無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

由于腹腔臟器異位進(jìn)入胸腔，可以改變胸腔內(nèi)的負(fù)壓狀態(tài)，壓迫肺組織，導(dǎo)致縱隔移位，急性者可引起明顯的急性呼吸困難，低氧血癥等，嚴(yán)重者常致死。慢性者可以沒(méi)有明顯的臨床表現(xiàn)而僅表現(xiàn)為縱隔腫物，部分可導(dǎo)致腸梗阻，腸絞窄而出現(xiàn)癥狀。
1.創(chuàng)傷性膈疝：病人癥狀較為嚴(yán)重。除胸部外傷癥狀外，尚可伴有腹內(nèi)臟器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔嚴(yán)重污染。左膈肌破裂，膈下臟器可通過(guò)膈裂口疝入胸腔，引起胸部劇痛，并可放射至同側(cè)肩部和上臂部，有時(shí)有上腹部疼痛或腹肌緊張。由于疝入胸內(nèi)臟器的占位，壓迫肺組織和心臟，縱隔向?qū)?cè)移位，使肺容量明顯減少，病人出現(xiàn)氣急和呼吸困難，嚴(yán)重時(shí)有紫紺，心臟移位使大靜脈回心血流受阻，心搏出量減小，引起心率加快、血壓下降，甚至導(dǎo)致休克狀態(tài)。如疝入胸內(nèi)臟器發(fā)生梗阻或絞窄時(shí)，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、惡心嘔吐和嘔血便血等梗阻癥狀，嚴(yán)重者可引起中毒性休克。體格檢查發(fā)現(xiàn)患側(cè)胸部叩診呈濁音或鼓音，呼吸減弱或消失，有時(shí)可聽到腸鳴音。
2.先天性膈疝：主要按疝的位置、大小、疝的內(nèi)容物和疝入胸內(nèi)臟器功能的變化而異。胸骨旁裂孔疝因裂孔較小，常在成年后才出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為上腹部隱痛、飽脹不適、食欲不振、消化不良、間歇性便秘和腹脹，上述癥狀易被忽視而誤診為消化道疾病，偶爾X線檢查時(shí)，可發(fā)現(xiàn)胸骨后存在胃泡和腸曲陰影而被確診。如疝入小腸或結(jié)腸發(fā)生嵌頓，則可產(chǎn)生急性腸梗阻或腸絞窄的臨床癥狀。

本病確診依靠的檢查是胸片，胸部X線結(jié)合食管吞鋇及胸部ct等。臨床可視具體情況選用一項(xiàng)或多項(xiàng)檢查。胸部X線是診斷本病的關(guān)鍵，當(dāng)膈疝內(nèi)容物為消化道空腔臟器時(shí)，結(jié)合鋇餐動(dòng)態(tài)觀察可有很高的確診率；ct和mr有更高的敏感性、更好的組織分辨率，尤其對(duì)于創(chuàng)傷性膈疝診斷效果更佳。對(duì)病情危重、搬動(dòng)困難的創(chuàng)傷性膈疝患者，床旁B超則是最簡(jiǎn)捷、有效、安全的檢查。
此外，胸/腹腔鏡是診斷膈破裂最準(zhǔn)確、且最可靠的方法，其確診率可達(dá)100%,并可同時(shí)對(duì)損傷的膈肌進(jìn)行止血、血塊清除及修復(fù)。

