無特定的人群

無傳染性

1.病程多在數(shù)年到數(shù)十年，本病因其生長(zhǎng)緩慢，雖然腫瘤很大，甚至累及一個(gè)以上腦葉，其臨床癥狀仍可以很輕微，故過去有人報(bào)告自出現(xiàn)癥狀到就診的時(shí)間平均達(dá)16年之久，近年有人報(bào)告平均時(shí)間為5年，約70%病人病程在3年以上。
2.伴發(fā)畸形，本病可伴皮瘺，脊柱裂，脊髓空洞癥，基底凹陷癥等。
3.癥狀與體征：不同部位的表皮樣囊腫臨床癥狀及體征亦不相同，國外根據(jù)顱內(nèi)表皮樣囊腫發(fā)源部位和它們與顱底血管及脈絡(luò)叢的關(guān)系，將其分為3組：
①鞍后或椎-基底動(dòng)脈組。
②鞍上，鞍旁或頸內(nèi)動(dòng)脈組。
③腦室內(nèi)或脈絡(luò)叢組。各部位表皮樣囊腫的癥狀與體征分述如下：
(1)腦橋小腦角表皮樣囊腫：約70%病人以三叉神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀，少數(shù)以面肌痙攣，面部感覺減退，耳鳴，耳聾起病，體征包括面部感覺減退，聽力下降，共濟(jì)失調(diào)，后組腦神經(jīng)麻痹，后期可表現(xiàn)為腦橋小腦角綜合征，根據(jù)其臨床表現(xiàn)又可分為以下3種類型。
①單純三叉神經(jīng)痛型：約占全部顱內(nèi)表皮樣囊腫的42.9%,此型腫瘤多發(fā)生在腦橋小腦中上部三叉神經(jīng)根周圍，特點(diǎn)為患側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)出現(xiàn)發(fā)作性電擊樣劇痛，常有扳機(jī)點(diǎn)，多不伴有神經(jīng)系統(tǒng)其他異常體征，極易誤診為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，故對(duì)青年或中年人三叉神經(jīng)痛應(yīng)警惕表皮樣囊腫的存在。
②腦橋小腦角腫瘤型：約占18.1%,腫瘤多位于腦橋小腦角下部，多以耳鳴，頭暈，面肌痙攣及Ⅶ,Ⅷ腦神經(jīng)受累等腦橋小腦角綜合征為主要表現(xiàn)，個(gè)別病例可出現(xiàn)舌咽，迷走和副神經(jīng)損害，并發(fā)小腦體征及腦干受累體征，因此，應(yīng)與聽神經(jīng)瘤相鑒別，此型對(duì)聽神經(jīng)，耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)的影響程度很不一致，值得注意。
③顱內(nèi)壓增高型：此型腫瘤多沿腦池方向伸展生長(zhǎng)，對(duì)周圍腦組織壓迫輕微，當(dāng)進(jìn)一步發(fā)展時(shí)，梗阻腦脊液循環(huán)通路發(fā)生腦積水而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。
(2)顱中窩表皮樣囊腫：顱中窩表皮樣囊腫位于三叉神經(jīng)旁，起源于硬腦膜外，沿巖骨嵴侵入顱中窩，位于半月神經(jīng)節(jié)下，首先累及三叉神經(jīng)，而后可累及Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅶ,Ⅷ腦神經(jīng)，50%跨越巖骨嵴侵入天幕下腦橋小腦角內(nèi)，形成騎跨于顱中窩，顱后窩的“騎跨型”腫瘤，病人主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹癥狀，如面部感覺減退，咀嚼肌無力等，有時(shí)亦可出現(xiàn)視力，視野障礙及眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。
(3)鞍區(qū)表皮樣囊腫：占全部表皮樣囊腫的3%左右，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性視力，視野損害，晚期可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，內(nèi)分泌障礙較少見，個(gè)別病人可出現(xiàn)性功能障礙，多飲，多尿等，向額葉發(fā)展者可出現(xiàn)額葉精神癥狀，向后發(fā)展可梗阻第三腦室或室間孔而出現(xiàn)腦積水，鞍上表皮樣囊腫一般不累及眼球外的腦神經(jīng)，鞍旁表皮樣囊腫向外側(cè)發(fā)展可引起西氏裂綜合征，病人表現(xiàn)為顳葉癲癇伴偏癱，極少病例發(fā)生語言障礙。
(4)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)表皮樣囊腫：大腦半球者約41%病人出現(xiàn)癲癇發(fā)作，50%病人有視盤水腫，有時(shí)亦可出現(xiàn)進(jìn)行性輕偏癱，小腦半球者可有共濟(jì)失調(diào)等小腦受損癥狀。
(5)腦室內(nèi)表皮樣囊腫：側(cè)腦室表皮樣囊腫多位于側(cè)腦室三角區(qū)和體部，早期病人可沒有明顯的癥狀，隨著囊腫的增大，可出現(xiàn)波動(dòng)性或陣發(fā)性頭痛發(fā)作，當(dāng)阻塞腦脊液循環(huán)通路時(shí)，可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀，部分病人表現(xiàn)為brun征及強(qiáng)迫頭位，向腦室外發(fā)展者可引起輕偏癱，偏盲及偏身感覺障礙，第三腦室者主要表現(xiàn)為梗阻性腦積水，內(nèi)分泌癥狀不明顯，第四腦室表皮樣囊腫尚可引起走路不穩(wěn)。
(6)大腦半球表皮樣囊腫：多位于大腦縱裂，外側(cè)裂，半球表面，主要表現(xiàn)為癲癇，偏癱，精神異常及顱內(nèi)壓增高癥狀，tytus(1956)報(bào)告的143例大腦半球表皮樣囊腫患者，41%有癲癇發(fā)作，50%視盤水腫，除此之外，尚可出現(xiàn)語言障礙等。
(7)顱骨板障表皮樣囊腫：常表現(xiàn)為顱骨局部增大的頭皮下腫物，多無神經(jīng)系統(tǒng)體征，向內(nèi)發(fā)展累及顱內(nèi)者可出現(xiàn)癲癇或顱內(nèi)壓增高。
(8)其他部位表皮樣囊腫：小腦蚓部表皮樣囊腫主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高及軀干性共濟(jì)失調(diào)，走路不穩(wěn)，腦干旁表皮樣囊腫表現(xiàn)為腦干損害及顱內(nèi)壓增高，松果體區(qū)表皮樣囊腫晚期主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和雙眼上視困難，瞳孔對(duì)光反射消失，調(diào)節(jié)反射存在等parinaud綜合征，頭皮表皮樣囊腫可僅表現(xiàn)為頭皮腫物，質(zhì)韌。

