無特殊人群

有傳染性飛沫傳播，接觸傳播

麻風(fēng)桿菌侵入機體后，一般認為潛伏期平均為2~5年，短者數(shù)月，長者超過十年，如果發(fā)病，大多是不知不覺的，在典型癥狀開始之前，有的往往有全身不適，肌肉和關(guān)節(jié)酸痛四肢感覺異常等全身前軀癥狀，這些表現(xiàn)沒有特異性，免疫力較強者，向結(jié)核樣型麻風(fēng)一端發(fā)展，免疫力低下或缺陷者，向瘤型一端發(fā)展，現(xiàn)根據(jù)五級分類法，對各型麻風(fēng)癥狀特點分述如：
一、結(jié)核樣型麻風(fēng)
本型病人的免疫力較強，麻風(fēng)桿菌被局限于皮膚和神經(jīng)，皮膚損害有斑疹和斑塊，數(shù)目常一，二塊，邊緣整齊，清楚，常有明顯的感覺(濕，痛，觸)障礙分布不對稱，損害處毳毛脫落，這是很重要的特征，好發(fā)于四肢，面部，肩部和臂部等易受磨擦的部位，斑疹顏色有淺色和淡紅色，表面常無鱗屑，斑塊的顏色常為暗紅色，輪廓清楚，邊緣高起有的向內(nèi)傾斜，移行到變平的萎縮中心，有的趨向于邊緣厚度不同的半環(huán)形，環(huán)形或弓狀，表面多干燥有鱗屑，有時可見多數(shù)小丘疹堆積而成的損害，損害的附近可摸到粗大的皮神經(jīng)，有時損害附近的淋巴結(jié)也變大，眉毛一般不脫落。
本型的周圍神經(jīng)受累后(如耳大神經(jīng)，尺神經(jīng)，腓神經(jīng)等),神經(jīng)桿變粗大呈梭狀，結(jié)節(jié)狀或串珠狀，質(zhì)硬有觸痛，多為單側(cè)性，嚴(yán)重時因發(fā)生遲發(fā)型超敏反應(yīng)可形成膿瘍或瘺管，部分病人中人神經(jīng)癥狀而無皮膚損害，稱為純神經(jīng)炎，臨床上表現(xiàn)神經(jīng)粗大，相應(yīng)部位的皮膚感覺障礙和肌無力，神經(jīng)受累嚴(yán)重時，神經(jīng)營養(yǎng)，運動等功能發(fā)生障礙，則出現(xiàn)大小魚際肌和骨間肌萎縮，形成“爪手”(尺神經(jīng)受累),“猿手”(正中神經(jīng)受累),“垂腕”(橈神經(jīng)受累),“潰瘍”,“兔眼”(面神經(jīng)受累),“指(趾)骨吸收”等多種表現(xiàn)，畸形發(fā)生比較早。
本型查菌一般為陰性，麻風(fēng)菌素實驗為強陽性，細菌免疫功能正常或接近正常，組織病理變化為結(jié)核樣肉芽腫，其特點是在表皮下看不見“無浸潤帶”,抗酸染色查不到抗酸桿菌，少數(shù)病人不經(jīng)治療可以自愈，若經(jīng)治療消退較快，一般預(yù)后良好，但形成的畸形常不易恢復(fù)。
二、界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)
本型發(fā)生的與結(jié)核樣型相似，為斑疹和斑塊，顏色淡紅，紫紅或褐黃，邊界整齊清楚，有的斑塊中央出現(xiàn)“空白區(qū)”或“打洞區(qū)”(又稱無浸潤區(qū)，免疫區(qū)),形成內(nèi)外邊緣都清楚的環(huán)狀損害，洞區(qū)以內(nèi)的皮膚似乎正常，損害表面大多光滑，有的上附少許鱗屑，損害數(shù)目多發(fā)，大小不一，有的散在，以軀干，四肢，面部為多，分布較廣泛，但不對稱，雖有感覺障礙，但較tt輕而稍遲，眉睫一般不脫落，神經(jīng)受累粗大而不對稱，不如tt粗硬而不規(guī)則，粘膜，淋巴結(jié)，睪丸，眼及內(nèi)臟受累較少而輕。
