塞鼻腔，出現(xiàn)膿血性分泌物，發(fā)生在斜坡下端及顱頸交界處者，常以頭痛，枕部或枕頸交界區(qū)域疼痛為常見(jiàn)癥狀，頭部體位改變時(shí)可以誘發(fā)癥狀加重；發(fā)生在胸椎者，腫瘤可侵犯相應(yīng)部位椎體結(jié)構(gòu)，經(jīng)過(guò)椎間孔突入胸腔，破壞肋間神經(jīng)可引起節(jié)段性灼性神經(jīng)痛，甚至可引發(fā)肺部胸膜刺激癥狀，發(fā)生在骶尾部者，骶部腫瘤壓迫癥狀出現(xiàn)較晚，常以骶尾部疼痛為主要癥狀，典型癥狀是慢性腰腿疼，持續(xù)性夜間加重，病史可長(zhǎng)達(dá)0.5~1年，腫瘤較大時(shí)，腫塊向前擠壓盆腔臟器，壓迫骶神經(jīng)根，引起大小便失控和排尿困難及其下肢與臀部麻木或疼痛，腫塊可產(chǎn)生機(jī)械性梗阻，引起小便障礙和大便秘結(jié)，發(fā)生在椎管其他部位者，以相應(yīng)部位局部疼痛為常見(jiàn)癥狀。
查體
骶管脊索瘤臨床上查體時(shí)，可見(jiàn)骶部飽滿，肛診可觸及腫瘤呈圓形，光滑，有一定彈性，緩慢生長(zhǎng)的腫瘤包塊多數(shù)向前方膨脹生長(zhǎng)，臨床不易發(fā)現(xiàn)，只有在晚期，當(dāng)腫瘤向后破入臀肌，骶棘肌或皮下才被發(fā)現(xiàn)，下腹部也可觸及腫塊，肛門指診是早期發(fā)現(xiàn)骶骨腫瘤的常規(guī)檢查，尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人，懷疑有骶骨腫瘤時(shí)，肛門指診尤為重要。
嬰兒期沿面，頭，顱或背部中線發(fā)生柔軟可壓縮的腫塊，可有透照性或因哭泣而增大，腫塊上方可發(fā)生黑色毛發(fā)束或周圍繞以黑色毛發(fā)圈的禿發(fā)區(qū)，許多皮膚損害可推斷其他脊髓和伴發(fā)結(jié)構(gòu)的畸形，脊柱閉合不全的皮膚表現(xiàn)包括凹陷性損害，真皮損害，色素異常性損害，毛發(fā)損害，息肉樣損害，腫瘤，皮下組織和血管損害。
脊索瘤出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的部位有肺部，眼瞼及陰莖等。

1.X線檢查
X線平片顯示腫瘤以溶骨性破壞為主，不見(jiàn)鈣化及骨化，可見(jiàn)骶骨局部破壞及其鈣化斑塊，位于骶、尾椎的腫瘤自骶椎中央或偏一側(cè)產(chǎn)生局限性骨質(zhì)破壞，可使骨質(zhì)擴(kuò)張，變薄，消失，位于胸，腰椎椎體者椎體破壞壓陷，但椎間隙保持完整。
2.膀胱造影及鋇劑灌腸
有助于判斷腫瘤的范圍。
3.CT檢查
ct對(duì)確定腫瘤具有定位和定性價(jià)值，發(fā)現(xiàn)腫瘤有鈣化或斑塊形成，具有重要價(jià)值，并可指導(dǎo)手術(shù)，靜脈注藥后能夠明顯強(qiáng)化，有助于闡明腫瘤的內(nèi)容物及其周邊包膜特征，骶骨脊索瘤的骨掃描檢查常為密度減低或冷結(jié)節(jié)，ct可清晰顯示脊索瘤骨破壞和軟組織陰影與馬尾神經(jīng)，大血管及周圍組織的關(guān)系，注射造影劑可增強(qiáng)ct影像的清晰度。
4.MRI掃描
磁共振檢查對(duì)腫瘤有定位和定性價(jià)值，是評(píng)價(jià)脊索瘤非常有益的手段，當(dāng)CT掃描發(fā)現(xiàn)骨性破壞后，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行磁共振檢查，脊索瘤t1像上呈低信號(hào)或等信號(hào)，t2像上呈高信號(hào)，分葉狀的高信號(hào)病變與低信號(hào)分隔明顯，值得提示的是磁共振可以區(qū)別腫瘤類型，一般經(jīng)典脊索瘤比軟骨型脊索瘤呈更長(zhǎng)的t1和t2信號(hào)。
5.顯微鏡檢
顯示腫瘤組織變化較多，各個(gè)病例不同，甚至同一種瘤的不同區(qū)域內(nèi)也不同，分化差的組織，細(xì)胞排列緊密，體積較小，邊緣清晰，細(xì)胞內(nèi)外黏液成分較少，分化成熟的組織，細(xì)胞排列稀疏，體積較大，呈梭形或多邊形，胞漿內(nèi)有明顯的空泡，腫瘤的間質(zhì)中有纖維間隔，且有多量的黏液積聚，高度惡化時(shí)可見(jiàn)核分裂象。