皮損組織病理顯示真皮內(nèi)囊腫形成，囊壁由數(shù)層鱗狀上皮組成，囊內(nèi)充滿角質(zhì)，呈環(huán)層狀排列。如囊腫破裂可引起異物反應(yīng)。

診斷標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)其發(fā)病年齡，臨床表現(xiàn)及輔助檢查，定性診斷多不困難，尤其是年輕的三叉神經(jīng)痛病人，病因多為表皮樣囊腫，ct及MRI的臨床應(yīng)用使各部位的表皮樣囊腫的定性，定位診斷變得快速，準(zhǔn)確，容易，甚至 可以發(fā)現(xiàn)未意料到的病變，各常見部位的表皮樣囊腫診斷要點(diǎn)如下：
1.腦橋小腦角表皮樣囊腫
(1)發(fā)病年齡相對(duì)較早而病程較長(zhǎng)。
(2)主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛，或表現(xiàn)為腦橋小腦角綜合征，但聽力和前庭功能損害較輕。
(3)腦脊液蛋白含量正常。
(4)顱骨平片內(nèi)聽道正常。
2.鞍區(qū)表皮樣囊腫
(1)病史長(zhǎng)，進(jìn)展緩慢。
(2)出現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮和雙顳側(cè)偏盲等視交叉壓迫表現(xiàn)。
(3)垂體功能正常。
(4)顱骨平片蝶鞍大小正常，但視神經(jīng)孔，視交叉溝等可有局限性破壞。
3.顱中窩表皮樣囊腫
(1)以三叉神經(jīng)損害為主，病程長(zhǎng)。
(2)部分病例后期可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。
(3)顱底片常顯示巖骨尖有邊緣清楚的骨質(zhì)缺損。
(4)腦脊液蛋白含量一般不高。
(5)耳前皮膚出現(xiàn)藏毛竇時(shí)，對(duì)定性診斷幫助很大。
4.側(cè)腦室內(nèi)表皮樣囊腫
(1)多見于青中年人。
(2)當(dāng)腫瘤沒有造成腦室內(nèi)梗阻或壓迫重要結(jié)構(gòu)以前可無癥狀，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高時(shí)一般腫瘤體積已長(zhǎng)得較大，可有輕偏癱，偏身感覺障礙。
(3)腦脊液蛋白含量一般正常。
(4)ct及MRI可見點(diǎn)位表現(xiàn)的影像。
鑒別診斷
不同部位的表皮囊腫需要與不同的腫瘤相鑒別。
1.原發(fā)性三叉神經(jīng)痛：腦橋小腦角表皮樣囊腫單純?nèi)嫔窠?jīng)痛型，需要與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛相鑒別，原發(fā)性三叉神經(jīng)痛發(fā)病年齡較大，多無陽性體征，疼痛發(fā)作較為典型，CT掃描有助于鑒別。
2.其他腦橋小腦角腫瘤(聽神經(jīng)瘤，腦膜瘤):聽神經(jīng)瘤常以聽力損害為首發(fā)癥狀，而腦膜瘤則以顱內(nèi)壓增高為主要表現(xiàn)，但有時(shí)對(duì)于腦橋小腦角腫瘤或顱內(nèi)壓增高型表皮樣囊腫與腦橋小腦角聽神經(jīng)瘤或腦膜瘤相鑒別，單靠臨床查體有困難，需要借助ct或MRI.
3.三叉神經(jīng)半月節(jié)神經(jīng)鞘瘤：顱中窩表皮樣囊腫需要與之相鑒別，顱底平片三叉神經(jīng)半月節(jié)神經(jīng)鞘瘤可見卵圓孔擴(kuò)大，ct表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化病灶。
4.鞍區(qū)腫瘤：鞍區(qū)表皮樣囊腫需要與垂體瘤，顱咽管瘤，鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤等相鑒別，垂體瘤以視力下降，雙顳偏盲，內(nèi)分泌障礙為主要表現(xiàn)，顱咽管瘤以內(nèi)分泌障礙，發(fā)育障礙為主要表現(xiàn)，鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤蝶鞍正常。
5.其他囊腫：ct上均表現(xiàn)為低密度區(qū)，但其ct值不同，強(qiáng)化后改變亦有差別，MRI有助于鑒別診斷。
總之，借助神經(jīng)放射學(xué)，表皮樣囊腫鑒別診斷多不困難。