診斷
結(jié)合臨床表現(xiàn)，查體及X線同“橫膈先天性缺損”查體和X線檢查可以作出診斷。
鑒別診斷
食管裂孔疝主要是其并發(fā)癥引起的臨床癥狀需與其他疾病進(jìn)行鑒別。
(1)急性心急梗死和心絞痛：食管裂孔疝的發(fā)病年齡也是冠心病的好發(fā)年齡，伴有反流性食管炎患者的胸痛可與心絞痛相似，可放射至左肩和左臂，含服硝酸甘油亦可緩解癥狀。但一般反流性食管炎患者的胸痛部位較低，同時(shí)可有燒灼感，常于飽餐后和平臥時(shí)發(fā)生。心絞痛常位于中部胸骨后，常在體力活動(dòng)后發(fā)生，很少燒灼感。有時(shí)上述兩種情況可同時(shí)存在，因從疝囊發(fā)出的迷走神經(jīng)沖動(dòng)可反射性地減少冠脈循環(huán)血流，誘發(fā)心絞痛，所以在作臨床分析時(shí)應(yīng)考慮上述可能性。連續(xù)動(dòng)態(tài)心電圖觀察及心肌酶檢測(cè)有助于鑒別診斷。
(2)下食管和賁門癌：易發(fā)生于老年人。癌組織浸潤(rùn)食管下端可引起胃食管反流和吞咽困難，應(yīng)警惕此病。
(3)慢性胃炎：可有上腹不適、反酸、燒心等癥狀，內(nèi)鏡及上消化道鋇餐檢查有助于鑒別。
(4)消化性潰瘍：抑酸治療效果明顯，與有癥狀的食管裂孔疝治療后反應(yīng)相似，上腹不適、反酸、燒心等癥狀通常于空腹時(shí)發(fā)生，與體位變化無(wú)關(guān)。內(nèi)鏡檢查可明確診斷。
(5)呼吸系統(tǒng)疾病：食管裂孔疝患者可出現(xiàn)咳嗽、咳痰、喘息、憋氣等呼吸系統(tǒng)疾病的癥狀，X線CT檢查有助于鑒別診斷。
(6)膽道疾?。撼细共贿m外，一般可有炎癥性疾病的表現(xiàn)，如發(fā)熱、血白細(xì)胞增高、膽管結(jié)石伴膽管炎的患者多有黃疸，體檢右上腹可有局限性壓痛，血生化檢查、b 超及ct 掃描有助于鑒別診斷。
(7)胃穿孔：上腹呈持續(xù)性刀割樣疼痛，腹肌緊張，伴有或不伴有噯氣、反酸、惡心、嘔吐，但腹透無(wú)膈下液離氣體，鋇透可見膈上疝囊。
(8)滲出性胸膜炎：左下胸和左上腹明顯疼痛，左側(cè)胸呼吸音減弱，叩診濁音，x檢查示：左側(cè)胸腔積液，但胸部仔細(xì)聽診可聞及腸鳴，鋇餐檢查可發(fā)現(xiàn)胸內(nèi)有充鋇的腸攀影。
(9)左側(cè)氣胸：心臟右移、心音遠(yuǎn)弱，左上胸叩診呈鼓音，下胸叩診呈濁音， 語(yǔ)顫減弱，呼吸音減弱，胸透為左胸腔有氣液征，根據(jù)胸腔內(nèi)有氣液征象，可與氣胸進(jìn)行鑒別。叩診呈鼓音、語(yǔ)顫減弱、呼吸音減弱的區(qū)域多為胃疝入胸腔呈倒置的葫蘆狀，胃內(nèi)充滿氣體致胃體極度擴(kuò)大所致。
(10)腸梗阻：有腹痛腹脹、惡心、嘔吐、腸鳴消失，或有氣過(guò)水聲，多由于橫結(jié)腸疝入胸腔引起梗阻所致，鋇透胸腔有充鋇腸管。
(11)伴發(fā)疾?。?saint三聯(lián)征：指同時(shí)存在膈疝、膽石癥和結(jié)腸憩室。有人稱此三聯(lián)征與老年、飲食過(guò)細(xì)所致便秘、腹壓增高有關(guān)。casten 三聯(lián)征：指同時(shí)存在滑動(dòng)型裂孔疝、膽囊疾患和十二指腸潰瘍或食管潰瘍。上述兩種三聯(lián)征的因果關(guān)系尚不明了，在鑒別診斷時(shí)應(yīng)予以考慮。

一、治療原則
1.手術(shù)時(shí)機(jī)
在手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇上，上個(gè)世紀(jì)末起，已有研究認(rèn)為延遲手術(shù)可以改善cdh患兒的預(yù)后，同時(shí)有證據(jù)顯示非適時(shí)的手術(shù)修補(bǔ)對(duì)預(yù)后存在負(fù)面影響，而目前主張膈肌修補(bǔ)術(shù)在肺高壓和持續(xù)的胎兒循環(huán)消退后進(jìn)行，有條件者可以考慮使用體外膜氧合器(ecmo)或胎兒外科手術(shù)。
目前國(guó)內(nèi)有學(xué)者將手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇可分為3類：

(1)延期手術(shù)：高危膈疝病兒多伴有較嚴(yán)重的肺發(fā)育不良及持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓，緊急手術(shù)不能改善病兒的心肺功能，反而導(dǎo)致病情惡化，術(shù)前采取改善病兒通氣、糾正酸中毒、心功能支持、降低肺動(dòng)脈壓力等措施，待基本情況有所好轉(zhuǎn)，肺功能已獲得最大限度改善時(shí)手術(shù)，可提高生存率；

