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脫髓鞘疾病

脫髓鞘疾病(demyelinating diseases)是一組腦和脊髓以髓鞘破壞或脫髓鞘病變?yōu)橹饕卣鞯募膊?,脫髓鞘是其病理過程中具有的特征性的突出表現(xiàn)。急性發(fā)作或亞急性損害神經(jīng)中樞的疾病,發(fā)病高峰為二到三周,若治療延誤,受損神經(jīng)繼發(fā)缺血變性則發(fā)生多發(fā)性硬化,發(fā)病嚴(yán)重時可危及生命,多為基因免疫異?;?a class="s-link" href="/pc/disease/325193/">病毒感染所致。

1.急性播散性腦脊髓炎是以腦和脊髓廣泛的白質(zhì)炎性脫髓鞘改變?yōu)椴±硖攸c的脫髓鞘疾病。以彌漫性腦損害的癥狀和體征為突出,如偏癱、失語、顱神經(jīng)麻痹、驚厥以及精神障礙等。
2.急性出血性白質(zhì)腦炎急性播散性腦脊髓炎的暴發(fā)型。起病急、癥狀嚴(yán)重、預(yù)后較差。
3.彌漫性硬化以腦白質(zhì)彌漫大片的炎性髓鞘脫失為病理特點的脫髓鞘腦炎。多于少年兒童期發(fā)病、亞急性進行性病程,表現(xiàn)為錐體束征、偏癱、中樞性耳聾、中樞性黑朦視力減退、行為改變等。
4.同心圓性硬化以髓鞘脫失區(qū)與相對完整區(qū)交替排列呈同心圓型、扇形或波紋型為病理特點的炎性脫髓鞘疾病。
5.多發(fā)性硬化是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)多發(fā)病灶及病程有緩解、復(fù)發(fā)為特點的脫髓鞘疾病。多為急性或亞急性起病,由于病灶多發(fā)所以癥狀復(fù)雜,因病變部位而異。病變位于脊髓時可出現(xiàn)截癱、束性或節(jié)段性感覺障礙;位于視神經(jīng)時出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎;位于腦干時出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹、肢體癱瘓;位于小腦時出現(xiàn)共濟失調(diào)、肢體震顫(意向性震顫)及眼球震顫;位于大腦半球時出現(xiàn)偏癱、失語、智能及精神障礙等癥狀。
6.視神經(jīng)脊髓炎是同時或先后累及視神經(jīng)和脊髓的脫髓鞘疾病。目前一般認(rèn)為屬于多發(fā)性硬化的視神經(jīng)脊髓型。表現(xiàn)為雙眼視力減退,肢體無力、麻木,排尿困難等。
7.急性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎為急性起病的周圍神經(jīng)炎性、節(jié)段性脫髓鞘疾病。多發(fā)病于兒童及青年。男性與女性之比約為 2:
1.可全年散發(fā),但夏季較為多見。多數(shù)病人有上呼吸道感染、腸道感染或其他感染史。本病以四肢弛緩性癱瘓為主要臨床表現(xiàn),約半數(shù)病人可合并以運動障礙為主的單側(cè)或雙側(cè)多發(fā)性顱神經(jīng)麻痹。嚴(yán)重的病例可發(fā)生吞咽、排痰困難及呼吸肌癱瘓。
8.營養(yǎng)障礙所致的脫髓鞘疾病如橋腦中央型髓鞘崩解癥,可能是營養(yǎng)不良酒精中毒所致,表現(xiàn)為迅速發(fā)生截癱或四肢癱,伴有明顯的假性球麻痹癥狀,重者常昏迷,可于2~3周內(nèi)死亡、無特異療法。
9.髓鞘形成缺陷的脫髓鞘疾病屬遺傳性脂質(zhì)代謝障礙。多為常染色體隱性遺傳,多在出生后或幼時發(fā)病,臨床表現(xiàn)不一。多無特異療法。
10.酸性脂酶缺乏可致沃爾曼氏病出生后即表現(xiàn)虛弱、肝脾大腹瀉、腹脹、智能發(fā)育落后。

