無(wú)特發(fā)人群。

無(wú)傳染性

1.臨床分類(lèi)和分級(jí)
avm分類(lèi)沒(méi)有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，下面介紹三種分類(lèi)法：
(1)按avm團(tuán)大小分類(lèi)：目前常采用drake(1979)標(biāo)準(zhǔn)分為：
①小型，最大徑<2.5cm;
②中型，最大徑為2.5~5.0cm;
③大型，最大徑>5cm,如最大徑>6cm,可劃入巨大型。
(2)按血管造影顯示的形態(tài)分類(lèi)：parkinson等(1980)將avm分為：
①多單元型，有多根動(dòng)脈供血和多根靜脈引流，血管團(tuán)內(nèi)有多處動(dòng)靜脈瘺，最多見(jiàn)，占82%;
②一單元型，一根供血?jiǎng)用}和一根引流靜脈組成一個(gè)瘺口的小型avm,占10%左右；
③直線型，一根或幾根供血?jiǎng)用}直接進(jìn)入腦部大靜脈或靜脈竇，占3%左右；
④復(fù)合型，顱內(nèi)外動(dòng)脈均參與供血，回流亦可經(jīng)顱內(nèi)外靜脈竇，少見(jiàn)。
(3)按avm立體形態(tài)分類(lèi)：史玉泉(1982)對(duì)65例灌注塑料鑄成立體模型的avm按形態(tài)分類(lèi)，分為：
①曲張型，增粗和擴(kuò)張的腦動(dòng)脈和腦靜脈繞成一團(tuán)，團(tuán)內(nèi)有多處動(dòng)靜脈瘺口，此型最多見(jiàn)，占65%;
②帚型，動(dòng)脈如樹(shù)枝狀，其分支直接與靜脈吻合；
③動(dòng)靜脈瘤型，動(dòng)靜脈擴(kuò)大呈球囊狀，整團(tuán)avm就如生姜塊莖；
④混合型，上述三種類(lèi)型共存于一個(gè)病灶，后三種類(lèi)型各占10%左右。
avm的臨床分級(jí)對(duì)于制訂治療方案，確定手術(shù)對(duì)象和方法，預(yù)測(cè)術(shù)中的困難程度，估計(jì)術(shù)后效果及比較各種治療方法和手術(shù)方法的優(yōu)缺點(diǎn)是十分必要的，史玉泉(1984)制訂了一個(gè)avm四標(biāo)準(zhǔn)分級(jí)法，根據(jù)腦血管造影所示，將avm的大小，部位，供血?jiǎng)用}和引流靜脈等四項(xiàng)因素各分為4個(gè)等級(jí)給予評(píng)分(表1),如果有兩項(xiàng)因素都為某一級(jí)別則定為該級(jí)；如果只有一項(xiàng)因素評(píng)分高于其他三項(xiàng)時(shí)，則將該項(xiàng)減去半級(jí)，通過(guò)上海華山醫(yī)院神經(jīng)外科多年來(lái)實(shí)踐應(yīng)用證明，史氏分級(jí)法簡(jiǎn)便，實(shí)用，1986年spetzler及martin制訂的分級(jí)方法將avm的大小(最大徑),部位和引流靜脈等作為主要指標(biāo)分別評(píng)為o~3分，再綜合分為6個(gè)等級(jí)，其中，部位在神經(jīng)功能區(qū)，如感覺(jué)，運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)，語(yǔ)言中樞，視覺(jué)中樞，丘腦，內(nèi)囊，小腦深部，小腦腳等及其鄰近區(qū)域記1分；如明顯涉及腦干和下丘腦直接歸入第6級(jí)；其他部位為0(表2),三項(xiàng)指標(biāo)評(píng)分的總和，即為avm的級(jí)別(表3),Ⅰ級(jí)與v級(jí)分別只有1種組合，Ⅱ級(jí)和Ⅳ級(jí)分別有3種組合，Ⅲ級(jí)則有4種組合，Ⅵ級(jí)是涉及腦干和下丘腦者，這類(lèi)分級(jí)法在國(guó)際上應(yīng)用較廣泛，與史氏分級(jí)法異曲同工，spetzlei分級(jí)法的Ⅰ級(jí)與史氏分級(jí)法1級(jí)與1.5級(jí)相當(dāng)，前者的Ⅱ級(jí)與后者的2級(jí)，Ⅲ級(jí)與2.5級(jí)，Ⅳ,Ⅴ級(jí)與3,3.5級(jí)相當(dāng)，Ⅰ,Ⅱ級(jí)的avm手術(shù)切除難度較小，無(wú)死亡率甚至無(wú)致殘率出現(xiàn)，隨后級(jí)別越高，致殘率越高，而且有死亡率。
2.臨床癥狀和體征
小型動(dòng)靜脈畸形可沒(méi)有任何癥狀或體征，絕大多數(shù)動(dòng)靜脈畸形可出現(xiàn)一定的臨床表現(xiàn)，常見(jiàn)的癥狀和體征有：
