無特殊人群

無傳染性

(1)前顱窩底腫瘤：起源于額骨的骨軟骨瘤和成骨肉瘤、前顱窩底腦膜瘤，以及起源于鼻腔內(nèi)的惡性腫瘤較為常見。早期可有嗅覺減退或喪失，顱內(nèi)壓增高癥狀(頭痛，嘔吐),精神癥狀，癲癇發(fā)作；顱眶溝通的腫瘤可有眼球突出、復視和視力減退或失明等。
(2)中顱窩底及海綿竇區(qū)的腫瘤：顳下窩腫瘤多起源于中顱窩底腦膜瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤和血管纖維瘤，亦可有鼻咽癌侵入顱內(nèi)等。常見癥狀是顏面部麻木或疼痛、咀嚼肌和顳肌萎縮以及海綿竇閉塞的表現(xiàn)如頭暈頭痛，復視，眼球運動障礙。亦可有癲癇發(fā)作等。
(3)后顱窩底及小腦橋腦角腫瘤：斜坡腦膜瘤和脊索瘤可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)多發(fā)性Ⅲ~Ⅷ顱神經(jīng)麻痹，脊索瘤往往在鼻咽部有腫物突出。頸靜脈孔區(qū)腫瘤可出現(xiàn)Ⅸ~Ⅺ顱神經(jīng)麻痹。舌下神經(jīng)瘤表現(xiàn)為一側(cè)舌肌麻痹或萎縮。瘤體大者可出現(xiàn)頭暈，共濟失調(diào)等腦干癥狀。
(4)巖斜區(qū)腫瘤：主要以后組顱神經(jīng)癥狀為主，常見為復視，面部麻木，眼球活動受限，飲食嗆咳，其次是頭痛，眩暈，半身無力或偏癱，共濟失調(diào)(醉漢步態(tài))等。

