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黃色瘤

黃色瘤黃瘤病(xanthomatosis)的黃瘤是含脂質(zhì)的組織細(xì)胞和巨噬細(xì)胞局限性聚集于真皮或肌腱等處形成的黃色、橘黃色或棕紅色的丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊,常伴有血脂質(zhì)和其他系統(tǒng)的異常而出現(xiàn)一系列臨床癥狀。

無特定人群

無傳染性

根據(jù)臨床及形態(tài)特點,分為以下幾種類型:
1.原發(fā)性高脂蛋白性黃色瘤
(1)扁平黃色瘤:皮損為圓形或橢圓形,扁平柔軟,淡黃色或橘黃色斑或略隆起的斑塊,米粒至5cm大小,好發(fā)于眼瞼,頸,軀干,肘窩,腘窩,股內(nèi)側(cè),臀部和手掌,黏膜不受累,好發(fā)于眼瞼者稱為瞼黃疣,對稱性發(fā)生于上眼瞼內(nèi)眥處,單個或多個,發(fā)展緩慢,可波及兩側(cè)上下眼瞼,甚至形成環(huán)繞瞼周的黃色圈,多見于中年婦女,約25%患者伴高脂蛋白血癥Ⅱ型,表現(xiàn)為血漿膽固醇水平增高,發(fā)生于手掌者,可呈隆起的條紋狀損害,稱為掌紋黃瘤,常是高脂蛋白血癥Ⅲ型的特殊病征,泛發(fā)性扁平少黃色瘤見,扁平橘黃或棕黃色斑和斑塊對稱出現(xiàn)于面部眼瞼周圍,頸部兩側(cè),軀干上部和上臂,一般見于中老年人,預(yù)后較好,高脂蛋白血癥可有可無。
(2)結(jié)節(jié)性黃色瘤:此型常伴有Ⅱ型和Ⅲ型高脂蛋白血癥,早期皮疹為柔軟的小丘疹或結(jié)節(jié),鮮紅或橘黃色,逐漸融合或增大達直徑2~3cm大小的斑塊,質(zhì)堅硬,表面呈半球狀或可分葉,帶蒂,微有彈性,壓之微痛,自覺癥狀缺如或感瘙癢,好發(fā)于伸側(cè),如肘,膝,指關(guān)節(jié)伸面及臀部等處,好發(fā)于肌腱部者稱為黃瘤,多見于手足伸側(cè),肌腱及跟腱,皮損自黃豆及雞蛋大小不等,結(jié)節(jié)深在,光滑,堅實,大小不一,表面皮膚可移動如常,黃瘤幾乎總是表示潛在的全身性疾病。
(3)發(fā)疹性黃色瘤:常迅速成批發(fā)出,分布于臂部,肢體伸面,胸,背和面部,為針頭或火柴頭大小丘疹,橘黃色伴紅色基底,有時口腔黏膜也可累及,經(jīng)處理后可迅速消退而不留痕跡,此類皮疹最常見于Ⅰ型高脂蛋白血癥者,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ型高脂蛋白血癥繼發(fā)性高脂血癥者都可見到。
2.原發(fā)性非高脂蛋白性黃色瘤
(1)播散性黃色瘤:起病于青少年,表現(xiàn)為黃色,橘黃色或棕黃色丘疹或結(jié)節(jié),初起分散繼而成片狀,主要分布于腋下,腹股溝,頸,肘,膝等身體大皺褶處,基本對稱,約1/3患者有黏膜損害,如口腔,咽,喉甚至氣管,有時嚴(yán)重影響功能如引起窒息威脅生命,約1/3患者由于下丘腦-神經(jīng)垂體的損害而引起暫時性或輕度尿崩癥皮疹尿崩癥均可自發(fā)緩解,一般預(yù)后好。
(2)泛發(fā)性扁平黃瘤?。憾嘣?0~50歲后發(fā)病,最常見于瞼周,可集中于上瞼內(nèi)側(cè),也可遍及整個上瞼甚或整個眼瞼,廣泛的可對稱地波及軀干和肢體,以面,頸,軀干上部和臂為主,一般預(yù)后好,應(yīng)注意區(qū)別繼發(fā)于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的黃瘤病。
(3)幼年性黃色肉芽腫:又名痣性黃色內(nèi)皮細(xì)胞瘤,青少年黃色瘤病,常于出生后6個月內(nèi)發(fā)病,偶有家族史,皮損為單個或多個黃色或紅色針頭至豌豆大小丘疹或結(jié)節(jié),圓形或橢圓形,好發(fā)于四肢伸側(cè),顏面,頭皮,軀干,也可累及口腔黏膜,眼及內(nèi)臟,累及內(nèi)臟者極少,血清脂質(zhì)不升高,預(yù)后佳,大多數(shù)于數(shù)年后或至青年發(fā)育期自行消退。
3.繼發(fā)性黃色瘤
指繼發(fā)于各種原因的黃色瘤,可伴有血脂增高或血脂正常,常繼發(fā)于下列情況:甲狀腺功能低下,腎病綜合征,胰腺炎,糖尿病,肝病,造血系統(tǒng)疾病等。

