孕早期婦女

常見癥狀：腹痛、陰道出血、妊娠物排出
臨床上脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現(xiàn)可分為三方面：

1.局部包塊 嬰兒出生時，在背部中線的頸、胸或腰骶部可見一囊性腫物，其體積從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形，多數(shù)基底較寬，少數(shù)為帶狀。表面皮膚正常，有時呈瘢痕樣改變，或為菲薄的一層，嬰兒哭鬧時包塊膨大，壓迫包塊則前囟門膨隆。曾發(fā)生潰破者，表面缺損處只有一層蛛網(wǎng)膜，呈肉芽狀或有感染。已潰破者，包塊表面有腦脊液流出，說明膨出包囊與蛛網(wǎng)膜下腔相通。對包塊進行透光試驗檢查發(fā)現(xiàn)，在單純的脊膜膨出者，其透光程度高；對脊髓脊膜膨出者，由于其內含有脊髓與神經(jīng)根，部分可見包塊內有陰影；若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者，由于其外表為脂肪組織覆蓋，其深面為脊膜膨出囊，故透光程度較低。

2.神經(jīng)損害癥狀 單純的脊膜膨出可以無神經(jīng)系統(tǒng)功能癥狀。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端發(fā)育畸形、變性、形成脊髓空洞者，其癥狀多較嚴重，常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴重神經(jīng)損害癥狀，遠遠多于頸、胸部病變者。這些神經(jīng)損害癥狀包括畸形足(如內翻、外翻、背曲與足小),肌肉萎縮，下肢不等長并伴麻木、無力和自主神經(jīng)功能障礙等。脊髓、脊膜膨出本身構成的脊髓栓系，可隨著年齡與身長的增長，脊髓栓系綜合征也進一步加重。脊髓外露通常都表現(xiàn)出嚴重的神經(jīng)功能癥狀，并且也決定于脊髓畸形的程度。

3.其他癥狀 少數(shù)脊膜膨出向椎管側方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展者，可表現(xiàn)膨出囊壓迫鄰近組織器官的癥狀。一部分脊膜膨出患兒合并腦積水和脊柱側彎等其他畸形，可出現(xiàn)相應的癥狀。
根據(jù)上述臨床癥狀特點，一般均能做出診斷。透光試驗可作為診斷時參考。最關鍵的診斷點是嬰兒出生后即發(fā)現(xiàn)背部中線、有膨脹性的包塊，并隨著年齡增長而擴大，以及伴隨的相應神經(jīng)功能損害癥狀。

應與脊膜膨出相鑒別的疾病如下：

1.骶尾部畸胎瘤 骶尾部畸胎瘤位置較低，大小不等，形狀不規(guī)則，硬度不均勻，為囊實性混合的腫物，位置多偏向一側。腫物內常有實質性組織，如骨骼、牙齒、軟骨等。腫物界限清楚，囊性畸胎瘤透光試驗陽性。因與椎管不相通，所以壓迫腫物時囟門無沖擊感。直腸指診時可觸到骶前腫物。血胎甲球測定>20ng%時有惡變的可能。B超檢查腫物為囊實性，X線攝片顯示無腰骶椎骨質缺損，可見到腫物內的牙齒、骨骼等影像。

2.脂肪瘤 脂肪瘤柔軟，表面皮膚雖高起，但正常，界限清楚，常呈分葉狀，透光試驗陰性，與椎管不相通，穿刺抽不出腦脊液。但脊柱裂常合并該部位的皮下脂肪瘤，更應注意的是與脂肪脊髓脊膜膨出型的鑒別。

3.皮樣囊腫 囊腫由結締組織構成，內含皮脂腺、汗腺、毛發(fā)等。囊內尚有脫落的上皮與皮脂，覆蓋的皮膚正常。囊腫較小，與皮膚緊密相連，可以移動，為實質感。透光試驗陰性。與椎管不相通，壓迫時囟門沒有沖動感。

(一)治療
1.處理原則 此類病變在處理原則上，均應采取手術治療，通常手術時期愈早，則效果愈好。

2.手術基本要點
(1)切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損，對單純性脊膜膨出者，經(jīng)此手術可以獲得治愈。

(2)探查脊髓與神經(jīng)根向脊膜囊內膨出的情況，宜在手術顯微鏡下將其進行游離和分解，使之還納于椎管內，絕不能盲目地予以切除。

(3)對于脊髓、脊膜膨出手術時，通常需要向上、向下擴大椎板切開范圍，以便于對椎管內進行探查和處理，這有利于將膨出神經(jīng)組織的還納。

(4)對合并腦積水、且出現(xiàn)顱內壓增高癥狀者，應先作腦積水分流術，以緩解顱內高壓，第二步才作脊膜膨出切除修補術。

(5)伸向咽后壁、胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包塊，常需進行椎板切開，并邀請相關學科醫(yī)師施行咽后、胸、腹、盆腔內的聯(lián)合手術。

3.麻醉與體位 手術多在局麻加強化麻醉下進行，也可根據(jù)情況采取基礎麻醉或全麻。一般取俯臥位。

4.手術切口 視包塊大小、形態(tài)而采用直切口或橫切口。而直切口則較有利于向上、下擴大椎板切開進行探查。

5.手術步驟 第一步作皮膚切開，游離脊膜囊至 靠近椎板缺裂處。若膨出囊過大，應先用穿刺針排出囊內液體，以便縮小其體積，并探查需要擴大椎板切開范圍；
第二步作囊內容物探查，游離神經(jīng)組織并按其不同情況進行處理，達到使神經(jīng)組織還納的要求，尚可同時作椎管內探查；
第三步切除與修補膨出囊，以及加強縫合修補其外之肌膜層。骨缺損無需作修補。

6.嬰幼兒手術 對嬰幼兒的脊髓、脊膜膨出手術時，需結合其周身情況與承受手術的耐力進行綜合考慮。手術中的輸液、輸血應有保障，這很重要，以免術中發(fā)生失血性休克而出現(xiàn)生命危險。

7.特殊類型脊膜膨出的處理 例如突向咽后壁、胸、腹、盆腔者，需要施行聯(lián)合手術。其處理原則基本相同。
手術后應用抗生素防止感染，并需預防發(fā)生腦脊液漏，以保證修復手術的成功。

(二)預后
單純脊膜膨出與脊膜脊髓膨出者，早期手術治療效果良好。若已出現(xiàn)下肢完全癱瘓、大小便失禁者，以往多視為手術禁忌證，而目前麻醉與顯微手術技術的發(fā)展，可有選擇性地進行手術，也能取得一定的效果。