(1)出血：發(fā)生率為20%~88%,并且多為首發(fā)癥狀，動(dòng)靜脈畸形越小，越容易出血，一般多發(fā)生于青年人，發(fā)病突然，常在體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)病，劇烈頭痛，伴嘔吐；神志可清醒，亦可有不同程度的意識(shí)障礙，甚至昏迷；可出現(xiàn)頸項(xiàng)強(qiáng)直等腦膜刺激癥狀，亦可有顱內(nèi)壓增高征或偏癱及偏身感覺(jué)障礙等神經(jīng)功能損害表現(xiàn)，如果是avm腦淺表的血管破裂，則可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血(sah);如破裂的是較深的血管則引起腦內(nèi)血腫；鄰近腦室或腦室內(nèi)的avm破裂常為腦內(nèi)血腫伴有腦室內(nèi)出血或僅腦室內(nèi)出血，avm出血多見(jiàn)于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的血管團(tuán)血管破裂，引起腦內(nèi)血腫的機(jī)會(huì)多，因此，通常沒(méi)有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤出血兇險(xiǎn)，后者多位于腦底動(dòng)脈環(huán)，破裂時(shí)血液充塞顱底蛛網(wǎng)膜下腔，引起嚴(yán)重的腦動(dòng)脈痙攣，avm第一次出血的病人80%~90%可以存活，而動(dòng)脈瘤第一次出血時(shí)存活率只有50%~60%,avm出血亦可反復(fù)發(fā)作，最多可達(dá)10余次，而且隨著出血次數(shù)增多，癥狀和體征加重，病情惡化，綜合文獻(xiàn)資料，未破裂的avm每年將有2%~4%的出血率，而破裂出血過(guò)的avm第一年再出血的危險(xiǎn)性約6%,第二年起每年亦有2%~4%再出血，與未破裂者相同，繼發(fā)于出血的年死亡率為1%,總死亡率10%~15%,永久性重殘率每年2%~3%,其中20%~30%由出血所致，由此可見(jiàn)，未出血的avm與出過(guò)血的avm對(duì)病人的健康和生命均有潛在的或現(xiàn)實(shí)的危險(xiǎn)，都要引起高度重視。
(2)抽搐：約有一半以上病人癲癇發(fā)作，表現(xiàn)為大發(fā)作或局灶性發(fā)作，以額葉，頂葉及顳葉的avm抽搐發(fā)病最多，尤其是大型，大量盜血的avm患者，癲癇發(fā)作可為首發(fā)癥狀，也可發(fā)生于出血或伴有腦積水時(shí)，發(fā)生率與動(dòng)靜脈畸形的部位及大小有關(guān)，額頂區(qū)動(dòng)靜脈畸形的癲癇發(fā)生率最高，達(dá)86%,額葉為85%,頂葉為58%,顳葉為56%,枕葉為55%,動(dòng)靜脈畸形愈大，發(fā)生率越高，“腦盜血”嚴(yán)重的大型動(dòng)靜脈畸形癲癇的發(fā)生率越高。
(3)頭痛：半數(shù)以上病人有長(zhǎng)期頭痛史，類(lèi)似偏頭痛，局限于一側(cè)，可自行緩解，一般表現(xiàn)為陣發(fā)性非典型的偏頭痛，可能與腦血管擴(kuò)張有關(guān)，出血時(shí)頭痛較平時(shí)劇烈，多伴嘔吐。
(4)進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙：發(fā)生率約40%,主要為運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)性功能障礙，常發(fā)生于較大的avm,因大量腦盜血引起腦缺血發(fā)作，出現(xiàn)輕偏癱或肢體麻木，最初短暫性發(fā)作，隨著發(fā)作次數(shù)增多，癱瘓可加重并成為永久性，此外，腦內(nèi)多次出血亦可引起神經(jīng)功能損害加重，腦盜血所致長(zhǎng)期缺血的腦組織隨著年齡增長(zhǎng)，腦動(dòng)脈廣泛硬化或血栓形成，腦萎縮的進(jìn)展較正常人快，神經(jīng)功能障礙進(jìn)行性發(fā)展亦較快較重。
(5).其他 巨大型尤其是涉及雙側(cè)額葉的avm可伴有智力減退，癲癇及抗癇藥物亦可影響智力發(fā)育，或促使智力障礙的發(fā)展，較大的avm涉及顱外或硬腦膜時(shí)病人自覺(jué)顱內(nèi)有雜音，幕下的avm,除sah外，較少有其他癥狀，不易發(fā)現(xiàn)。