顱底腫瘤的診斷檢查(1)顱底腫瘤的ct和MRI是顱底腫瘤的主要診斷方法。ct在顱底腫瘤的診斷中具有其獨到之處，平掃和增強ct可清楚顯示骨性或伴鈣化病變，并可發(fā)現(xiàn)多數(shù)顱底腫瘤，特別對眶內(nèi)腫瘤和骨性腫瘤意義較大，ct骨窗位有助于了解顱底骨、副鼻竇及骨質(zhì)破壞情況，cta和3d-ct可三維顯示腫瘤與顱底結(jié)構(gòu)、關節(jié)和血管的相互關系。MRI可顯示腫瘤與顱內(nèi)和顱外結(jié)構(gòu)的關系，明確腫瘤侵犯的范圍，有利于手術入路的選擇和手術方案的設計。因此ct和MRI相輔相成。除作為顱底腫瘤診斷和鑒別診斷的主要依據(jù)外，還作為顱底腫瘤術前檢查和術后隨訪的重要手段。
(2)腦血管造影和頸動脈阻斷耐受試驗血管造影可了解腫瘤血供、顱底大血管與腫瘤的關系等。如手術時需陽斷頸動脈，術前應做球囊阻斷試驗(bot).輔以speCT檢查。約75%~80%病人耐受此試驗，5%~10%不能耐受并出現(xiàn)神經(jīng)缺血癥狀，15%雖耐受延頸內(nèi)動脈血流<0.3 l/(kg·mim),后兩種病人應謹慎阻斷頸動脈。
(3)X線攝片對顱頸區(qū)腫瘤，普通X線攝片包括前后位、張口位、過伸或過屈位的側(cè)面攝影可幫助確定顱頸關節(jié)的穩(wěn)定性。顱底腫瘤的鑒別診斷(1)腦膜瘤來源于蛛網(wǎng)膜細胞，占顱內(nèi)腫瘤13%~26%.20%腦膜瘤生長在顱底。ct和MRI是本病的主要診斷方法。同其他部位的腦膜瘤。顱底腦膜瘤ct大多表現(xiàn)為均勻密度；MRI為等信號，邊界清楚，可有鈣化、囊變、壞死或瘤內(nèi)出血。腫瘤增強明顯和均勻。前、中、后顱底腦膜瘤可壓迫回流靜脈，引起腦水腫。ct骨窗位片可顯示腫瘤附著處骨質(zhì)增生。MRI增強還可見腦膜尾征(即與腦膜瘤粘連的硬腦膜呈條形狀強化).是本病診斷的重要依據(jù)之一。惡性腦膜瘤約占腦膜瘤總數(shù)的2%~12%,與非典型腦膜瘤一樣，多見干男性，好發(fā)于50歲以后。影像學特點：
①ct上腫瘤呈高密度，其中央壞死而呈低密度；腫瘤表面可呈“蘑菇狀”生長，呈分葉狀。周圍腦水腫明顯，無鈣化，約半數(shù)腫瘤呈不均勻增強；
②MRI上在t2加權為高信號，與腦組織之間無明確邊界，伴廣泛腦水腫、骨質(zhì)破環(huán)或經(jīng)骨孔向外生長。
(2)垂體腺瘤占顱內(nèi)腫瘤10%~20%,其中除極少數(shù)為腺癌外，大多數(shù)為良性腺瘤。但在良性垂體腺瘤中約有6%~12%呈侵襲性生長?？汕旨班徑Y(jié)構(gòu)如硬腦膜、顱骨(如蝶骨、篩竇、斜坡和前顱底骨)、鞍旁及鼻咽部。巨大侵襲性垂體腺瘤需與蝶竇和鼻咽部來源腫瘤鑒別，侵襲性垂體腺瘤大多數(shù)為泌乳性或無功能性，前看以男性多見，少數(shù)為生長激素腺瘤，在組織形態(tài)學上難以發(fā)現(xiàn)其有侵襲性生長的特征，一般認為侵襲性垂體瘤的生物學特性介于非侵襲性垂體瘤與垂體癌之間。
(3)神經(jīng)鞘瘤來源于神經(jīng)鞘膜細胞(雪旺細胞)的神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤均屬中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，臨床上一般不將其嚴格區(qū)分，有時將其統(tǒng)稱為神經(jīng)痛。顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤絕大多數(shù)位于顱底，約占顱內(nèi)腫瘤的8%~12%,在顱內(nèi)其最多見于第Ⅷ顱神經(jīng)(聽神經(jīng))約前庭支，也見于三叉神經(jīng)，偶見于面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、副神經(jīng)、動眼神經(jīng)及其他顱神經(jīng)上；分布的范圍多位于橋小腦角，占橋小腦角腫瘤80%~90%,也可位于中顱窩、鞍旁、后顱窩、枕大孔區(qū)及前顱底眶內(nèi)等，甚至腦實質(zhì)內(nèi)。ct和MRI有重要診斷價值，神經(jīng)鞘瘤在ct普通掃描常表現(xiàn)為均勻的等密度或低密度占位病灶，少數(shù)為略高密度，腫瘤內(nèi)鈣化極罕見。增強后，腫瘤表現(xiàn)為橋小腦角的高密度區(qū)，呈均勻或不均勻強化，中間可有不規(guī)則的低密度區(qū)，約有80%的病例可出現(xiàn)瘤周的水腫帶。在ct的骨窗位約51%~85%的病例可見內(nèi)聽道擴大，高分辨率ct作巖骨的連續(xù)斷層掃描，可顯示內(nèi)聽道內(nèi)的微小腫瘤。MRI為診斷神經(jīng)鞘瘤最敏感和可靠的方法之一，清楚顯示聽神經(jīng)瘤的大小、形態(tài)及與相鄰結(jié)構(gòu)的關系。在t1加權圖像上為略低信號或等信號，呈邊界清楚的占位病灶；t2加權則為明顯高信號，腫瘤邊界可與水腫帶程淆。增強后腫瘤呈邊界清楚的不均勻強化。
