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春雨醫(yī)生

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舞蹈病

舞蹈病(chorea)是錐體外系病變常見疾病之一,產(chǎn)生舞蹈癥和手足徐動(dòng)癥最常見的疾病是慢性進(jìn)行性舞蹈病。但此病相當(dāng)少見,在100萬(wàn)入口中,患病者不到1人。舞蹈病(西德納姆舞蹈癥)見于兒童,是由鏈球菌感染引起。主要表現(xiàn)為頭面部及肢體快速的、粗大的、無(wú)目的的、不規(guī)則的不自主運(yùn)動(dòng),常伴有肌張力減低,腱反射減弱。..

臨床表現(xiàn):主要癥狀是肌張力異常不自主運(yùn)動(dòng)。其抽動(dòng)幅度較大。這是一種不能用意志控制的不自主運(yùn)動(dòng),常從身體的某一部位開始。在情緒激動(dòng)、精神緊張時(shí)加重,安靜時(shí)減輕,睡眠時(shí)消失。肌張力異常可有肌張力增高與減低。不自主運(yùn)動(dòng)有舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)、震顫、抽搐、痙攣性斜頸、扭轉(zhuǎn)痙攣等。舞蹈運(yùn)動(dòng)的伴隨癥狀1.聯(lián)合運(yùn)動(dòng) 舞蹈病時(shí)生理性聯(lián)合運(yùn)動(dòng)消失,行路時(shí)上肢失去正常的擺動(dòng)運(yùn)動(dòng),同時(shí)出現(xiàn)病理性聯(lián)合運(yùn)動(dòng),這種情況常見于偏側(cè)舞蹈病,例如在偏側(cè)舞蹈病健側(cè)從事目的的運(yùn)動(dòng)時(shí)患側(cè)也出現(xiàn)粗大的模仿性聯(lián)合運(yùn)動(dòng)。
2.協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙 即從事動(dòng)作的主動(dòng)肌與拮抗肌相互協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙,患者出現(xiàn)動(dòng)作分節(jié)、運(yùn)動(dòng)過度、測(cè)度異常、反復(fù)交互運(yùn)動(dòng)障礙等。例如患者在隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)突然出現(xiàn)無(wú)目的、無(wú)效果運(yùn)動(dòng),如囑患者緊握檢查者手時(shí),患者手指反復(fù)伸直與屈曲運(yùn)動(dòng)。因而使檢查者感到有反復(fù)握手的感覺。舞蹈病伴隨協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙說明同時(shí)合并小腦或其聯(lián)系纖維受損。
3.肌張力減低 肌張力減低是舞蹈病另一種重要癥候,在被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)異常體位,但huntington氏舞蹈病時(shí)相反出現(xiàn)肌張力增高。