本型查菌一般為陽性，細胞密度指數(shù)(對數(shù)分類法，后同)1~3+,麻風(fēng)菌素試驗為弱陽性，可疑或陰性，細胞免疫功能試驗較正常人低下，組織病理變化與tt相似，但上皮樣細胞周圍的淋巴細胞較少，較松散，在表皮下可見有一狹窄的“無浸潤帶”,切片抗酸染色無或有少許麻風(fēng)桿菌，預(yù)防一般較好，“升級反應(yīng)”可變tt,“降級反應(yīng)”可變?yōu)閎b,麻風(fēng)反應(yīng)后易致畸形和殘廢。
三、中間界線類麻風(fēng)
本型皮損的特點為多形性和多色性，疹型有斑疹，斑塊，浸潤等，顏色有葡萄酒色，枯黃色，棕黃色，紅色，棕褐色等，有時在一塊皮損上呈現(xiàn)兩種顏色，邊緣部分清楚，部分不清楚，損害的形態(tài)有帶狀，蛇行狀或不規(guī)則形，若為條片狀，則一側(cè)清楚，一側(cè)浸潤不清，若為斑塊，中央有“打洞區(qū)”,其內(nèi)環(huán)清楚高起，漸向外體面斜，外緣浸潤而不清，呈倒碟狀外觀，有的損害呈紅白的環(huán)狀或多環(huán)狀，形似靶子或徽章，稱為“靶形斑”“徽章樣斑”,有的病人面部皮損呈展翅的蝙蝠狀，顏色灰褐，稱為“蝙蝠狀面孔”,常見一個病人不同部位的皮膚上存在似瘤型和結(jié)核樣型的損害，有時可見到“衛(wèi)星狀”損害，有的病人在肘，膝的伸面和髖部可風(fēng)由結(jié)節(jié)組成的厚墊狀塊片，損害表面滑，觸之較軟，損害數(shù)目較多，大小不一，分布廣泛，多不對稱，神經(jīng)受損后，輕度麻木，比結(jié)核樣型輕，比瘤型重，眉睫常不脫落，粘膜，淋巴結(jié)，眼，睪丸及內(nèi)臟可以受累。
本型查菌為陽性，細菌密度指數(shù)2~4+,麻風(fēng)菌素試驗反應(yīng)陰性，細胞免疫功能試驗界于兩極型之間，組織病理變化為組織細胞肉芽腫，表皮下“無浸潤帶”大部分存在，可見組織細胞不同程度地向上皮樣細胞分化，一般較小，有的切片中可見典型，不典型泡沫細胞，淋巴細胞少而分散，切片抗本鄉(xiāng)染色有較多的麻風(fēng)桿菌，預(yù)后介于兩極型之間，本型最不穩(wěn)定，“升級反應(yīng)”向bt發(fā)展，“降級反應(yīng)”向bl發(fā)展。
四、界線類偏瘤型麻風(fēng)
本型皮膚損害有斑疹，丘疹，結(jié)節(jié)，斑塊和彌漫性浸潤等，損害大多似瘤型損害，數(shù)目較多，形態(tài)較小，邊界不清，表面光亮，顏色為紅或桔紅色，分布較廣泛，有對稱的傾向，損害內(nèi)的感覺障礙較輕，出現(xiàn)較遲，有的損害較大，中央呈“打洞區(qū)”,內(nèi)緣清楚，外界浸潤模糊，眉，睫，發(fā)可以脫落，常不對稱，在晚期，面部的深在性彌漫性浸潤亦可形成“獅面”,中晚期病人粘膜充血，浸潤，腫脹，淋巴結(jié)和睪丸腫大有觸痛，神經(jīng)受累傾向多發(fā)雙側(cè)性，較均勻一致，觸之較軟，畸形出現(xiàn)較晚。
本型查菌強陽性，細菌密度指數(shù)為4~5+,麻風(fēng)菌素反應(yīng)陰性，細胞免疫功能試驗顯示有缺陷，組織病理變化，肉芽腫性質(zhì)傾向于泡沫細胞肉芽腫，有的組織細胞發(fā)展為不典型的上皮樣細胞，有的發(fā)展為泡沫細胞，淋巴細胞常呈灶狀，存在于泡沫細胞浸潤之間，為本型的病理特點，切片抗酸染色有多量麻風(fēng)桿菌，預(yù)后比ll好，比tt 差，但仍不穩(wěn)定，“升級反應(yīng)”可變?yōu)閎b,“降級反應(yīng)”可變?yōu)閘l.
五、瘤型麻風(fēng)
