不同的病程中可有不同的臨床表現(xiàn)，不少學(xué)者根據(jù)其臨床表現(xiàn)的變化，將該病的病程分為若干階段(時(shí)期).筆者借鑒前人，嘗試將該其病程分期如下：
(1)前驅(qū)期：為合并上呼吸道病變的支氣管哮喘期，該期變應(yīng)性鼻炎、副鼻竇炎、鼻息肉為首發(fā)表現(xiàn)，與不甚嚴(yán)重的哮喘癥狀共存，此期多持續(xù)數(shù)年，甚至數(shù)十年，也有僅數(shù)月者。
(2)嗜酸粒細(xì)胞浸潤期：表現(xiàn)一過性肺嗜酸粒細(xì)胞浸潤而出現(xiàn)難以控制的哮喘，類似病變存在多個(gè)系統(tǒng)。此時(shí)外周血嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)常超過1×10^9/l.(3)血管炎期：初期出現(xiàn)非特異癥狀，如發(fā)熱、消瘦、乏力等，個(gè)別患者可出現(xiàn)雙下肢肌肉痙攣性疼痛。由于血管炎的廣泛存在，該期的臨床表現(xiàn)極為復(fù)雜。下面將按受累器官逐一介紹。值得指出的是，部分患者該期中哮喘常隨血管炎的出現(xiàn)而戲劇性緩解，也有部分患者隨之加重。
(4)血管炎后期；此期活動(dòng)型血管炎有所平息，但哮喘等表現(xiàn)更為嚴(yán)重。尚有系統(tǒng)性血管炎遺留的繼發(fā)性改變，如充血性心力衰竭、腎功能不全、外周神經(jīng)損傷。由于該病不同個(gè)體，不同系統(tǒng)的疾病進(jìn)程并不平行，各期的表現(xiàn)并無截然區(qū)分，回顧以往，有兩種分期方法廣為接受，其一將病程分為前驅(qū)期、血管炎期、血管炎后期等三個(gè)階段。另一種方法則分為前驅(qū)期、嗜酸粒細(xì)胞浸潤期、血管炎期等三個(gè)階段。在第一種分期法中，前驅(qū)期實(shí)際上包括了第二種分期法中的前兩個(gè)時(shí)期；而第二種分法的血管炎期，包括了第一種分法中的后兩個(gè)時(shí)期。
第一種方法可能更注重闡述血管炎及其繼發(fā)改變，與治療對(duì)策密切相關(guān)；
第二種方法則強(qiáng)調(diào)早期診斷。如能將上述兩種方法取長補(bǔ)短，可能更具有實(shí)用意義。各系統(tǒng)受累的表現(xiàn) 如下所述：
(1)呼吸系統(tǒng)：主要表現(xiàn)有變應(yīng)性鼻炎、鼻息肉、副鼻竇炎、哮喘，影像學(xué)發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)浸潤性病灶(部位游走不定、邊緣不整，持續(xù)時(shí)間短),系嗜酸粒細(xì)胞在肺組織浸潤的結(jié)果；若浸潤嚴(yán)重，可造成慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎。胸腔積液、肺出血等較為少見。變應(yīng)性鼻炎往往是初始癥狀，發(fā)生率可達(dá)70%,且常有鼻息肉影響氣道通暢而需反復(fù)手術(shù)。哮喘存在于絕大多數(shù)患者，有如下特點(diǎn)：病史較長、誘因不明顯、癥狀有加重趨勢(shì)、需較大量糖皮質(zhì)激素方可控制癥狀、改用其他藥物效果差等。國內(nèi)報(bào)道提示很多患者曾被誤診為“支氣管哮喘”.過去糖皮質(zhì)激素在支氣管哮喘患者中大量應(yīng)用，由于糖皮質(zhì)澈素對(duì)css有較好療效，故而掩蓋了部分css病例，造成漏診、誤診。近年來，由于新型抗哮喘藥物(如白三烯受體拮抗劑等)的廣泛應(yīng)用，激素的使用相對(duì)減少，減少了上述掩蓋效應(yīng)，這可能部分解釋了近年來病例報(bào)道顯著增加的現(xiàn)象。
(2)皮膚：各種皮疹是血管炎常見表現(xiàn)，發(fā)生較早，發(fā)生率達(dá)70%左右。主要有三種表現(xiàn)：紅色斑丘疹、出血性皮疹(可為瘀點(diǎn)、紫癜或瘀斑)、皮膚或皮下結(jié)節(jié)，三者不一定同時(shí)出現(xiàn)，后者對(duì)css具有高度特異性。此外尚有非特異皮膚表現(xiàn)，如網(wǎng)狀青斑、眶周紅斑等。
(3)心臟：心臟、大腦、腎臟等血管受累是最重要的死因，前者尤為重要。該病心臟受累主要原因是嗜酸粒細(xì)胞浸潤心肌及心包、心內(nèi)膜，誘發(fā)心包炎、心力衰竭、心律失常、心肌梗死。既往文獻(xiàn)曾提出半數(shù)死亡病例與心臟受累密切相關(guān)。此外冠狀動(dòng)脈炎不可忽視，國內(nèi)近年常有以急性心肌梗死為突出表現(xiàn)的病例報(bào)道。約占病倒報(bào)道總數(shù)的十分之一，值得警惕。