檢查1.血尿便常規(guī)及電解質(zhì)檢查2.腦脊液檢查3.腦癱患兒MRI檢查t2wi多可見雙側(cè)下丘腦殼核對(duì)稱性高信號(hào)部分可見側(cè)腦室周圍高信號(hào)4.家族性發(fā)作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動(dòng)癥腦電圖及頭部MRI檢查多無(wú)異常發(fā)作性運(yùn)動(dòng)源性舞蹈手足徐動(dòng)癥腦電圖及頭部MRI檢查也多無(wú)異常但speCT檢查顯示發(fā)作時(shí)對(duì)側(cè)基底核區(qū)腦血流量降低5.其他腦部疾病導(dǎo)致的癥狀性手足徐動(dòng)癥ctMRI可有相關(guān)表現(xiàn)6.基因檢測(cè)診斷與鑒別診斷(1)小舞蹈病又稱為sydenham舞蹈,或稱風(fēng)濕性舞蹈病(rheumatic chorea).80%發(fā)病于兒童期,發(fā)病年齡5~15歲,男:女=1:
3.以舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)為特征,伴有肌張力降低、肌力減退和精沖癥狀。本病病變主要以基底節(jié)(包括紋狀體、黑質(zhì)、luys體)為主,大腦皮層、丘腦底桉、小腦齒狀核等神經(jīng)細(xì)胞彌散性變性,血管內(nèi)膜增厚的血管炎性改變。系一種非特異性可逆性腦炎。常為急性風(fēng)濕病的一種癥狀。多呈急性起病,但起病前常有前驅(qū)期。此期平均一周左右,有輕度體溫增高。出現(xiàn)性格改變,情緒不穩(wěn)。舉止苯拙、持物不穩(wěn)、注意力散漫和學(xué)業(yè)退步。繼之出現(xiàn)舞蹈樣運(yùn)動(dòng)。開始輕而局限,逐漸波及全身。出現(xiàn)四肢及脊背疼痛。舞蹈樣動(dòng)作表現(xiàn);面部表現(xiàn)為扮鬼臉、皺額、眨眼、撅嘴、吐舌、擠眉、牽動(dòng)口角和搖動(dòng)下頜等。上肢各關(guān)節(jié)交替發(fā)生伸直、屈曲、扭轉(zhuǎn)等動(dòng)作。手指不停的屈曲與內(nèi)收。伸手和舉臂過頭時(shí)出現(xiàn)特殊姿勢(shì):腕關(guān)節(jié)過度旋前,稱前旋肌征(pronator sign);伸臂時(shí)腕部屈曲,掌指關(guān)節(jié)過伸、各指伸直分開,而拇指外展(warner征)、下肢表現(xiàn)為步態(tài)顛簸,常常 跌倒??沙尸F(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。軀干亦可繞脊柱卷曲或扭轉(zhuǎn)。肌張力普遍降低,緊握患者雙手,可感到間歇的收縮和無(wú)力,稱為“盤虧征”(wax—warning sign).腱反射降低或正常。呼吸可因軀干和腹肌的不自主運(yùn)動(dòng)而變?yōu)椴灰?guī)則。舞蹈樣運(yùn)動(dòng)可因情緒激動(dòng)或作自主運(yùn)動(dòng)而加劇,平臥安靜時(shí)減輕。睡眠時(shí)完全消失。多數(shù)患者在病前或部分患者在病程中有發(fā)熱、咽痛、扁桃腺炎、天節(jié)疼痛等常見風(fēng)濕癥狀,心臟受累時(shí)可有心率增快、心臟擴(kuò)大和雜音。血液檢查可有血沉增快、抗“o”增高,c反應(yīng)蛋白陽(yáng)性,血液某 免疫功能指標(biāo)異常等陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。腦脊液壓力和成分大多正常。半數(shù)患者腦電圖顯示異常。癥狀嚴(yán)重者似癱瘓,稱麻痹性舞蹈癥(paralytic chorea);本病預(yù)后良好,多在6周~6月內(nèi)自行緩解。少數(shù)可遺留一些輕微神經(jīng)體征,如突發(fā)的不自主動(dòng)作、動(dòng)作不協(xié)調(diào)等。約l/3患者可有一至數(shù)次復(fù)發(fā),多于恢復(fù)后1~2年內(nèi)。
(2)妊娠舞蹈病(chorea gravidarum)臨床表現(xiàn)與小舞蹈病相似,為該病的一個(gè)亞型。多見于17~23歲的初產(chǎn)婦,且多在初次妊娠前期發(fā)病,再次妊娠可復(fù)發(fā)。癥狀一般較重,病死率高。易流產(chǎn)或早產(chǎn)??捎谌焉镏谢蚍置浜笞孕型V?,亦可于人工流產(chǎn)后立即停止或治愈。診斷時(shí)應(yīng)注意與妊娠合并癔病相鑒別。
