好發(fā)于青少年

無傳染性

霍奇金淋巴瘤常見臨床表現(xiàn)如下：
1)淋巴結(jié)腫大是霍奇金淋巴瘤最常見的臨床表現(xiàn)，90%患者以淋巴結(jié)腫大就診，約70%表現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大，50%具有縱隔淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)腫大常呈無痛性、進(jìn)行性腫大。淋巴結(jié)腫大可以壓迫鄰近器官組織造成功能障礙和相應(yīng)臨床表現(xiàn)。如一側(cè)肢體水腫、胸腹水、少尿等。
2)淋巴結(jié)外器官受累的臨床表現(xiàn)：霍奇金淋巴瘤原發(fā)淋巴結(jié)外器官或組織的少見(<10%),原發(fā)結(jié)外或病變晚期累及淋巴結(jié)外器官可造成相應(yīng)器官的解剖和功能障礙，引起多種多樣的臨床表現(xiàn)。常見部位是小腸、胃和咽淋巴環(huán)?？衫奂吧窠?jīng)系統(tǒng)造成截癱、累及骨骼出現(xiàn)病理性骨折，可侵犯骨髓、乳腺、甲狀腺等。
3)全身癥狀在55%患者初診時(shí)可以出現(xiàn)，20%~30%患者表現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、消瘦。發(fā)熱可為低熱，1/6的患者出現(xiàn)周期性發(fā)熱(pel-ebstein 熱),特點(diǎn)為數(shù)日內(nèi)體溫逐漸升高，達(dá)到38~40℃,持續(xù)數(shù)天后逐漸下降，經(jīng)過10天或更長(zhǎng)時(shí)間的間歇期，體溫又復(fù)上升，周而復(fù)始，并且逐漸縮短間歇期。此外可有瘙癢、乏力、飲酒后淋巴結(jié)疼痛等。
4)不同組織學(xué)類型的臨床表現(xiàn)：結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型占hl的4%~5%.發(fā)病中位年齡為35歲，男性多見，男女之比3∶1.病變通常累及周圍淋巴結(jié)，初診時(shí)多為早期局限性病變，約80%屬Ⅰ、Ⅱ期。自然病程緩慢，預(yù)后好。治療完全緩解率可達(dá)90%,10 年生存率約90%.但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者預(yù)后差。富于淋巴細(xì)胞經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤約占6%,平均年齡較大，男性多見。臨床特征介于結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型與經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤之間，常表現(xiàn)為早期限局性病變，罕見巨塊病灶、縱隔病變及b癥狀，預(yù)后較好，但生存率較nlphl低。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的結(jié)節(jié)硬化型在發(fā)達(dá)國(guó)家最常見，占60%~80%.多見于年輕成人及青少年，女性略多。常表現(xiàn)縱隔及隔上其他部位淋巴結(jié)病變。預(yù)后較好。混合細(xì)胞型在歐美國(guó)家占 15%~30%.不同年齡均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)腹腔淋巴結(jié)及脾病變更常見，就診時(shí)約半數(shù)患者已處晚期(Ⅲ、Ⅳ期),預(yù)后較差。淋巴細(xì)胞消減型少見，約1%.多見于老年人及人類免疫缺陷病毒(hiv)感染者。常累及腹腔淋巴結(jié)、脾、肝和骨髓，診斷時(shí)通常已廣泛播散，易發(fā)生血行播散。常伴全身癥狀，病情進(jìn)展迅速，預(yù)后不良。
臨床分期
霍奇金淋巴瘤的病變范圍采用ann arbor分期系統(tǒng)：
Ⅰ期 病變限于1個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或單個(gè)結(jié)外器官(ie)受累。
Ⅱ期 病變累及橫膈同側(cè)兩個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)，或病變局限侵犯淋巴結(jié)外器官及橫膈同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)(iie).
Ⅲ期 橫膈上下均有淋巴結(jié)病變?？砂槠⒗奂?Ⅲs)、結(jié)外器官局限受累(Ⅲe),或脾與局限性結(jié)外器官受累(Ⅲse).
Ⅳ期 一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。肝或骨髓只要受到累及均屬Ⅳ期。
a組： 無全身癥狀
b組： 有全身癥狀：包括不明原因發(fā)熱(>38℃, 連續(xù)三天〕或盜汗或體重減輕(6個(gè)月內(nèi)下降10%以上)