1.頭部CT檢查
見(jiàn)局部不規(guī)則低密度區(qū)，病變內(nèi)鈣化、新鮮的出血、血腫，血腫吸收或腦梗死后所遺留的空洞；增強(qiáng)后呈不規(guī)則高密度(相當(dāng)于動(dòng)靜脈畸形的部位)、供血?jiǎng)用}和引流靜脈。
2.數(shù)字減影血管造影(dsa)
最具有特征性：動(dòng)脈期攝片可見(jiàn)一團(tuán)不規(guī)則扭曲的血管團(tuán)，有一根或數(shù)根粗大、顯影較深的供血?jiǎng)用}，引流靜脈早期出現(xiàn)于動(dòng)脈期攝片上、扭曲擴(kuò)張、導(dǎo)入靜脈竇，病變遠(yuǎn)側(cè)的腦動(dòng)脈充盈不良或不充盈。
3.MRI(磁共振成像)
血管團(tuán)、供血?jiǎng)用}和引流靜脈均因“流空效應(yīng)”而顯示為黑色。

診斷
診斷年齡在40歲以下的突發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，出血前有癲癇史或輕偏癱，失語(yǔ)，頭痛史，而無(wú)明顯顱內(nèi)壓增高者，應(yīng)高度懷疑動(dòng)靜脈畸形，但確診有賴(lài)于腦血管造影，ct及MRI檢查有助于確診。

鑒別診斷
腦動(dòng)靜脈畸形需與其他腦血管畸形，煙霧病，原發(fā)性癲癇，顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等相鑒別。
1.腦海綿狀血管瘤
也是青年人反復(fù)蛛網(wǎng)膜下腔出血的常見(jiàn)原因之一，出血前病人常無(wú)明顯臨床癥狀，腦血管造影常為陰性或出現(xiàn)病理性血管團(tuán)，但看不到增粗的供血?jiǎng)用}或擴(kuò)張的引流靜脈，ct平掃可表現(xiàn)為蜂窩狀低密度區(qū)，強(qiáng)化后可見(jiàn)病變輕度增強(qiáng)，但最后需要手術(shù)切除及病理檢查才能與動(dòng)靜脈畸形相鑒別。
2.原發(fā)性癲癇病
腦動(dòng)靜脈畸形常出現(xiàn)癲癇，并且已發(fā)生血栓的動(dòng)靜脈畸形更易出現(xiàn)頑固性癲癇發(fā)作，這時(shí)腦血管造影常不顯影，故常誤診為癲癇病，但原發(fā)性癲癇常見(jiàn)于兒童，對(duì)于青年人發(fā)生癲癇，并有蛛網(wǎng)膜下腔出血或癲癇出現(xiàn)在蛛網(wǎng)膜下腔出血之后，應(yīng)考慮為動(dòng)靜脈畸形，另外，動(dòng)靜脈畸形病人除癲癇外，尚有其它癥狀體征，例如頭痛，進(jìn)行性輕偏癱，共濟(jì)失調(diào)，視力障礙等，CT掃描有助于鑒別診斷。
3.腦動(dòng)脈瘤
是蛛網(wǎng)膜下腔出血最常見(jiàn)的原因，發(fā)病年齡比腦動(dòng)靜脈畸形大20歲左右，即多在40~50歲發(fā)病，并且女性多見(jiàn)，病人常有高血壓，動(dòng)脈硬化史，癲癇發(fā)作少見(jiàn)而動(dòng)眼神經(jīng)麻痹多見(jiàn)，根據(jù)腦血管造影不難鑒別。
4.靜脈性血管畸形
較少見(jiàn)，有時(shí)可破裂出血引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，并可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，腦血管造影沒(méi)有明顯畸形血管顯示，有時(shí)僅見(jiàn)有一條粗大的靜脈帶有一些引流屬支，CT掃描顯示低密度區(qū)，強(qiáng)化掃描可見(jiàn)病變?cè)鰪?qiáng)。
5.煙霧病
此病多見(jiàn)于兒童及青壯年，兒童以腦缺血為主要表現(xiàn)，成人以顱內(nèi)出血為主要癥狀，明確鑒別診斷有賴(lài)于腦血管造影，煙霧病腦血管造影表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄或閉塞，腦基底部有云霧狀纖細(xì)的異常血管團(tuán)。
6.血供豐富的腦瘤
腦動(dòng)靜脈畸形尚需與血供豐富的膠質(zhì)瘤，轉(zhuǎn)移瘤，腦膜瘤及血管母細(xì)胞瘤相鑒別，由于這些腫瘤血供豐富，腦血管造影中可見(jiàn)動(dòng)靜脈之間的交通與早期出現(xiàn)靜脈，故會(huì)與腦動(dòng)靜脈畸形相混淆，但根據(jù)發(fā)病年齡，病史，病程，臨床癥狀體征等不難鑒別，CT掃描可有助于明確鑒別診斷。

