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春雨醫(yī)生

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霍奇金淋巴瘤

霍奇金病(hodgkins disease)又名淋巴網(wǎng)狀細胞肉是一種慢性進行性、無痛的淋巴組織腫,其原發(fā)多呈離心性分布,起源于一個或一組淋巴結(jié),以原發(fā)于頸淋巴結(jié)者較多見,逐漸蔓延至鄰近的淋巴結(jié),然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。由于發(fā)病的部位不同,其臨床表現(xiàn)多種多樣。5歲以前很少發(fā)病,5歲以后逐漸增多,青春期發(fā)病率明顯增多,15~34歲為高峰。發(fā)病者男性多于女性。男女比例在5~11歲為3∶1,19~19歲為1.5∶1.

15~34歲為高峰男性多于女性

無傳染性

常見癥狀:盜汗、低熱、惡心、腹痛、干咳、高熱、皰疹、皮膚搔癢
臨床表現(xiàn)多種多樣,主要決定于病理分型,原發(fā)腫瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素。最早的表現(xiàn)多是淺表淋巴結(jié)呈無痛性進行性腫大,常缺乏全身癥狀,進展較慢。約有60%原發(fā)于頸淋巴結(jié),原發(fā)于鎖骨上、腑下及腹股溝淋巴結(jié)的較少見。初起時,淋巴結(jié)柔軟,彼此不粘連,無觸痛。后期增大迅速,可粘連成一巨大腫塊。其特點為臨近組織無炎癥,不能用以解釋淋巴結(jié)腫大的原因。腫大的淋巴結(jié)可以引起局部壓迫癥狀,如縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫氣管支氣管,引起干咳。無原因的腹痛可由于后腹膜淋巴結(jié)腫大所致。全身癥狀可有低熱,或呈特征性回歸熱型,即高熱數(shù)天后,可有幾天或幾周的無熱期(pel-ebstein fever).常有食欲減退、惡心、盜汗和體重減輕,這些癥狀當(dāng)病灶局限時常不出現(xiàn)。皮膚搔癢是成人常見的癥狀,在小兒極少見,甚至在全身廣泛臟器受侵時也不出現(xiàn)。約有1/4的患兒在診斷時已轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)以外的組織,多見于脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸潤的X線改變多為絨毛狀滲出性改變,與真菌感染不易區(qū)別,多有呼吸加快和發(fā)熱,甚至出現(xiàn)呼吸功能衰竭。肝臟受累,可出現(xiàn)肝內(nèi)膽管梗阻癥狀,肝臟中度腫大,鞏膜黃染,血清直接與間接膽紅素和堿性磷酸酶增高。骨髓浸潤則出現(xiàn)中性粒細胞、血小板減少貧血。消化道受累可發(fā)生粘膜潰瘍和消化道出血淋巴瘤發(fā)生在脊髓腔硬膜外,可引起壓迫癥狀。此外,亦可出現(xiàn)各種免疫功能紊亂如免疫性溶血,血小板減少腎病綜合征。
霍奇金病本身,或由于用化療皆可引致細胞免疫功能低下,此類病兒很易發(fā)生繼發(fā)感染,約有1/3病兒出現(xiàn)帶狀皰疹,并可擴散侵犯肺組織。隱球菌、組織胸漿菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常見的并發(fā)癥,且病灶比較廣泛。
對于年長兒持續(xù)性無原因的頸淋巴結(jié)腫大,應(yīng)懷疑本病,因為此年齡組的病人,由于上呼吸道炎癥而引起的頸淋巴結(jié)腫大的已較少見。其他部位找不到原因的慢性淋巴結(jié)腫大亦應(yīng)想到此病。應(yīng)詳細詢問病史和做全面的體格檢查。最后確診要靠淋巴結(jié)的病理檢查,應(yīng)取較大的整個淋巴結(jié)做病理檢查。穿刺吸取淋巴組織,因取材太少,多不可靠。