(3)習(xí)慣性痙攣多見于兒童,但其不自主動(dòng)作多為限于某些肌肉或肌群的刻板而重復(fù)的強(qiáng)迫動(dòng)作。而且肌張力、肌力、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)等也無(wú)變化。無(wú)風(fēng)濕病的典型癥狀。有時(shí)易與扭轉(zhuǎn)痙攣混淆,但扭轉(zhuǎn)痙攣的肌張力在扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)時(shí)增高,運(yùn)動(dòng)停止后正常。
(4)核黃疸小兒核黃疸的生存者,可發(fā)生多種不自主運(yùn)動(dòng)。依靠病史、智能障礙及其他形式的不自主動(dòng)作鑒別。
(5)先天性舞蹈病可見于出生后6個(gè)月的嬰兒,起病時(shí)間較小舞蹈病早,多在2歲前。常伴有精神障礙、手足徐動(dòng),或痙攣性舞蹈指劃樣異常運(yùn)動(dòng)。肌張力降低,運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯。
(6)抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征好發(fā)生于男性兒童。病程慢性,持久性多發(fā)性肢體抽搐(tics).癥狀可有波動(dòng)。除多發(fā)性肌肉抽動(dòng)外,可有如狗吠、豬哼等不自主發(fā)聲以及語(yǔ)言動(dòng)作異常,如猥褻性言語(yǔ)和動(dòng)作。
(7)慢性進(jìn)行性舞蹈病又稱huntington舞蹈病,或遺傳性進(jìn)行性舞蹈病。成年后發(fā)病,偶見兒童。是一種常染色體顯性遺傳病,由大腦皮質(zhì)及紋狀體變性所引起。家族史和遺傳史為本病特征。臨床特點(diǎn)為舞蹈樣動(dòng)作及進(jìn)行性癡呆。本病舞蹈樣運(yùn)動(dòng)動(dòng)作慢、幅度大、無(wú)節(jié)律性。最初癥狀為動(dòng)作笨拙,不能作精細(xì)動(dòng)作,最后發(fā)展成周身不自主的舞蹈樣動(dòng)作或舞蹈樣手足徐動(dòng)癥。舞蹈樣運(yùn)動(dòng)在面部表現(xiàn)為面部肌張力低下,表情缺乏,在精神緊張時(shí)或談話時(shí)畫部出現(xiàn)舞蹈樣運(yùn)動(dòng),口半張、撅嘴、舌伸縮亂動(dòng),頭不自主前屈、后仰、扭轉(zhuǎn)或作鬼臉。手指有小的震顫,有時(shí)有大幅度運(yùn)動(dòng),以至患者不能寫字、穿衣、進(jìn)食。行走不穩(wěn),常常出現(xiàn)構(gòu)音障礙,聲音單調(diào)呈鼻音。多有伴隨癲癇。癡呆多在不自主運(yùn)動(dòng)出現(xiàn)數(shù)年后發(fā)生。病程多為10~15年。最后死于并發(fā)病。
(8)老年性舞蹈病發(fā)生于50歲以上的老年人。臨床表現(xiàn)與hurting—ton舞蹈病相類似??沙霈F(xiàn)老年性癡呆及精神癥狀。但發(fā)病晚,無(wú)家族遺傳史可作鑒別診斷。病理基礎(chǔ)是廣泛散在性軟化灶。尤其是紋狀體部更明顯。
(9)半側(cè)舞蹈病(hemichorea)多見于中老年。可以是小舞蹈病、慢性進(jìn)行性舞蹈病的一個(gè)部分,亦可以是基底節(jié)腦血管病的結(jié)果。表現(xiàn)為僅見于一側(cè)的上下肢不自主舞蹈運(yùn)動(dòng)。腦血管病致不完全偏癱時(shí)可以出現(xiàn),舞蹈樣運(yùn)動(dòng)可于偏癱后立即發(fā)生。亦可于數(shù)周后或教月后出現(xiàn)。偏癱較完全者,常在偏癱開始恢復(fù)后才出現(xiàn)舞蹈動(dòng)作。這種不自主運(yùn)動(dòng)通常以上肢重,下肢和面部輕。
(10)偏側(cè)投擲運(yùn)動(dòng)(hemiballismus)為一側(cè)肢體猛烈的投擲樣不自主運(yùn)動(dòng),類似舞蹈樣動(dòng)作,肢件近端重。運(yùn)動(dòng)幅度大,力量強(qiáng),系各種原因引起丘腦底核損害所致,亦見于紋狀體到丘腦底核傳導(dǎo)徑路的病變,如腫瘤、風(fēng)濕或炎癥等。
(11)癥狀性舞蹈病(symptomatic chorea)腦部疾病如急性或慢性腦炎、顱內(nèi)占位性病變、腦血管疾病、肝豆?fàn)铊褡冃院湍X部變性、缺氧、中毒(鉛、汞、鎂、一氧化碳等)以及全身代謝疾病(如胰島細(xì)胞瘤引起的低血糖繼發(fā)腦損害)、使用強(qiáng)安定劑等都可誘發(fā)舞蹈樣運(yùn)動(dòng),稱為癥狀性舞蹈病。

