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春雨醫(yī)生

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先天性無陰道

先天性無陰道主要指的是女性生殖系統(tǒng)在胚胎期的發(fā)育過程,受到機(jī)體內(nèi)外因素的影響,或者因基因突變、家族病史等,使副中腎管發(fā)育不全,或者雙側(cè)副中腎管尾端發(fā)育不良所導(dǎo)致的異常情況,染色體核型為 46 XX,血內(nèi)分泌檢查為正常女性水平。?

先天性無陰道的發(fā)病率為 1/4000 ~1/5000[1],發(fā)病率較低,在臨床上最為常見的是 MRKH 綜合征(先天性無子宮無陰道),大部分先天性無陰道患者的第二性征、智力、體格發(fā)育等正常,有正常性心理,常常是因?yàn)?a class="s-link" href="/pc/disease/324431/">原發(fā)性閉經(jīng)或者性交困難而就診。
較為少見的病例為睪丸女性化雄激素不敏感綜合征)。很少數(shù)為真性兩性畸形性腺發(fā)育不全的患者。
先天性無陰道是由于胚胎發(fā)育時(shí)副中腎管尾端發(fā)育停滯,而沒有向下延伸所致,所以常合并子宮發(fā)育不全或者子宮未發(fā)育,但是卵巢一般發(fā)育正常。病因主要是受到內(nèi)外因素的影響,或者基因突變、家族病史等。
青春期前患者無明顯異常表現(xiàn),疾病常常被忽視,患者在青春期后伴隨子宮發(fā)育明顯異常,臨床上表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)、婚后性交障礙、子宮較小和/或畸形;如果沒有伴子宮發(fā)育明顯異常,青春期后就會(huì)出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛;外陰一般發(fā)育正常;可以伴卵巢發(fā)育不全或/和泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常[2]。
主要癥狀有原發(fā)性閉經(jīng)、性交困難、周期性腹痛等,檢查見患者體格、第二性征以及外陰發(fā)育正常,但無陰道口,或者僅在前庭后部見一個(gè)淺凹,偶見短淺陰道盲端。可伴有泌尿道發(fā)育異常,個(gè)別患者伴有脊椎異常。
先天性無子宮無陰道者建議 18 歲后進(jìn)行治療[1]。非手術(shù)治療有頂壓法,即用陰道模具壓迫陰道凹陷,使其擴(kuò)張并延伸到接近正常陰道的長度。手術(shù)治療為陰道成形術(shù),如羊膜陰道成形術(shù)、腹膜法陰道成形術(shù)、乙狀結(jié)腸法陰道成形術(shù)等。
少見病例:睪丸女性化雄激素不敏感綜合征)及真性兩性畸形,或性腺發(fā)育不全者,除性腺等一系列發(fā)育異常外伴發(fā)先天性無陰道。
母親懷孕早期要避免使用含雄性激素的藥物、抗癌藥物、反應(yīng)停等,懷孕早期增強(qiáng)體質(zhì)、避免感染病毒或者弓形體,可以預(yù)防此病發(fā)生。

女性

無傳染性

絕大多數(shù)先天性無陰道的患者,在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭黏膜,沒有陰道痕跡,也有部分患者在陰道前庭部有淺淺的凹陷,個(gè)別具有短于 3 厘米的盲端陰道,可以伴或不伴有其他畸形,約有 1/10 的患者可能有部分子宮體發(fā)育,且有功能性子宮內(nèi)膜,青春期后由于經(jīng)血潴留,出現(xiàn)周期性腹痛,無月經(jīng)或直至婚后因性交困難就診檢查而發(fā)現(xiàn)。
先天性無陰道有哪些癥狀?