(一)治療
腦動(dòng)靜脈畸形的治療目的是防止出血，減輕或糾正“腦盜血”,改善腦組織血供，緩解神經(jīng)功能障礙，控制癲癇，提高患者生活。目前的治療方法包括保守治療、顯微手術(shù)切除術(shù)、血管內(nèi)介入檢查術(shù)和立體定向放射治療。

1.保守治療 對(duì)于年齡較大，僅有癲癇癥狀者或位于腦重要功能區(qū)及腦深部病變或病變廣泛深在不適宜手術(shù)者，均應(yīng)采用保守治療。保守治療的主要目的是防止或制止出血及再出血，控制癲癇、緩解癥狀等。

(1)保持正常生活規(guī)律：避免劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒波動(dòng)和勞累，保持大便通暢，高血壓者適當(dāng)降低血壓。有出血者，應(yīng)絕對(duì)臥床休息1~6周。

(2)抗癲癇治療：根據(jù)癲癇的類(lèi)型選擇抗癲癇藥物，長(zhǎng)期堅(jiān)持規(guī)律服藥，以控制癲癇發(fā)作。大發(fā)作和局限性發(fā)作可首選苯妥英鈉、苯巴比妥或撲米酮，精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作可選用苯妥英鈉、卡馬西平、硝西泮、丙戊酸鈉等，失神小發(fā)作可選用乙琥胺、丙戊酸鈉、氯硝西泮等。一般在完全控制癲癇發(fā)作2~3年后才考慮逐漸減少藥量。

(3)對(duì)癥治療：有出血者可按蛛網(wǎng)膜下腔出血對(duì)癥治療。有顱內(nèi)壓增高者可給予甘露醇等脫水劑降低顱內(nèi)壓。如血腫較大，顱內(nèi)壓增高嚴(yán)重者，則宜手術(shù)清除血腫。根據(jù)病人的癥狀選擇不同的藥物進(jìn)行對(duì)癥處理，以減輕病人的癥狀等。

(4)防止再出血：可試用氨甲苯酸、氨基己酸等凝血藥物來(lái)防止再出血，但其療效有待于進(jìn)一步證實(shí)。

2.顯微手術(shù)切除術(shù) 顯微外科技術(shù)的應(yīng)用使腦avm的手術(shù)全切除率有很大的提高。到目前為止，手術(shù)切除仍是徹底治療這種疾病的最好方法之一。

(1)avm手術(shù)切除病例的選擇：

①有顱內(nèi)出血史，腦血管造影顯示avm屬史氏分級(jí)1~3.5級(jí)者，包括位于大腦功能區(qū)、大腦內(nèi)側(cè)面、外側(cè)裂區(qū)、胼胝體、側(cè)腦室、腦室旁、紋狀體內(nèi)囊丘腦區(qū)、小腦半球及小腦蚓部等部位均應(yīng)考慮手術(shù)切除。但對(duì)位于下丘腦及其附近、腦干和小腦橋腦角等處的病灶，必須慎重對(duì)待，出血后能生存已不容易，手術(shù)損傷可能會(huì)帶來(lái)極嚴(yán)重的后果。

