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血小板減少性紫癜

血小板減少性紫癜(thrombocytopenic purpura)系血小板減少引起的皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑或內(nèi)臟出血。分為原發(fā)性或特發(fā)性血小板減少性紫癜;繼發(fā)性或癥狀性血小板減少性紫癜。

兒童及女性多見

無傳染性

1.急性型
多見于嬰幼兒,多有病毒感染史,潛伏期2~21天,突然發(fā)病,可有畏寒,發(fā)熱,皮膚和黏膜出現(xiàn)廣泛的瘀點(diǎn),瘀斑,擴(kuò)大成大片狀,甚至形成血皰,血腫,碰撞部位尤甚,內(nèi)臟受累出現(xiàn)鼻出血,胃腸道及泌尿生殖道出血,顱內(nèi)出血罕見,但較兇險,一般病程4~6周,大多有自限性,預(yù)后良好,部分病例反復(fù)發(fā)作后轉(zhuǎn)為慢性。
2.慢性型
主要見于成年女性,起病緩慢,癥狀相對較輕,月經(jīng)過多常為首發(fā)癥狀和主要表現(xiàn),皮膚和黏膜可見散在瘀點(diǎn)和瘀斑,血皰和血腫少見,可累及內(nèi)臟任何器官,有時可見外傷或小手術(shù)后創(chuàng)口出血不止,長期反復(fù)大量出血可引起貧血,脾臟輕度腫大,病情常遷延半年以上,反復(fù)發(fā)作,發(fā)作間歇期可無任何癥狀。

1.血常規(guī)
血常規(guī)顯示只有血小板減少而其他各系血細(xì)胞均在正常范圍,部分患者由于失血導(dǎo)致缺鐵,可伴有貧血。單純itp者網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)基本正常。血栓性血小板減少性紫癜通常血小板明顯減少,中至重度貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞升高。
2.外周血涂片
出現(xiàn)破碎紅細(xì)胞應(yīng)除外血栓性血小板減少性紫癜和溶血尿毒綜合征。出現(xiàn)的巨血小板需考慮遺傳性血小板功能障礙性疾病。
3.骨髓涂片
特發(fā)性血小板減少性紫癜患者骨髓增生活躍,巨核細(xì)胞正?;蛟龆?,較為突出的改變是巨核細(xì)胞的核漿成熟不平衡,胞質(zhì)中顆粒較少,血小板巨核細(xì)胞明顯減少或缺乏。
4.抗血小板自身抗體檢測
絕大多數(shù)成人特發(fā)性血小板減少性紫癜(itp)患者血小板相關(guān)免疫球蛋白g(paigg)和/或血小板相關(guān)免疫球蛋白m(paigm)升高,有時免疫球蛋白a(iga)升高。
5.原發(fā)病相關(guān)檢查
繼發(fā)性血小板減少性紫癜原發(fā)病的相關(guān)檢查。
6.溶血相關(guān)檢查
血栓性血小板減少性紫癜根據(jù)溶血的程度,可出現(xiàn)血漿結(jié)合珠蛋白水平降低,間接膽紅素升高,血紅蛋白尿等,但抗人球蛋白試驗(coombs試驗)陰性。

診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),實(shí)驗檢查特征性即可診斷。
鑒別診斷
自身紅細(xì)胞過敏性紫癜:多發(fā)生于某種嚴(yán)重創(chuàng)傷或大手術(shù)后。紫癜發(fā)生部位先出現(xiàn)瘙癢、燒灼、刺痛感,數(shù)小時后出現(xiàn)紅腫和淤斑。出血范圍迅速擴(kuò)大,以大腿為多發(fā)部位。
小兒過敏性紫癜:好發(fā)于3周歲以上小兒,尤多見于學(xué)齡兒童,男性發(fā)病約2倍于女性。發(fā)病前1到3周常有上呼吸道感染史,多于春秋季發(fā)病小腸過敏性紫癜:本病典型表現(xiàn)可累及皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)及腎臟4個器官,四者可單獨(dú)出現(xiàn),也可以1種臟器癥狀為主合并存在。以腹部疼痛為主要表現(xiàn)。