本型病人對麻風(fēng)桿菌缺乏免疫力，麻風(fēng)桿菌經(jīng)淋巴，血液散布全身，因此組織器官受侵的范圍比較廣泛，皮膚損害的特點是數(shù)目多，分布廣泛而對稱，邊緣模糊不清，傾向融合，表面油膩光滑，皮膚的顏色除淺色斑外，大多由紅色向紅黃色，棕黃色發(fā)展，感覺障礙很輕，在較早期就有眉睫毛稀落的表現(xiàn)，先由眉的外側(cè)開始脫落，以后睫毛亦稀落，這是瘤型麻風(fēng)的一個臨床特點，麻風(fēng)桿菌檢查強陽性，皮膚損害有斑疹，浸潤，結(jié)節(jié)及彌漫性損害等，早期斑狀損害分布于全身各狀，以面部，胸部，背部多見，顏色淡紅色或淺色，邊界不清，須在良好的光線下仔細檢視，方可辯認，稍晚，除斑損繼續(xù)增多外，陸續(xù)形成淺在性，彌漫性潤和結(jié)節(jié)，在面部由于浸潤彌漫增厚，外觀輕度腫脹，眉睫常有脫落，稍晚，斑損融合成大片浸潤，或在斑損和彌漫性浸潤上出現(xiàn)結(jié)節(jié)，彌漫性浸潤向深部發(fā)展，更增明顯而嚴(yán)重，往往遍及全身，在面部彌漫增厚，皮紋加深，鼻唇肥厚，耳垂變大，眉睫脫光，頭發(fā)稀脫或大片脫落，結(jié)節(jié)和深在性浸潤混融在一起，眼結(jié)膜充血，形成“獅面”樣外觀，四肢伸側(cè)，肩，背，臀部，陰囊等處有多數(shù)大小不等的結(jié)節(jié)，更晚，由于彌漫性損害部分吸收，并有明顯感覺障礙和閉汗，在小腿，皮膚輕度變硬，光滑發(fā)亮，出現(xiàn)魚鱗樣或蛇皮樣損害，長久不退，有的頭發(fā)幾乎脫光，可見殘發(fā)多沿血管存留分布。
神經(jīng)干雖然受累，但感覺障礙較輕，表現(xiàn)較晚，神經(jīng)干輕度粗大，對稱而軟，到晚期亦可出現(xiàn)肌肉萎縮，畸形和殘廢。
鼻粘膜損害出現(xiàn)較早，先充血腫脹，以后隨著病情加重，發(fā)生結(jié)節(jié)，浸潤和潰瘍，嚴(yán)重者可有鼻中隔穿孔，當(dāng)鼻梁塌陷即見鞍鼻，淋巴結(jié)在早期即已受累，輕度腫大，往往不為人們所注意，到中晚期則腫大明顯，并有觸痛。
睪丸受累，先腫大后萎縮，并有觸痛，出現(xiàn)乳房腫大等。
眼部受累，可發(fā)生結(jié)膜炎，角膜炎，虹膜睫狀體炎等。,內(nèi)臟組織器官亦同時受累，如肝脾腫大等。
本型查菌強陽性，4~6+,麻風(fēng)菌素試驗陰性，細胞免疫功能試驗顯示有明顯缺陷，組織病理變化特點為泡沫細胞肉芽腫結(jié)構(gòu)，主要由胞漿豐富的典型泡沫細胞構(gòu)成，表皮下有“無浸潤帶”,切片抗酸染色有大量麻風(fēng)桿菌，可成束或成球，早期治療，預(yù)后良好，畸形較少，晚期可致殘廢，本型比較穩(wěn)定，只有極少數(shù)在一定條件下可向bl轉(zhuǎn)變。
六、未定類麻風(fēng)
本類為麻風(fēng)的早期表現(xiàn)，是原發(fā)的， 未列入五級分類中，性質(zhì)不穩(wěn)定，可自行消退或向其它類型轉(zhuǎn)變，演變?yōu)楹畏N類型可依病人機體免疫力的強弱，向其它類型轉(zhuǎn)變，多數(shù)向結(jié)核樣型演變，少數(shù)向界線類及瘤型演變，臨床癥狀較輕，不累及內(nèi)臟，皮損單純，上有淡紅斑或淺色斑，表面平無浸潤，不萎縮，毳毛可脫落，皮損為園形，橢園形或不規(guī)則形，邊緣清楚或部分不清楚，分布不對稱，皮損可有輕度感覺障礙，神經(jīng)干受累較輕，雖有增大但硬度較低，產(chǎn)生運動障礙和畸形者少，查菌多為陰性，麻風(fēng)菌素試驗多為陽性，細胞免疫功能試驗有的正?；蚪咏＃械拿黠@缺陷，組織病理變化為非特異性炎細胞浸潤，預(yù)后取決于機體的細胞免疫發(fā)展的程度，麻風(fēng)菌素試驗陽性，細胞免疫功能試驗正常者預(yù)后良好，其發(fā)展有的可以自愈，有的向其它類型演變。