②無(wú)顱內(nèi)出血史，位于大腦淺表非功能區(qū)，前中額、頂、枕葉內(nèi)側(cè)面等部位，直徑<5cm的avm,可選擇手術(shù)切除。

③無(wú)顱內(nèi)出血史，但有以下癥狀：藥物控制無(wú)效的頑固性癲癇或嚴(yán)重的進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損等，病灶切除可能有助于癥狀改善。

④巨大型、高流量的avm,經(jīng)過(guò)血管內(nèi)介入栓塞部分主要供血?jiǎng)用}后1~2周內(nèi)作病灶切除。

⑤急性顱內(nèi)出血的病人，當(dāng)腦內(nèi)血腫致使腦疝形成，危及生命時(shí)應(yīng)急診手術(shù)，一般情況下以清除血腫減低顱內(nèi)壓挽救生命為主，除非術(shù)前已作腦血管造影檢查，可考慮作avm切除。不應(yīng)為切除病灶，不顧病人情況強(qiáng)行腦血管造影，這樣只會(huì)加重病情發(fā)展，延誤搶救時(shí)機(jī)。因?yàn)閍vm近期再出血的發(fā)生率，不像顱內(nèi)動(dòng)脈瘤那樣高，因此及時(shí)正確的保守治療可使大多數(shù)無(wú)腦疝形成的病人度過(guò)急性期。當(dāng)全身狀況和神經(jīng)功能改善并穩(wěn)定后，作腦血管造影進(jìn)一步檢查，在有充分準(zhǔn)備的前提下行avm切除術(shù)。目前3d-cta在出血急性期確定avm病灶部位、大小有重要的參考價(jià)值，有助于指導(dǎo)清除血腫，而且此項(xiàng)檢查無(wú)創(chuàng)傷，只需幾分鐘即可完成掃描，即使在病人作好術(shù)前準(zhǔn)備送往手術(shù)室的途中也可進(jìn)行檢查。

⑥老年患者，心肺功能難以忍受麻醉和手術(shù)者，伴有其他系統(tǒng)嚴(yán)重疾患而avm切除無(wú)助于改善生存質(zhì)量或生存期限者，應(yīng)視為禁忌證。

⑦手術(shù)可能帶來(lái)的并發(fā)癥和后遺癥而影響病人從事的職業(yè)，特別是未出過(guò)血、無(wú)任何臨床表現(xiàn)而偶爾發(fā)現(xiàn)的avm,必須讓病人及其親屬充分理解手術(shù)的目的和后果，權(quán)衡利弊后作出治療選擇。

(2)avm手術(shù)切除的條件：

①術(shù)前必須有詳盡的影像放射學(xué)資料。其中dsa與MRI圖像是必備的。

②在手術(shù)顯微鏡或手術(shù)放大鏡下進(jìn)行操作。由于avm手術(shù)野較大，使用放大倍數(shù)3~5倍的手術(shù)放大鏡較為合適。

③使用能調(diào)節(jié)吸力的細(xì)管吸引器頭進(jìn)行腦組織和血管的解剖分離。采用性能良好的雙極電凝器和雙極電凝鑷止血，備有鈦合金“v”形顯微血管夾和動(dòng)脈臨時(shí)阻斷夾。一般情況下為避免顱內(nèi)遺留金屬異物，影響術(shù)后影像放射學(xué)檢查效果，以絲線結(jié)扎和雙極電凝止血為主。如深部供血?jiǎng)用}直徑>1mm,不便用絲線結(jié)扎時(shí)，可用鈦合金夾夾閉之。動(dòng)脈臨時(shí)阻斷夾為防止術(shù)中大出血臨時(shí)阻斷大動(dòng)脈而準(zhǔn)備。

④良好、平穩(wěn)的麻醉狀況十分必要。因此需要有經(jīng)驗(yàn)的麻醉醫(yī)師配合。大型、巨大型avm切除時(shí)要進(jìn)行短暫的系統(tǒng)降壓麻醉，防止術(shù)中發(fā)生腦過(guò)度灌注現(xiàn)象。

⑤由于影響avm切除效果的因素諸多，手術(shù)切除的要求較高，病灶必須完整摘除，才能減少術(shù)中出血和防止發(fā)生不可收拾的大出血。因此手術(shù)者必須具有熟練的顯微神經(jīng)外科操作技能及良好的臨場(chǎng)應(yīng)變的心理素質(zhì)和能力。