(2)初步治療后盡早手術(shù)：出生6小時(shí)后發(fā)病者，出現(xiàn)危重癥狀多有誘因，如肺炎、腹腔壓力驟然增高(劇烈咳嗽、嘔吐等)使病內(nèi)容物突然增加而致心肺受壓加重等。壓迫不解除，病情往往難以很快控制，因此經(jīng)初步治療后盡早手術(shù)解除壓迫可收到較好的效果；

(3)緊急手術(shù)：病內(nèi)容物嵌頓絞窄的患兒因哭吵、嘔吐等因素使腹壓增高，突然出現(xiàn)癥狀，緊急手術(shù)。這類患兒疝環(huán)均較小，病形成后極易造成嵌頓紋窄，應(yīng)盡早手術(shù)，以防絞窄腸管壞死。

2.手術(shù)方法
單純膈疝可經(jīng)腹或經(jīng)胸還納癡內(nèi)容物于腹腔，恢復(fù)胃和食管正常解剖位置；合并食管狹窄時(shí)，采用狹窄部位縱切橫縫方法，切口長(zhǎng)約3cm,單針間斷全層縫合，以減少術(shù)后癱痕狹窄的可能。在20%的病例中，存在胸膜壁層和腹膜形成的病囊，予切除以減少?gòu)?fù)發(fā)的機(jī)會(huì)。
在關(guān)閉膈肌時(shí)使用假體材料已經(jīng)得到廣泛的認(rèn)同，它可以完成無(wú)張力的膈肌修補(bǔ)，減少關(guān)閉腹壁時(shí)腹腔內(nèi)壓力的程度，它的主要缺點(diǎn)是感染的風(fēng)險(xiǎn)、假體材料的移動(dòng)及膈疝復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。不建議在cdh手術(shù)一側(cè)的胸腔留置引流管。已有研究報(bào)道，當(dāng)肺發(fā)育不全進(jìn)行機(jī)械通氣時(shí)，留置胸腔引流管甚至低負(fù)壓吸引，都有可能增加氣壓性創(chuàng)傷和肺高壓。此外，胸腔引流管的留置還增加了胸腔感染的風(fēng)險(xiǎn)。
隨著兒童外科領(lǐng)域微創(chuàng)技術(shù)的普及和技術(shù)的更新，已有多個(gè)中心的報(bào)道了使在腹腔鏡下成功修補(bǔ)膈疝。雖然早期的結(jié)果顯示這樣的技術(shù)是可行的，但還需要與傳統(tǒng)手術(shù)相比遠(yuǎn)期的預(yù)后上的優(yōu)勢(shì)來(lái)肯定這項(xiàng)手術(shù)路徑。
腹腔鏡手術(shù)治療先天性膈疝的優(yōu)勢(shì)
①氣腹下疝囊充氣膨脹， 易將疝入胸腔的臟器還納腹腔。

②傳統(tǒng)開胸和開腹膈疝修補(bǔ)術(shù)， 因病變部位深， 顯露困難， 不僅對(duì)呼吸的干擾大， 而且
不能探查和處理腹腔內(nèi)臟器的合并畸形； 腹腔鏡術(shù)野暴露清楚， 術(shù)中同時(shí)探查， 多病聯(lián)合治療。

③傳統(tǒng)開胸或開腹膈疝修補(bǔ)術(shù)切口大， 體壁神經(jīng)和肌肉切斷， 疼痛較重； 腹腔鏡手術(shù)不損傷神經(jīng)肌肉， 疼痛減輕， 臟器粘連顯著減少， 術(shù)后并發(fā)癥少， 對(duì)兒童生理發(fā)育影響小。[1-4