治療如果舞蹈癥是由藥物引起,停藥后癥狀即減輕,但一般不會(huì)完全消失。風(fēng)濕性舞蹈病患者發(fā)病期應(yīng)臥床休息,避免聲、光等環(huán)境因素的刺激,保護(hù)因不自主動(dòng)作可能帶來(lái)的意外損傷,應(yīng)進(jìn)食富含營(yíng)養(yǎng)及易消化的飲食。具有阻斷多巴胺作用的藥物,如抗精神病藥物,可以控制這種異常運(yùn)動(dòng)。針對(duì)風(fēng)濕可應(yīng)月阿司匹林口服,如療效欠佳可加用潑尼松或地塞米松。當(dāng)癥狀控制后可逐漸減量乃至停藥。此外,可進(jìn)行對(duì)癥冶療。如口服苯巴比妥(15~30 mg)、地西伴(2.5~5 mg)或硝西泮(5 mg),2~3次/d.另外,氟哌啶醇(0.5~1 mg),2次/d或三氟拉嗪3~5 mg/d,也有明顯效果。

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主要查清楚病因,對(duì)因治療中藥長(zhǎng)期使用如果沒效果那可以西藥控制,但這些藥物都有嗜睡等副作用,腦出血不會(huì)導(dǎo)致腦萎縮!舞蹈樣動(dòng)作應(yīng)該是腦出血后遺癥,內(nèi)科用藥常規(guī)氟派啶醇,氯硝西泮等,可手術(shù)治療護(hù)理就是預(yù)防外傷同時(shí)注意其情緒問題,因?yàn)樵摻?jīng)常出現(xiàn)情緒障礙風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)不大,但一般醫(yī)院不好做,一般得三甲,就是類似把會(huì)發(fā)舞蹈癥狀的部位給切除
洪慶 溫嶺巿第一人民醫(yī)院
2014-05-12
你好,具體數(shù)值是多少?多久了?原還有何???到哪兒看的哪兒的縣醫(yī)院做過何檢查?
張保慶 濰坊市益都中心醫(yī)院
2018-01-11
...癥嗎?只是舞蹈病嗎?可以適當(dāng)?shù)氖褂眉に鼗蛘哐獫{置換另外要預(yù)防感中藥或者針灸,對(duì)于小舞蹈病有一定的治療作用如果確診是小舞蹈病的話。這種病是有自限性的,可以慢慢轉(zhuǎn)好。我建議你去大點(diǎn)的醫(yī)院,比如說北京協(xié)和醫(yī)院他們這樣的醫(yī)院是有能力確診的這種病一般都是兒童,一般都是小女孩,容易得這種病舞蹈病有一定的治療作用如果確診是小舞蹈病,然后,有精神癥狀,一般伴有就是智力,或者是精神方面的異常。去北京協(xié)和醫(yī)院或者宣武醫(yī)院。
陳鑫 樂陵市中醫(yī)院
2018-08-06

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