多見于30歲以上成人

無傳染性

臨床表現(xiàn)
黑色素瘤發(fā)生于中老年人較多，男比女多發(fā)，好發(fā)下肢足部，其次是軀干，頭頸部和上肢，癥狀主要為迅速長大的黑色素結(jié)節(jié)，初起可于正常皮膚發(fā)生黑色素沉著，或者色素痣發(fā)生色素增多，黑色加深，繼之病變損害不斷擴(kuò)大，硬度增加，伴有癢痛感覺，黑色素瘤的病損有的呈隆起，斑塊及結(jié)節(jié)狀，有的呈蕈狀或菜花狀，向皮下組織生長時(shí)則呈皮下結(jié)節(jié)或腫塊型，向四周擴(kuò)散者則出現(xiàn)星狀黑斑或小結(jié)節(jié)，常見表現(xiàn)是黑色素瘤的區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，甚者以區(qū)域淋巴結(jié)腫大而就診，到晚期由血流轉(zhuǎn)移至肺，肝，骨，腦諸器官。
1.臨床分型
(1)表淺蔓延型最多見，約占70%,好發(fā)于50歲左右，女性多發(fā)于肢體，男性好發(fā)于軀干，其惡性程度介于雀斑型和結(jié)節(jié)型之間，早期表現(xiàn)為棕黃色，棕色，藍(lán)色或黑色，大多數(shù)可呈玫瑰紅或桃紅色，其邊緣呈鋸齒狀，并使皮膚紋理消失，輻射生長期持續(xù)1~12年，此期內(nèi)發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者不到5%。
(2)雀斑型占10%~15%,為四型中惡性程度最低的一種，好發(fā)于頭，頸，手背等暴露部位，多見于60~70歲，女性多見，臨床上表現(xiàn)為較大的，平的或略高出皮面的棕黃色或棕色病灶，當(dāng)輻射生長伴有垂直生長時(shí)，局部呈灶性隆起，顏色仍為棕黃色，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為25%左右。
(3)結(jié)節(jié)型為四型中惡性度最高的一型，占12%左右，好發(fā)于50歲左右，男女之比為2∶1,好發(fā)于背部，臨床為灰色帶有桃紅色彩的結(jié)節(jié)，當(dāng)病灶繼續(xù)生長時(shí)其顏色變成藍(lán)黑色，呈紫黑果醬樣圓頂形或息肉樣塊物，垂直生長為其唯一生長方式，病程進(jìn)展迅速，一般持續(xù)數(shù)月至1 年，并較早發(fā)生潰瘍和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，本型預(yù)后較差。
(4)肢端色斑樣黑素瘤主要發(fā)于手掌，腳底及甲下，輻射生長期皮損為棕黃，棕褐或黑色，不高出皮面，若在甲下可見不規(guī)則的棕黃或棕褐色條紋由甲床向近端擴(kuò)展，輻射生長期持續(xù)1年左右，不及時(shí)處理則進(jìn)入垂直生長期，病灶呈結(jié)節(jié)狀隆起，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率亦隨之增加，預(yù)后亦差。
2.臨床分期 根據(jù)原發(fā)灶的范圍，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的情況和影像學(xué)檢查有否遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移等結(jié)果來估測病期。
(1)Ⅰ期：無區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
(2)Ⅱ期：伴有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
(3)Ⅲ期：伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
總體上，若色素性皮損有下列改變者常提示有早期惡黑的可能：
(1)顏色雜色為惡性病變的信號，雀斑型和表淺蔓延型常在棕色或黑色中參雜紅色，白色或藍(lán)色，其中尤以藍(lán)色更為不好。
(2)邊緣常參差不齊呈鋸齒狀改變，為腫瘤向四周蔓延擴(kuò)展或自行性退變所致。
(3)表面不光滑，常粗糙而伴有鱗形片狀脫屑，時(shí)有滲血，滲液，可高出皮面。
(4)病灶周圍皮膚可出現(xiàn)水腫或喪失原有皮膚光澤或變成白色，灰色。
(5)感覺異常局部發(fā)癢，灼痛或壓痛。

1、對于有局部色素沉著以及痣有惡變傾向的患者，建議進(jìn)行局部的活檢病理診斷來明確診斷，同時(shí)黑色素瘤的確診也是以病理診斷為金標(biāo)準(zhǔn)。局部活檢是黑色素瘤患者必須要做的。確診之后要積極完善局部的彩超檢查全身ct掃描明確是否有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或者遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移。對于有經(jīng)濟(jì)條件的患者可以進(jìn)行PETCT檢查+顱腦磁共振檢查，可以進(jìn)行準(zhǔn)確的分期。
2、在惡性黑色素瘤治療后要積極進(jìn)行相關(guān)部位的彩超或者ct檢查來評價(jià)治療效果。同時(shí)對于根治性手術(shù)切除的患者復(fù)查的目的主要是發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)的病灶及早治療。臨床上常用的檢查方法以彩超，ct，磁共振(淋巴結(jié)彩超，胸部、腹部ct，腦磁共振等)為主，可以準(zhǔn)確的進(jìn)行分期同時(shí)有效的評估預(yù)后情況。

