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血管母細(xì)胞瘤

血管母細(xì)胞瘤是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生的一種高度血管分化的良性腫瘤。大多數(shù)的血管母細(xì)胞瘤是由單一病灶所產(chǎn)生的。然而,在一種所謂“von hippel lindau”(vhl)疾病的病患身上,血管母細(xì)胞瘤是這個(gè)基因癥候群的一種表現(xiàn)。

無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

脊髓壓迫癥但缺乏特異性,病程在多數(shù)患者僅數(shù)月之久,有時(shí)病變刺激節(jié)段神經(jīng)根而產(chǎn)生劇烈根痛為唯一癥狀,由于本病無(wú)臨床特異性,定性診斷較困難,本病常伴發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤皮膚血管瘤或其他先天性病變。

診斷在成人有小腦腫瘤癥狀者,除常見的膠質(zhì)瘤外,應(yīng)考慮本病的可能,如發(fā)現(xiàn)并發(fā)有視網(wǎng)膜血管瘤,內(nèi)臟囊腫或血管瘤,紅細(xì)胞增多癥,或有家族史,診斷基本可以確定,但大多數(shù)病人需經(jīng)CT掃描幫助診斷及定位。CT掃描實(shí)質(zhì)性腫瘤顯示為類圓形高密度影像,密度常不均勻,囊性者顯示為低密度,但一般較甚囊腫密度為高,邊緣欠清晰,有時(shí)可見高密度斑塊突向囊腔內(nèi),注射對(duì)比劑后掃描,影像增強(qiáng),腫瘤周圍可有低密度水腫帶。鑒別診斷①小腦星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤:當(dāng)以囊性病變?yōu)橹鲿r(shí),壁結(jié)節(jié)常較大,可有鈣化,增強(qiáng)掃描壁結(jié)節(jié)的強(qiáng)化常較明顯,但不及血管母細(xì)胞瘤,mr有時(shí)能顯示血管母細(xì)胞瘤的瘤體內(nèi)有流空信號(hào)的血管影,能為其鑒別診斷提供更多信息。
②轉(zhuǎn)移瘤:呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強(qiáng)化的腫塊,結(jié)節(jié)的邊緣常規(guī)則,光滑,瘤周水腫更明顯,可為多發(fā)腫塊,且多發(fā)生于中老年人,大多有原發(fā)腫瘤史,一般不難鑒別。

診斷
在成人有小腦腫瘤癥狀者,除常見的膠質(zhì)瘤外,應(yīng)考慮本病的可能,如發(fā)現(xiàn)并發(fā)有視網(wǎng)膜血管瘤,內(nèi)臟囊腫或血管瘤,紅細(xì)胞增多癥,或有家族史,診斷基本可以確定,但大多數(shù)病人需經(jīng)CT掃描幫助診斷及定位。
CT掃描實(shí)質(zhì)性腫瘤顯示為類圓形高密度影像,密度常不均勻,囊性者顯示為低密度,但一般較甚囊腫密度為高,邊緣欠清晰,有時(shí)可見高密度斑塊突向囊腔內(nèi),注射對(duì)比劑后掃描,影像增強(qiáng),腫瘤周圍可有低密度水腫帶。

鑒別診斷
①小腦星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤:當(dāng)以囊性病變?yōu)橹鲿r(shí),壁結(jié)節(jié)常較大,可有鈣化,增強(qiáng)掃描壁結(jié)節(jié)的強(qiáng)化常較明顯,但不及血管母細(xì)胞瘤,mr有時(shí)能顯示血管母細(xì)胞瘤的瘤體內(nèi)有流空信號(hào)的血管影,能為其鑒別診斷提供更多信息。
②轉(zhuǎn)移瘤:呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強(qiáng)化的腫塊,結(jié)節(jié)的邊緣常規(guī)則,光滑,瘤周水腫更明顯,可為多發(fā)腫塊,且多發(fā)生于中老年人,大多有原發(fā)腫瘤史,一般不難鑒別。