青春期前無明顯異常表現(xiàn),常被忽視。
外陰一般發(fā)育正常。
伴或不伴子宮發(fā)育異常。如果子宮發(fā)育異常、青春期后表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng),子宮幼小或畸形;若子宮發(fā)育正常,就會(huì)出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大、性生活障礙。
可以伴有卵巢發(fā)育不全或/和泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常。伴卵巢發(fā)育不全者,第二性征發(fā)育不全,出現(xiàn)身材矮小,蹼頸(一種先天性的頸部畸形),肘外翻等畸形。

先天性無陰道可能有哪些并發(fā)癥?

子宮發(fā)育異常。
卵巢發(fā)育不全。

1.體格檢查
青春期后無月經(jīng)來潮、有周期性腹痛者,應(yīng)仔細(xì)進(jìn)行體格檢查。
2.輔助檢查
(1)B超檢查。
(2)骨骼系統(tǒng)檢查。
(3)靜脈法腎盂造影。

根據(jù)臨床表現(xiàn)即可做出診斷。

治療主要是重建陰道。
如果是沒有子宮的無生育可能患者,最好在結(jié)婚前后選擇合適時(shí)期進(jìn)行人工陰道成形術(shù),主要解決性生活問題。
重建陰道

頂壓法:這是一種非手術(shù)療法,即用木質(zhì)或塑料陰道模具壓迫陰道凹陷,使其擴(kuò)張并延伸到接近正常陰道的長度。適用于無子宮且陰道凹陷組織松弛的患者。這一方法需要治療時(shí)間長,形成的人工陰道短。如果組織彈性差,難以成功,現(xiàn)已基本廢棄,很少采用。
成形手術(shù):這是一種手術(shù)療法,即在尿道膀胱與直腸之間分離,形成一個(gè)人工腔道,應(yīng)用不同的方法尋找一個(gè)適當(dāng)?shù)那谎▌?chuàng)面覆蓋物,重建陰道。方法多種,各有利弊。常見術(shù)式有:羊膜陰道成形術(shù)、盆腔腹膜陰道成形術(shù)、乙狀結(jié)腸代陰道術(shù)、皮瓣陰道成形術(shù)和外陰陰道成形術(shù)等多種方法。若有正常子宮,應(yīng)設(shè)法使陰道與宮頸相通[3]。

手術(shù)方法雖多,但至今仍無非常理想的成形手術(shù),主要根據(jù)患者外陰局部解剖及其他臨床具體情況進(jìn)行抉擇。
疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
經(jīng)治療基本可以解決性生活的需求,大多可達(dá)到預(yù)期的治療結(jié)局。

母親在懷孕早期避免使用雄性激素、抗癌藥物、反應(yīng)停等。
懷孕早期增強(qiáng)體質(zhì),避免感染病毒或弓形體。
一旦出現(xiàn)相關(guān)癥狀及時(shí)就診,術(shù)后定期復(fù)查。