1.實驗室檢查
貧血多見于晚期患者,為正色素、正細胞性貧血。偶見溶血性貧血,2%~10%患者coombs試驗陽性。少數(shù)病例可出現(xiàn)中性粒細胞增多,嗜酸性粒細胞增多。外周血淋巴細胞減少(<1.0×109/l)、血沉增快、血清乳酸脫氫酶升高可作為病情檢測指標(biāo)。
2.病理組織學(xué)
病變部位淋巴結(jié)等正常淋巴組織結(jié)構(gòu)全部或部分破壞,呈現(xiàn)多種非腫瘤性反應(yīng)性細胞成分,多為淋巴細胞,并可見漿細胞、嗜酸粒細胞、中性粒細胞、組織細胞、成纖維細胞及纖維組織。在多種反應(yīng)性細胞背景成分中散在數(shù)量不等的典型rs細胞及其變異型。典型rs細胞為雙核或多核巨細胞,核仁嗜酸性,大而明顯,胞質(zhì)豐富。若細胞表現(xiàn)對稱的雙核稱“鏡影細胞”.rs細胞及不典型(變異型)rs細胞被認為是霍奇金淋巴瘤真正的腫瘤細胞。最近應(yīng)用單細胞顯微技術(shù)結(jié)合免疫表型和基因型檢測,證明rs細胞來源于淋巴細胞,主要來源于b淋巴細胞。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的rs細胞cd15及cd30抗原表達陽性,是識別rs細胞的重要免疫標(biāo)志。
3.影像診斷
(1)X線平片通常可在雙側(cè)前、上縱隔內(nèi)見不對稱結(jié)節(jié)影,極少鈣化表現(xiàn),除非放療后。
(2)ct可顯示多發(fā)、較大的軟組織腫塊,其內(nèi)無壞死、出血或囊性變,增強掃描強化亦不明顯。腫大結(jié)節(jié)最終可導(dǎo)致明顯的占位效應(yīng)。
(3)MRI可顯示低t1wi信號和由于水腫及炎癥導(dǎo)致的高t2wi信號強度的均勻信號腫塊。
(4)pet正電子發(fā)射激光斷層掃面(pet)有利于全面評估疾病分期和治療效果,目前作為重要的影像學(xué)手段。

本病鑒別診斷常需與淋巴結(jié)核、病毒感染如傳染性單核細胞增多癥、結(jié)節(jié)病以及非霍奇金淋巴瘤等鑒別。并應(yīng)注意與轉(zhuǎn)移癌鑒別。頸部淋巴結(jié)腫大應(yīng)排除鼻咽癌、甲狀腺癌等,縱隔腫物需除外肺癌、胸腺瘤,腋下淋巴結(jié)腫大應(yīng)與乳腺癌鑒別。以上疾病的鑒別主要依靠病理組織學(xué)檢查。臨床醫(yī)生則應(yīng)綜合患者臨床表現(xiàn)及病理檢查結(jié)果做出全面診斷,包括霍奇金淋巴瘤的病理類型及臨床分期分組。

化療或放療可治愈大多數(shù)病人。在4~4.5周內(nèi)給照射野予4000~4500cgy劑量,可根治95%以上患者的淋巴結(jié)病。此外,標(biāo)準(zhǔn)療法應(yīng)包括3600cgy照射鄰近未受侵犯的區(qū)域(擴大照射野),因為病變是通過鄰近的淋巴而擴散。盡管常推薦放療,化療聯(lián)合方案,然而e亞型患者對放療亦可能有效。對特殊病例可未作分期而先考慮首次放療,然而治療方案還是以分期為主要依據(jù)的。
Ⅰ和Ⅱa期的疾病可單用放射療法,但治療的照射野要擴大,包括膈上所有淋巴結(jié)分布的區(qū)域,大多數(shù)病人要擴大到主動脈周圍的淋巴結(jié)和主動脈分叉處以及脾臟或脾蒂。此種治療方案約可治愈80%的病人。治愈是指治療后5年無病生存,此后復(fù)發(fā)極為罕見。大面積侵犯縱隔(>胸腔直徑的1/3)的病人,單放療復(fù)發(fā)率高,化療后放療可使約75%的病人無復(fù)發(fā)存活期延長。對特殊的Ⅰa期,結(jié)節(jié)硬化型,或淋巴細胞占優(yōu)勢型患者,單用斗篷式照射可能已足夠。
Ⅲa1 期的疾病,照射所有淋巴結(jié)(斗篷式及倒y型)可使總存活率達85%~90%,5年無病存活率則可達65%~75%.在某些特殊的病例(如僅有輕微脾臟疾病),范圍較小的放射療法(減去盆腔照射野)也同樣有效。對Ⅱb和Ⅲa1 期的疾病,可使用放療和化療,對Ⅲa2 期疾病常使用聯(lián)合化療方案,可使用或不使用淋巴結(jié)部位的放射療法。治愈率已達75%~80%.
由于單用放療不能治愈Ⅲb期霍奇金病,因此需要單獨使用聯(lián)合化療方案或聯(lián)合化療方案合并放療,生存率為70%~80%.
Ⅳ期a和b的疾病,應(yīng)用聯(lián)合化療方案,特別是應(yīng)用mopp方案(氮芥,長春新堿,甲基芐肼,強的松)或abvd方案(阿霉素,博來霉素,長春堿,氮烯咪胺).根據(jù)近年隨機研究,對大多數(shù)霍奇金病患者治療來說,abvd已成為的標(biāo)準(zhǔn)方案。該方案已使70%~80%的病人獲完全緩解,而且>50%在10~15年內(nèi)持續(xù)無病。前瞻性研究結(jié)果并未證明交替使用mopp與abvd或加入其他藥物聯(lián)合方案的療效會優(yōu)于abvd方案。其他的有效藥物有亞硝基脲,鏈脲霉素,順氯氨鉑以及鬼臼乙叉甙。未能緩解或在6~12個月內(nèi)復(fù)發(fā)的患者其預(yù)后差。常規(guī)搶救治療的療效有限。自身骨髓或外周血干細胞的移植可選擇病例進行。對強烈治療全身情況可耐受以及對再次誘導(dǎo)化療有效的患者,自身移植治愈率可達50%.同種異基因移植似無甚優(yōu)越因而不予推薦。自身移植已在初發(fā)高?;羝娼鸩』颊咧羞M行研究。