霍奇金病的診斷：為了比較準(zhǔn)確地進(jìn)行診斷和分期，需要注意進(jìn)行以下檢查，并在此基礎(chǔ)上做出診斷、病理分型和分期的判斷。
一、常規(guī)檢查項(xiàng)目：
1.病史和體檢：特別注意有無“b組癥狀，注意淋巴結(jié)腫大情況，尤其是滑車上淋巴結(jié)、咽淋巴環(huán)、肝脾大、骨壓痛等；
2.建立診斷的淋巴結(jié)活體組織檢查；血細(xì)胞計(jì)數(shù)異常及其他血液檢驗(yàn)可以提供一些支持證據(jù)，但要明確診斷，醫(yī)生必須對(duì)受累淋巴結(jié)進(jìn)行病理活檢，以查看是否有里-斯氏細(xì)胞的存在?；顧z類型取決于是哪個(gè)淋巴結(jié)腫大和需要多少組織才能確診。醫(yī)生必須切取足夠的組織以便能區(qū)分與霍奇金病相似的其他淋巴結(jié)腫大疾病，如非霍奇金淋巴瘤，其他有類似癥狀的腫瘤、傳染性單核細(xì)胞增多癥、弓形體病、巨細(xì)胞病毒疾病、白血病、結(jié)節(jié)病、結(jié)核病以及艾滋病。若腫大淋巴結(jié)靠近頸部表面，可用穿刺活檢。此操作需皮膚局麻，然后用針和注射器取出一小塊組織。若取出的組織太少不能確診和分型，需作一小切口再取出一較大的組織塊。若腫大淋巴結(jié)不靠近體表，如位于胸部的深部，則需采用較復(fù)雜的手術(shù)。
3.實(shí)驗(yàn)室檢查①血象 變化為非特異性，各種類型及各期之間差異很大。早期當(dāng)病變局限時(shí)，血象可完全正常；以后可以有正細(xì)胞性貧血，白細(xì)胞數(shù)可正常、增高或降低，少數(shù)病例可見中性粒細(xì)胞或嗜酸粒細(xì)胞增多；晚期常有粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞減少；除非有骨髓浸潤(rùn)或脾功能亢進(jìn)，血小板數(shù)正常。外周血中r-s細(xì)胞罕見。
②骨髓象 骨髓檢查對(duì)診斷無鶯要意義，除非骨髓找到r-s細(xì)胞，對(duì)診斷有特殊價(jià)值，但多不易找到；在疾病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活體組織檢查，發(fā)現(xiàn)r-s細(xì)胞的陽性率較穿刺涂片高。
4.影像 臨床分期包括許多放射檢查結(jié)果。胸部X線或胸部CT掃描可顯示軟組織或縱隔結(jié)節(jié)病。很少在兒童中應(yīng)用的淋巴管造影術(shù)可顯示一個(gè)“泡沫狀”增大的結(jié)節(jié)，提示腫瘤浸潤(rùn)了此結(jié)節(jié)。腹部CT掃描可顯示增大的主動(dòng)脈旁結(jié)節(jié)或脾和肝臟異常。鎵掃描可幫助識(shí)別隱匿的疾病。
5.其他 常見非特異性浸潤(rùn)反應(yīng)，如血漿中免疫球蛋白增高，鐵、鋅、銅和轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白增高等?？赡苡衪淋巴細(xì)胞減少、皮膚遲發(fā)超敏反應(yīng)陰性、淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率降低等細(xì)胞免疫異常；疾病晚期可以有l(wèi)gg、iga、igm下降，以igm下降明顯，因此容易伴發(fā)帶狀皰疹病毒、真菌、結(jié)核等感染。若血沉增快，預(yù)示病情處于活動(dòng)期或復(fù)發(fā)。
二、必要時(shí)的檢查項(xiàng)目：任何具有“b”癥狀的Ⅲ~Ⅳ期的患者均需要骨髓活體組織檢查；Ⅹ線骨骼攝片以發(fā)現(xiàn)有無骨骼侵犯；雙足淋巴管造影可以早期發(fā)現(xiàn)腹腔和主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)腫大；下腔靜脈造影和靜脈腎盂造影，前者可發(fā)現(xiàn)第二腰椎以上主動(dòng)脈旁腫大的淋巴結(jié)，后者可以顯示輸尿管是否移位，另外腹部放療時(shí)需要了解腎臟的位置；高度頸淋巴結(jié)腫大或懷疑咽淋巴環(huán)(waldeyer環(huán))侵犯應(yīng)進(jìn)行頭頸部CT檢查。若經(jīng)上述檢查，仍不能排除有腹腔淋巴結(jié)病變時(shí)，則可作剖腹探查，取腹腔和后腹膜淋巴結(jié)和肝脾組織做病理檢查。
三、診斷在霍奇金病，淋巴結(jié)常呈無痛性緩慢長(zhǎng)大。亦無明顯感染。當(dāng)病人有感冒或其他感染時(shí)，淋巴結(jié)可迅速長(zhǎng)大，但此非霍奇金病典型表現(xiàn)。若淋巴結(jié)增大持續(xù)一周以上時(shí)，醫(yī)生應(yīng)懷疑到霍奇金病。尤其是當(dāng)病人尚有發(fā)熱、盜汗和體重減輕時(shí)醫(yī)生更應(yīng)疑診。目前兒童霍奇金病分期采用anri arbor分期法基礎(chǔ)上的國(guó)際修正方案，主要以淋巴結(jié)受累的數(shù)量、淋巴結(jié)結(jié)外病變的范圍及病前半年的全身癥狀作為判斷標(biāo)準(zhǔn)。霍奇金病的鑒別診斷：本病需與慢性化膿性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)結(jié)核、傳染性單核細(xì)胞增多癥以及其他腫瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移相區(qū)別。慢性炎癥造成的局部淋巴結(jié)反應(yīng)性增生，有時(shí)很難與本病區(qū)別，故必要時(shí)需做淋巴結(jié)活體組織檢查。

