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先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病

先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病(congenital?bullous?ichthyosiform?erythroderma)又名魚鱗病樣紅皮病(大皰型)、大皰性魚鱗病樣角化過度癥、顯性遺傳先天性魚鱗病、表皮松解性角化過度魚鱗病。是一種常染色體顯性遺傳先天性疾病。

新生兒

無傳染性

常見癥狀:皮膚發(fā)紅、角質(zhì)樣增厚、鱗屑如鎧甲狀
出生時(shí)即有皮膚發(fā)紅,角質(zhì)樣增厚,鱗屑如鎧甲狀廣泛分布于整個(gè)身體。鱗屑脫落后,留下濕潤(rùn)面??捎兴沙谛源蟀?。四肢屈側(cè)和皺襞部受累較重,如腹股溝、腋窩、奈窩、肘窩等可見灰棕色疣狀鱗屑。掌跖呈板樣角化,甲和毛發(fā)正常。此型魚鱗病可在頸部及手足背出現(xiàn)局限性線狀疣狀損害。隨年齡增長(zhǎng),癥狀可逐漸減輕。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。

組織病理:表皮呈現(xiàn)特征性的表皮松解性角化過度。表現(xiàn)有顯著的角化過度,中度棘層肥厚,顆粒層可明顯增厚。表皮內(nèi)有細(xì)胞邊界不清的網(wǎng)狀間隙,系因細(xì)胞內(nèi)水腫所致。真皮上部有中度慢性炎性浸潤(rùn)。電鏡檢查可見核周區(qū)張力細(xì)絲形成過多,特征性表現(xiàn)為透明角質(zhì)顆粒大且多。

表皮松解性角化過度,可見于許多皮膚病,表皮松解性棘皮瘤、高起魚鱗病、掌跖角皮病,單側(cè)表皮痣,表皮松解性黏膜白斑,不結(jié)合臨床表現(xiàn),與表皮松解性棘皮瘤不易區(qū)分。此外,本病與疣的鑒別也是必要的。內(nèi)生性掌跖疣(鑲嵌疣)可呈典型的核周空泡和許多透明角質(zhì)顆粒,但其透明角質(zhì)顆粒嗜酸性比表皮松解性角化過度明顯。此外真皮乳頭血管擴(kuò)張,乳頭瘤病明顯。

(一)治療
本病與12號(hào)染色體上的k1角蛋白基因或17號(hào)染色體上的k16角蛋白基因突變有關(guān),屬于遺傳性疾病,無法針對(duì)病因進(jìn)行治療,主要是進(jìn)行對(duì)癥處理。治療方法類似板層樣魚鱗病,可外用及口服維a酸。如皰液內(nèi)分離出化膿性病原菌,可加用抗生素直至病原菌培養(yǎng)陰性。

(二)預(yù)后
本病屬于遺傳性疾病,呈慢性發(fā)展。

好評(píng)醫(yī)生-先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病
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...診不能排除魚鱗病嗯,去看看吧比較麻煩得看那一類型的不能除根,可以控制癥狀皮膚科不太清楚呢不客氣的
劉文慧 聊城市人民醫(yī)院
2017-09-16
做了病理診斷的嗎?多久了這個(gè)病和遺傳有關(guān),主要是表皮間的粘附分子,角蛋白、膠原等突變,導(dǎo)致表皮松解引起的。治療方面目前西醫(yī)主要是口服維生素E、枸櫞酸鈉,外用激素類藥膏。您瘙癢明顯的話可以外用舒膚特酊。祝您健康!
王穎超 宜昌市第二人民醫(yī)院
2015-02-17
...,你說的是染色體遺傳的但是這個(gè)病是常染色體遺傳的所以你兒子可能也沒事停上一兩個(gè)月再懷孕,基本沒問題那你們就是隱性遺傳的總好過顯性遺傳是的你兒子正常,如果找到一個(gè)正常人,也有可能有25%到50%的幾率有這個(gè)病沒有對(duì)因?yàn)槟銈兩眢w里有這種基因,每一代都有表現(xiàn)的可能斷代需要看幾率,有很多不可預(yù)測(cè)性具體的你可以咨詢遺傳學(xué)門診,做基因分析外用會(huì)使局部皮膚萎縮別的不明顯基本都是這一類藥這個(gè)病不好治,你們都知道局部皮膚皺皺不一定,最好去醫(yī)院看看你最好去省級(jí)醫(yī)院皮膚科看看,做個(gè)基因分析,把你的頭皮疾病一塊看看嗯南京皮炎所
房黎亞 棗莊市立醫(yī)院
2018-09-22

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