(4)海綿狀血管瘤它是僅次于動靜脈畸形的常見中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形，約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形8%~15%,在人群中其發(fā)生率為0.1%~4%.海綿狀血管瘤好發(fā)于小腦幕上(70%~90%),次之為小腦、腦干和脊髓。腦外海綿狀血管瘤多見于中顱底、海綿竇和橋小腦角等，少數(shù)見于鞍內(nèi)、眶內(nèi)。小腦和腦干內(nèi)海綿狀血管瘤約占顱內(nèi)海綿狀血管瘤25%,腦干中以橋腦多見。MRI為本病主要診斷方法。腫瘤在t1和t2加權成像上為邊界清楚、中央混雜信號的病灶(為陳舊出血和血的代謝產(chǎn)物).病灶周邊為帶狀低信號區(qū)(為含鐵血黃素沉著帶).瘤周水腫少見。但上述MRI表現(xiàn)也可見于其他腫瘤如低級別膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤伴出血、黑色素瘤、絨癌和腦膜瘤等，應予鑒別。ct所見病變?yōu)閳A形或不規(guī)則高密度或等密度，不增強或僅病灶周邊輕微增強。海綿狀皿管瘤大多血管造影不顯影，僅10%病例在毛細血管期見血管充盈和早期引流靜脈，特別見于顱底海綿狀血管瘤，因此有時易與腦膜瘤混淆。但是結(jié)合MRI和(或)ct表現(xiàn)，較易鑒別。
(5)嗅神經(jīng)母細胞瘤為神經(jīng)外胚層來源的惡性腫瘤，相當少見，來源于鼻中隔上l/3、篩板和上鼻甲的嗅神經(jīng)上皮。ct表現(xiàn)為不均勻密度，可不均勻增強，常伴顱底骨廣泛破壞，特別是雙側(cè)篩板、副鼻竇、眼眶，顱內(nèi)部分邊界可情楚。MRI信號不均勻，邊界尚清，多為前顱底內(nèi)外溝通腫瘤，為本病特征性表現(xiàn)。
(6)鼻咽癌來源于鼻咽部的黏膜上皮，一般認為eb病毒與本病發(fā)生有關。20~50歲好發(fā)，男性多見。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易漏診或誤診，常見表現(xiàn)有鼻出血、鼻塞、耳鳴、聽力減退，可伴鼓室積液，頸部淋巴結(jié)腫大，顱神經(jīng)麻痹，以v、Ⅵ、Ⅳ、Ⅲ和Ⅱ顱神經(jīng)多見，后紐顱神經(jīng)受累少見，遠處轉(zhuǎn)移可達肺、肝和骨骼。血清學橙查iga/vca抗體可作為本病早期診斷指標之一，ct和MRI可顯示鼻咽部腫瘤及其向鄰近顱底侵犯，在t1加權上腫瘤為等信號。略強化，但較鼻甲信號低，t2加權為稍高信號，仍比鼻甲信號低。必要時經(jīng)鼻咽部組織活檢，可明確診斷。
(7)脊索瘤以顱底中線蝶鞍部和斜坡最多見，占骨性腫瘤的1%~4%.顱底脊索瘤占顱內(nèi)腫瘤0.1%~0.5%.ct平掃示腫瘤呈等或略高密度，增強后可表現(xiàn)輕至中度不均勻強化，可見明顯的顱底骨質(zhì)破壞和瘤內(nèi)散在鈣化。MRI上腫瘤呈混雜性信號，t2信號多高于t1信號，t1可見骨組織被軟組織取代，呈不均勻低或等信號，t2為不均勻高信號，邊界尚清。如脊索瘤向后顱生長應與橋小腦角的聽神經(jīng)瘤鑒別。鞍區(qū)的脊索瘤應與垂體腺瘤和顱咽管瘤相鑒別。向下長入鼻咽部的脊索瘤應與鼻咽癌鑒別。
(8)骨軟骨瘤和軟骨肉瘸骨軟骨瘤是一種良性腫瘤，發(fā)生于軟骨內(nèi)骨化的骨髂，主堂見于四肢骨和顱底骨，軟骨肉瘤可由軟骨瘤惡變而來，也可直接由間質(zhì)細胞發(fā)展而成，故又稱為間質(zhì)性軟骨肉瘤。骨軟骨瘤占顱內(nèi)腫瘤不足0.5%;軟骨肉瘤占顱內(nèi)腫瘤的0.15%,顱底腫瘤的6%.顱底腫瘤的診斷和鑒別診斷主要依賴ct和MRI.骨軟骨瘤ct表現(xiàn)為高而不均勻密度腫塊。呈分葉狀如菜花或類圓形，界限清楚，瘤內(nèi)有點片狀的鈣化，或“c”形或螺紋狀鈣化。有這種鈣化常表明腫痛為軟骨源性，可以是軟骨瘤或軟骨肉瘤。但是瘤基底部無骨質(zhì)破坪是軟骨瘤的典型表現(xiàn)，軟骨肉瘤則常破壞軟骨樣底部，并呈現(xiàn)“多星夜空”現(xiàn)象，即鈣化和骨碎片混雜存大量的軟骨樣瘤組織內(nèi)(呈等或略低密度).增強后腫瘤無鈣化和無黏液變性部分可強化，呈現(xiàn)不均勻密度改變。mrl顯示腫瘤內(nèi)軟骨基質(zhì)與肌肉信號比，在tl為低或中等信號，在t2上為中等或高信號，鈣化或骨碎片為低信號。腫瘤呈不均勻的增強。軟骨瘤與脊索瘤的主要區(qū)別在于前者不常侵把斜破。軟骨肉瘤的影像學表現(xiàn)基本同軟骨瘤，但它體積常較大，溶骨破壞明顯，鈣化和骨化部分常較少。
(9)骨纖維結(jié)構(gòu)不良為形成骨的間充質(zhì)先天性錯構(gòu)生長，導致腫瘤樣生長畸形，其特征為纖維組織異常增生，并通過化生而成骨，形成的骨為幼稚的交織骨，顱面骨纖維結(jié)構(gòu)不良約占全部骨腫瘤的2.5%~7%,好發(fā)于顱蓋骨和顱底。頭面部無痛性隆起畸形，伴頭痛、鼻阻、突眼、聽力障礙等。ct可見顱底骨質(zhì)的明顯異常增生，骨窗位可明確病變范圍。
(10)表皮樣囊腫為常見的先天性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的0,2%~l%.在顱底好發(fā)于橋小腦角、鞍區(qū)和鞍旁。由于該囊腫的生物學特性可沿蛛網(wǎng)膜下腔生長，因此可廣泛地分布于中后顱底諸腦池內(nèi)。ct和MRI是本病的主要診斷方法，特別是后者，不僅可定性診斷，向且可顯示腫瘤的范圍和生長方向。ct表現(xiàn)為低密度，一般不增強。瘤內(nèi)和瘤周可散布有高密度的小鈣化灶。少數(shù)腫瘤為等或高密度或混合密度。腫瘤包膜為等或稍高密度，可發(fā)生鈣化，一般包膜不增強，少數(shù)可部分增強，提示惡性變可能。其MRI表現(xiàn)人多數(shù)在t1為低信號、t2為高信號，少數(shù)顱底腫瘤因瘤內(nèi)陳舊性出血或富含蛋白質(zhì)而在tl和t2均為高信號。根據(jù)ct和MRI表現(xiàn)，診斷一般不困難。此外，其他少見的顱底腫瘤還有骨巨細胞瘤、血管纖維瘤、鱗狀細胞癌、腺樣囊性癌、橫紋肌肉瘤、骨化纖維瘤、腸源腫瘤、巖尖膽固醇肉芽腫等，大多無特異性表現(xiàn)。根據(jù)其相應的臨床癥狀，結(jié)合ct及MRI檢查結(jié)果，一般可作出診斷，但因其罕見。故定性有時尚需依靠病理診斷。