1.急性期外周血白細(xì)胞計數(shù)正?;蛏愿?。
2.腦脊液壓力正常,部分病人白細(xì)胞和蛋白輕度增高,糖、氯化物含量正常。
3.脊髓MRI示病變部位脊髓增粗,信號異常。

早期的治療多以激素及營養(yǎng)療法治療,但療效難以控固,由于本病導(dǎo)致髓鞘脫失致神經(jīng)功能損害嚴(yán)重時繼發(fā)軸索損害從而復(fù)發(fā)使神經(jīng)功能癥狀進一步加重,病情繼發(fā)加重。
一、早期用氫化可的松100-200mg或地塞米松5-10mg靜滴,每日一次,7-10d后如病情穩(wěn)定改為強的松30mg口服。隨病情好轉(zhuǎn)可逐漸減量。
二、20%甘露醇250ml靜滴1次/d脫水,706代血漿500ml靜滴,1次/d改善脊髓微循環(huán)。
三、給予大劑量維生素B族制劑和胞二磷膽堿等神經(jīng)營養(yǎng)藥物。
四、適當(dāng)選用抗生素預(yù)防呼吸道及泌尿系感染。

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睡眠怎樣呢長期緊張,機體功能會下降有三高嗎沒有器質(zhì)性病變就不要擔(dān)心了把情緒調(diào)節(jié)好不吃動物內(nèi)臟及蛋黃等正常嗎沒必要吃可以服用舒肝解郁膠囊沒有的沒有這方面副作用你好,請問有什么不舒服的嗎您平時有下面這些癥狀嗎:1. 總是心煩?2. 多慮:遇事總是翻來覆去的琢磨,老往那不好的結(jié)局上想?3. 總是擔(dān)心、害怕?心里總是緊張,提心吊膽,忐忑不安的?4. 總覺得有什么事情要發(fā)生,又不知道有什么事情要發(fā)生,總是處于一個惶恐不安的狀態(tài)?是的,檢查結(jié)果可以腦梗塞,腦出血已經(jīng)排除了導(dǎo)致免疫力下降,植物神經(jīng)功能紊亂等等你還年輕,血管檢查結(jié)果也可以有煙酒嗜好嗎血壓可以配合飲食控制下會有影響的年輕,血管好,一般不會的安心學(xué)習(xí)工作平時避免長時間低頭伏案,不要枕頭過高,作息規(guī)律,增強體質(zhì),勞逸結(jié)合,營養(yǎng)均衡,放松心情,多吃水果蔬菜。沒必要的可以服用抗焦慮抗抑郁藥物調(diào)理很好的不吃就行這些癥狀有多久了呢右側(cè)肢體活動障礙是持續(xù)性的,還是陣發(fā)性呢呢好的,肩背酸困及脖子僵硬感有嗎目前的檢查結(jié)果提示頸椎病第四腦室沒發(fā)現(xiàn)問題放輕松別緊張可以三甲醫(yī)院心理科就診綜合評測,可以抗焦慮抗抑郁藥物治療及心理治療等沒有,不用擔(dān)心頸椎病,可以藥物治療配合按摩理療等是的,沒有目前綜合分析,焦慮軀體癥狀可能性大放大了看,沒看到有,也可以多家三甲醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科專家直接看片子會更好一些
馮興建 南陽市中醫(yī)院
2022-09-06
你好,現(xiàn)在有什么癥狀?突然出現(xiàn)的嗎有力嗎這個有的就是其他疾病引起的原發(fā)性一般很少見一般很小就會出現(xiàn)了您有沒有其他疾病啊腦部這個可以去神經(jīng)內(nèi)科開點藥是的這個一般藥物控制很好這個原因不明
黃超 合肥市第一人民醫(yī)院
2019-04-25

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