霍奇金淋巴瘤病因不明,因此,沒有確鑿證據(jù)顯示能夠預(yù)防其發(fā)生。但是,下列措施可能有益:
1.預(yù)防病毒感染,如eb病毒、成人t淋巴細胞病毒、艾滋病病毒等。在春秋季節(jié)防治感冒,加強自身防護,克服不良生活習(xí)慣。
2.去除環(huán)境因素,如避免接觸各種射線及一些放射性物質(zhì),避免接觸有關(guān)的毒性物質(zhì),如苯類、氯乙烯、橡膠、砷、汽油、有機溶劑涂料等。
3.防治自身免疫缺陷疾病,如各種器官移植后的免疫功能低下狀態(tài),自身免疫缺陷疾病,各種癌癥化療后等。這些情況均能激活各種病毒,后者可以誘導(dǎo)淋巴組織的異常增生,最終導(dǎo)致淋巴瘤發(fā)生。
4.保持樂觀、自信的健康心態(tài),適當(dāng)體育鍛煉,有助于機體免疫功能的穩(wěn)定,保持腫瘤免疫監(jiān)控能力。

好評醫(yī)生-霍奇金淋巴瘤
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你好,像這樣有多久了?以前出現(xiàn)過嗎?住院開始治療了嗎好的你這種情況為什么會拖了兩年了好吧拖的時間太久了你需要做petct評估病情分期和預(yù)后分層還需要做骨髓穿刺現(xiàn)在需要盡快化療,然后做自體移植盡量到大醫(yī)院去是的可以確定就是淋巴瘤而且類別特別不好你的診斷時間太長了是的這個包塊已經(jīng)太大了現(xiàn)在在血液科住院了嗎什么時候去住院?好吧你趕緊到血液科去住院吧中醫(yī)治不了這個病,這只是大夫的建議你這個情況完全不一樣,屬于惡性腫瘤危重癥沒有14天這一條規(guī)定你這個已經(jīng)是巨大包塊了醫(yī)療原則你需要盡快去住院只是平臺建議,盡到大型三甲醫(yī)院去住院規(guī)范化治療。你的這個類別惡性程度很高,不要再拖,要不然真的沒有救了嗯嗯,不客氣心態(tài)很好,有利于治療是的很痛先不要想這么多積極治療即可不能評估本身這個病就1年左右時間嗯,謝謝基因變異導(dǎo)致的很多種因素都會引起你現(xiàn)在唯一能救命的只有化療其實你人可以,本身作為大夫我們有些話不會和病人本人說的你積極治療,家里經(jīng)濟條件可以,到大醫(yī)院去可能還有活下來的希望現(xiàn)在有cart細胞治療中醫(yī)真的只能調(diào)理,不能治病,不要被一些短視頻誤導(dǎo)他們怕說了,你想不開
羅田 安康市中心醫(yī)院
2023-09-16
...哪一期您好霍奇金淋巴瘤是一種淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤這個要看原發(fā)部位,淋巴瘤的分期應(yīng)該是要看PETCT這個只是胸部,至少還需要腹部和骨頭的檢查,最好還是做PETCT這個不一定,最好到好一些的醫(yī)院報告發(fā)我看一下現(xiàn)在應(yīng)該是先明確分期再來確定該用什么治療腫瘤科第二天出結(jié)果這個是骨掃描這沒有看到有問題一般是認可的
孫立越 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院
2021-09-18

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