3.血管內(nèi)介入栓術(shù) 血管內(nèi)治療始于20世紀(jì)60年代，主要用于手術(shù)難以處理的深部avm,使病灶縮小或完全閉塞，以利于手術(shù)或放射治療。但作為單獨(dú)治療avm的手段，血管內(nèi)治療還有很大局限性，只有少數(shù)供血?jiǎng)用}數(shù)量少、結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)單的病例能夠經(jīng)單純栓塞治療而痊愈。據(jù)報(bào)道，經(jīng)單純栓塞治療的治愈率大約在10%~15%,另有50%的病灶可縮小至可以使用放療或手術(shù)治療。因此栓塞治療多作為手術(shù)或放射治療的輔助治療。應(yīng)用超選擇性導(dǎo)管技術(shù)可以清楚地顯示病灶的供血?jiǎng)用}，并通過(guò)導(dǎo)管將各種栓塞材料送到病灶。目前，常用的栓塞材料包括永久性球囊、微彈簧圈、致壞死藥物各種微膠粒以及液體栓塞材料等。血管內(nèi)治療主要危險(xiǎn)有：
①術(shù)中出血，發(fā)生率為7%~11%,常發(fā)生在導(dǎo)管送入過(guò)程中，也可能是由于定位不準(zhǔn)確栓塞材料栓塞靜脈所致，如果發(fā)生這種情況常需急癥手術(shù)。
②栓塞時(shí)有可能累及正常供血?jiǎng)用}，導(dǎo)致缺血并發(fā)癥。
③治療后再通。有研究報(bào)道，11例栓塞治療后經(jīng)血管造影證實(shí)病灶完全閉塞的病例，隨訪中有4例發(fā)生再通。再通可能與栓塞材料自身的化學(xué)性質(zhì)有關(guān)。
④術(shù)中血管痙攣導(dǎo)致退管困難、導(dǎo)管黏住血管以及斷管，需急癥手術(shù)處理。
超選擇導(dǎo)管技術(shù)的發(fā)展以及各種新技術(shù)的應(yīng)用，使血管內(nèi)治療的療效不斷提高，特別是在缺血并發(fā)癥的預(yù)防上。rohde等應(yīng)用運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(mep)在栓塞治療中監(jiān)測(cè)缺血并發(fā)癥，認(rèn)為mep可以減少?lài)?yán)重的缺血并發(fā)癥。此外，術(shù)中應(yīng)用異戊巴比妥鈉可能引發(fā)術(shù)后缺血并發(fā)癥；用腺苷注射心搏暫停法可幫助栓塞材料準(zhǔn)確定位；控制性低血壓下經(jīng)靜脈逆行栓塞術(shù)，可以預(yù)防缺血并發(fā)癥。此外，血管擴(kuò)張劑、全身麻醉以及控制性低血壓等技術(shù)已經(jīng)廣泛地應(yīng)用于栓塞治療中，為治療avm,預(yù)防并發(fā)癥提供了更廣泛的途徑。

4.立體定向放射治療 放射治療是近20年來(lái)開(kāi)展的療法，重要有γ刀、χ刀、質(zhì)子束、直線加速器等。是利用當(dāng)代先進(jìn)的立體定向和計(jì)算機(jī)系統(tǒng)對(duì)顱內(nèi)靶點(diǎn)，使用一次大劑量照射，放射線從多方向、多角度精確聚集靶點(diǎn)，引起放射生物學(xué)反應(yīng)，從而治療疾病的方法。但近年的臨床觀察，放療后閉塞率逐年增高，放射治療后第2、3、4年的閉塞率分別為32%、50%、80%.一般認(rèn)為avm治療后閉塞率與腦avm的體積及所接受的放射劑量密切相關(guān)，kadsson分析945例病人各種治療參數(shù)和畸形血管團(tuán)之間關(guān)系后發(fā)現(xiàn)，放射治療后avm閉塞率隨周邊劑量和平均劑量的增加而增加；avm體積的增加而減少；由于放射治療后畸形血管團(tuán)完全閉塞期間仍有出血和腦組織放射性反應(yīng)的可能成為限制其應(yīng)用的主要因素，因此這一時(shí)間的長(zhǎng)短對(duì)評(píng)價(jià)其療效非常重要。許多作者認(rèn)為，放療不增加出血發(fā)生率。放療對(duì)>3cm的病灶效果不佳，而且并發(fā)癥發(fā)生率高，因此，目前主要應(yīng)用于直徑<3cm、位置深在、兇險(xiǎn)，病變位于主要功能區(qū)，不易手術(shù)的avm,或血管內(nèi)治療難度較大以及對(duì)開(kāi)顱手術(shù)和血管內(nèi)栓塞后殘留病灶的補(bǔ)充治療。由于放射治療無(wú)需開(kāi)顱、住院時(shí)間短而易于被患者接受。但在所有腦avm中，完全適合放射治療的不足25%,放射劑量和畸形血管團(tuán)大小、部位的關(guān)系，尚待進(jìn)一步研究，以達(dá)到既能使畸形血管團(tuán)完全閉塞，又對(duì)正常腦組織損害小的目的。

