青少年

常見(jiàn)癥狀：不自主的運(yùn)動(dòng)、走路、平衡出現(xiàn)障礙、舞蹈樣動(dòng)作、扭體動(dòng)作、抽搐、搖擺不穩(wěn)、不連貫的步態(tài)
早期 精神易激動(dòng)、易怒、情感淡漠、焦慮、異常眼運(yùn)動(dòng)、抑郁等。
中期 肌肉延長(zhǎng)收縮引起的面部、頸部和背部的異位；不自主的運(yùn)動(dòng)；走路、平衡出現(xiàn)障礙；舞蹈樣動(dòng)作、扭動(dòng)扭體動(dòng)作、抽搐、搖擺不穩(wěn)不連貫的步態(tài)；做需要手靈巧度的活動(dòng)困難；不能控制動(dòng)作的速度和力量；反應(yīng)遲鈍；全身無(wú)力；體重減輕；語(yǔ)言障礙、脾氣倔強(qiáng)。
晚期 身體僵直；運(yùn)動(dòng)徐緩，起發(fā)或持續(xù)運(yùn)動(dòng)困難；劇烈的舞蹈癥；體重嚴(yán)重下降；不能行走；不能說(shuō)話；吞咽困難，有氣哽的危險(xiǎn)；生活完全不能自理

1.習(xí)慣性痙攣：此征多見(jiàn)于兒童。有時(shí)易與小舞蹈病相混淆。習(xí)慣比痙攣的臨床表現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng)為刻板式的、重復(fù)的、局限于同一塊肌肉或同一肌群的收縮，肌張力不降低，患兒無(wú)風(fēng)濕性感染的表現(xiàn)等。

2.多動(dòng)穢語(yǔ)綜合征：本病的病因迄今尚不清楚，起病年齡多在3—12歲，男孩多于女孩。臨床特征為慢性、被動(dòng)性、多發(fā)性運(yùn)動(dòng)肌的快速袖動(dòng)，伴有不自主的發(fā)聲、言語(yǔ)障礙和行為紊亂等。
本病的臨床表現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng)有很多方面與小舞蹈病相似，但不同點(diǎn)是本病無(wú)風(fēng)濕性感染的征象與表現(xiàn)；多數(shù)病例于抽動(dòng)時(shí)伴有爆發(fā)性異常喉音，如大吠聲、吼叫聲等，以及刻板地發(fā)出咒罵和淫穢詞句，并有強(qiáng)迫性意向、多動(dòng)和破壞行為等?？癸L(fēng)濕治療無(wú)效等嘶鑒別。

3.慢性進(jìn)行性舞蹈?。罕静《嘁?jiàn)于成年人有遺傳史，舞蹈癥狀進(jìn)行性加重和進(jìn)行性精神異常或癡呆等。依其臨床表現(xiàn)和遺傳史加之無(wú)風(fēng)濕性感染的臨床表現(xiàn)，二者鑒別不難。

與大多數(shù)神經(jīng)變性疾病一樣亨廷頓病缺乏特異性的治療方法目前主要采用對(duì)癥治療盡管目前尚無(wú)十分有效的藥物可以延緩亨廷頓病的進(jìn)展但舞蹈樣動(dòng)作精神障礙等常見(jiàn)癥狀通過(guò)合理的藥物治療均可獲得不同程度的改善而且還可以提高患者的生活質(zhì)量并防止并發(fā)癥發(fā)生因此在現(xiàn)階段缺乏有效治療方法的情況下應(yīng)重視對(duì)癥治療對(duì)癥治療應(yīng)集中在對(duì)心理與神經(jīng)征候兩方面的癥狀治療同時(shí)進(jìn)行必要的支持治療要讓患者及可能得病者樹(shù)立信心相互幫助建成富有樂(lè)觀主義的家庭
亨廷頓病患者腦內(nèi)γ-氨酪酸(gaba)減少膽堿能活動(dòng)受抑制而多巴胺活動(dòng)過(guò)度可選用對(duì)抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑
對(duì)抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑
抗精神病藥物丁酰苯類(lèi)藥物和吩噻嗪類(lèi)藥物是主要治療藥物可以阻滯多巴胺受體苯酰胺類(lèi)藥物也有抗多巴胺能的作用
提高膽堿的含量
毒扁豆鹼抑制中樞膽堿酯酶的活性阻止膽堿的降解可改善舞蹈樣運(yùn)動(dòng)
增加中樞神經(jīng)系統(tǒng)的γ-氨酪酸含量
γ-氨基丁酸轉(zhuǎn)移酶的抑制劑可能使中樞的γ-氨酪酸(gaba)含量升高改善患者癥狀
精神障礙的治療
亨廷頓病&#;患者的精神障礙主要包括抑郁強(qiáng)迫癥狀易激惹煩躁等人格改變以及智力障礙可用抗抑郁劑改善患者的抑郁癥狀抗精神病藥物對(duì)人格改變具有一定療效而對(duì)智力障礙目前尚無(wú)理想的藥物
細(xì)胞移植
細(xì)胞移植又分為神經(jīng)干細(xì)胞移植胚胎干細(xì)胞移植和骨髓間充質(zhì)干細(xì)胞移植前者治療亨廷頓病的研究最多然而細(xì)胞移植治療亨廷頓病尚處于探索之中同基因治療一樣任重而道遠(yuǎn)
其他治療
可配合應(yīng)用神經(jīng)系統(tǒng)促代謝藥物維生素類(lèi)和能量合劑等抗自由基治療抗氧化和抗細(xì)胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效此外加強(qiáng)肢體功能訓(xùn)練和進(jìn)行心理治療也可以獲得良好的療效

舞蹈癥是一種遲發(fā)性神經(jīng)退行性遺傳病，為了控制和減少遺傳性疾病的發(fā)生，必須做到預(yù)防為主。實(shí)行優(yōu)生保護(hù)法，對(duì)一定或很大可能造成后代發(fā)生先天性疾病者，均應(yīng)避免生育。目前我國(guó)正在制定優(yōu)生保護(hù)法，禁止近親結(jié)婚。盡量避免高齡生育，對(duì)高齡生育者(女35歲以上，男45歲以上),應(yīng)做好產(chǎn)前診斷。有遺傳病史、生育過(guò)畸形兒或有多次流產(chǎn)史者，應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢(xún)，通過(guò)遺傳咨詢(xún)，對(duì)一些有指征的孕婦做必要的產(chǎn)前診斷，如發(fā)現(xiàn)有嚴(yán)重疾病者，可及時(shí)終止妊娠，防止有嚴(yán)重疾病和缺陷的胎兒出生。