(4)神經(jīng)系統(tǒng)：大部分患者常在血管炎早期就出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受累，主要表現(xiàn)為外周單發(fā)多神經(jīng)炎及其繼發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙、感覺異常，如足下垂、麻木、淺感覺減退等。腦神經(jīng)受累少見，偶可見缺血性視神經(jīng)炎。可出現(xiàn)腦出血、腦梗死，多與顱內(nèi)血管炎有關(guān)，后果嚴(yán)重。
(5)消化系統(tǒng)：侵犯胃及小腸多見，臨床表現(xiàn)復(fù)雜。嗜醴粒細(xì)胞浸潤胃腸道，可表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、出血、穿孔等；侵犯腹膜可出現(xiàn)腹膜炎、腹水。大網(wǎng)膜受累可形成肉芽腫，查體可觸及局部包塊。腸壁局部肉芽腫形成，尚可造成腸梗阻。此外。大腸、肝臟、膽囊也可受累。
(6)腎臟：國外文獻(xiàn)多認(rèn)為該病腎臟受累少見，且病情較輕。我國二十年來報(bào)道的病例中，腎臟受累超過半數(shù)，病情輕重不一，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、氯質(zhì)血癥，可發(fā)生進(jìn)行性腎功能衰竭，及時(shí)干預(yù)療效滿意。腎臟血管炎偶可造成局部血栓形成、腎性高血壓。
(7)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：腓腸肌痙攣樣疼痛常常是早期血管炎的信號(hào)。關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)少見，多為游走性，任何部位均可累及，侵蝕性關(guān)節(jié)炎極其罕見。部分患者可因周圍神經(jīng)受累，出現(xiàn)肌肉神經(jīng)源性損害，出現(xiàn)如骨骼肌無力、足下垂等表現(xiàn)。

診斷思路為系統(tǒng)掌握其診斷思路，在此介紹該病的臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查特點(diǎn)。輔助檢查常有以下發(fā)現(xiàn)：
(1)常規(guī)檢查：血常規(guī)可見白細(xì)胞總數(shù)、嗜酸粒細(xì)胞明顯升高。絕大多數(shù)國內(nèi)病例中，嗜酸粒細(xì)胞比例往往達(dá)到10%以上，絕對(duì)計(jì)數(shù)l×109/l以上，個(gè)別患者嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)可達(dá)10×109/l以上。此是該病的特征性改變。外周血嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)普遍認(rèn)為與病情活動(dòng)度平行，且哮喘癥狀明顯者嗜酸粒細(xì)胞升高更為顯著。即使患者外周血嗜酸粒細(xì)胞不高，也可能存在嗜酸粒細(xì)胞廣泛的組織浸潤。貧血常見，多為輕中度正細(xì)胞、正色素性貧血，尿常規(guī)可見蛋白尿、鏡下血尿、細(xì)胞管型。糞便常規(guī)潛血陽性需警惕胃腸受累。
(2)血沉和c反應(yīng)蛋白：二者往往與病情平行，可反應(yīng)病情的活動(dòng)度。
(3)免疫學(xué)檢查；血清ige升高。血管炎活動(dòng)時(shí)尤為明顯。病情緩解可使之下降。國外有人認(rèn)為血清ige水平與疾病活動(dòng)度無關(guān)。這個(gè)問題國內(nèi)資料并無系統(tǒng)討論。部分患者可有補(bǔ)體下降，但多數(shù)患者無此現(xiàn)象，補(bǔ)體的測定可能不足以評(píng)價(jià)病情活動(dòng)度。
(4)自身抗體：類風(fēng)濕因子可陽性，但滴度不高。國外報(bào)道血管炎急性期幾乎所有患者均可有anca陽性。病情緩解后消失。國內(nèi)報(bào)道病例anca陽性率不足70%,可能與病例中各期患者共存有關(guān)。