1 重視肺發(fā)育不良的護(hù)理和氣胸的防治：
(1)肺發(fā)育不良和肺功能不健全是該病的主要并發(fā)癥。其主要臨床表現(xiàn)是呼吸困難、氣促、發(fā)紺、縱隔移位，部分患兒有咳嗽、發(fā)熱等。因此，在護(hù)理工作中應(yīng)嚴(yán)密觀察呼吸癥狀及有無(wú)缺氧征象，及時(shí)作血?dú)夥治鰴z查，了解體內(nèi)有無(wú)缺氧、二氧化碳潴留及血pH值，并做出正確有效的處理。
(2)氣胸也是圍手術(shù)期死亡原因之一，尤其是對(duì)側(cè)氣胸易被忽視，術(shù)后患兒出現(xiàn)呼吸困難、口唇紫坩等應(yīng)高度懷疑氣胸并及時(shí)做出正確處理。
2 體位：術(shù)后麻醉清醒后予半臥位，使膈肌下降，利于肺復(fù)張，可減輕胸腔壓力及膈肌縫線處的張力。
3 胃管護(hù)理：術(shù)后疝入胸腔的臟器還納入腹腔，腹腔容積相對(duì)減小，為減輕腹脹，避免增加腹內(nèi)壓，本組患兒術(shù)后均予禁食，胃腸減壓，保持導(dǎo)管固定、通暢。抽吸胃液1次/小時(shí)，避免負(fù)壓過(guò)大，損傷胃黏膜，可根據(jù)病情使用低負(fù)壓吸引器持續(xù)吸引，記錄胃液量、顏色、性質(zhì)。保持口腔和鼻腔清潔、濕潤(rùn)，口腔護(hù)理2次/天。觀察是否有腹脹及腸鳴音情況，腸鳴音恢復(fù)、肛門排氣后開始進(jìn)食，宜采取逐漸增加的原則，先予溫水少許，若無(wú)嘔吐、腹脹，予牛奶逐漸過(guò)渡到普食，每次排便均應(yīng)查潛血試驗(yàn)。幼兒飲食宜高熱量、易消化、營(yíng)養(yǎng)豐富，以利傷口早期愈合，增強(qiáng)體質(zhì)。
4 體溫的護(hù)理：注意保暖，一般嬰幼兒術(shù)后體溫不升，因?yàn)閶胗變旱捏w溫調(diào)節(jié)功能不穩(wěn)定，皮下脂肪少，體表面積相對(duì)大，易受外界氣溫的影響，可用棉被包裹。雙足置用雙布套的熱水袋，水溫不超過(guò)50℃,防止?fàn)C傷。也可置保暖床，床溫以28~30℃,相對(duì)濕度50%~60%為宜。各種護(hù)理操作集中進(jìn)行，以減少散熱。
5 循環(huán)監(jiān)測(cè)：本組4例合并肺發(fā)育不良，肺受壓造成低氧、縱隔移位，1例由于胎兒循環(huán)持續(xù)存在致肺動(dòng)脈高壓及右向左分流，故應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心率、血壓、呼吸、尿量、sao2等變化。為防止肺高壓危象，遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)靜、肌松藥，以防止患兒躁動(dòng)致耗氧增加。本組1例術(shù)后第一天出現(xiàn)差異性紫紺，左上肢、雙下肢紫紺， sao2小于80%,顏面部及右上肢尚紅，煩躁，心率180次/分，患兒出現(xiàn)呼吸窘迫，血?dú)夥治鍪緋ao2 47 mmHg、paco2 59 mmHg,即給o2吸人、呼吸機(jī)高頻通氣及安定、芬太尼鎮(zhèn)靜等綜合治療2天后，sao2升至97%,膚色轉(zhuǎn)紅。1例術(shù)后第一天、2例術(shù)后第三天分別出現(xiàn)尿少<1 ml/(kg·h),末梢灌注差，給予多巴胺、多巴酚丁胺2~5μg/(kg·min)強(qiáng)心，并予速尿利尿，3例患兒分別于1天后末梢循環(huán)改善，尿量增至正常范圍。
6 生活護(hù)理
(1) 預(yù)防口腔感染，術(shù)后禁食要做好口腔護(hù)理，每天用生理鹽水棉球擦洗口腔兩次，口唇干燥者可涂石臘油數(shù)。
(2)預(yù)防肺部感染；患兒術(shù)后置于單人病房，控制探視人數(shù)。每天為患兒叩胸拍背數(shù)次，保持病室清潔，空氣清新，定時(shí)通風(fēng)換氣。操作時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度，避免發(fā)生交叉感染。
(3)預(yù)防褥瘡：定時(shí)翻身，保持床單清潔、無(wú)皺、干燥，每天早晚用溫水擦浴，便后及時(shí)清洗會(huì)陰，保持皮膚清潔干凈，使患兒舒適，同時(shí)又促進(jìn)全身血液循環(huán)，以利于早日康復(fù)。

防止術(shù)后的并發(fā)癥，主要有以下幾點(diǎn)要注意：
1.清醒后取半臥位，以減輕腹腔臟器對(duì)膈肌的壓力，有利于膈肌傷口的愈合。
2.術(shù)后持續(xù)胃減壓，防止腹脹壓迫膈肌。
3.腸蠕動(dòng)恢復(fù)前，靜脈輸液，適量補(bǔ)鉀。肛門排氣后拔除胃減壓管，進(jìn)不脹氣流質(zhì)。
4.鼓勵(lì)病人咳嗽，超聲霧化吸入，預(yù)防呼吸道并發(fā)癥。
5.保持胸腔引流管通暢，防止因胸腔積液而影響膈肌修補(bǔ)的愈合。
6.常規(guī)應(yīng)用抗生素，預(yù)防感染。