5.綜合治療 顯微外科手術(shù)、血管內(nèi)介入栓塞和立體定向放射外科治療腦avm均已廣泛地應(yīng)用，但對(duì)于大型、巨大型avm或位于重要結(jié)構(gòu)、腦深部的病灶，單一的治療方法較難達(dá)到理想的療效。近年來(lái)，對(duì)兩種或三種治療手段綜合應(yīng)用的研究顯示可以明顯地提高avm的治愈率，降低致殘率和死亡率。小(直徑<3cm)而淺表的avm作手術(shù)切除，小(直徑3cm的avm,先行血管內(nèi)栓塞，如果avm完全消失，不再進(jìn)一步處理，但需隨訪；如果直徑仍>3cm,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大的病灶暫作保守治療，也不主張作放療；病灶縮小，直徑<3cm的淺表者可手術(shù)切除，深部者進(jìn)行放射外科治療。

(1)血管內(nèi)介入栓塞加手術(shù)切除術(shù)：此兩種方法的聯(lián)合應(yīng)用在當(dāng)前開(kāi)展最廣泛。demeritt等(1995)報(bào)道兩組spetzler-martinw法Ⅲ~v級(jí)avm各占89%和68%的病人，前組采用nbca栓塞后作手術(shù)切除，后組為單一手術(shù)切除。術(shù)后1周gos評(píng)分，5分者前組占70%,而后組為41%,術(shù)后隨訪gos評(píng)分，5分者前組占86%、后組占66%,表明血管內(nèi)介入栓塞可提高avm手術(shù)切除的療效。術(shù)前栓塞可使avm體積縮小、血流減少、術(shù)中出血少，特別是阻塞深部供血?jiǎng)用}有利于分離血管團(tuán)和全切除。術(shù)前分次進(jìn)行血管內(nèi)栓塞對(duì)預(yù)防術(shù)中、術(shù)后發(fā)生腦過(guò)度灌注現(xiàn)象有較大的意義。一般認(rèn)為，栓塞后1~2周手術(shù)最合適，而用nbca栓塞發(fā)生血管再通，以3個(gè)月后為多見(jiàn)，因此手術(shù)可適當(dāng)延遲。總之，血管內(nèi)介入栓塞已是avm手術(shù)切除前的重要輔助手段。

(2)血管內(nèi)介入栓塞加立體定向放射治療：應(yīng)用立體定向放射外科，γ刀、χ刀等(以下簡(jiǎn)稱(chēng)放療)治療腦avm具有無(wú)創(chuàng)傷、風(fēng)險(xiǎn)小、住院時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)，但單一放射治療的療效不如兩者聯(lián)合治療。mathis等(1995)報(bào)道24例直徑>3cm的avm,血管內(nèi)栓塞后放療，2年后隨訪dsa,12例(50%)病灶完全消失，而直徑2.7cm左右僅行放療的avm,完全閉塞率為28%.放療前血管內(nèi)栓塞可使avm體積縮小，減少放射劑量，減輕周?chē)X組織的放射反應(yīng)，可提高治愈率。血管內(nèi)栓塞亦可閉塞avm并發(fā)的動(dòng)脈瘤和伴發(fā)的大的動(dòng)靜脈瘺，降低放療觀察期間再出血的風(fēng)險(xiǎn)。但放療前栓塞，可使殘留的avm團(tuán)形狀更不規(guī)則，對(duì)準(zhǔn)確估計(jì)avm的靶體積和計(jì)算放射劑量帶來(lái)一定困難。