顱底腫瘤的種類較多，腫瘤發(fā)生于顱底及其相鄰近結(jié)構(gòu)，有些腫瘤可由顱內(nèi)向顱外或是由顱外向顱內(nèi)發(fā)展。腫瘤可通過顱底裂孔，或在破壞顱底骨質(zhì)后，在顱內(nèi)生長。專家介紹，顱底腫瘤通常以手術治療為主，早期確診腫瘤的部位和特性對顱底腫瘤的診治具有重要的意義。顱底腫瘤的種類中較為常見的有以下幾種：
1.垂體瘤：腦垂體瘤垂體瘤是發(fā)生在垂體上的腫瘤，通常又稱為垂體腺瘤，是常見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤之一，約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10%-15%.絕大多數(shù)的垂體腺瘤都是良性腫瘤。垂體瘤通常發(fā)生于青壯年時期，常常會影響患者的生長發(fā)育、生育功能、學習和工作能力。
2.顱咽管瘤：顱咽管瘤起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細胞，在顱底腫瘤的種類中屬于一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤，大多位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內(nèi)。顱咽管瘤的異名很多，與起始部位和生長有關，如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細胞瘤、上皮囊腫、釉質(zhì)瘤等。顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。
3.鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤：鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤包括起源于鞍結(jié)節(jié)、前床突、鞍隔和蝶骨平臺的腦膜瘤。鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤的發(fā)生原因尚不清楚。有人認為與內(nèi)環(huán)境改變和基因變異有關，但并非單一因素所致。顱腦外傷、放射性照射、病毒感染等使細胞染色體突變或細胞分裂速度增快可能與腦膜瘤的發(fā)生有關。
4.海綿竇腫瘤：海綿竇區(qū)的腫瘤以腦膜瘤居多，但真正原發(fā)于海綿竇內(nèi)的腦膜瘤并不多見，多是由鄰近部位侵犯而來，如蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)、巖骨、斜坡等，通常海綿竇腦膜瘤是指腫瘤已侵犯海綿竇內(nèi)部結(jié)構(gòu)。

