免疫功能低下者以及自身免疫性疾病者、糖尿病者

常見癥狀：視力下降、復(fù)視、視野缺損
⑴夜盲：為本病最早出現(xiàn)的癥狀，常始于兒童或青少年時(shí)期，且多發(fā)生在眼底有可見改變之前。開始時(shí)輕，隨年齡增生逐漸加重。極少數(shù)患者早期亦可無(wú)夜盲主訴。
⑵暗適應(yīng)檢查：早期錐細(xì)胞功能尚正常，桿細(xì)胞功能下降，使桿細(xì)胞曲線終未閾值升高，造成光色間差縮小。晚期桿細(xì)胞功能喪失，錐細(xì)胞閾值亦升高，形成高位的單相曲線。
⑶視野與中心視力：早期有環(huán)形暗點(diǎn)，位置與赤道部病變相符。其后環(huán)形暗點(diǎn)向中心和周邊慢慢擴(kuò)大而成管狀視野。中心視力早期正?；蚪咏?，隨病程發(fā)展而逐漸減退，終于完全失明。
⑷視覺電生理：erg無(wú)反應(yīng)，尤其b波消失是本病的典型改變，其改變常早于眼底出現(xiàn)改變。eog lp/dt明顯降低或熄滅，即使在早期，當(dāng)視野、暗適應(yīng)、甚至erg等改變尚不明顯時(shí)，已可查出。故eog對(duì)本病診斷比erg更為靈敏。
⑸色覺：多數(shù)患者童年時(shí)色覺正常，其后漸顯異常。典型改變?yōu)?a class="s-link" href="/pc/disease/491365/">藍(lán)色盲，紅綠色覺障礙較少。

本病早期雖已有夜盲，眼底可完全正常。以后隨病程進(jìn)展而漸次出現(xiàn)眼底改變。典型的改變有：
1、視網(wǎng)膜色素沉著：始于赤道部，色素呈有突的小點(diǎn)，繼而增多變大，呈骨細(xì)胞樣，有時(shí)呈不規(guī)則的線條狀，圍繞赤道部成寬窄不等的環(huán)狀排列。色素多位于視網(wǎng)膜血管附近，特別多見于靜脈的前面，可遮蓋部分血管，或沿血管分布，于血管分支處更為密集。以后，色素沉著自赤道部向后極和周邊逐漸擴(kuò)展，最后布滿整個(gè)眼底。在此同時(shí)，視網(wǎng)膜色素上皮層色素脫失，暴露出脈絡(luò)膜血管而呈豹紋狀眼底。晚期脈絡(luò)膜血管亦硬化，呈黃白色條紋。玻璃體一般清晰，有時(shí)偶見少數(shù)點(diǎn)狀或線狀混濁。
2、視網(wǎng)膜血管改變：血管一致性狹窄，隨病程進(jìn)展而加重，尤以動(dòng)脈為顯著。在晚期，動(dòng)脈成細(xì)線狀，于離開視盤一段距離后即難以辨認(rèn)而似消失，但不變成白線，亦無(wú)白鞘包繞。
3、熒光血管眼底造影所見：背景熒光大片無(wú)熒光區(qū)，提示脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層萎縮。視網(wǎng)膜血管可有閉塞，有時(shí)還可見到后極部或周邊部斑駁狀熒光斑。

1、白點(diǎn)狀視網(wǎng)膜變性
視力正?；蛏詼p退，可有周邊視野向心性縮小，眼底特點(diǎn)是在視網(wǎng)膜上布滿大小一致的白點(diǎn)，這些白點(diǎn)多位于視網(wǎng)膜血管后深層，進(jìn)展型eog異常出現(xiàn)較早，erg也可出現(xiàn)波幅降低直至消失，靜止型有不同程度的夜盲，也可全無(wú)癥狀，eog的阿登比值低于正常。

2、梅毒性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎
有梅毒病史或臨床表現(xiàn)，可有視物變形，玻璃體混濁，眼底可見色素的分布和形態(tài)不規(guī)則，且位于視網(wǎng)膜血管下，看不到骨細(xì)胞樣色素形態(tài)，可見視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮斑，病變輕者erg多為正常，愈后較視網(wǎng)膜色素變性好。

3、結(jié)晶樣視網(wǎng)膜變性
本病多在20~40歲發(fā)病，其眼底在較長(zhǎng)時(shí)間里視神經(jīng)乳頭顏色正常。視網(wǎng)膜血管正常，病史長(zhǎng)者動(dòng)脈可變細(xì)，后極部網(wǎng)膜污灰色，散布著很多結(jié)晶樣，閃輝的亮晶，愈近黃斑區(qū)越密集，視網(wǎng)膜色素為暗褐色和不規(guī)則形，晚期脈絡(luò)膜血管綻露，呈硬化狀，erg早期正常，隨病變的發(fā)展erg振幅逐漸下降，直到不能記錄到。eog也可出現(xiàn)異常，部分患者有色覺障礙。

一。 文獻(xiàn)中有試用血管擴(kuò)張劑、維生素A及b1、組織療法、各種激素、中草藥、針灸等方法，或可避免視功能迅速惡化。
二。 檢查視網(wǎng)膜色素變性和黃斑變性患者的視網(wǎng)膜發(fā)現(xiàn)，他們的視網(wǎng)膜葉黃素含量比正常人低得多，實(shí)驗(yàn)證明，通過(guò)補(bǔ)充葉黃素可以增加視網(wǎng)膜的色素密度。葉黃素除了可以保護(hù)視網(wǎng)膜免受光線和自由基的損害，還具有血管擴(kuò)張的功能，打斷血管狹窄進(jìn)程，軟化和擴(kuò)張血管，改善眼底微循環(huán)。但是目前包括藥物、手術(shù)在內(nèi)的治療手段對(duì)其均只有改善、緩解作用，葉黃素也不例外，在歐美，葉黃素是作為治療視網(wǎng)膜色素變性以及黃斑變性的主要藥物，其在該方面的治療意義早已得到國(guó)際眼科學(xué)界的廣泛認(rèn)可。
美國(guó)霍普金斯眼科研究所在對(duì)視網(wǎng)膜色素變性研究過(guò)程中，發(fā)現(xiàn)樂(lè)盯中的葉黃素有助于改善因視網(wǎng)膜色素變性引發(fā)的夜盲，暗適應(yīng)下降，視野縮小等癥狀。

本病隱性遺傳者，其先輩多有近親聯(lián)煙史，禁止近親聯(lián)煙可使本病減少發(fā)生約22％.另外，隱性遺傳患者應(yīng)盡量避免與本病家族史者結(jié)婚，更不能與也患有本病者結(jié)婚。顯性遺傳患者，其子女發(fā)生本病的風(fēng)險(xiǎn)為50％.