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先天性尺橈骨融合

先天性尺橈骨融合是一種較為罕見的先天性骨發(fā)育畸形,表現(xiàn)為橈骨和尺骨的近端相互融合,而遠端融合極為罕見,前臂固定在一定角度上的旋前畸形。病變可發(fā)生于一側(cè)或者兩側(cè),約40%為單側(cè)受累,60%為雙側(cè),發(fā)病率約為0.2‰。男女發(fā)病率無差別。該病具有家族遺傳性,多為父系遺傳,國內(nèi)外現(xiàn)普遍認為是常染色體顯性遺傳。在胚胎發(fā)育過程中,尺橈骨均起自中胚層組織,當胚胎第5周時,尺橈骨軟骨之間不發(fā)生分離而骨化或尺橈骨之間填充中胚層組織時則發(fā)生尺橈骨融合。

手臂外傷骨折者多見

無傳染性

臨床表現(xiàn)尺橈骨之間無活動,前臂固定在旋前位,旋后功能喪失,肘關(guān)節(jié)伸直活動部分受阻,腕關(guān)節(jié)可自由活動。前臂功能受限程度取決于畸形的嚴重程度,以及是否為雙側(cè)受累?;螄乐卣咔氨弁潭ㄓ谶^度旋前位,肩關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的運動很難代償。

X線示尺橈骨上端融為一起,其中間無皮質(zhì)骨,橈骨小頭與尺骨融合或橈骨小頭完全缺如,或橈骨小頭向后脫位,近端與尺骨干上部融合。

先天性尺橈骨融合容易與哪些疾病混淆?
本病需與尺橈骨骨干雙骨折內(nèi)固定術(shù)后前臂旋轉(zhuǎn)功能障礙的患者進行鑒別,此癥狀是有手術(shù)史的,故臨床上鑒別較簡單。
其次當致傷暴力大,損傷范圍廣,骨折內(nèi)固定術(shù)后肢體外固定的體位不當,制動時間過長以及手術(shù)操作技術(shù)失誤等也是導(dǎo)致前臂旋轉(zhuǎn)功能障礙的主要原因,故應(yīng)認真地詢問病史,積極地進行鑒別。

先天性尺橈骨融合的治療比較困難,筋膜組織短,纖維不規(guī)則,骨間膜狹窄,旋后肌異?;蛉比?,前臂存在廣泛異常,以至于即使將尺橈骨分離、骨間膜全長切開,前臂也無法旋轉(zhuǎn)。簡單地切除橈骨融合部分不會改善功能。對于多數(shù)患兒,肩關(guān)節(jié)活動能夠很好地代償旋前或旋后畸形,并不需要進行廣泛手術(shù)。對前臂過度旋前的患兒,可以進行截骨矯正,將前臂置于功能位,以滿足日常生活的需要。對每一位患者的畸形程度做出準確評估,從而決定是否需要手術(shù)治療。前臂的正常旋前約80度,旋后約100度,當旋前或旋后減少不超過30度時,其旋轉(zhuǎn)功能尚不會影響患者的工作和生活。一般不主張尺橈骨融合部位分離術(shù),因為療效往往很差。目前國內(nèi)外普遍采用旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)治療,對截骨后前臂旋轉(zhuǎn)的角度取決于以下因素:①因為不同的工作對體位的要求不同,術(shù)前由職業(yè)理療師進行評估有助于個性化確定患兒的功能缺陷和理想的前臂旋轉(zhuǎn)體位;②雙側(cè)受累患兒建議放置優(yōu)勢側(cè)前臂于旋前10~20位,非優(yōu)勢側(cè)前臂于旋前中立位。

好評醫(yī)生-先天性尺橈骨融合
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