1.體格檢查
要系統(tǒng)全面，在自然光線下檢查全身皮膚、神經(jīng)和淋巴結(jié)等。
2.檢查神經(jīng)時
既要注意周圍神經(jīng)干的變化，又要注意感覺和運動功能的變化。周圍神經(jīng)干檢查：一般注意耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓神經(jīng)，其他如眶上神經(jīng)、頸前神經(jīng)、鎖骨上神經(jīng)、中神經(jīng)、橈神經(jīng)、腓淺神經(jīng)、脛后神經(jīng)和皮損周圍及其下面的皮神經(jīng)。檢查時應(yīng)注意其硬度、粗細、結(jié)節(jié)、有無膿瘍以及壓痛等。神經(jīng)功能檢查，是測定神經(jīng)未稍受累的情況，分為主觀檢查和客觀檢查法。
(1)覺檢查法膚感覺障礙的順序，一般先失溫覺(冷熱覺),次失痛覺，最后失觸覺。檢查時應(yīng)先將檢查方法告訴病人，進行示教性檢查，然后依次檢查：冷熱覺檢查，可用兩個大小相同試管，分裝冷水和熱水(50℃).分別先在健康皮膚上試驗，然后在皮損處兩管交替，無一定順序接觸皮膚，讓病人回答冷熱是否正確。痛覺檢查可用大頭針或縫衣針先在健康皮膚上扎刺，然后再刺皮損，測試痛覺消失或遲鈍；觸覺檢查可用毛或棉簽的棉毛輕輕劃觸皮膚，讓病人立即用手指出劃觸的部位，測試觸覺喪失或遲鈍。
(2)測驗方法①組胺試驗用1/1000的磷酸組胺水溶液0.1毫升，分別注入健康皮膚和皮損處皮內(nèi)，經(jīng)過20秒鐘左右，正常是局部先出現(xiàn)一個直徑10毫米的紅斑，再經(jīng)40秒鐘，又在原紅斑的周圍出現(xiàn)一個直徑30~40毫米的紅斑，紅斑的邊緣彌漫不整，稱為繼發(fā)性紅斑，最后在紅斑的中央形成一個風(fēng)團，如不出現(xiàn)繼發(fā)性紅斑即為異常，此法用于淺色斑和白色斑的檢查。
②毛果蕓香堿試驗(出汗試驗)選擇正常皮膚和皮損，分別涂上碘酒，待干后，在兩處皮內(nèi)注射1/1000毛果蕓香堿液0.1毫升，立即在上面撒上薄層淀粉，經(jīng)3~5分鐘后，正常皮膚出汗，淀粉立即變?yōu)樗{紫色，如不出汗，淀粉不變色。
③立毛肌功能試驗用1:100000的苦味酸菸堿液0.1毫升，分別注射于皮損及健康皮膚的皮內(nèi)，如神經(jīng)末梢正常，則立毛肌收縮出現(xiàn)雞皮現(xiàn)象，否則，不出現(xiàn)雞皮現(xiàn)象。
3.運動功能障礙檢查
檢查時讓病人抬額、皺眉、鼓腮、吹哨、露齒等動作，觀察面部神經(jīng)是否麻痹。讓病人作屈伸手腕，內(nèi)外展指、對指、握掌等動作，觀察上肢的神經(jīng)功能。讓病人作足的背伸、跖屈、內(nèi)翻、外翻等動作。觀察腓神經(jīng)是否麻痹。
4.麻風(fēng)桿菌檢查
主要從皮膚和黏膜上取材，必要時可作淋巴結(jié)穿刺查菌。皮膚查菌取材：選擇有活動性，皮膚損害，消毒皮膚。檢查時戴消毒手套，用左手拇、食兩指將患者皮膚捏緊提起，使局部皮膚變白，然后右手持脫刀切開一個5毫米長，3毫米深的切口，以刀刃刮取組織液，涂在載物片上，固定抗酸染色、鏡檢。切口棉球貼壓，取材部位的多少視需要而定。
5.組織病理檢查
對麻風(fēng)的診斷、分型和療效判定都有重要意義。取材應(yīng)選擇活動性損害，宜深達脂肪層，如損害不同，取材時需要同時切取兩處送檢，這對界線類麻風(fēng)診斷是有價值的。
6.麻風(fēng)菌素試驗
是一種簡易的測定機體對麻風(fēng)桿菌抵抗力的方法，它可部分地反映機體對麻風(fēng)桿菌細胞免疫反應(yīng)的強弱和有無。麻風(fēng)菌素的種類有粗制麻風(fēng)菌素、純桿菌麻風(fēng)菌素和純蛋白麻風(fēng)菌素，目前通用者為粗制麻風(fēng)菌素。試驗方法和結(jié)果判斷：在前臂屈側(cè)皮內(nèi)注射粗制麻風(fēng)菌素0.1毫升，形成一個直徑6~8毫米的白色隆起，以后觀察反應(yīng)結(jié)果。早期反應(yīng)：注射后48小時觀察判斷結(jié)果，注射處有浸潤性紅斑直徑大于20毫米者為強陽性(卅),15~20毫米者為中等陽性(廿),10~15毫米者為弱陽性(+),5~10毫米者為可疑(±),5毫米以下或無反應(yīng)者為陰性(-);晚期反應(yīng)：注射21天觀察判斷結(jié)果，注射處發(fā)生紅色浸潤性結(jié)節(jié)并有破潰者為強陽性(卅),結(jié)節(jié)浸潤直徑大于5毫米者為中等陽性，結(jié)節(jié)浸潤直徑3~5毫米者為弱陽性(+),輕度結(jié)節(jié)浸潤或在3毫米以下者為可疑(±),局部無反應(yīng)者為陰性(-).