1.血象
呈嗜酸細(xì)胞增多,血脂增高。
2.X線檢查
顱骨平片可見典型的地圖樣缺損,單發(fā)或多發(fā),范圍大小不等,邊緣清楚,銳利而無硬化帶。

根據(jù)比較堅實的黃色,橘黃色丘疹和結(jié)節(jié)性損害可初步診斷為黃色瘤,重點在于區(qū)分原發(fā)性和繼發(fā)性,原發(fā)性中為高脂蛋白血癥性或非高脂蛋白血癥性黃瘤病,注意有無系統(tǒng)性疾病,特別是心血管,胰腺,肝臟,內(nèi)分泌,造血系統(tǒng)病變,測定血脂是必不可少的,組織病理有輔助診斷價值。
應(yīng)與痛風(fēng)鑒別,后者皮損主要發(fā)生于關(guān)節(jié)及軟骨組織處,為正常皮色的硬結(jié),常伴發(fā)關(guān)節(jié)炎,患處疼痛明顯,與鈣質(zhì)沉著癥鑒別,后者以皮膚堅硬的丘疹結(jié)節(jié)或腫塊為特點,并可破潰排出乳酪色油狀物質(zhì),創(chuàng)口是瘢痕愈合。

(一)治療
1.藥物治療 可給予降脂藥物,如考來烯胺(消膽胺)、煙酸、非諾貝特、潔脂、洛伐他汀(美降脂)、辛伐他汀(舒降之)、紅曲提取物(脂必妥)或藻酸雙脂鈉等,一般采用1或2種即可。中藥可采用澤瀉、虎杖、首烏、山渣、毛冬青或決明子等。

2.局部治療 較小黃色瘤可選用電分解術(shù)、電凝術(shù)、液氮冷凍療法,co2激光燒灼術(shù),40%三氯醋酸腐蝕法等。皮損較大者則采用外科手術(shù)切除治療。

3.原發(fā)疾病治療 如同時患有糖尿病、腎病綜合征、甲減、膽汁性肝硬化、胰腺炎、痛風(fēng)或骨髓瘤等病,必須同時治療。

(二)預(yù)后
皮疹及尿崩癥均可自發(fā)緩解。一般預(yù)后好。血清脂質(zhì)不升高,預(yù)后佳,大多數(shù)于數(shù)年后或至青年發(fā)育期自行消退。

1、限制高脂肪食品:嚴(yán)格選擇膽固醇含量低的食品,如蔬菜、豆制品、瘦肉、海蜇等,尤其是多吃含纖維素多的蔬菜,可以減少腸內(nèi)膽固醇的吸收。不過,不能片面強調(diào)限制高脂肪的攝入,因為一些必需脂肪酸的攝入對身體是有益的。適量的攝入含較多不飽和脂肪酸(控制飽和脂肪酸)的飲食是合理的。各種植物油類,如花生油、豆油、菜籽油等均含有豐富的多不飽和脂肪酸,而動物油類,如豬油、羊油、牛油則主要含飽和脂肪酸。食物的膽固醇全部來自動物油食品,蛋黃、動物內(nèi)臟、魚子和腦等,含膽固醇較高,應(yīng)忌用或少用。
2、改變做菜方式:做菜少放油,盡量以蒸為主。

保持良好的飲食習(xí)慣,注意飲食調(diào)節(jié),不過量攝入高脂,高糖,高膽固醇食物。對于有家族遺傳史的人群,應(yīng)早檢測血脂及血脂蛋白水平,做到早發(fā)現(xiàn)早預(yù)防。

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