1.特發(fā)性血小板減少性紫癜
治療應(yīng)個體化。一般說來血小板計數(shù)大于50×109/l,無出血傾向者可予觀察并定期檢查;血小板計數(shù)介于(20~50)×109/l之間,則要視患者臨床表現(xiàn)/出血程度及風(fēng)險而定;血小板小于20×109/l者通常應(yīng)予治療。出血傾向嚴(yán)重的患者應(yīng)臥床休息,避免外傷,避免服用影響血小板功能的藥物。本病治療的目的是控制出血癥狀,減少血小板的破壞,但不強(qiáng)調(diào)將血小板計數(shù)提高至正常,以確?;颊卟灰虺鲅l(fā)生危險,又不因過度治療而引起嚴(yán)重不良反應(yīng)。

(1)初始治療
①糖皮質(zhì)激素。
②重度患者可使用大劑量丙種球蛋白。
③國外可使用抗rh(d)免疫球蛋白。

(2)二線治療
①可供選擇的二線治療藥物包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素a、達(dá)那唑、長春生物堿、驍悉等。
②脾切除術(shù)。

2.繼發(fā)性血小板減少性紫癜
主要針對原發(fā)病。出血嚴(yán)重時糖皮質(zhì)激素可以改善癥狀,必要時輸注血小板懸液。免疫性血小板減少糖皮質(zhì)激素大多有效,部分患者可行血漿置換治療。藥物性血小板減少應(yīng)立即停服可以藥物,出血可自行好轉(zhuǎn)。感染性血小板減少應(yīng)積極抗感染治療,一般在感染控制后的2~6周血小板恢復(fù)正常,感染引起骨髓抑制者病程遷延較長。對脾功能亢進(jìn)者,可行脾切除。海綿狀血管瘤可采取照射或手術(shù)切除治療。

3.血栓性血小板減少性紫癜
血漿置換為首選的主要治療方法。

飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主,避免進(jìn)食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素C、p的食物。有消化道出血時,更應(yīng)注意飲食調(diào)節(jié),要根據(jù)情況給予禁食,或進(jìn)流食或冷流食,出血情況好轉(zhuǎn),方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁酒。

1)預(yù)防各種感染,如細(xì)菌、病毒、寄生蟲等感染。積極防治上呼吸道感染。
2)飲食有節(jié)。
3)調(diào)節(jié)情志保持心情的輕松愉快。
4)經(jīng)常參加體育鍛煉,增強(qiáng)體質(zhì),預(yù)防感冒。
5)積極清除感染灶,防止上呼吸道感染。
6)盡可能找出過敏源。
7)急性期和出血多時,應(yīng)限制患者活動。

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你好,看到了上面的骨髓結(jié)果了有沒有血常規(guī)發(fā)來我看看嗯,小朋友有什么癥狀?發(fā)熱嗎?嗯,丙球打了幾天?有沒有用激素治療?好的,這個骨髓細(xì)胞圖片來看,還是符合免疫性血小板減少癥的表現(xiàn),2.5%幼稚淋巴細(xì)胞考慮是感染相關(guān),昨日的血常規(guī)看到淋巴細(xì)胞也沒有明顯上升,主要是白細(xì)胞偏低一點(diǎn)點(diǎn),目前不考慮是惡性血液病,即目前不考慮是白血病。不客氣的是打了兩天,每天7瓶,是吧?好的,估計是病毒性感染,導(dǎo)致的血小板急性下降,后面留意有沒有發(fā)燒,咳嗽,流涕,等表現(xiàn),還要復(fù)查血常規(guī)看看因為有有一部分人,血小板還可能會再掉下來好的,那就好目前不考慮是白血病,不用擔(dān)心,記得復(fù)查就好
陳俊騰 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬市八醫(yī)院
2023-11-07
您好!孩子口腔怎么了?照片看不清楚。孩子口周和手掌起過疹子么?腳底下的疹子比較奇怪,需要兒科好好看看。是不是血液引起的不確定。應(yīng)該去正規(guī)醫(yī)院看一下,不要自己治療。會不會是手足口病我不太確定,我們看的少,得去兒科或感染科看看。先把疹子這塊搞清楚弄明白。血液這部分繼續(xù)看血常規(guī)變化,如果指標(biāo)有進(jìn)一步變化需要骨髓穿刺。不做骨髓穿刺,只看血常規(guī)診斷不了血液病。血常規(guī)主要是血小板減少。不能判斷有沒有白血病。不好判斷概率。概率是猜,沒有意義。
李洋 天津市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
2023-06-28
...正常且沒有血小板減少性紫癜用藥,就是說明已經(jīng)好了請問還有什么不明白的嗎?免疫力增強(qiáng),復(fù)發(fā)的幾率會小一點(diǎn)不客氣
袁麗娟 日照市人民醫(yī)院
2020-01-21

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