診斷
黑色素瘤診斷一般不難，少數(shù)不典型者，要靠病理檢查證實(shí)，間接免疫熒光標(biāo)記黑色素組織，雙pap免疫酶標(biāo)記法標(biāo)記測定及色素原檢查有助于診斷，對“無色素”或少色素黑色素瘤的診斷以及鑒別良性痣細(xì)胞瘤及其是否惡變均有幫助。
鑒別診斷
本病應(yīng)注意與良性交界瘤，幼年性黑色素及細(xì)胞性藍(lán)痣相鑒別，亦更應(yīng)注意與基底細(xì)胞癌相鑒別，還應(yīng)注意與硬化性血管瘤，老年痣，脂溢性角化病，甲床下陳舊血腫相鑒別。
1.良性交界痣 鏡下所見為良性大痣細(xì)胞，并無異性細(xì)胞，僅在真皮內(nèi)生長，其炎性反應(yīng)不明顯。
2.幼年性黑色素瘤 于小孩面部呈生長緩慢的圓形結(jié)節(jié)，鏡下見細(xì)胞呈多形性，有核分裂，瘤細(xì)胞不向表皮浸潤，且瘤體表面亦不形成潰瘍。
3.細(xì)胞性藍(lán)痣 好發(fā)于臀，尾骶，腰部，呈淡藍(lán)色結(jié)節(jié)，表面光滑而不規(guī)則，鏡下可見樹枝狀突的深黑色細(xì)胞，大棱形細(xì)胞，并集合成細(xì)胞島，有核分裂相或壞死區(qū)時(shí)，應(yīng)考慮到有惡變的可能。
4.基底細(xì)胞癌 是上皮細(xì)胞的惡性腫瘤，由表皮的基底層向深部浸潤，癌巢周圍為一層柱狀或立方形細(xì)胞，癌細(xì)胞染色深，無一定排列，癌細(xì)胞內(nèi)可含黑色素。
5.硬化性血管瘤 表皮過度角化，真皮乳狀增殖，擴(kuò)張的毛細(xì)血管常被向下延伸的表皮突圍繞，貌似表皮內(nèi)血腫一樣。
6.老年痣 見于老年人體表呈疣狀的痣，表皮過度角化，粒層部分增厚或萎縮，棘層肥厚，基層完整，亦可有色素增加，真皮乳頭增殖，外觀呈乳頭瘤樣增生。
7.脂溢性角化病 病灶亦呈乳頭瘤樣增生，表皮下界限清楚，角化不完全，粒層先增厚，后變薄甚或消失，增生的表皮細(xì)胞內(nèi)可有少量或較多的黑色素。
8.甲床下血腫 多有相應(yīng)外傷史，鏡下為干枯的血細(xì)胞，可有上皮成纖維細(xì)胞增生。