1.手術適應證
(1)顱底各部位良性腫瘤。

(2)顱底部位局限性生長的惡性腫瘤，病人狀況允許手術者。

(3)適應于上述(1)和(2)經(jīng)伽瑪?shù)痘騲刀治療無效者。

(4)顱底腫瘤復發(fā)，病人一般情況允許再次手術者。

(5)顱底腫瘤有神經(jīng)功能障礙并且進行性加重者。

(6)顱底腫瘤有顱內(nèi)壓增高者。

(7)顱底腫瘤合并腦積水者。

(8)無明顯手術禁忌者。

2.手術前準備
(1)入院后及時向病人及家屬講清病情，使其對所患腫瘤有所認識，特別是對急癥病人和病情嚴重者更應仔細交待，對可能發(fā)生的病情突變充分理解。手術前應向病人及家屬如實交待目前該種疾病的治療方法和適合該病人的治療方法，應著重強調(diào)手術危險性以及術后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。

(2)病人有合并癥時應及時請有關科室會診，使病人全身情況允許手術。

(3)特殊處理 入院時合并腦積水、顱壓高者應剃頭，隨時作腦室穿刺的準備；有吞咽進食困難者必要時置胃管鼻飼以改善營養(yǎng)；糾正電解質(zhì)紊亂；呼吸困難者應準備好急救和氣切設備；生活不能自理者應作好護理工作。

