單純的二葉主動(dòng)脈瓣出生時(shí)瓣膜功能正常，患者無(wú)任何癥狀體征；瓣膜功能障礙出現(xiàn)狹窄或關(guān)閉不全時(shí)表現(xiàn)相應(yīng)的癥狀體征。

心電圖及X線檢查對(duì)二葉主動(dòng)脈瓣本身并無(wú)診斷價(jià)值。伴發(fā)主動(dòng)脈瓣狹窄后繼發(fā)左心室肥厚，或伴發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全繼發(fā)左心室擴(kuò)大，可在心電圖及X線上表現(xiàn)出相應(yīng)的變化。超聲心動(dòng)圖是診斷二葉主動(dòng)脈瓣最直接、最可靠的檢查方法，對(duì)伴有的瓣膜狹窄或關(guān)閉不全的狀況，亦可作出明確判斷。心導(dǎo)管檢查僅用于擬行介入或手術(shù)治療的患者，測(cè)定跨瓣壓差、計(jì)算瓣口面積、判斷反流程度等。

二葉主動(dòng)脈瓣的治療概要：二葉主動(dòng)脈瓣二葉主動(dòng)脈瓣，宜行介入或手術(shù)治療。診斷性心導(dǎo)管術(shù)。.球囊擴(kuò)張術(shù)最常用的為逆行股動(dòng)脈插管法。術(shù)后嚴(yán)密觀察pbav后早期發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥征象。對(duì)于瓣膜關(guān)閉不全，心臟進(jìn)行性增大者，應(yīng)考慮換瓣手術(shù)治療。二葉主動(dòng)脈瓣的詳細(xì)治療：治療對(duì)于有瓣膜狹窄且有相應(yīng)癥狀，跨瓣壓力階差>50mmHg時(shí)，宜行介入或手術(shù)治療。
(一)介入治療目前經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)(pbav)主要用于先天性主動(dòng)脈瓣狹窄pbav在技術(shù)上有別于pbpv,發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的機(jī)會(huì)高，需規(guī)范慎重應(yīng)用該技術(shù)。pbav的適應(yīng)證：
(1)明確適應(yīng)證：典型主動(dòng)脈瓣狹窄，心排出量正常時(shí)經(jīng)導(dǎo)管檢查跨主動(dòng)脈瓣壓差≥50mmHg,無(wú)或僅輕度主動(dòng)脈瓣反流。
(2)相對(duì)適應(yīng)證：
①重癥新生兒主動(dòng)脈瓣狹窄；
②隔膜型主動(dòng)脈瓣下狹窄。
(3)非適應(yīng)證：
①主動(dòng)脈瓣狹窄伴中度以上主動(dòng)脈瓣反流；
②發(fā)育不良型主動(dòng)脈瓣狹窄；
③纖維肌性或管道樣主動(dòng)脈瓣下狹窄；
④單純主動(dòng)脈瓣上狹窄。l.術(shù)前準(zhǔn)備(1)術(shù)前體檢、心電圖、X線胸片及超聲心動(dòng)圖檢查，提供主動(dòng)脈瓣狹窄類(lèi)型及嚴(yán)重程度資料。
(2)心導(dǎo)管術(shù)前常規(guī)準(zhǔn)備，必要時(shí)配血備用。
2.診斷性心導(dǎo)管術(shù)經(jīng)皮肢靜脈及股動(dòng)脈插管，給予肝素100u/kg,先行右心導(dǎo)管檢查，然后經(jīng)股動(dòng)脈插人豬尾導(dǎo)管達(dá)降主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、升主動(dòng)脈。先行測(cè)壓及升主動(dòng)脈造影觀察主動(dòng)脈反流及瓣口負(fù)性射流。由于主動(dòng)脈瓣狹窄，其瓣口可位于中央或偏心，同時(shí)左心室收縮時(shí)經(jīng)瓣口血流形成射流，使豬尾導(dǎo)管難以直接插至左心室?？赏ㄟ^(guò)以下方法使導(dǎo)管插至左心室：取直頭導(dǎo)引鋼絲或超彈鋼絲經(jīng)導(dǎo)管直接插至左心室，循導(dǎo)引鋼絲插入豬尾導(dǎo)管。亦可用端側(cè)孔導(dǎo)管，以便于通過(guò)狹窄的主動(dòng)脈瓣插至左心室。導(dǎo)管入左室后搬去導(dǎo)絲，留導(dǎo)管于左心室，先行測(cè)量左室壓力及跨瓣壓差，再行左室造影(長(zhǎng)軸斜位)觀察瓣膜狹窄類(lèi)型，測(cè)量瓣環(huán)直徑及射流口直徑。
3.球囊擴(kuò)張術(shù)最常用的為逆行股動(dòng)脈插管法，一些特殊情況下也可采用頸動(dòng)脈(適用于小嬰兒)、腋動(dòng)脈插管法，或經(jīng)房間隔穿刺(或開(kāi)放卵圓孔)行pbav.通常應(yīng)用單球囊，必要時(shí)可用雙球囊擴(kuò)張。pbav術(shù)后測(cè)跨瓣壓差，并作升主動(dòng)脈造影以評(píng)價(jià)主動(dòng)脈瓣狹窄解除的程度及有否發(fā)生或加重主動(dòng)脈瓣反流。pbav后跨主動(dòng)脈瓣壓差下降50%以上；主動(dòng)脈瓣口面積增大25%以上為效果良好。
4.術(shù)后處理及隨訪(1)術(shù)后嚴(yán)密觀察pbav后早期發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥征象，包括血壓、心音、心律、心電圖的改變，術(shù)后2小時(shí)內(nèi)及24小時(shí)復(fù)查超聲心動(dòng)圖，以早期發(fā)現(xiàn)心臟穿孔及主動(dòng)脈瓣反流，另外需觀察穿刺股動(dòng)脈側(cè)血管搏動(dòng)情況。
(2)術(shù)后第l、3、及12個(gè)月隨訪，包括臨床檢查、心電圖、X線胸片及超聲心動(dòng)圖。
5.并發(fā)癥除心導(dǎo)管術(shù)的并發(fā)癥外，可發(fā)生較多嚴(yán)重的并發(fā)癥。主要為穿刺處動(dòng)脈大出血、動(dòng)脈栓塞(尤其嬰幼兒),明顯的主動(dòng)脈瓣反流，嚴(yán)重心律失常包括室性心動(dòng)過(guò)速、室顫等，心功能不全，左室及升主動(dòng)脈穿孔，二尖瓣損傷等。
(二)手術(shù)治療手術(shù)方法包括瓣膜切開(kāi)或按瓣手術(shù)。對(duì)于瓣膜關(guān)閉不全，心臟進(jìn)行性增大者，應(yīng)考慮換瓣手術(shù)治療。