血管母細(xì)胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。
第一種是開刀將影響到腦或是脊髓的腫瘤切除掉。如果病患的血管母細(xì)胞瘤可以完全切除,而且在疾病分類上不是屬于von hippel lindau的話,這個(gè)病患就算是治愈了。
在一些典型囊泡狀血管母細(xì)胞瘤的病患中,只有固體狀腫瘤的部份是需要移除掉,至於囊泡狀腫瘤的部份,則是在手術(shù)中引流出來(lái),而且這囊泡將會(huì)在腫瘤被移除後消失。
假如血管母細(xì)胞瘤無(wú)法整個(gè)切除掉,腫瘤有可能會(huì)重新生長(zhǎng)或是會(huì)有更多的囊泡產(chǎn)生。任何的腦部或是脊髓的手術(shù)都是具有侵入性的,并且有一定的風(fēng)險(xiǎn),例如中風(fēng)、感染、麻醉的并發(fā)癥或是神經(jīng)學(xué)上的缺損。盡管如此,透過(guò)現(xiàn)今的神經(jīng)外科設(shè)備,大多數(shù)的血管母細(xì)胞瘤是可以安全地移除的。
相對(duì)於開腦手術(shù),立體定位放射線手術(shù)可以用來(lái)定位和破壞血管母細(xì)胞瘤。
單一劑量的放射線手術(shù)會(huì)造成細(xì)胞逐漸死亡,然後細(xì)胞自然萎縮。在血管母細(xì)胞瘤的病患中,只有固體狀腫瘤的部份是需要用放射線手術(shù)來(lái)切除的;囊狀液的量會(huì)慢慢地減少產(chǎn)生,最後囊泡會(huì)逐漸變小。

1.監(jiān)測(cè)生命體征:剛做完手術(shù)的患者需要臥床休息,并常規(guī)監(jiān)測(cè)生命體征,觀察血壓、心率的變化。
2.避免繼發(fā)感染:術(shù)后避免大幅度活動(dòng)影響傷口的愈合,第一天可常規(guī)使用靜脈點(diǎn)滴抗生素和止血藥物,避免血腫,預(yù)防由血腫引起的繼發(fā)感染,如傷口滲血滲液較多濕透繃帶應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生。
3.適當(dāng)活動(dòng)患肢:適當(dāng)活動(dòng)患側(cè)上肢,防止患肢制動(dòng)過(guò)久,引起患肢麻木??勺鑫杖?、屈肘等運(yùn)動(dòng),促進(jìn)血液循環(huán),減輕不適感。
4.合理飲食:術(shù)后當(dāng)天進(jìn)清淡、易消化食物。飲食要限制動(dòng)物脂肪攝入,講究多樣化,無(wú)需過(guò)分強(qiáng)調(diào)忌口,吃多種蔬菜、水果和粗加工的主食,以植物性食物為主。
5.適當(dāng)調(diào)整繃帶:詢問(wèn)患者有無(wú)呼吸困難,胸悶不適,必要時(shí)可由醫(yī)生適當(dāng)調(diào)整繃帶的松緊度,千萬(wàn)不可自行調(diào)節(jié),如有繃帶移位要及時(shí)予重新包扎。

無(wú)特殊預(yù)防措施,早發(fā)現(xiàn)早治療為主。
該腫瘤是良性腫瘤,早診早治效果好,手術(shù)徹底切除可根治,有明顯頭痛,嘔吐及走路不穩(wěn),肢體協(xié)調(diào)功能差即應(yīng)考慮本病可能,有家族史或有其他內(nèi)臟先天異常者則更為明確,找??漆t(yī)生診治,頭部電腦體層攝影或磁共振成像,腦血管造影可確診,多發(fā)者可分期手術(shù),術(shù)后長(zhǎng)期隨訪,復(fù)發(fā)者只要病人情況允許可再次手術(shù),放射治療效果差,到目前為止,仍未發(fā)現(xiàn)進(jìn)食某種藥物或食物使腫瘤縮小或消失。

好評(píng)醫(yī)生-血管母細(xì)胞瘤
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史校學(xué) 鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院
2019-01-21
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王志濤 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院
2024-03-02
血管膜,細(xì)胞瘤是惡性腫瘤,需要做病理診斷和免疫組化診斷。有沒(méi)有病理診斷呢?(自動(dòng)回復(fù))不好意思,暫時(shí)下線,現(xiàn)在工作或忙碌中,不方便回復(fù)你。有空時(shí)詳細(xì)給你解答,謝謝!經(jīng)過(guò)病理診斷是良性腫瘤的,一般情況下通過(guò)手術(shù)治療是可以徹底治愈的。
崔雙林 中山大學(xué)腫瘤防治中心
2019-09-03

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