1.手術(shù)治療：
根據(jù)腫瘤厚度（Breslow厚度，表皮顆粒層至腫瘤最深處的距離）及有無轉(zhuǎn)移、檢查前哨淋巴結(jié)、粘連及轉(zhuǎn)移合理確定手術(shù)切除范圍，選擇性淋巴結(jié)摘除和區(qū)域清掃，有條件的行術(shù)中冰凍及時(shí)判定切緣是否充分。病灶厚度≤1.0mm時(shí)，安全切緣為1cm，厚度1.01~2mm時(shí)，安全切緣為1~2cm，厚度＞2mm時(shí)，安全切緣2cm已足夠。不建議行預(yù)防性淋巴結(jié)清掃，前哨淋巴結(jié)陽性或診斷為Ⅲ期的患者需要行區(qū)域淋巴結(jié)清掃，腹股溝淋巴結(jié)清掃大于10個(gè)，頸部及腋窩至少清掃15個(gè)。如腹股溝受累淋巴結(jié)≥3個(gè)，或盆腔影像學(xué)提示Cloquet淋巴結(jié)（腹股溝深淋巴結(jié)區(qū)最近心端的淋巴結(jié)，可轉(zhuǎn)移至盆腔淋巴結(jié)）陽性，應(yīng)行髂窩和閉孔區(qū)淋巴結(jié)清掃。術(shù)后患者可根據(jù)病灶浸潤深度、有無潰瘍、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況等分為4級：
（1）ⅠA低危。（2）ⅠB-ⅡA中危。（3）ⅡB-ⅢA高危。（4）ⅢB-Ⅳ極高危。
目前低、中、高危患者的輔助治療基本達(dá)成共識。低?；颊咦⒁庥^察復(fù)發(fā)即可。中高?；颊呖蓱?yīng)用大劑量干擾素治療。
2.干擾素治療
主要適應(yīng)人群為IIb期或以上高危人群。FDA于1995年批準(zhǔn)連用1年高劑量IFN-α（20MIU/㎡d1-5×4w，10MIU/㎡tiw×48w）治療惡性黑色素瘤。2011年FDA批準(zhǔn)長效α干擾素（治療5年）對于原發(fā)灶潰瘍的高?；颊吒幸?。極高?；颊呷砸愿邉┝扛蓴_素治療為主，尚無標(biāo)準(zhǔn)治療方案。我國對于ⅢB-ⅢC期和轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)≥3個(gè)的極高?；颊咭部刹捎茫?5MIU/㎡d1-5×4w（誘導(dǎo)期）,9MIU/㎡tiw×48w（維持期））1年方案，ⅡB-ⅢA的高危肢端患者也可使用1月方案（15MIU/㎡d1-5×4w）。
3.化療
化療對惡性黑素瘤療效一般，副作用較大，很少使用。化療一線治療方案推薦達(dá)卡巴嗪（DTIC）單藥、替莫咗胺（TMZ）或TMZ/DTIC單藥為主的聯(lián)合治療（如聯(lián)合順鉑或福莫斯汀）；二線治療一般推薦紫杉醇聯(lián)合卡鉑方案。粘膜惡性黑色素瘤術(shù)后輔助化療推薦TMZ/DTIC為主的輔助化療4~6個(gè)周期。
4.生物治療
國外惡性黑色素瘤患者BRAF突變最常見，可見于約半數(shù)患者，但國內(nèi)患者的突變率不高（20~25%）。BRAF第600位密碼子的原有纈氨酸被谷氨酸取代所導(dǎo)致的BRAF V600E突變約占80%~90%，纈氨酸被取代賴氨酸標(biāo)記為BRAF V600K占比10%，其余類型占比不足1%。維羅菲尼（vemurafenib）和達(dá)拉菲尼（dabrafenib）對于BRAF V600E突變的惡性黑色素瘤高達(dá)60%左右反應(yīng)率。且對于其他BRAF突變也使患者受益。2013年，美國國立綜合癌癥網(wǎng)（NCCN）發(fā)布的治療指南將甲磺酸伊馬替尼用于治療具有KIT突變的轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤。
5.其他
對于晚期惡性黑色素瘤的治療國際上推薦高劑量IL-2。不過臨床試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，中國人群的有效性小于國際數(shù)據(jù)，因其臨床療效一般，不良反應(yīng)較大，大多數(shù)人難以耐受，目前很少使用。

黑色素瘤專業(yè)護(hù)理
1、治療間隙期，鼓勵病人到室外散步，呼吸新鮮空氣，做適宜的運(yùn)動，如氣功等。
2、在與病人的談話中，不能渲染治療引起的惡心嘔吐，以免加重心理負(fù)擔(dān)。
3、病人出現(xiàn)惡心嘔吐時(shí)，應(yīng)作短暫休息。嘔吐嚴(yán)重時(shí)暫禁食，每次嘔吐后用病人感興趣的液體漱口。嘔吐停止后從湯水開始逐步恢復(fù)飲食。
4、由于脫發(fā)后頭皮很敏感，治療期不應(yīng)使用有刺激性的香皂和洗發(fā)劑，頭發(fā)剪短，不要染發(fā)和燙發(fā)，也不用溫度太高的吹風(fēng)機(jī)吹頭發(fā)。脫發(fā)只是暫時(shí)現(xiàn)象，治療結(jié)束后頭發(fā)會重新長出，而且可能長得比治療前更密更粗。
5、保持口腔清潔，養(yǎng)成早晚刷牙飯后漱口的習(xí)慣，治療期間選用質(zhì)地柔軟的牙刷，不用牙簽剔牙，不吃過燙粗糙帶刺或有刺激性的食物，避免造成口腔的微小損傷。
6、食物不要太燙，因高熱食物加速腸蠕動而加重腹瀉，少吃甜食及富合纖維類食物，以免產(chǎn)氣過多引起腹痛腹脹。應(yīng)多補(bǔ)充水分，一般以開水、淡茶為宜，不宜飲用咖啡、濃茶和酒類等。同時(shí)多食用含鉀豐富的食物，如土豆、桔子、桃、杏等。
7、病人要予以配合，避免改變針頭位置，引起藥液外漏。治療靜脈用藥過程及拔針后，禁止局部熱敷，防止藥物外滲，造成局部組織壞死。血管彈性差的老年病人，靜脈穿刺后的針眼閉合要慢一些，拔除針頭后壓迫時(shí)間要長一點(diǎn)，以減少藥物外滲的機(jī)會。一旦發(fā)現(xiàn)藥物已漏出血管外，或出現(xiàn)疼痛、燒灼感，應(yīng)即請醫(yī)護(hù)人員處理：立即停止注藥，局部冰袋冷敷或作封閉，以防藥物擴(kuò)散。
8、治療期間根據(jù)病人口味給予清淡易消化飲食，少量多餐鼓勵進(jìn)食。特別是治療間歇期，更應(yīng)注意補(bǔ)充高熱量、高維生素、高蛋白、低脂肪食物，以保證營養(yǎng)需要。但治療期由于藥物的毒副作用，常使病人食欲不振，應(yīng)給予清淡、少油膩、易消化飲食。禁煙酒及辛辣刺激性食物和生冷過硬食物，鼓勵病人多飲水，多喝湯類等，加速體內(nèi)毒素的排泄，同時(shí)盡量為病人營造一個(gè)良好的就餐環(huán)境。
黑色素瘤日常護(hù)理
1、飲食要清淡，溫?zé)徇m中。過分甜膩或脂肪過多的食物以及熱食均易引起嘔吐。
2、偏酸性的水果、硬糖及酸泡菜可緩解惡心。
3、避免強(qiáng)烈的陽光、嘈雜的聲音以及強(qiáng)烈氣味(如香水或其他病人的嘔吐物)的刺激。
4、看電視、聽音樂、談?wù)摬∪烁信d趣的話題，甚至下棋，都能有助于分散病人的注意力，減少惡心嘔吐。