(4)對血運豐富的腫瘤還可行術前血管栓塞，以減少出血。

3. 治療方法顱底腫瘤的手術方法因腫瘤的部位、大小、性質(zhì)、與周圍結(jié)構(gòu)的關系及病人的具體情況而各不相同，應遵循下列基本原則：

(1)采用顯微外科手術技術。

(2)選擇最佳手術入路，取得良好的顯露。

(3)充分保護腦組織、顱神經(jīng)及顱底重要血管。

(4)在保存重要神經(jīng)功能的前題下力爭全切腫瘤，同時必須恢復和重建顱底的正常生理密閉性。

4.術后處理
(1)密切注意可能出現(xiàn)的并發(fā)癥 前顱窩底腫瘤可能出現(xiàn)嗅覺喪失，腦脊液鼻漏；海綿竇腫瘤可能出現(xiàn)動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)等麻痹；小腦腦橋角及頸靜脈孔區(qū)腫瘤可能出現(xiàn)三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、聽神經(jīng)損害與吞咽困難、嗆咳等后組顱神經(jīng)癥狀。特別是斜坡和枕大孔區(qū)腫瘤術后可能出現(xiàn)呼吸功能障礙。對已出現(xiàn)的并發(fā)癥，可采取對癥治療，如加強護理，應用神經(jīng)營養(yǎng)藥物等。

(2)顱底腫瘤病人術畢，應等病人完全清醒后，有咳嗽反射時再拔除氣管插管。若后組顱神經(jīng)功能障礙明顯，應積極行氣管切開術。如呼吸不規(guī)律，潮氣量不足應用呼吸機輔助呼吸。

(3)氣管切開病人應在神志清醒，呼吸平穩(wěn)，咳嗽反射明顯，體溫正常時方可試行堵管，試堵管24小時無異常方可拔管。無論是否氣切，只要痰多較稠者應采取霧化吸入，翻身拍背/協(xié)助排痰等措施確保呼吸道通暢。

(4)術后病人常規(guī)禁食水3天，第一次進食、水應由主管醫(yī)生試喂。3~7天后仍無緩解者應置胃管給予鼻飼飲食。

(5)出院時向病人及家屬交待出院注意事項，3個月復查MRI.
5.對未能全切的腫瘤，術后應常規(guī)放療，或進行伽瑪?shù)?、x刀治療。

1、飲食指導
加強營養(yǎng)，進食高熱量、高蛋白、高維生素、清淡、易消化、富含粗纖維、高營養(yǎng)的食物，少量多餐。忌食辛辣、油膩、刺激性食物。多吃青菜、水果，保持大便通暢。大便干燥者，按結(jié)腸行走方向按摩，刺激腸蠕動，必要時給予四磨湯口服液及緩瀉劑。
2、病情觀察
保持環(huán)境安靜、舒適，避免噪音，盡量減少探視人員，工作人員做到“四輕”,定時通風換氣，定時空氣消毒，嚴禁患者及家屬在病房內(nèi)大聲說話、吸煙。如患兒年齡小，生活上需要父母照顧，擔心與父母分開，并對醫(yī)院的陌生環(huán)境產(chǎn)生恐懼心理。允許父母陪護。
3、心理護理
顱內(nèi)腫瘤惡性程度很高并對人的生命健康威脅極大，患者往往認為自己得了不治之癥而悲觀絕望，情緒低落，常常意識到死亡威脅的存在，表現(xiàn)出極度的恐慌，對治療信心不足，尤其是晚期患者 .對此我們應有同情心和高度的責任感，經(jīng)常與患者交談，以治療效果好的病例來教育和鼓勵其正確對待疾病，充分肯定放療取得的效果，使他們解除顧慮，堅定信心，從而積極配合治療。

備孕的夫妻應該調(diào)整生活習慣，避免不良因素所導致胎兒先天的疾??；孩子應從小養(yǎng)成良好的生活習慣，避免可能造成腫瘤的因素。