手術(shù)治療：
本病以手術(shù)切除為原則。要爭(zhēng)取全切除，因?yàn)槟夷[包膜是生長(zhǎng)最活躍的部分。對(duì)那些與周圍組織粘連較輕的囊腫，尤其是第四腦室的囊腫，可望做到全切除。而對(duì)囊腫與血管及其他重要結(jié)構(gòu)粘連較重者，許多作者認(rèn)為全切除非明智之舉，沒有冒很大風(fēng)險(xiǎn)的必要，可留下一部分囊腫壁。但應(yīng)清除囊腫內(nèi)容物并避免溢出，同時(shí)保護(hù)好周圍腦組織，用生理鹽水反復(fù)沖洗，以防止和減少術(shù)后腦膜炎的發(fā)生。這些病人術(shù)后一般可長(zhǎng)期緩解，有生之年不再引起癥狀。顱骨板障中的囊腫生長(zhǎng)緩慢，而且小，對(duì)持續(xù)生長(zhǎng)及有疼痛者應(yīng)予全切除，這些囊腫偶有惡變可能。表皮樣囊腫術(shù)后約有40%因囊腫內(nèi)容物(膽固醇及脂肪酸)溢出可并發(fā)無菌性腦膜炎，在腦室內(nèi)囊腫或囊腫非全切者更為常見。故有主張術(shù)中應(yīng)用含氫化可的松的液體沖洗，術(shù)后3周內(nèi)逐步停用激素，以減輕癥狀。對(duì)由腦膜反應(yīng)引起的腦積水，可進(jìn)行ct隨訪。
對(duì)于顱后窩表皮樣囊腫，尤其是顱后窩底、第四腦室者，可取中線枕下入路；中腦者可經(jīng)幕下小腦上入路；鞍區(qū)者取翼點(diǎn)入路；中線旁跨越顱中窩和腦橋小腦角的啞鈴型者，取一側(cè)乳突后入路。
預(yù)后：表皮囊腫屬良性腫瘤，術(shù)后一般恢復(fù)良好，如腫瘤能大部切除，一般復(fù)發(fā)較晚，可延至數(shù)年甚至數(shù)十年。術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防與處理是降低死亡率和致殘率的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。囊腫的手術(shù)死亡率在20世紀(jì)前半葉高達(dá)70%,近年來隨著現(xiàn)代技術(shù)的進(jìn)步，以及更愿意作囊腫次全切除，實(shí)際的手術(shù)死亡率幾乎不存在。

膳食平衡是維持機(jī)體免疫力的基礎(chǔ)，普通食物是機(jī)體營養(yǎng)素的最好倆員，對(duì)于存在營養(yǎng)不良等臨床情況的患者應(yīng)進(jìn)行個(gè)體化的營養(yǎng)治療。

食物多樣化、搭配合理化：要保證攝取均衡全面的營養(yǎng)，每日食物多樣化是必需的，即按照中國居民平衡膳食寶塔展示的五大類食物的比例進(jìn)行搭配。
少量大餐、吃清淡易消化的食物：對(duì)于放化療及手術(shù)后的病人由于消化功能減弱，增加進(jìn)餐次數(shù)可以達(dá)到減輕消化道負(fù)擔(dān)，同時(shí)增加食物攝入量的目的。
不宜忌口：忌口應(yīng)根據(jù)病情病性和不同病人的個(gè)體特點(diǎn)來決定，不提倡過多的忌口。一般患者需限制或禁忌的食物有：高溫油炸、煙熏燒烤、辛辣刺激、油膩生硬的食物等。
多選擇具有抗癌功效的食物：蔬果類(如蘆筍、胡蘿卜、菠菜、西紅柿、西蘭花、薯類、獼猴桃、柑橘)、大豆及其制品類、食用菌、堅(jiān)果、海藻類、薏米仁、牛奶、雞蛋等。