診斷
霍奇金淋巴瘤的確診主要依賴病變組織的病理檢查，因此病變淋巴結(jié)手術(shù)活檢或深部組織的粗針穿刺活檢尤為重要。在病理診斷后要根據(jù)全身癥狀、體檢、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查等確定病變范圍，明確臨床分期。準(zhǔn)確的分期是制定正確治療方案的重要依據(jù)。
鑒別診斷
本病鑒別診斷常需與淋巴結(jié)核、病毒感染如傳染性單核細(xì)胞增多癥、結(jié)節(jié)病以及非霍奇金淋巴瘤等鑒別。并應(yīng)注意與轉(zhuǎn)移癌鑒別。頸部淋巴結(jié)腫大應(yīng)排除鼻咽癌、甲狀腺癌等，縱隔腫物需除外肺癌、胸腺瘤，腋下淋巴結(jié)腫大應(yīng)與乳腺癌鑒別。以上疾病的鑒別主要依靠病理組織學(xué)檢查。臨床醫(yī)生則應(yīng)綜合患者臨床表現(xiàn)及病理檢查結(jié)果做出全面診斷，包括霍奇金淋巴瘤的病理類型及臨床分期分組。

1.單獨(dú)放射治療
目前認(rèn)為，單獨(dú)放射治療僅適用于Ⅰa期nlphl患者，對(duì)其他患者，放療僅作為化療的輔助治療。大劑量大范圍放療帶來多種遠(yuǎn)期并發(fā)癥，所以不建議將其作為根治性手段。

2.早期(csⅠ、Ⅱ期)預(yù)后良好的hl
abvd化療2~4程加上受累野20~30gy放療。

3.早期(csⅠ、Ⅱ期)預(yù)后不良的hl
abvd化療4~6程加上受累野或者區(qū)域20~36gy放療。

4.晚期hl
abvd化療6~8程，伴有巨塊者加上受累野或者區(qū)域30~36gy放療。

5.難治或者復(fù)發(fā)病例
應(yīng)該選用與原方案無交叉耐藥的新方案，例如ice、dhap、eshap、mini-beam、gdp、abvd/mopp(或copp)交替方案等進(jìn)行治療，在獲得較好緩解后可選擇高劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植。

6.并發(fā)癥防治
特別是免疫抑制階段機(jī)會(huì)性感染的防治，例如結(jié)核、真菌感染、肝炎與巨細(xì)胞病毒感染等。

霍奇金病日常預(yù)防
血液系統(tǒng)惡性疾病包括惡性淋巴瘤預(yù)防的主要措施應(yīng)注意避免引起本病的發(fā)病因素。
1)預(yù)防病毒感染，如eb病毒、成人t淋巴細(xì)胞白血病病毒、艾滋病毒等，在春秋季節(jié)防治感冒，加強(qiáng)自身防護(hù)，克服不良生活習(xí)慣。
2)去除環(huán)境因素，如避免接觸各種射線及一些放射性物質(zhì)。避免接觸有關(guān)的毒性物質(zhì)，如苯類、氯乙烯、橡膠、砷、汽油、有機(jī)溶劑涂料等。
3)防治自身免疫缺陷疾病，如各種器官移植后免疫功能低下狀態(tài)、自身免疫缺陷疾病、各種癌癥化療后等。因移植物抗宿主病或免疫抑制劑均能激活病毒并促其誘導(dǎo)淋巴組織的增生作用。
4)長(zhǎng)期生存患者每年應(yīng)定期進(jìn)行胸部和乳腺的檢查，及早發(fā)現(xiàn)治療相關(guān)并發(fā)癥和第二腫瘤的可能。
5)保持樂觀、自信的健康心態(tài)，適當(dāng)體育鍛煉，有助于機(jī)體免疫功能的穩(wěn)定，及時(shí)清除外來因素的侵襲。
6)對(duì)危險(xiǎn)人群或發(fā)現(xiàn)危險(xiǎn)因素者，做到早期診斷、早期綜合治療。對(duì)本病的治療應(yīng)是全面的，除針對(duì)病因的治療外，還包括營(yíng)養(yǎng)的補(bǔ)充，必要時(shí)作中心靜脈插管與胃腸外全營(yíng)養(yǎng)，根據(jù)需要補(bǔ)充血液制品。
合并癥防治的成敗往往對(duì)疾病的預(yù)后有重大的影響，特別是免疫抑制階段機(jī)會(huì)感染的防治。尤其要注意結(jié)核、真菌感染、肝炎與巨細(xì)胞病毒感染等。