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春雨醫(yī)生

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亞急性硬化性全腦炎

亞急性硬化性全腦炎(subacute sclerosing panencephalitis,SSPE)又稱為Dawson病、亞急性硬化性白質(zhì)腦炎,是一種以大腦白質(zhì)和灰質(zhì)損害為主的全腦炎。本病的發(fā)生是由于缺損型麻疹病毒慢性持續(xù)感染所致的一種罕見(jiàn)的致命性中樞神經(jīng)系統(tǒng)退變性疾病。早期以炎癥性病變?yōu)橹?,晚期主要為神?jīng)元壞死和膠質(zhì)增生,核內(nèi)包涵體是本病的特征性改變之一。患麻疹后數(shù)月至數(shù)年(通常數(shù)年)發(fā)生進(jìn)行性,常為致命性神經(jīng)系統(tǒng)(大腦)紊亂伴典型的智力損害、陣發(fā)性肌痙攣和癲癇。

無(wú)特殊人群

有傳染性病毒感染

臨床表現(xiàn)大多數(shù)病人早年有麻疹病毒感染史,2歲前感染麻疹病毒后發(fā)生SSPE的危險(xiǎn)性最大。SSPE病人的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀一般出現(xiàn)于麻疹病毒感染后7~11年,通常以輕微智力下降為首發(fā)癥狀。隱襲起病,緩慢發(fā)展。根據(jù)病情演變大致可分為4期:第1期為行為與精神障礙期,以健忘、學(xué)習(xí)成績(jī)下降、情緒不穩(wěn)、人格改變及行為異常為主要表現(xiàn)。此期約經(jīng)數(shù)周至數(shù)月。第2期運(yùn)動(dòng)障礙期,主要表現(xiàn)為嚴(yán)重的進(jìn)行性智能減退伴廣泛的肌陣攣、共濟(jì)失調(diào)、癲癇發(fā)作及進(jìn)行性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎導(dǎo)致的視力障礙。第3期為昏迷、角弓反張期,出現(xiàn)肢體肌強(qiáng)直、腱反射亢進(jìn)、Babinski征陽(yáng)性、去皮質(zhì)或去大腦強(qiáng)直,最后漸進(jìn)昏迷,常伴有自主神經(jīng)功能障礙。第4期為終末期,大腦皮質(zhì)功能完全喪失,眼球浮動(dòng),肌張力低下,肌陣攣消失,患者最終死于合并感染循環(huán)衰竭。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
大多數(shù)病例免疫球蛋白增高,尤其是γ球蛋白增高,寡克隆IgG帶陽(yáng)性,其被認(rèn)為代表麻疹病毒特異性抗體瓊脂糖凝膠電泳能發(fā)現(xiàn)血清和腦脊液中抗麻疹I(lǐng)gG抗體滴度增高。PCR技術(shù)檢測(cè)患者腦脊液中麻疹病毒RNA,有診斷意義。
2.腦電圖檢查
腦電圖顯示周期性復(fù)合波,在SSPE病程中,不同時(shí)期腦電圖有不同特點(diǎn)。
3.CT檢查
疾病早期顱腦CT可無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。隨著疾病發(fā)展,可顯示皮質(zhì)萎縮,腦室擴(kuò)大及局灶性或多發(fā)性白質(zhì)低密度病灶。
4.顱腦MRI檢查
在疾病早期有時(shí)可顯示局灶性T2加權(quán)像的高信號(hào)區(qū),隨后波及腦室周圍白質(zhì),并可見(jiàn)進(jìn)行性廣泛性腦萎縮,嚴(yán)重時(shí)白質(zhì)可完全喪失,胼胝體也變薄,基底節(jié)病變通常發(fā)生在疾病早、中期,以豆?fàn)詈藫p害多見(jiàn)。

怎么確定得了亞急性硬化性全腦炎?
該病的診斷主要根據(jù)典型病程及臨床表現(xiàn),腦脊液及麻疹抗體等輔助檢查。腦活檢顯示全腦炎病變及細(xì)胞內(nèi)包涵體或麻疹病毒顆粒,腦組織分離出麻疹病毒可確診。
亞急性硬化性全腦炎的患者需要做哪些檢查?為何要做這些檢查?

腰椎穿刺:取得腦脊液標(biāo)本可檢測(cè)麻疹病毒特異性漿細(xì)胞,寡克隆帶等,同時(shí)有助于排除其他顱內(nèi)感染性疾病;

血清和腦脊液滴度麻疹(風(fēng)疹)病毒抗體:輔助判斷體內(nèi)有無(wú)麻疹病毒感染。

腦電圖:亞急性硬化性全腦炎不同病程時(shí)期具有不同的腦電圖特點(diǎn),追蹤觀察有助于輔助診斷;臨床分期第 2 期的患者腦電圖可能顯示為 2~3 次/秒的慢波和尖波組成的高壓復(fù)合波爆發(fā),或伴爆發(fā)后輕度抑制,是亞急性硬化性全腦炎的特征性表現(xiàn),可能具有診斷意義。

頭部 CT、MRI 或功能成像:明確腦組織受損及特征,排除顱內(nèi)腫瘤等疾病。

腦活檢:分離出麻疹病毒可明確診斷。

腰椎穿刺檢查有什么注意事項(xiàng)?
腰椎穿刺是一項(xiàng)有創(chuàng)性的檢查,需要從腰背部進(jìn)針至椎管內(nèi)留取腦脊液標(biāo)本,該檢查對(duì)明確是否存在顱內(nèi)感染等疾病十分必要,因?yàn)檠号c腦組織之間存在血腦屏障,正常情況下該屏障保護(hù)人體的腦組織,減少被血液內(nèi)毒素或病原體感染的風(fēng)險(xiǎn),但也反過(guò)來(lái)導(dǎo)致血液學(xué)的檢查無(wú)法準(zhǔn)確反應(yīng)顱內(nèi)情況。
腦脊液是腦與脊髓「浸泡」的液體,若存在顱內(nèi)感染等疾病,可在腦脊液中發(fā)現(xiàn)一些異常。腦脊液在人體是不斷產(chǎn)生不斷吸收的,留取一定標(biāo)本對(duì)人體并無(wú)不好影響。
在腰背部特定部位進(jìn)針,可留取到腦脊液標(biāo)本,且不易碰到脊髓與神經(jīng),因此腰椎穿刺安全性很高,操作過(guò)程中患者需配合醫(yī)師,保持特定的姿勢(shì),盡量不動(dòng),操作過(guò)程中因有局部麻醉,因此不會(huì)太痛苦,但會(huì)有不適感,大多可以忍受,操作完成后需要不枕枕頭,躺臥 6 小時(shí),并且多飲水,以減少穿刺后因腦脊液壓力變化出現(xiàn)的頭痛等不適。過(guò)后則可自由活動(dòng),不受影響。

抗病毒藥物已證明無(wú)助于治療,尚無(wú)有效的治療方法,以支持療法和對(duì)癥治療為主。

鼓勵(lì)患者樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心,調(diào)動(dòng)病人的主觀積極性,保持樂(lè)觀精神,避免緊張情緒。注意保持充足的睡眠,避免過(guò)度勞累,注意勞逸結(jié)合,注意生活的規(guī)律性。

亞急性硬化性全腦炎可以預(yù)防嗎?
按計(jì)劃接種疫苗、避免接觸或靠近麻疹病人等可減少自身患麻疹的風(fēng)險(xiǎn),從而減少患亞急性硬化性全腦炎風(fēng)險(xiǎn)。

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