(5)其他：纖維支氣管鏡可以協(xié)助了解肺內(nèi)浸潤灶的性質(zhì)、發(fā)現(xiàn)支氣管組織內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤情況。心臟彩超可以發(fā)現(xiàn)心包炎、瓣膜脫垂(尤其二尖瓣)及室壁運(yùn)動(dòng)異常，有利于尋找心臟受累的依據(jù)。心肌核素掃描可了解心肌損害的范圍及程度。胃鏡、結(jié)腸鏡可了解消化道受累情況，可借之與消化道腫瘤鑒別。腎圖有利于評(píng)價(jià)腎臟的血流灌注及腎小球功能，有利于發(fā)現(xiàn)腎血流異常。雖然該病的診斷常常不依賴內(nèi)臟血管造影，但冠狀動(dòng)脈造影可能有利于發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈異常。該病的主要診斷思路如下：
(一)詢問病史1.一般資料 如性別、年齡，中年男性發(fā)病率高于其他人群。
2.警惕早期非特異癥狀 發(fā)熱、消瘦、乏力、關(guān)節(jié)疼痛等，個(gè)別患者可出現(xiàn)雙下肢肌肉痙攣性疼痛。
3.有無呼吸道過敏性疾病的表現(xiàn) 可表現(xiàn)為哮喘。變應(yīng)性鼻炎、鼻息肉、鼻旁竇炎等。斟為支氣管哮喘、過敏性鼻關(guān)等疾病患病率較高，故對(duì)具有以下特點(diǎn)的哮喘尤應(yīng)警惕：病史較長、誘因不明顯、癥狀有加重趨勢(shì)、需較大量糖皮質(zhì)激素方可控制癥狀、改用其他藥物效果差等。需要強(qiáng)調(diào)的是，雖然上述癥狀多出現(xiàn)于疾病的早期，但也可以出現(xiàn)在疾病的晚期，前一種情況需要求患者密切隨診。
4.是否出現(xiàn)多系統(tǒng)損害 無其他明顯基礎(chǔ)心臟疾病或高危因素而發(fā)生的心肌梗死、腦Ⅱ瑾管意外、進(jìn)行性心力衰竭，近期出現(xiàn)的進(jìn)行性腎功能不全、蛋白尿，不明原因腹痛、腹瀉、血便。無明顯病因可循的骨骼肌無力、足下垂、腓腸肌痙攣樣疼痛，均應(yīng)引起高度警惕。
5.有無其他過敏史疾病病史 在系統(tǒng)性損害基礎(chǔ)上發(fā)生的過敏性疾病，對(duì)診斷css具有較極好的特異性。
6.有無疾病造成的后遺表現(xiàn) 部分患者因?yàn)椤跋倍邮芰颂瞧べ|(zhì)激素治療，可能掩蓋病情，此時(shí)如能發(fā)現(xiàn)該病系統(tǒng)性損害導(dǎo)致的后遺表現(xiàn)，如腎性高血壓、慢性心功能不全、外周單一神經(jīng)根病變所致運(yùn)動(dòng)、感覺異常等，可在更大程度上避免漏診、漏治的發(fā)生。
(二)體格檢查該病特異性的體征不多，主要表現(xiàn)在皮膚、呼吸系統(tǒng)等。
1.一般情況 ?？捎虚L時(shí)間低熱、血壓升高、營養(yǎng)狀況差、表情疲乏，以及外周神經(jīng)受累所致的步態(tài)異常。
2.皮膚黏膜 可能發(fā)現(xiàn)全身多處皮膚或皮下結(jié)節(jié)(壓痛多不明顯、不易消退)、出血性應(yīng)疹(可為瘀點(diǎn)、紫癜或瘀斑)等。
3.頭顱五官 可有視力減退，視野縮小(缺血型視神經(jīng)炎所弛),鼻的檢查可發(fā)現(xiàn)過敏性鼻炎、鼻息肉等相關(guān)病變。
4.肺臟體檢 可有哮喘的相應(yīng)體征，可有游走的肺實(shí)變體征。
5.心臟體檢 可有心包積液所致的心尖搏動(dòng)彌散、心界擴(kuò)大、心音遙遠(yuǎn)、心包摩擦音等改變。
6.腹部體檢 應(yīng)注意有無腹部包塊，嗜酸粒細(xì)胞浸潤腦系膜?？尚纬砂鼔K。
7.神經(jīng)系統(tǒng) 常有發(fā)現(xiàn)由于外周單神經(jīng)炎所致的運(yùn)動(dòng)、感覺異常。
(三)實(shí)驗(yàn)室檢查提示該病的實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)主要有：外周血白細(xì)胞總數(shù)，嗜酸粒細(xì)胞明顯升高，嗜酸粒細(xì)胞比例往往達(dá)到10%以上，絕對(duì)計(jì)數(shù)1×109/l以上。血清ige升高，補(bǔ)體下降，血沉增快，c反應(yīng)蛋白升高等。血管炎急性期幾乎所有患者均可有anca陽性，病情緩解后消失。為了解血管炎活動(dòng)程度及器官受累情況，除常規(guī)檢查。纖維支氣管鏡、心臟彩超、心肌核素掃描、胃鏡、結(jié)腸鏡、腎圖、冠狀動(dòng)脈造影均有幫助，必要時(shí)可選用。
