嬰幼兒

無傳染性

臨床表現(xiàn)通常無癥狀，體格檢查發(fā)現(xiàn)收縮期雜音方就診于心外科，雜音不伴有喀喇音。兒童一般無癥狀，成人可有胸悶、不適。1歲以內(nèi)單純瓣下狹窄少見，隨著年齡增長，梗阻進行性加重，出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全?；颊吣土p退，但心絞痛和昏厥比較少見。

1.心臟X線檢查
心影大致正常或輕度增大，升主動脈一般無擴張或有輕度擴張，左心室可有不同程度增大。
2.超聲心動圖檢查
胸骨旁左室長軸切面顯示主動脈下方有條狀回聲帶，或室間隔上部二尖瓣前瓣有隆起嵴構(gòu)成流出道狹窄。室間隔和左室后壁呈對稱性肥厚。彩色Doppler可測定狹窄處流速峰值、跨膜壓差。超聲可診斷和鑒別左室流出道梗阻各類解剖病變，是其重要診斷工具。
3.心電圖檢查
多數(shù)表現(xiàn)為左心室肥厚，少數(shù)是正常心電圖。

根據(jù)臨床表現(xiàn)及檢查進行診斷，本癥因有明顯的雜音及心室肥大，需與室間隔缺損及動脈導(dǎo)管未閉鑒別，鑒別主要依賴心導(dǎo)管檢查。

1.無癥狀治療無癥狀的嬰幼兒不需外科治療，只有當(dāng)狹窄處收縮壓力階差＞50mmHg，心電圖表現(xiàn)為嚴重的左心室肥厚、勞損，或繼發(fā)感染見心內(nèi)膜炎時才行外科治療。發(fā)生左心衰竭和猝死者多有合并畸形，應(yīng)積極手術(shù)。2.局限型主動脈瓣下狹窄的外科治療（1）纖維膜樣瓣下狹窄切除術(shù)。（2）纖維肌隔樣瓣下狹窄切除術(shù)。3.彌漫型主動脈瓣下狹窄的外科治療（1）Konno手術(shù) 適用于合并主動脈瓣環(huán)狹窄或主動脈瓣狹窄，需行主動脈瓣置換的患者。（2）改良Konno手術(shù) 適用于有嚴重的隧道樣主動脈瓣下狹窄，經(jīng)主動脈切口難以解除梗阻，主動脈瓣環(huán)及主動脈瓣正常的患者。（3）Ross-Konno手術(shù) 適用于復(fù)雜主動脈瓣下狹窄并主動脈瓣環(huán)或主動脈瓣狹窄，但年齡小無法行主動脈瓣人造瓣膜置換的患者。預(yù)后視主動脈口狹窄程度而異。輕度狹窄，預(yù)后良好，可活至老年，但可并發(fā)亞急性細菌性心內(nèi)膜炎。重度狹窄則隨著年齡增大，狹窄加重，到兒童期多因心肌缺氧、心室顫動而死亡。至于因左室衰竭引起死亡者少見。嬰兒期主動脈口狹窄嚴重者，則死于心力衰竭。