診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)的特征性以及影像學(xué)檢查，一般可以做出診斷，患者多為中年人，表現(xiàn)為局部漸增的疼痛和功能障礙，位在骶尾椎的腫瘤產(chǎn)生各種壓迫癥狀，骶前腫瘤比向背側(cè)生長(zhǎng)者明顯，X線片可見(jiàn)局限性骨破壞，向一側(cè)膨出，腫瘤中不見(jiàn)骨化和鈣化，肛門指診常在骶骨前方觸及腫塊。
鑒別診斷
骨巨細(xì)胞瘤，神經(jīng)纖維瘤和脊索瘤都是發(fā)生在骶骨的常見(jiàn)腫瘤，它們有相同的臨床癥狀，X線片同是溶骨性破壞，彼此容易混淆，需要鑒別，但前兩者多為20~40歲的青壯年，骨巨細(xì)胞瘤變部位有明顯的偏心性；神經(jīng)纖維瘤的破壞圍繞神經(jīng)孔，使之變大，消失，病變周圍有硬化骨，其他少見(jiàn)的良性腫瘤，由于癥狀輕微，X線片有各自的影像學(xué)特征，容易鑒別，更少見(jiàn)的骶骨高惡性腫瘤具有病史短，疼痛劇烈，影響睡眠，臥位不起呈強(qiáng)迫體位，病人很快出現(xiàn)精神不振，體重下降，消瘦，貧血和發(fā)熱，X線片腫瘤破壞發(fā)展較快，呈溶骨性或成骨性穿刺點(diǎn)在后部正中骨質(zhì)破壞嚴(yán)重的部位，陽(yáng)性率可高達(dá)90%,因此術(shù)前獲得病理組織學(xué)診斷并不困難。
還應(yīng)與急性硬脊膜外膿腫，脊柱結(jié)核或轉(zhuǎn)移性腫瘤相鑒別。

中線性腫塊需進(jìn)行放射線拍片檢查，并請(qǐng)神經(jīng)外科醫(yī)師會(huì)診，以免活檢或手術(shù)切除時(shí)損傷中樞神經(jīng)系統(tǒng)。近年來(lái)隨著外科技術(shù)的進(jìn)步、提高，對(duì)骶骨脊索瘤已能成功的進(jìn)行手術(shù)切除，多數(shù)病人能獲得治愈，因此骶骨脊索瘤的治療中外科切除是主要的治療方法。在脊索瘤切除后，盡早進(jìn)行ct或MRI檢查，以證實(shí)腫瘤切除程度與是否有腫瘤殘余，對(duì)于擬定術(shù)后輔以放療與否或定期隨訪有重要指導(dǎo)價(jià)值。

保持良好的心情，多吃水果蔬菜。

脊索瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移的機(jī)率不高，位于骶尾部的脊索瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移者較多，而顱底與骶椎以上脊柱的腫瘤轉(zhuǎn)移的卻很少，一般均在腫瘤發(fā)生10年以后才出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，局部淋巴結(jié)常被累及，隨后血運(yùn)轉(zhuǎn)至肺，肝臟以及腹膜等，枕部含有豐富軟骨成份的脊索樣脊索瘤，較常見(jiàn)脊索瘤的預(yù)后為好。