(四)病理組織學(xué)檢查較之其他系統(tǒng)性血管炎。該病心臟、肺、外周神經(jīng)、胃腸、皮膚的受累尤為突出。國內(nèi)報(bào)道腎臟損害仍不容忽視。典型的病變有三種：嗜酸粒細(xì)胞浸潤、血管外內(nèi)芽腫、壞死性血管炎。這些病理變化可局眼或廣泛存在，各種病變不一定同時(shí)出現(xiàn)。上述三種病理改變的發(fā)現(xiàn)率高低依次為：壞死性血管炎、嗜酸粒細(xì)胞浸潤、血管外肉芽腫。一般而言，皮膚活檢、腎臟活檢相對(duì)簡單易行，陽性率高，值得推廣。但同時(shí)具備上述三種病理特點(diǎn)的病例更為少見，提示如果過分強(qiáng)調(diào)病理診斷，可能導(dǎo)致漏診。1984年，lanham等提出診斷css的三個(gè)條件：哮喘、外周血嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)超過1.5×109/l、出現(xiàn)累及兩個(gè)或以上肺外器官的典型系統(tǒng)性血管炎，此標(biāo)準(zhǔn)較為簡明，但診斷高度依賴病理組織學(xué)結(jié)果，應(yīng)用受到一定限制。1990年，美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(acr)提出了一套診斷標(biāo)準(zhǔn)。此診斷標(biāo)準(zhǔn)敏感性85%,特異性高達(dá)99%以上。由于從病史、體檢、實(shí)驗(yàn)室檢查、放射影像檢查、病理組織學(xué)檢查等多方面資料人手，對(duì)病理組織學(xué)的依賴有所減輕。另外，為了方便地區(qū)分css與其他血管炎，acr還建立以下分類樹：外周血嗜酸粒細(xì)胞分類計(jì)數(shù)>10%;哮喘；既往有過敏性疾病史(如過敏性鼻炎等，但不包括哮喘及藥物過敏史).上述三點(diǎn)中，凡滿足第一點(diǎn)及后二點(diǎn)任一點(diǎn)者，可分類為css.敏感性超過95%,特異性超過99%.上述幾個(gè)標(biāo)準(zhǔn)對(duì)提高廣大醫(yī)務(wù)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)、提高該病診治水平具有重要意義。隨著我國臨床實(shí)踐的不斷加強(qiáng)，上述三個(gè)標(biāo)準(zhǔn)可能需要進(jìn)一步完善。雖然該病具有一系列特征性病理組織學(xué)改變，但逐漸發(fā)現(xiàn)，該病的病理組織學(xué)形態(tài)，隨空間、時(shí)間的不同可產(chǎn)生極大的變化。即使是在相當(dāng)短的時(shí)間段內(nèi)病理取材部位不同，病理組織學(xué)差異可以十分明顯。所以該病的診斷不能單純依賴病理發(fā)現(xiàn)，臨床依據(jù)十分重要。另外，我國廣大基層醫(yī)療衛(wèi)生水平較低，病理組織學(xué)檢查的普及度和質(zhì)量與發(fā)達(dá)國家存在極大差距，如果過于強(qiáng)調(diào)病理診斷，可能導(dǎo)致較多的誤診、漏診。同時(shí)，鑒于該病早期治療可以極大改善預(yù)后，如能早期診斷意義重大。因此，前兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)過于強(qiáng)調(diào)病理組織學(xué)改變，具有一定局限性。其次，隨著支氣管哮喘、過敏性鼻炎等疾病發(fā)病機(jī)制研究的深入，兩者是“同一個(gè)氣道、同一種疾病”的理念逐漸深入人心。據(jù)統(tǒng)計(jì)約l/3的過敏性鼻炎病人合并哮喘，哮喘病人合并過敏性鼻炎的比例高達(dá)3/4.同時(shí)，我國與美國等發(fā)達(dá)國家國情不同，疾病譜差異顯著。我國南方地區(qū)地處亞熱帶，而衛(wèi)生事業(yè)相對(duì)落后，寄生蟲感染流行廣泛(如華枝皋吸蟲、肝吸蟲、血暖蟲、蛔蟲、鉤蟲等),上述情況均可出現(xiàn)外周血嗜酸粒細(xì)胞升高。上述兩個(gè)因素對(duì)css的診斷無疑會(huì)造成一定的干擾。

最初本病缺乏有效治療方法，預(yù)后差，主要死因?yàn)樾牧λソ呋蛐募」Ｋ?、胃腸道穿孔或出血、腎功能衰竭等。隨著糖皮質(zhì)激素和各種免疫抑制劑的應(yīng)用，其預(yù)后明顯改善。