黑色素瘤日常預(yù)防
1、隨時(shí)注意色痣是否有惡變的現(xiàn)象是黑色素瘤的預(yù)防方法之一。
色痣一旦有惡變的話，一定要及時(shí)進(jìn)行處理。色素瘤患者應(yīng)保持警惕信息包括如下：色痣體積增大，色素或深或變淺；色痣呈放射狀向周圍擴(kuò)展；色痣無故疼痛或不適，表面有少量的滲出物；色痣?yún)^(qū)域淋巴結(jié)腫大，隱約可見藍(lán)黑色。這也是對于惡性黑色素瘤的預(yù)防措施。
2、對于發(fā)生在容易摩擦部位的色素痣應(yīng)及早采取科學(xué)的方式進(jìn)行處理。容易摩擦的色素痣，應(yīng)取活組織病理檢查。并盡早全部切除，以預(yù)防惡性黑色素瘤的出現(xiàn)。
如兒童大毛痣在腰部，在未惡變前可在大毛痣中部盡量切除主要部分，兩側(cè)縫合，等黑色素瘤患者的周圍皮膚拉松后，再切除其余部分，直到全部切除黑痣為止。每次切除的標(biāo)本務(wù)必送病理檢查。若有惡變，應(yīng)全部切除，行植皮術(shù)。
3、由于紫外線的照射與黑色素瘤的發(fā)病關(guān)系緊密，因此，黑色素瘤如何預(yù)防還要注意在夏天要戴帽子，戴墨鏡，撐傘，要搽防曬霜。出門的時(shí)候盡量走在樹蔭下或建筑的陰影下。
外出旅游的時(shí)候，要事先做好功課，帶好防曬霜和防曬工具。尤其是老年人，別認(rèn)為自己皮膚曬黑了沒關(guān)系，這是不對的。這不是漂亮的問題，而是健康問題。
黑色素瘤健康教育
1、黑色素瘤的預(yù)防要注意長期受到紫外線輻射。
在臨床上，紫外線輻射是惡性黑色素瘤的病因之一，紫外線對dna的損害是很敏感的，并且可以導(dǎo)致全身免疫力下降，許多資料支持日照、紫外線的致病效應(yīng)也有人認(rèn)為日照致惡黑的論據(jù)不足，提出日光循環(huán)因子假說，認(rèn)為日光照射使機(jī)體產(chǎn)生一種因子，伴隨血液循環(huán)到其它部位，刺激黑素細(xì)胞產(chǎn)生惡變。
2、對原有色素痣要注意防護(hù)或者及時(shí)進(jìn)行科學(xué)處理也是怎么預(yù)防黑色素瘤中必須要重視的。
交界痣和混合痣中的交界成分可以惡變成黑瘤是眾所周知的。交界痣主要是嬰幼或兒童皮膚色素痣的表現(xiàn)型，青春期以前絕少惡變，青春期后大多交界痣都已轉(zhuǎn)變成皮內(nèi)痣，僅手掌、足底、陰囊、陰唇等少數(shù)部位在成人仍保持交界痣特性。因此這些痣潛在惡變的可能性最大。