(3)立體定向放射治療加顯微手術(shù)切除術(shù)：大型的腦avm亦可采用立體定向放射治療作為手術(shù)切除前的輔助手段。放療后avm團(tuán)內(nèi)血栓形成，體積縮小，血管數(shù)目減少，術(shù)中出血少。將大型avm轉(zhuǎn)化為并發(fā)癥低的病灶，有利于手術(shù)操作，提高手術(shù)成功率。而手術(shù)又將放療無(wú)法閉塞的大的動(dòng)靜脈瘺切除，提高治愈率。

(二)預(yù)后
腦動(dòng)靜脈畸形的自然史已清楚表明其每年的出血發(fā)生率為1%~3%,首次出血的死亡率6%~13.6%,15年自然死亡率為15%~20%,出血后存活者的病殘率為4%~23%,復(fù)發(fā)出血者的死亡及致殘率更高。每次出血出現(xiàn)神經(jīng)功能缺失的機(jī)會(huì)是50%;后顱窩的腦動(dòng)靜脈畸形預(yù)后更差。薛慶澄(1990)報(bào)道24例動(dòng)靜脈畸形經(jīng)保守治療，再出血5例，死亡2例(8.3%);美國(guó)協(xié)作研究組(1966)報(bào)道非手術(shù)治療動(dòng)靜脈畸形的死亡率高達(dá)20%;quidetti(1980)報(bào)道的保守治療50例，平均隨訪2.5年，結(jié)果發(fā)現(xiàn)死亡率為20%,其中有17例再出血，18例惡化，只有5例好轉(zhuǎn)。文獻(xiàn)中報(bào)道的手術(shù)死亡率及病殘率懸殊很大，以往腦動(dòng)靜脈畸形的手術(shù)死亡率在12%~17.3%之間，近年來(lái)由于手術(shù)技術(shù)的改進(jìn)，手術(shù)死亡率已大大下降。最近報(bào)道的幾組手術(shù)死亡率在1%~11%之間，病殘率5%~28%,優(yōu)良率75%~87%;較大的動(dòng)靜脈畸形手術(shù)死亡率為10%,病殘率30%.手術(shù)治療動(dòng)靜脈畸形防治再出血的有效率達(dá)98.5%,而對(duì)于防止癲癇發(fā)作有效率為79.2%,術(shù)后再發(fā)癲癇的發(fā)生率為4.4%,而手術(shù)后或出血后30天內(nèi)發(fā)生的癲癇預(yù)后良好。有人統(tǒng)計(jì)內(nèi)、外科治療動(dòng)靜脈畸形癲癇發(fā)作的消失率無(wú)明顯差異。據(jù)drake(1972)統(tǒng)計(jì)動(dòng)靜脈畸形第一次出血后手術(shù)死亡率為10%,第二次為13%,第三次為20%;保守治療則為16%、17%和19%.一般認(rèn)為病變小者比病變大者預(yù)后好，單發(fā)者比多發(fā)者預(yù)后好，位于非功能區(qū)者比功能區(qū)者預(yù)后好，腦表面者比腦深部者預(yù)后好，幕上者比幕下者預(yù)后好，成人比兒童預(yù)后好。皮層非功能區(qū)的手術(shù)死亡率在5%以下，功能區(qū)者死亡率在30%~58%之間。

保持良好的心態(tài)非常重要，保持心情舒暢，有樂(lè)觀、豁達(dá)的精神、堅(jiān)強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。不要恐懼，只有這樣，才能調(diào)動(dòng)人的主觀能動(dòng)性，提高機(jī)體的免疫功能。

日常預(yù)防
1、宜選用清淡、高蛋白、高熱量、易消化、富含粗纖維的低脂飲食。
2、多進(jìn)食粗纖維食物，保持大便通暢。
3、戒煙酒，禁食辛辣、生冷等刺激性食物和興奮性飲料。
4、術(shù)前禁食8~10小時(shí)，禁飲6~8小時(shí)。
5、麻醉清醒后6小時(shí)，無(wú)吞咽障礙方可進(jìn)少量流質(zhì)飲食，以后逐漸改為軟食。
6、血壓高的病人，堅(jiān)持在醫(yī)生指導(dǎo)下服藥。不可隨意更改藥量或停服藥物，以免血壓升高、誘發(fā)出血。