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如果是宮頸手術(shù)的話,證明有陰道這個(gè)就是容易粘連可以再去醫(yī)院看看你需要再去手術(shù)的醫(yī)院看看幾率比較高可以再次擴(kuò)張宮頸你好,這個(gè)情況目前沒有好辦法你是否說錯(cuò)了沒有陰道嗎?這個(gè)不是沒有陰道可以擴(kuò)張看看現(xiàn)在手術(shù)做了就應(yīng)該可以我這樣說你明白嗎?你的這個(gè)可能性是你說的宮頸口有粘連變得很小了。就是積血在宮腔內(nèi),不能給完全流出來就疼痛而且花費(fèi)不會(huì)太多不要太悲觀,慢慢會(huì)好的,你還有子宮卵巢,有的人啥都沒有,結(jié)婚后做過人工陰道解決性生活,根本就不會(huì)有月經(jīng),也不會(huì)懷孕可能性的相比之下你的好很多肯定會(huì)的。而且辦法比我說的還多首先需要樹立信心你的這個(gè)與現(xiàn)在武漢新型冠狀病毒感染重癥患者比你說太幸運(yùn)了不能生孩子怕啥,很多人還不樂意生孩子呢。不生孩子還沒有痛苦了。這樣想會(huì)更好一些會(huì)好的快樂的活著。我們醫(yī)院就有好幾個(gè),就是不要孩子,還有的不結(jié)婚。這個(gè)也是一種活法凡是都是自己去想,不需要跟別人一樣對(duì)啊,目前就是解決這個(gè)問題,其它的不要管再次粘連再次擴(kuò)張,總有一天會(huì)不粘連如果你這樣也可以的男人也不好你無陰道?宮頸切開?在哪里手術(shù)的。只有陰道才可以做宮頸手術(shù)是否能生育就需要看子宮如何現(xiàn)在宮頸擴(kuò)張就可以幾百元哦,現(xiàn)在不是手術(shù),就是擴(kuò)張,你可以還去跟你手術(shù)的醫(yī)院去現(xiàn)在可以掛普通號(hào)普通號(hào)就可以哦,你就去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院婦科檢查看看你可以去你市級(jí)醫(yī)院就診就可以,市級(jí)專家號(hào)子宮切除影響懷孕出血就不會(huì)疼痛,就是月經(jīng)流出來了就不會(huì)疼痛多少手術(shù)后就像你的這個(gè)情況還是可以解決的不要悲傷自己想干啥干啥這個(gè)病因比較復(fù)雜,都是估計(jì)大概沒有誰搞明白原因這個(gè)不需要多少錢啊?這么貴你說掛誰的?可以掛普通號(hào)你說掛特需號(hào)吧可以的這個(gè)病是先天性中腎管會(huì)合不全有陰道不影響性生活剛剛有人打擾,沒有講明白你的這個(gè)已經(jīng)手術(shù)過了,現(xiàn)在周期性疼痛,主要就是你說的宮頸粘連,這個(gè)粘連應(yīng)該是可以擴(kuò)張的。也就是說醫(yī)生已經(jīng)跟你打通了。有一個(gè)通道,這個(gè)再粘連就是分離就可以了,一般的市級(jí)醫(yī)院的婦科主任都會(huì),不是很復(fù)雜,而且花費(fèi)不是很高,如果你拖時(shí)間很長估計(jì)粘連牢固就不一定容易打開的所以你不需要擔(dān)心還需要很多錢再擴(kuò)張變得大一點(diǎn)就好了你的這種情況確實(shí)很少見,一般醫(yī)院做的比較少對(duì)啊,所以還是應(yīng)該可以解決這個(gè)醫(yī)院是全國頂級(jí)醫(yī)院,婦科領(lǐng)域更是如此以后會(huì)找到更好的。要有信心你想象,現(xiàn)在很多人不要孩子,如果你不喜歡,不一定非要孩子,大不了自己過一輩子,不是更好說自己更好活的多瀟灑但是有子宮比沒有子宮好婦科病還有的,切除子宮就是與子宮有關(guān)的疾病沒有自己學(xué)本領(lǐng),不要把自己交給別人是的還有卵巢疾病、輸卵管疾病、陰道疾病、外陰疾病等等還是需要一分為二看問題你的這個(gè)情況特殊一點(diǎn),男人遇到困難比這個(gè)更難你覺得不對(duì)嗎?嗯嗯對(duì)啊,不疼就好了
張春艷 淮安市婦幼保健院
2020-02-12
你好,可以手術(shù),但沒有子宮即使做了也不能要孩子的可以有性生活什么工作?所有的手術(shù)都存在危險(xiǎn)的 最少三個(gè)月吧不同的地方醫(yī)院收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)是不一樣的。應(yīng)該是幾千塊錢就夠的。對(duì)注意衛(wèi)生,嗯不客氣
馬倡芹 惠民縣人民醫(yī)院
2016-11-24
是在同一個(gè)醫(yī)院做的嗎?這個(gè)可以重新再做一次手術(shù)的,當(dāng)然最好要去正規(guī)的大醫(yī)院。好的浙江大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院為什么要做這個(gè)手術(shù)呢?你好,你有什么不適嗎?鄭州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院。我是杭州
張驍 杭州市中醫(yī)院
2020-10-23

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