診斷
麻風(fēng)病的診斷必須細致耐心，爭取早期確診，不漏診，不誤診，早治早愈，不致時機使病情加重，造成畸形，殘廢，或使擴大傳染，診斷主要根據(jù)病史，臨床癥狀，細菌檢查和組織病理等檢查結(jié)果，綜合分析，得出結(jié)論，對個別一時難以確診的病例，可以定期復(fù)診和隨訪，或請有關(guān)科會診，給予排除或確診。
一、病史詢問必須著重了解與麻風(fēng)病有關(guān)的項目，如是否來自流行區(qū)，家族，親友和鄰居有無同樣的病人，有無接觸史等。
二、體格檢查要系統(tǒng)全面，在自然光線下檢查全身皮膚，神經(jīng)和淋巴結(jié)等。
檢查神經(jīng)時既要注意周圍神經(jīng)干的變化，又要注意感覺和運動功能的變化。
鑒別診斷
在鑒別診斷時必須掌握麻風(fēng)病的皮損特點，皮損常伴有感覺障礙，周圍神經(jīng)干常呈粗大，瘤型麻風(fēng)的損害中常檢查出麻風(fēng)菌，用這些特點與其它疾病鑒別時，在一般情況下是可以鑒別的。
需要鑒別的皮膚?。毫鲂吐轱L(fēng)應(yīng)與皮膚黑熱病，神經(jīng)纖維瘤，斑禿，結(jié)節(jié)性黃色瘤，魚鱗病，酒渣鼻，脂溢性皮炎，結(jié)節(jié)性紅斑，皮肌炎等鑒別：結(jié)核樣型麻風(fēng)應(yīng)與肉樣瘤，環(huán)狀紅斑，持久隆起性紅斑，皮膚黑熱病淺色斑型，環(huán)狀肉芽腫，尋常性狼瘡，體癬，遠心性紅斑等鑒別；未定類麻風(fēng)應(yīng)與白癜風(fēng)，貧血痣，皮膚黑熱病淺色斑型淺色斑型和花斑癬等鑒別：界線類麻風(fēng)應(yīng)與紅斑性狼瘡，皮膚黑熱病，蕈樣肉芽腫(浸潤期)等鑒別。
需要鑒別的神經(jīng)?。喝缂顾杩斩窗Y，其它原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎，外傷性周圍神經(jīng)損傷，進行性脊髓性肌萎縮，進行性增殖性間質(zhì)性神經(jīng)炎，進行性肌營養(yǎng)不良，股外側(cè)皮神經(jīng)炎，面神經(jīng)麻痹等。

要早期、及時、足量、足程、規(guī)則治療，可使健康恢復(fù)較快，減少畸形殘廢及出現(xiàn)復(fù)發(fā)。為了減少耐藥性的產(chǎn)生，現(xiàn)在主張數(shù)種有效的抗麻風(fēng)化學(xué)藥物聯(lián)合治療。

1.化學(xué)藥物
(1)氨苯礬(dds)為首選藥物。副作用有貧血、藥疹、粒細胞減少及肝腎功能障礙等。近年來，由于耐氨苯砜麻風(fēng)菌株的出現(xiàn)，多主張采用聯(lián)合療法。

(2)氯苯吩嗪(b633)不但可抑制麻風(fēng)桿菌，且可抗Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)。長期服用可出現(xiàn)皮膚紅染及色素沉著。

(3)利福平(rfp)對麻風(fēng)桿菌有快速殺滅作用。

2.免疫療法
正在研究的活卡介苗加死麻風(fēng)菌的特異免疫治療可與聯(lián)合化療同時進行。其他如轉(zhuǎn)移因子、左旋咪唑等可作為輔助治療。

3.麻風(fēng)反應(yīng)的治療
酌情選用反應(yīng)停(酞咪哌酮)、皮質(zhì)類固醇激素、氯苯吩嗪、雷公滕、靜脈封閉及抗組胺類藥物等。

4.并發(fā)癥的處理
足底慢性潰瘍者，注意局部清潔，防止感染，適當(dāng)休息，必要時須擴創(chuàng)或植皮?；握?，加強鍛煉、理療、針灸，必要時作矯形手術(shù)。

日常護理
1.調(diào)整日常生活與工作量，有規(guī)律地進行活動和鍛煉，避免勞累。
2.保持情緒穩(wěn)定，避免情緒激動和緊張。
3.保持大便通暢，避免用力大便，多食水果及高纖維素食物。
4.避免寒冷刺激，注意保暖。

專業(yè)指導(dǎo)
要控制和消滅麻風(fēng)病，必須堅持“預(yù)防為主”的方針，貫徹“積極防治，控制傳染”的原則，執(zhí)行“邊調(diào)查，邊隔離，邊治療”的做法，發(fā)現(xiàn)和控制傳染病源，切斷傳染途徑，給予規(guī)則的藥物治療，同時提高周圍自然人群的免疫力，才能有效的控制傳染，消滅麻風(fēng)病，鑒于目前對麻風(fēng)病的預(yù)防，缺少有效的預(yù)防疫苗和理想的預(yù)防藥物，因此，在防治方法上要應(yīng)用各種方法早期發(fā)現(xiàn)病人，對發(fā)現(xiàn)的病人，應(yīng)及時給予規(guī)則的聯(lián)合化學(xué)藥物治療，對流行地區(qū)的兒童，患者家屬以及麻風(fēng)菌素及結(jié)核菌素反應(yīng)均為陰性的密切接觸者，可給予卡介苗接種，或給予有效的化學(xué)藥物進行預(yù)防性治療。